Bloedonderzoek cryoglobulinen

Metastasen

Cryoglobulines zijn abnormale eiwitten, immunoglobulines van de klassen IgG, IgM, IgA, die, als de temperatuur onder 37 ° daalt, de neiging hebben om spontaan te precipiteren. Dientengevolge wordt het bloed in de vaten stroperig en lijkt het op een colloïde, wat leidt tot hypoxie (gebrek aan zuurstof) van de weefsels met verdere pathologische veranderingen erin.

Cryoglobulinen kunnen in kleine hoeveelheden aanwezig zijn in het bloed van gezonde mensen, maar meestal is hun aanwezigheid geassocieerd met verschillende ziekten.

Cryoglobulinemie is een aandoening die gepaard gaat met de aanwezigheid van cryoglobulines in het bloed. Cryoglobulinemie wordt gekenmerkt door een aantal symptomen: blauwe plekken, uitslag, pijn in de gewrichten, zwakte en het fenomeen van Raynaud, gemanifesteerd door pijn, bleekheid, gevoelloosheid en kilte van de tenen en handen.

Cryoglobulinen kunnen weefselbeschadiging veroorzaken, wat leidt tot de vorming van zweren, en in ernstige gevallen tot gangreen.

Er zijn drie soorten cryoglobulines: monoklonaal, een mengsel van mono- en polyklonale en polyklonale immunoglobulines. Afhankelijk van het type cryoglobuline zijn er drie soorten cryoglobulinemie gedifferentieerd, die elk worden gekenmerkt door de aanwezigheid van bepaalde pathologieën.

In het geval van detectie van cryoglobulines van het eerste type, wordt multipel myeloom (type leukemie), macroglobulinemie, haarcelleukemie gediagnosticeerd.

Het tweede type cryoglobulinemie wordt gevonden in vasculitis (ontsteking van kleine bloedvaten) van de huid van de handen, benen, oorschelpen, het puntje van de neus en bij auto-immuunziekten.

Het derde type cryoglobulinemie komt tot uitdrukking in infectieziekten (hepatitis A, B, C, herpesvirus, cytomegalovirus), evenals bacteriële en parasitaire infecties, minder vaak in auto-immuunziekten.

Analyse van cryoglobulinemie wordt toegewezen in een uitgebreide diagnose en kan geen direct bewijs zijn van de aanwezigheid van een specifieke ziekte.

Met deze analyse kunt u het aantal cryoglobulines in het bloed identificeren en bepalen. De analyse helpt bij het diagnosticeren van ziekten die verband houden met cryoglobulinemie.

werkwijze

Depositie van eiwitten bij lage temperaturen.

Referentiewaarden - Norm
(Cryoglobulinen, bloed)

Informatie over de referentiewaarden van de indicatoren, evenals de samenstelling van de indicatoren in de analyse kunnen enigszins verschillen, afhankelijk van het laboratorium!

Normaal gesproken is het analyseresultaat negatief, dat wil zeggen dat cryoglobulinen niet werden gedetecteerd.

Wat is cryoglobulinemie?

Cryoglobulines zijn enkelvoudige of gemengde immunoglobulines die bij lage temperaturen reversibele precipitatie ondergaan. Artsen hebben verschillende soorten cryoglobulinen geïdentificeerd. In feite zijn deze stoffen abnormale eiwitten, waarvan de aanwezigheid in het lichaam een ​​bestaande ziekte signaleert.

Cryoglobulinemie is een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van cryoglobulines in het bloedserum. Het kan leiden tot een klinisch systemisch ontstekingsproces (beïnvloedt de conditie van de nieren en de huid), veroorzaakt door immuuncomplexen van cryoglobulinecomponenten.

Cryoglobulinemie classificatie

Soorten cryoglobulinemie

Cryoglobulinemie is ingedeeld naar type. Het gebeurt:

  • gemengde;
  • essentieel;
  • idiopathische;
  • primaire;
  • secundair.

De belangrijkste (of eenvoudige) is het resultaat van overmatige accumulatie van monoklonaal immunoglobuline, in de regel immunoglobuline M (IgM) of (zelden) immunoglobuline G (IgG), immunoglobuline A (IgA).

Gemengde cryoglobulinemie is een major met kleine veranderingen. In deze vorm van de ziekte komt reumafactor (RFS) vrij in het bloed, evenals IgM, IgG en IgA.

Reumatoïde factor kan aanwezig zijn in het bloed tijdens zowel primaire als secundaire cryoglobulinemie. De meest voorkomende is de gemengde en primaire vorm van de ziekte.

