Oorzaken van bloedarmoede bij levercirrose

Metastasen

Laat een reactie achter 5,148

Bloedarmoede is een gevolg van ziekten die niet direct verband houden met de productie van bloed. Het diagnosticeren van een verlaagd niveau van hemoglobine is tegenwoordig niet problematisch. Het optreden van bloedarmoede bij levercirrose is een veel voorkomend probleem, omdat het zich meestal manifesteert tegen de achtergrond van problemen met de lever, het endocriene systeem, enz. De behandeling ervan is direct gerelateerd aan de therapie van de primaire ziekte.

Ontsteking van de lever leidt tot een aantal stoornissen van de bloedsomloop.

Algemene informatie

Bloedarmoede gaat vaak gepaard met chronische ziekten. Bloedarmoede wordt gekenmerkt door lage niveaus van hemoglobine, soms rode bloedcellen.

Hemoglobine is een eiwit dat ijzer bevat. Deze cellen dragen de functie van het transporteren van bloed door het lichaam. Wanneer het hemoglobine in het bloed daalt, begint de zuurstofgebrek van de organen en weefsels, waardoor de ziekte bloedarmoede wordt genoemd.

Als portale hypertensie optreedt in een chronisch ontstoken lever, begint frequent veneus bloedverlies in de regio van de lever, slokdarm en maag, wat leidt tot microcytische anemie. Soms, met een ontsteking van de lever, begint de deling van de rode bloedcellen, wat spore-cell bloedarmoede veroorzaakt. Cirrose kan problemen veroorzaken in de metabolische processen van foliumzuur en B12. Het leidt ook tot een daling van het hemoglobinegehalte.

Vormen en graden

Bloedarmoede wordt ingedeeld volgens verschillende criteria, die afhankelijk zijn van de provocateurs van symptomen, de vorm en de ernst van het verloop van de ziekte. Bloedarmoede is ingedeeld in:

De ziekte kan ook worden onderverdeeld in:

  • ijzergebreksanemie;
  • hypoplastisch;
  • aplastische;
  • megaloblastic;
  • foliumzuurdeficiëntie;
  • B-12-deficiënt (pernicieus);
  • hemolytische;
  • auto;
  • sikkelcel.

IJzergebrek ontstaat door ijzergebrek in het bloed. Dit kan gebeuren wanneer het ferrum niet door het lichaam wordt opgenomen, het komt te weinig uit voedsel. Bloedarmoede kan zich ontwikkelen na bloeddonatie of een verstoorde hormoonhuishouding in het lichaam. Overmatige menstruatie, zwangerschap of bloedverlies bij kanker kan bloedarmoede veroorzaken.

Zwangerschap, menstruatie en oncologie kunnen de situatie van de bloedproductie bij patiënten met de lever verergeren.

Wanneer het beenmerg niet goed werkt, kan hypoplastische of aplastische anemie optreden. In dit geval produceert het beenmerg geen bloedcellen op het juiste niveau. Dit kan te wijten zijn aan toxische effecten, stralingsbesmetting of als bijwerking van medicijnen. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een verhoogde hoeveelheid ferum in het lichaam, waarbij het hemoglobinegehalte daalt, en nieuwe rode bloedcellen worden niet geproduceerd.

Wanneer megaloblastaire anemie in het beenmerg megaloblasten worden waargenomen. In de hemolytische vorm van de ziekte leven erytrocyten minder dan verwacht, omdat antilichamen worden gevormd die de erytrocyt in minder dan twee weken vernietigen. Op basis van het criterium van de diameter van rode bloedcellen wordt bloedarmoede ingedeeld in:

  • normatsitarnye;
  • microcytic;
  • macrocytisch;
  • Megaloblastische.

Om de mate van bloedarmoede te bepalen, is het noodzakelijk om een ​​volledige bloedtelling door te geven, waar u indicatoren van rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed zult zien. De omvang van de ziekte:

  • licht (hemoglobine - 90+ voor vrouwen, 100+ - voor mannen);
  • gemiddeld (respectievelijk 70+ en 90+, uitgesproken symptomen verschijnen);
  • zwaar (50+, 70+, leven van de patiënt is in gevaar);
  • extreem zwaar (figuren onder de 50 en 70).
Terug naar de inhoudsopgave

redenen

Er zijn verschillende provocateurs voor de ontwikkeling van het syndroom:

  • acute of chronische bloeding;
  • problemen met de productie van rode bloedcellen door het beenmerg;
  • afname van de levensduur van erytrocyten van 4 maanden tot 2 weken.