Cryoglobulinemie kan ook worden geclassificeerd op basis van de onderliggende ziekte, dat wil zeggen, deze ontwikkelt zich tegen de achtergrond ervan. Vervolgens wordt het idiopathisch genoemd. De secundaire vorm impliceert een auto-immune, infectieuze of lymfoproliferatieve stoornis.

De meeste patiënten met cryoglobulinemie zijn geïnfecteerd met het hepatitis C-virus (HCV). Ongeveer 50% van de patiënten met cryoglobulinemische vasculitis geven een positieve test voor cryoglobulines.

Gelijktijdige ziekten kunnen zijn:

  • lupus;
  • Syndroom van Sjögren;
  • reumatoïde artritis;
  • elke vorm van bloedkanker (lymfoom, myeloom of Waldenström macroglobulinemie).

Oorzaken van cryoglobulinemie

Cryoglobulines zijn specifieke antilichamen. Terwijl de artsen niet weten waarom ze bij lage temperaturen vast of gelachtig worden. Wanneer dit proces om welke reden dan ook in het menselijk lichaam voorkomt, veroorzaken deze antilichamen ontsteking en blokkeren ze bloedvaten (vasculitis).

Er zijn drie hoofdtypen van cryoglobulinemie. Ze zijn gegroepeerd op basis van het type antilichaam dat wordt verkregen: type I, II of III.

Het tweede en derde type worden gemengde cryoglobulinemie genoemd. Het eerste type ontwikkelt zich bij bloedkanker of volledige beschadiging van het immuunsysteem.

Types II en III komen het meest voor bij mensen die een chronische inflammatoire aandoening ervaren, zoals bij auto-immuunziekten of hepatitis C.

Andere oorzaken van cryoglobulinemie zijn:

  • leukemie;
  • multipel myeloom;
  • longontsteking;
  • primaire macroglobulinemie;
  • reumatoïde artritis;
  • systemische lupus erythematosus.

Symptomen van cryoglobulinemie

De belangrijkste symptomen van cryoglobulinemie (type 1-ziekte, primaire) zijn:

  • akrozianoz;
  • hemorragie van het netvlies;
  • Syndroom van Raynaud;
  • purpura;
  • arteriële trombose.

Specifieke klinische manifestaties geassocieerd met types III en II (secundair, idiopathisch) zijn als volgt:

  • vermoeidheid;
  • spierpijn;
  • nierziekte;
  • cutane vasculitis;
  • perifere neuropathie.
  • onderste extremiteit laesies met erythemateuze maculae;
  • purpura;
  • zweren en papels;
  • capillaire anomalieën.

Gezamenlijke symptomen:

Niersymptomen:

  • membranoproliferatieve glomerulonefritis;
  • proteïnurie;
  • hematurie;
  • nefrotisch syndroom;
  • acuut nierfalen.

Longklachten

  • kortademigheid;
  • hoesten;
  • pleurale pijn;
  • ontsteking van de longen.

Andere symptomen van cryoglobulinemie:

  • buikpijn;
  • akrozianoz;
  • arteriële trombose;
  • disfunctie van de schildklier;
  • gewrichtspijn;
  • verhoogde druk;
  • hyperkeratose in lichaamsdelen die het meest vatbaar zijn voor verkoudheid;
  • littekens op het puntje van de neus, oren, vingers en tenen;
  • akrozianoz;
  • pleurale effusie;
  • bronchiëctasieën.
  • hepatomegalie of tekenen van cirrose;
  • erythema palmar;
  • een toename van de grootte van de milt;
  • koorts.

Neurologische symptomen:

  • sensorische neuropathie;
  • visuele beperking;
  • CNS schade.

Behandeling met Cryoglobulinemia

Milde of matige vormen van cryoglobulinemie worden behandeld door de symptomen van de onderliggende ziekte te elimineren. Symptomen van gematigde vormen van de ziekte kunnen worden geëlimineerd zonder aan de kou te worden blootgesteld. Standaardbehandeling voor hepatitis B is effectief voor de meeste patiënten. Cryoglobulinemie kan echter slechts een tijdje verdwijnen en zich dan weer manifesteren onder gunstige omstandigheden.

Ernstige cryoglobulinemie treft vitale organen of grote delen van de huid. Ze wordt behandeld met corticosteroïden en andere geneesmiddelen die de activiteit van het immuunsysteem onderdrukken.

Gebruikte medicijnen: rituximab, cyclofosfamide.

Volgens de materialen:
© 2016 Johns Hopkins Vasculitis Center.
© 1996-2016 MedicineNet, Inc.
© 2016 Vascuiltis Foundation.
Adam M Tritsch, MD; Hoofdredacteur: Herbert S Diamond, MD.
Het Amerikaanse National Library of Medicine.
© 1998-2016 Mayo Foundation for Medical Education and Research.