Bloedarmoede als gevolg van hypervolemie

Polycythemische hypervolemie is een syndroom waarbij het totale bloedvolume groter wordt als gevolg van een toename van het aantal componenten, terwijl Ht boven de toegestane limieten ligt. Hypervolemie komt vaak voor bij cirrose. Het wordt ook bloedarmoede met verdunning genoemd. Laboratoriumgegevens tonen geen afwijkingen van de normen, als er geen andere ziekten zijn.

Hemolytische anemie

Cirrose gaat vaak gepaard met hemolytische anemie. Het treedt op als een groot aantal rode bloedcellen vóór de voorgeschreven tijd wordt vernietigd, wat zich uiterlijk manifesteert door hemolytische geelzucht.

De resultaten van het laboratorium zullen een verhoging van de bilirubinespiegels en andere veranderingen in de bloedtelling laten zien. Bij hemolytische anemie is de milt vaak groter dan normaal.

Microcytische anemie

IJzergebreksanemie treedt op als gevolg van een acute of chronische bloeding. Aangezien tijdens cirrose veneuze bloedingen vaak voorkomen in het gebied van de slokdarm, maag, enz., Gaat dit type ziekte vaak gepaard met ontsteking van de lever. Een bloedtest zonder problemen zal de aanwezigheid van de ziekte aantonen.

Macrocytische bloedarmoede

Macrocytische anemie - een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde rode bloedcellen, met een tekort aan vitamine B12 of foliumzuur. Foliumzuur heeft vaak een tekort aan alcoholafhankelijke personen. De provocateurs van dit fenomeen kunnen zijn:

  • ziekten van het spijsverteringsstelsel, bijvoorbeeld leverproblemen, enteritis, enz.;
  • zwangerschap;
  • genetische verslaving;
  • dieet.

Bloedarmoede gaat gepaard met het optreden van metalblasten in het beenmerg, die de vernietiging van rode bloedcellen veroorzaken.

Symptomen en symptomen

Symptomen van bloedarmoede zijn onder andere:

  • zwakte;
  • verminderde druk;
  • iemand wordt snel moe;
  • Ik wil niet eten;
  • tachycardie;
  • moeilijk te concentreren;
  • problemen met slaap en geheugen;
  • brult in de oren.

Bij bloedarmoede kunnen de volgende symptomen optreden:

  • sporen van bloed in de urine en uitwerpselen;
  • verhoogde lichaamstemperatuur;
  • scheuren in de mond en lippen die ongemak veroorzaken;
  • grijze huidskleur;
  • integumenten worden bleek;
  • exfoliëren nagels;
  • broos en dof haar verschijnt;
  • het werk van het immuunsysteem verslechtert, wat frequente luchtweginfecties veroorzaakt;
  • zwelling van de onderste ledematen verschijnt;
  • vaak willen gaan naar het toilet;
  • verandering in smaak en geur.

Voor aplastische en hypoplastische anemieën omvatten deze symptomen:

  • huidwielen;
  • sepsis;
  • overmatige bleekheid van de huid;
  • obesitas;
  • ongemak in de mond;
  • bloed uit de neus;
  • tandvlees bloedt.

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor bloedarmoede van het metaloblast-type:

  • het brein is moeilijk om te gaan met taken;
  • handen en voeten worden periodiek gevoelloos, tintelend;
  • er is onzekerheid in het loopproces.

Als de patiënt lijdt aan hemolytische bloedarmoede, kan deze zich als volgt manifesteren:

  • donkere urine;
  • geelheid van de huid, etc.

In de beginfase van de ziekte zijn de symptomen mogelijk niet aanwezig of is het nauwelijks waarneembaar, en een bloedtest zal altijd de aanwezigheid van een probleem aantonen. Bij cirrose gaat bloedarmoede vaak gepaard met tekenen van bloeding.