  • Kwaadaardige immunoproliferatieve ziekten: classificatie, symptomen, behandeling. Waldenstrom macroglobulinemia, disease of alpha-heavy en gamma-heavy chains, immunoproliferative disease of the small intestine - types van immunoproliferatieve aandoeningen. Waldenstrom macroglobulinemia, alpha-heavy en gamma-heavy chain disease, immunoproliferative small bowel disease - hun symptomen en behandeling
  • Kwaadaardige bloedziekten. Bloedkanker, leukemie (leukemie). Behandeling van leukemie - wat is leukemie, vormen van leukemie, oorzaken, vormen en methoden van behandeling, preventie van bloedkanker
  • Wat is immuniteit of een ode aan vaak vragen - wat wordt bedoeld met immuniteit, hoe het te stimuleren, wanneer het te doen
  • Immuniteit. Geen gezondheid zonder immuniteit - wat is immuniteit, wanneer het immuunsysteem verzwakt is, hoe het te versterken, vaccinaties en immuniteit
  • Parenterale hepatitis, virale hepatitis - significantie en prevalentie van virale hepatitis, kenmerken van delta, B, C hepatitis, incubatietijd, diagnose, opties voor een klinisch verloop, manieren van overdracht van virale hepatitis, preventie, vaccinatie, donatie en hepatitis

We lezen ook:

    - Ziekte van Lyme - wat is het, hoe manifesteert het zich, stadia van de ziekte, hoe de ziekte te voorkomen
    - Gouden draden implanteren - versteviging - om veroudering van de huid te voorkomen
    - Spinale ziekten en stamcellen, behandeling in Duitsland
    - Geschiktheid voor neuro-circulatoire dystonie - welke oefeningen worden getoond, wat zijn gecontra-indiceerd, basisaanbevelingen, tips over vechtsporten, bodybuilding, etc.

cryoglobulinemia

De term "cryoglobulinemie" wordt gebruikt om te verwijzen naar een pathologische aandoening waarbij serum immunoglobulinen bevat die bij 37 graden of meer zijn opgelost. Wanneer de temperatuur daalt, precipiteren deze immunoglobulines (ze worden cryoglobulines genoemd).

Opgemerkt moet worden dat cryoglobulines stoffen zijn die niet altijd pathogeen zijn. Cryoglobulines worden in verschillende hoeveelheden geproduceerd bij mensen tijdens ontstekingsziekten, terwijl de aanwezigheid van deze eiwitten in het bloed geen schade aanricht. Cryoglobulinemie ontstaat als cryoglobulines in kleine bloedvaten worden afgezet, waardoor de wanden worden ontstoken - vasculitis.

Oorzaken van de ziekte

Herpes virussen

Infectie met het herpesvirus is een van de oorzaken van de ziekte. In de regel is de oorzaak van de ontwikkeling van cryoglobulinemie een uitgestelde infectieziekte. De aard van cryoglobulines is vergelijkbaar met de aard van antilichamen, die door het immuunsysteem worden geproduceerd om het lichaam te beschermen tegen bacteriën en virussen. Bepaalde typen cryoglobulinen hebben het vermogen om ziekteverwekkers te binden en te verwijderen uit de reproductiezone.

Vooral vaak ontwikkelt zich cryoglobulinemie bij infectie met herpesvirussen, hepatitis B en C, HIV, Epstein-Barr, cytomegalie. In hepatitis C bijvoorbeeld, ontwikkelt meer dan de helft van de patiënten cryoglobulinemie.

Bacteriële infecties zoals syfilis, endocarditis en viscerale abcessen kunnen ook de ontwikkeling van cryoglobulinemie teweegbrengen. Soms ontwikkelt zich cryoglobulinemie op de achtergrond van schimmel- of parasitaire infecties.

De factoren die leiden tot de ontwikkeling van cryoglobulinemie zijn:

  • Ernstige of langdurige onderkoeling;
  • Scherpe uitdroging;
  • Hormonale stoornissen.

Soorten ziekte

Afhankelijk van het type cryoglobuline dat pathologische processen veroorzaakt, zijn er drie soorten ziekten:

Monoklonale gamma-globulinopathie (meestal IgG of IgM, uiterst zelden IgA) is kenmerkend voor cryoglobulinemie type 1. Dit type wordt vaak gecombineerd met Vanldenström macroglobulinemie, soms met multipel myeloom.

Types 2 en 3 van cryoglobulinemie worden geclassificeerd als gemengd, omdat zowel IgG als IgM in het proces zijn inbegrepen.

Cryoglobulinemie type 2, in de meeste gevallen, is geassocieerd met hepatitis B en type 3 cryoglobulinemie is geassocieerd met bacteriële infecties en auto-immuunziekten.

Het moet gezegd worden dat voor de ontwikkeling van pathologie niet de concentratie van cryoglobulinen van belang is, maar de temperatuur waarbij ze neerslaan. Het is gebruikelijk om drie gelatiestadia van eiwitten van dit type te onderscheiden:

Fase 1 is langzame cryoprecipitatie. Cryoglobuline-precipitatie begint wanneer het serum gedurende een aantal dagen op een temperatuur van 4 graden is.

Stadium 2 wordt gekenmerkt door cryoprecipitatie enkele uren na het plaatsen van het serum in de kou.

Voor fase 3 treedt precipitatie van cryoglobulines op onmiddellijk na bloedafname, als de spuit niet voorverwarmd was.

Symptomen van cryoglobulinemie

De eerste symptomen van cryoglobulinemie zijn het verschijnen van huidverschijnselen. Patiënten noteerden het verschijnen van petechiale uitslag, purpura. Vooral verschijnen vaak huiduitslag op de billen en benen.

De helft van de patiënten heeft manifestaties van het Raynaud-syndroom en een derde heeft artritis pijn in de gewrichten. Patiënten met cryoglobulinemie kunnen hemorrhagische diathese, pulmonaire bloedingen en buikcrises ontwikkelen. Soms is er een fenomeen van perifere neuropathie - spierzwakte, paresthesie, etc.

Echter, nierpathologieën die ontstaan ​​door de afzetting van cryoglobulines in de capillaire vaten van de glomeruli en de daaropvolgende trombose zijn het meest gevaarlijk voor patiënten met cryoglobulinemie. Patiënten kunnen chronische of subacute glomerulonefritis, nefropathie, acuut nierfalen ontwikkelen.

Klinisch worden deze aandoeningen gemanifesteerd door proteïnurie, hemanurie en hypertensie.

Methoden voor de diagnose van cryoglobulinemie

In de eerste fase wordt anamnese verzameld. Patiënten klagen over verhoogde gevoeligheid voor verkoudheid, het optreden van koorts en kortademigheid met hypothermie. Velen hebben een hemorragische uitslag op de benen en billen, er zijn verstoringen in het functioneren van de nieren.

Het nemen van de geschiedenis

Voor de diagnose is het noodzakelijk om een ​​anamnese-verzameling uit te voeren.
Bij extern onderzoek is het noodzakelijk om de aard van de uitslag te beoordelen. Wanneer cryoglobulinemie type 1 huiduitslag, in de regel, heeft geen inflammatoire aard en verschijnt op de huid blootgesteld aan onderkoeling. Wanneer een gemengde vorm van cryoglobulinemie wordt opgemerkt ontsteking van de uitslag, lijkt het in de vorm van tastbare purpura. Het uiterlijk van de uitslag wordt veroorzaakt door een lang verblijf op de benen of in een zittende houding.

Soms is een biopsie van het aangetaste weefsel nodig om de diagnose van cryoglobulinemie te bevestigen. Bij onderzoek van elementen van purpura wordt de leukocytoclastische vasculitis onthuld.

behandeling

De enige effectieve manier om cryoglobulinemie te behandelen, is het elimineren van de oorzaak die de vorming van cryoglobulines veroorzaakt. Het uitvoeren van alleen een symptomatische behandeling gericht op het elimineren van huiduitslag en andere klinische manifestaties is niet genoeg.

Er is geen gestandaardiseerd behandelingsregime voor cryoglobulinemie. Tactische therapie wordt ontwikkeld rekening houdend met de eigenaardigheden van het verloop van de onderliggende ziekte.

Derhalve is het bij de behandeling van cryoglobulinemie, die zich op de achtergrond van hepatitis C heeft ontwikkeld, noodzakelijk om infectie actief te bestrijden.

Als cryoglobulinemie ernstige gevolgen heeft (bijvoorbeeld glomerulonefritis), is het noodzakelijk immunosuppressiva voor te schrijven om verdere voortgang van het pathologische proces te voorkomen. In dergelijke gevallen wordt behandeling met hoge doses glucocorticosteroïden en cyclofosfamide uitgevoerd.

Glucocorticosteroïden worden ook voorgeschreven in gevallen waarin vasculitis veroorzaakt door cryoglobulinemie systemisch wordt.

Behandeling door folk methoden

Voor cryoglobulinemie adviseren volksgenezers:

  • Infusie Sophora Japans.
  • Infusie van vlierbessenbloemen en calendulabloemen.
  • De infusie van bergenia met de toevoeging van honing.
  • Infusies moeten 's morgens op een lege maag in één glas worden ingenomen.