Diagnose van bloedarmoede bij levercirrose

Algemene bloedtest

Bij het uitvoeren van een bloedtest zal een specialist een verlaagd niveau van hemoglobine en het aantal rode bloedcellen in het bloed opmerken. Dit soort onderzoek kan hematocriet laten zien. Volledige bloedtelling omvat de deling van rode bloedcellen in ondersoorten (normaal, micro, macrocyten). Het is mogelijk om te zien dat rode bloedcellen in grootte, vorm zijn veranderd, een andere kleur hebben gekregen, veel reticulocyten in het bloed zijn gevormd, enz.

Andere methoden

Soms zijn andere onderzoeken nodig om een ​​diagnose van anemie te stellen:

  • urineonderzoek;
  • hemolysis test;
  • bloed biochemie;
  • punctie in het beenmerg, enz.
Terug naar de inhoudsopgave

complicaties

Complicaties van bloedarmoede zijn de volgende ziekten:

  • frequente verkoudheid als gevolg van verminderde immuniteit;
  • dermatitis;
  • huidziekten;
  • problemen van absorptie in de darmen;
  • afwijkingen in het zenuwstelsel (agressiviteit, prikkelbaarheid, betraandheid, stemmingswisselingen);
  • cardiomyopathie;
  • hypertrofie van de linker hartkamer van de hartspier;
  • zuurstof verhongering;
  • fatale afloop.

behandeling

Anemie - eerder dan een ziekte, en het syndroom dat gepaard gaat met de primaire ziekte, dus de therapie wordt beperkt tot de behandeling van cirrose. Als de oorzaak van bloedarmoede veneuze bloedingen is, is het belangrijk om eerst de bloeding te stoppen.

Als er een ijzertekort is, worden ijzersupplementen bovendien voorgeschreven voor een lange kuur (langer dan 3 maanden). Op dit moment wordt het aanbevolen om voedingsmiddelen te eten die rijk zijn aan ferums.

Als bloedarmoedesyndromen worden veroorzaakt door een tekort aan vitamine B12, wordt de patiënt het voorgeschreven in farmaceutische preparaten. Hemolytische type is onderworpen aan hormoontherapie met glucocorticosteroïden.

De patiënt kan bloedproducten krijgen of worden getransfundeerd. Therapie voor bloedarmoede kan worden uitgevoerd op een poliklinische of intramurale basis, afhankelijk van de mate van de ziekte.

Bloedarmoede bij levercirrose: oorzaken, symptomen, tekenen

Laat een reactie achter 1,498

Bloedarmoede is een gevolg van ziekten die niet direct verband houden met de productie van bloed. Het diagnosticeren van een verlaagd niveau van hemoglobine is tegenwoordig niet problematisch. Het optreden van bloedarmoede bij levercirrose is een veel voorkomend probleem, omdat het zich meestal manifesteert tegen de achtergrond van problemen met de lever, het endocriene systeem, enz. De behandeling ervan is direct gerelateerd aan de therapie van de primaire ziekte.

Algemene informatie

Bloedarmoede gaat vaak gepaard met chronische ziekten. Bloedarmoede wordt gekenmerkt door lage niveaus van hemoglobine, soms rode bloedcellen.

Hemoglobine is een eiwit dat ijzer bevat. Deze cellen dragen de functie van het transporteren van bloed door het lichaam. Wanneer het hemoglobine in het bloed daalt, begint de zuurstofgebrek van de organen en weefsels, waardoor de ziekte bloedarmoede wordt genoemd.

Als portale hypertensie optreedt in een chronisch ontstoken lever, begint frequent veneus bloedverlies in de regio van de lever, slokdarm en maag, wat leidt tot microcytische anemie. Soms, met een ontsteking van de lever, begint de deling van de rode bloedcellen, wat spore-cell bloedarmoede veroorzaakt. Cirrose kan problemen veroorzaken in de metabolische processen van foliumzuur en B12. Het leidt ook tot een daling van het hemoglobinegehalte.