Voor de externe behandeling van cryoglobulinemie wordt aanbevolen om een ​​gemeenschappelijk bad te nemen met de toevoeging van kruiden. Het is noodzakelijk om brandnetel, medunitsu, beest, weegbree, bergbeklimmer, boekweit te gebruiken.

Het is erg handig voor patiënten met cryoglobulinemie om groene thee te drinken met vitaminesupplementen. Je kunt droge bessen van zwarte bessen, wilde roos en duindoorn toevoegen.

Preventie en prognose

Preventie van de ontwikkeling van cryoglobulinemie is de tijdige en actieve behandeling van infectieziekten. De prognose voor cryoglobulinemie is afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Als de primaire infectie op therapie reageert, reageert cryoglobulinemie goed op de behandeling. In het geval dat de behandeling van de onderliggende infectie niet effectief is, is de prognose voor het wegwerken van cryoglobulinemie ongunstig.

Wat is een bloedtest voor cryoglobulines

Cryoglobulinen (uit het Grieks. "Cryos" - ijs) zijn pathologische stoffen van eiwitoorsprong, die worden omgezet in bezinksel wanneer de temperatuur onder 37 ° C daalt en terugkeren naar zijn vroegere toestand wanneer het temperatuurregime stabiliseert. De bloedcellen van een persoon bij wie deze immunoglobulines werden gedetecteerd, worden voortdurend onderworpen aan een abnormale en gevaarlijke wijziging: ze worden dikker en veranderen in een gelatineuze colloïdale massa.

Deze aandoening beïnvloedt de overdracht van zuurstof van de longen naar de weefsels en organen, resulterend in hypoxie, wat meer ernstige ziekten veroorzaakt. De bloedtest voor cryoglobulines met een hoge nauwkeurigheid bepaalt de aanwezigheid van een patiënt van wei-eiwitten, wat bijdraagt ​​tot de snelle ontwikkeling van een meer geschikte behandeling door artsen, waardoor een onaangename ziekte kan worden gestopt.

In welke gevallen een diagnose voorschrijven?

In medische terminologie bestaat er zoiets als cryoglobulinemie. Een dergelijk woord betekent een ziekte die wordt gekenmerkt door een significante afname in immuunbescherming tegen de achtergrond van de actieve vorming van cryoglobulinen. Specialisten geven alleen aanwijzingen voor een bloedtest bij het identificeren van karakteristieke indicaties, waaronder:

  • Reumatoïde artritis.
  • Speekselklier ziekte.
  • Hemorragische uitslag.
  • Sjögren-syndroom.
  • Pleuritis.
  • Rillingen.
  • Sarcoïdose.
  • Spierzwakte.
  • HIV.
  • Cirrose van de lever.
  • Pulmonaire bloeding.
  • Koude urticaria.
  • Glomerulonefritis.
  • Leukemie.
  • Gangreen van de vingers.
  • Overmatige gevoeligheid voor koeling.
  • Fever.
  • Syndroom van Raynaud.
  • Zweren van de onderste ledematen.
  • Ernstige gewrichtspijn bij koud weer.
  • Myositis.
  • Kortademigheid.
  • Worminfestatie.
  • Nefrotisch syndroom.
  • Hoge bloeddruk.
  • Sialadenosis (oedeem van de speekselklieren), etc.

opleiding

De dag vóór de veneuze bloedtest moet worden vermeden:

  • Alcoholische dranken.
  • Stressvolle situaties en ervaringen.
  • Vermogen laadt.
  • Actieve fysieke activiteit.
  • Onderkoeling.
  • Voedingsmiddelen rijk aan schadelijke vetten.
  • Overeten.

Gedurende 2-4 uur is het nodig om niet te roken, maar ook om koffie, frisdranken, sappen, energiedranken en thee te gebruiken. Het verbod geldt niet alleen voor gezuiverd water zonder toevoeging van conserveermiddelen of kleurstoffen. De hemostest op cryoglobulinen is nogal grillig in termen van eisen. Dus, om ervoor te zorgen dat de totalen overeenkomen met de werkelijke stand van zaken, is het de moeite waard om te weigeren tests te ondergaan die aan de laboratoriumdiagnostiek vooraf zouden gaan.

Onder hen zijn:

  • Massage.
  • Radiografie.
  • MR.
  • Computertomografie.
  • Fysiotherapie.
  • Ultrasound.

Inname van medicijnen moet ongeveer 12-14 dagen vóór de beoogde verzameling biomateriaal met uw arts worden besproken.

Kenmerken van de procedure

Deze manipulatie verschilt praktisch niet van de klassieke bloedafname. Het enige onderscheidende kenmerk is dat de spuit van te voren tot een gematigde temperatuur wordt verwarmd, waardoor de pathogene eiwitstructuren van de patiënt niet in een zogenaamde gelatine kunnen veranderen.

Hoe lang te wachten op de eindconclusie?

De tijd die nodig is voor de bloedonderzoeken varieert van 7 tot 10 dagen. In sommige privélaboratoria wordt onderzoek gedaan in een kortere periode van 5-7 dagen.

Normale cryoglobulinetestresultaten

Voor decodering is geen speciale kennis van de geneeskunde vereist. Het is de moeite waard eraan te denken dat weiproteïnen niet in een bloedmonster van een gezond persoon mogen worden waargenomen. In sommige informatiebronnen vindt u de mogelijke inhoud van cryoglobulines gelijk aan 80 μg / ml.

Het is echter noodzakelijk om te beseffen dat zelfs de kleinste aanwezigheid van dergelijke deeltjes met een hoge mate van waarschijnlijkheid de geleidelijke vorming van ziektes focust. Misschien bevinden ze zich in de beginfase in de slaapstand, maar in de grenzeloze toekomstige kwalen kunnen ze worden gevoeld.

Verhoogde waarde

Verhoogde niveaus van cryoglobulines zijn een voorbode van ernstige pathologieën, bijvoorbeeld:

  • Mononucleosis.
  • Herpes.
  • Macroglobulinemie Waldenstrom.
  • Lymfatische leukemie.
  • Systemische lupus erythematosus.
  • Spondylitis ankylopoetica.
  • Myeloom.
  • Psoriasis.
  • Sarcoïdose.
  • Haarcelleukemie.
  • Lepra (of melaatsheid).
  • Hepatitis.
  • Lymfomen.
  • Coeliakie

Het diagnosticeren van bloed op de aanwezigheid van abnormale eiwitten kan de patiënt ongeveer 800-2500 roebel kosten. In sommige steden van de Russische Federatie is de prijs voor deze medische manipulatie 550-750 roebel.

cryoglobulinemia

Cryoglobulinemie is een syndroom veroorzaakt door de aanwezigheid in het bloedserum van geprecipiteerde eiwitten (cryoglobulines) die in staat zijn om te precipiteren bij een temperatuur lager dan 37 ° C. Manifestaties van cryoglobulinemie kunnen hemorragische huiduitslag, het syndroom van Raynaud, artralgie, perifere polyneuropathie, hepatosplenomegalie, glomerulonefritis en nierfalen omvatten. Diagnostische tests van cryoglobulinemie zijn bloedtests voor serum-cryoglobuline, RF, anti-HCV, enz.; huid- of nierbiopsieresultaten. Cryoglobulinemie wordt behandeld met glucocorticoïde geneesmiddelen, cytostatica, antivirale geneesmiddelen, plasmaferese of cryoforese.

cryoglobulinemia

Cryoglobulinemie is een immunopathologisch proces als gevolg van precipitatie van cryoglobulines, afzetting van cryoglobulinemische immuuncomplexen in de vaatwanden met de ontwikkeling van systemische vasculitis. Gegevens over de prevalentie van cryoglobulinemie bij de bevolking zijn niet beschikbaar. Het is bekend dat cryoglobulinen met een concentratie van minder dan 0,8 mg / l in 40% van de populatie in het serum worden bepaald, maar ze cryoprecipiteren niet en veroorzaken geen pathologische veranderingen in de weefsels en organen. Meestal ontwikkelt zich cryoglobulinemie bij mensen ouder dan 40 jaar, bij vrouwen 1,5 maal vaker. Cryoglobulinemie wordt waargenomen in verschillende pathologische aandoeningen, maar vanwege de eigenaardigheden van de pathogenese, houdt reumatologie zich voornamelijk bezig met de studie van de ziekte.

Oorzaken van cryoglobulinemie

Er is vastgesteld dat cryoglobulinemie zich kan ontwikkelen bij aandoeningen van auto-immuunziekten, lymfoproliferatie en infectieuze genese. Klinische associaties van cryoglobulinemie met systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, dermatomyositis, sclerodermie, de ziekte van Sjögren, cirrose van de lever en sarcoïdose worden beschreven. In sommige gevallen wordt het bepaald door het verband met multipel myeloom, B-cel non-Hodgkin-lymfoom, de ziekte van Waldenström, chronische lymfatische leukemie. Vooral de oorzaak van de ontwikkeling van cryoglobulinemie zijn infectieziekten: herpes, infectieuze mononucleosis, hepatitis A, B en C, cytomegalie, HIV. Hoge niveaus van cryoglobulines worden bijvoorbeeld gedetecteerd in bijna de helft van de patiënten met chronische hepatitis C. In sommige gevallen kunnen schimmel- en parasitaire infecties, syfilis, infectieuze endocarditis en viscerale abcessen cryoglobulinemisch syndroom veroorzaken.