Vormen en graden

Bloedarmoede wordt ingedeeld volgens verschillende criteria, die afhankelijk zijn van de provocateurs van symptomen, de vorm en de ernst van het verloop van de ziekte. Bloedarmoede is ingedeeld in:

De ziekte kan ook worden onderverdeeld in:

  • ijzergebreksanemie;
  • hypoplastisch;
  • aplastische;
  • megaloblastic;
  • foliumzuurdeficiëntie;
  • B-12-deficiënt (pernicieus);
  • hemolytische;
  • auto;
  • sikkelcel.

IJzergebrek ontstaat door ijzergebrek in het bloed. Dit kan gebeuren wanneer het ferrum niet door het lichaam wordt opgenomen, het komt te weinig uit voedsel. Bloedarmoede kan zich ontwikkelen na bloeddonatie of een verstoorde hormoonhuishouding in het lichaam. Overmatige menstruatie, zwangerschap of bloedverlies bij kanker kan bloedarmoede veroorzaken.

Zwangerschap, menstruatie en oncologie kunnen de situatie van de bloedproductie bij patiënten met de lever verergeren.

Wanneer het beenmerg niet goed werkt, kan hypoplastische of aplastische anemie optreden. In dit geval produceert het beenmerg geen bloedcellen op het juiste niveau. Dit kan te wijten zijn aan toxische effecten, stralingsbesmetting of als bijwerking van medicijnen. Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een verhoogde hoeveelheid ferum in het lichaam, waarbij het hemoglobinegehalte daalt, en nieuwe rode bloedcellen worden niet geproduceerd.

Wanneer megaloblastaire anemie in het beenmerg megaloblasten worden waargenomen. In de hemolytische vorm van de ziekte leven erytrocyten minder dan verwacht, omdat antilichamen worden gevormd die de erytrocyt in minder dan twee weken vernietigen. Op basis van het criterium van de diameter van rode bloedcellen wordt bloedarmoede ingedeeld in:

  • normatsitarnye;
  • microcytic;
  • macrocytisch;
  • Megaloblastische.

Om de mate van bloedarmoede te bepalen, is het noodzakelijk om een ​​volledige bloedtelling door te geven, waar u indicatoren van rode bloedcellen en hemoglobine in het bloed zult zien. De omvang van de ziekte:

  • licht (hemoglobine - 90+ voor vrouwen, 100+ - voor mannen);
  • gemiddeld (respectievelijk 70+ en 90+, uitgesproken symptomen verschijnen);
  • zwaar (50+, 70+, leven van de patiënt is in gevaar);
  • extreem zwaar (figuren onder de 50 en 70).

redenen

Er zijn verschillende provocateurs voor de ontwikkeling van het syndroom:

  • acute of chronische bloeding;
  • problemen met de productie van rode bloedcellen door het beenmerg;
  • afname van de levensduur van erytrocyten van 4 maanden tot 2 weken.

Bloedarmoede als gevolg van hypervolemie

Polycythemische hypervolemie is een syndroom waarbij het totale bloedvolume groter wordt als gevolg van een toename van het aantal componenten, terwijl Ht boven de toegestane limieten ligt. Hypervolemie komt vaak voor bij cirrose. Het wordt ook bloedarmoede met verdunning genoemd. Laboratoriumgegevens tonen geen afwijkingen van de normen, als er geen andere ziekten zijn.

Hemolytische anemie

Cirrose gaat vaak gepaard met hemolytische anemie. Het treedt op als een groot aantal rode bloedcellen vóór de voorgeschreven tijd wordt vernietigd, wat zich uiterlijk manifesteert door hemolytische geelzucht.

De resultaten van het laboratorium zullen een verhoging van de bilirubinespiegels en andere veranderingen in de bloedtelling laten zien. Bij hemolytische anemie is de milt vaak groter dan normaal.

Microcytische anemie

IJzergebreksanemie treedt op als gevolg van een acute of chronische bloeding. Aangezien tijdens cirrose veneuze bloedingen vaak voorkomen in het gebied van de slokdarm, maag, enz., Gaat dit type ziekte vaak gepaard met ontsteking van de lever. Een bloedtest zonder problemen zal de aanwezigheid van de ziekte aantonen.