Er zijn studies die de genetische aanleg voor de ontwikkeling van cryoglobulinemie bij personen bevestigen met veranderingen in de HLA-DR3, DR6, DR7 en DR15 loci. De factoren die het risico op cryoglobulinemie verhogen zijn een hogere leeftijd, hypothermie, ernstige uitdroging en hormonale aandoeningen.

In de pathogenese van cryoglobulinemie behoort de uitgangspositie tot de interactie van het antigeen met het immuunsysteem. Activering van B-lymfocyten stimuleert de hyperproductie van mono- of polyklonale immunoglobulinen, leidt tot de vorming van cryoprecipitaat immuuncomplexen en hun afzetting in de wanden van kleine bloedvaten van verschillende organen. Activering van het complementsysteem induceert schade aan de vaatwand en de ontwikkeling van ontsteking, en verhoogde bloedcoagulatiefactoren dragen bij aan de vorming van capillaire microtrombose.

Cryoglobulinemie classificatie

Cryoglobulines zijn speciale serumimmunoglobulines, die neigen te precipiteren (precipiteren) bij temperaturen onder 37 ° C en oplossen wanneer het opkomt. Afhankelijk van hun samenstellende componenten, zijn cryoglobulines verdeeld in drie soorten:

  • inclusief monoklonale immunoglobulinen van dezelfde klasse (IgM, IgG, minder vaak IgA);
  • inclusief monoklonaal immunoglobuline (gewoonlijk IgM), gekoppeld aan polyklonaal IgG;
  • waaronder verschillende klassen van immunoglobulinen (polyklonaal), soms niet-immunoglobulinemoleculen (lipoproteïnen, fibronectine, C3-complementcomponent).

Volgens etiologie worden primaire (essentiële) cryoglobulinemie en secundaire cryoglobulinemie geassocieerd met hepatitis C of andere pathologie onderscheiden. Rekening houdend met het heersende type cryoglobulinen, wordt cryoglobulinemie van type I, II en III geïsoleerd. Type I cryoglobulinemie is monoklonaal; Type II en Type III zijn gemengde vormen van pathologie vanwege de aanwezigheid van verschillende soorten immunoglobulinen.

Eenvoudige monoklonale cryoglobulinemie (type I) (5-25%) wordt meestal geassocieerd met lymfoproliferatieve ziekten; gaat door met ernstige proteïnurie, hematurie, soms anurie. Monoklonale immunoglobulinen worden in het bloed gedetecteerd. Histologisch onderzoek van het nierweefsel bepaalt de tekenen van vliezige proliferatieve glomerulonefritis.

Gemengde monoklonale cryoglobulinemie (type II) (40-60%) wordt gewoonlijk geassocieerd met hepatitis C. Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van immunocomplex vasculitis en nierschade. Er zijn gemengde immunoglobulines in het bloed; pathologische veranderingen worden gerepresenteerd door endocapillaire proliferatie en mesangiale weefselzwelling.

Gemengde polyklonale cryoglobulinemie (type III) (40-50%) komt vaak voor bij collagenose, bacteriële en virale infecties. In het bloed worden polyklonale immunoglobulinen van alle soorten bepaald. Het gaat verder met de ontwikkeling van cryoglobulinemische vasculitis en immuuncomplex-nefritis.

Symptomen van cryoglobulinemie

Symptomen van cryoglobulinemie worden gekenmerkt door significant polymorfisme. Tegelijkertijd worden hemorragische rash, artralgie, perifere polyneuropathie, het syndroom van Raynaud, glomerulonefritis, enz. Beschouwd als de meest typische klinische markers van de ziekte.

Huidletsels komen veel voor bij alle soorten cryoglobulinemie. In de meeste gevallen ontwikkelt zich een palpeerbare hemorragische uitslag (purpura), wat wijst op vasculitis van de venulen. Gewoonlijk bevindt purpura zich op de benen en dijen (minder vaak op de billen of buik), symmetrisch, niet vergezeld van jeuk. Na het oplossen van de uitslag worden op zijn plaats hyperpigmentatiesites gevormd. Purpura wordt vaak gecombineerd met koude urticaria en mesh geleefd. In ongeveer de helft van de gevallen treedt cryoglobulinemie op met het syndroom van Raynaud, gekenmerkt door paresthesie, koude vingers en tenen, acrocyanosis. Ongeveer een derde van de patiënten heeft zweren van de onderste ledematen, hemorragische necrose van de huid; gangreen van de toppen van de vingers wordt soms opgemerkt.

Een kenmerkend teken van cryoglobulinemie is de ontwikkeling van symmetrische, migrerende polyarthralgie's met de overheersende betrokkenheid van de metacarpofalangeale, interfalangeale, knie-, enkel- en heupgewrichten. Gewrichtspijn en spierpijn worden verergerd door afkoeling. In sommige gevallen is de ontwikkeling van niet-erosieve artritis, myositis. Met behulp van elektromyografie wordt bij bijna alle patiënten met cryoglobulinemie schade aan het zenuwstelsel in de vorm van distale sensorische polyneuropathie vastgesteld. Minder vaak ontwikkelt zich cerebrale vasculitis, gepaard gaand met hemiplegie en voorbijgaande dysartrie.

Nierbeschadiging bij patiënten met cryoglobulinemie kan proteïnurie, microhematurie, nefrotisch syndroom, glomerulonefritis of nierfalen omvatten. Klinisch gezien manifesteren deze aandoeningen zich door oedeem, ernstige hypertensie, oligurie en anurie. Typische stoornissen van het maagdarmkanaal zijn abdominalgie geassocieerd met vasculitis van de mesenteriale vaten, hepatomegalie en splenomegalie. In sommige gevallen, duidelijke lymfadenopathie, sialadenosis. Met de betrokkenheid bij het pathologische proces van de longen, het optreden van kortademigheid, hoesten, pleuritis, in zeldzame gevallen - pulmonaire bloeding.

Diagnose van cryoglobulinemie

De diagnose van cryoglobulinemie is geldig in de aanwezigheid van karakteristieke symptomen; bevestigde associatie van het syndroom met lymfoproliferatieve, infectieuze of systemische ziekte; identificeren van typische laboratoriummarkers. De klinische criteria voor cryoglobulinemie zijn de aanwezigheid van 2 tekens van de Meltzer-triade (zwakte, hemorragische purpura, artralgie), evenals tekenen van schade aan de nieren, de lever of het zenuwstelsel.

Een immunologisch en biochemisch onderzoek van bloed onthult cryoglobulines (cryocrit meer dan 1%), positieve RF, CRP, antinucleaire antilichamen, verlaagde niveaus van Clq- en C4-complementcomponenten, anti-HCV en anti-HBs, HCV-PHK, enz. Om het type immunoglobulinen te identificeren (monoklonaal en polyklonaal) wordt immuno-elektroforese uitgevoerd. Met de betrokkenheid van de nieren bij de algemene analyse van urine wordt bepaald door proteïnurie en erythrocyturie. Morfologisch onderzoek van huid- en nierbiopsiemonsters maakt het mogelijk om de afzetting van cryoprecipitaat te bepalen en de diagnose te bevestigen.

Instrumentele diagnostiek (echografie van de lever, echografie van de nieren, radiografie en CT van de borstorganen) worden gebruikt om structurele en functionele veranderingen in de interne organen te identificeren. Om de ernst van schade aan verschillende systemen te beoordelen, moet een patiënt met cryoglobulinemie, naast een reumatoloog, worden onderzocht door een dermatoloog, neuroloog, specialist in infectieziekten, gastro-enteroloog, nefroloog en longarts.

Behandeling met Cryoglobulinemia

De aanpak van de behandeling van cryoglobulinemie hangt nauw samen met de activiteit van de ziekte en de aanwezigheid van levensbedreigende complicaties (snel progressieve glomerulonefritis, nierfalen, arteriële hypertensie, vasculitis van het centrale zenuwstelsel en mesenteriale bloedvaten). Gewoonlijk bestaat de medicamenteuze behandeling van cryoglobulinemie uit het voorschrijven van glucocorticoïden (methylprednisolon) en cytostatica (cyclofosfamide). Na het bereiken van remissie, wordt onderhouds-antivirale therapie (interferon-alfa-2 en ribavirine) uitgevoerd. Bij de behandeling van resistente vormen van cryoglobulinemie wordt het gebruik van monoklonale antilichamen tegen CD20-receptoren (rituximab) als veelbelovend beschouwd.

Een verplicht element van de complexe behandeling van cryoglobulinemie met een hoge mate van activiteit is de herhaalde procedure van plasmaferese, cryoforese of cascadefiltratie van plasma.

Prognose en preventie van cryoglobulinemie

De prognose van cryoglobulinemie wordt grotendeels bepaald door de ernst van de schade aan inwendige organen en het succes van de behandeling van de primaire ziekte. De tijdige start van de combinatietherapie voor cryoglobulinemie geeft hoop op een 10-jaars overleving van 70% van de patiënten. Met de ontwikkeling van ernstige systemische complicaties, overlijden de dood van patiënten meestal als gevolg van chronisch nierfalen, intercurrente infecties. Preventie van cryoglobulinemisch syndroom komt vooral neer op de preventie en adequate behandeling van infectieziekten.