Macrocytische bloedarmoede

Macrocytische anemie - een ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde rode bloedcellen, met een tekort aan vitamine B12 of foliumzuur. Foliumzuur heeft vaak een tekort aan alcoholafhankelijke personen. De provocateurs van dit fenomeen kunnen zijn:

  • ziekten van het spijsverteringsstelsel, bijvoorbeeld leverproblemen, enteritis, enz.;
  • zwangerschap;
  • genetische verslaving;
  • dieet.

Bloedarmoede gaat gepaard met het optreden van metalblasten in het beenmerg, die de vernietiging van rode bloedcellen veroorzaken.

Symptomen en symptomen

Symptomen van bloedarmoede zijn onder andere:

  • zwakte;
  • verminderde druk;
  • iemand wordt snel moe;
  • Ik wil niet eten;
  • tachycardie;
  • moeilijk te concentreren;
  • problemen met slaap en geheugen;
  • brult in de oren.

Bij bloedarmoede kunnen de volgende symptomen optreden:

  • sporen van bloed in de urine en uitwerpselen;
  • verhoogde lichaamstemperatuur;
  • scheuren in de mond en lippen die ongemak veroorzaken;
  • grijze huidskleur;
  • integumenten worden bleek;
  • exfoliëren nagels;
  • broos en dof haar verschijnt;
  • het werk van het immuunsysteem verslechtert, wat frequente luchtweginfecties veroorzaakt;
  • zwelling van de onderste ledematen verschijnt;
  • vaak willen gaan naar het toilet;
  • verandering in smaak en geur.

Voor aplastische en hypoplastische anemieën omvatten deze symptomen:

  • huidwielen;
  • sepsis;
  • overmatige bleekheid van de huid;
  • obesitas;
  • ongemak in de mond;
  • bloed uit de neus;
  • tandvlees bloedt.

De volgende symptomen zijn kenmerkend voor bloedarmoede van het metaloblast-type:

  • het brein is moeilijk om te gaan met taken;
  • handen en voeten worden periodiek gevoelloos, tintelend;
  • er is onzekerheid in het loopproces.

Als de patiënt lijdt aan hemolytische bloedarmoede, kan deze zich als volgt manifesteren:

  • donkere urine;
  • geelheid van de huid, etc.

In de beginfase van de ziekte zijn de symptomen mogelijk niet aanwezig of is het nauwelijks waarneembaar, en een bloedtest zal altijd de aanwezigheid van een probleem aantonen. Bij cirrose gaat bloedarmoede vaak gepaard met tekenen van bloeding.

Diagnose van bloedarmoede bij levercirrose

Algemene bloedtest

Bij het uitvoeren van een bloedtest zal een specialist een verlaagd niveau van hemoglobine en het aantal rode bloedcellen in het bloed opmerken. Dit soort onderzoek kan hematocriet laten zien. Volledige bloedtelling omvat de deling van rode bloedcellen in ondersoorten (normaal, micro, macrocyten). Het is mogelijk om te zien dat rode bloedcellen in grootte, vorm zijn veranderd, een andere kleur hebben gekregen, veel reticulocyten in het bloed zijn gevormd, enz.

Andere methoden

Soms zijn andere onderzoeken nodig om een ​​diagnose van anemie te stellen:

  • urineonderzoek;
  • hemolysis test;
  • bloed biochemie;
  • punctie in het beenmerg, enz.

complicaties

Complicaties van bloedarmoede zijn de volgende ziekten:

  • frequente verkoudheid als gevolg van verminderde immuniteit;
  • dermatitis;
  • huidziekten;
  • problemen van absorptie in de darmen;
  • afwijkingen in het zenuwstelsel (agressiviteit, prikkelbaarheid, betraandheid, stemmingswisselingen);
  • cardiomyopathie;
  • hypertrofie van de linker hartkamer van de hartspier;
  • zuurstof verhongering;
  • fatale afloop.

behandeling

Anemie - eerder dan een ziekte, en het syndroom dat gepaard gaat met de primaire ziekte, dus de therapie wordt beperkt tot de behandeling van cirrose. Als de oorzaak van bloedarmoede veneuze bloedingen is, is het belangrijk om eerst de bloeding te stoppen.

Als er een ijzertekort is, worden ijzersupplementen bovendien voorgeschreven voor een lange kuur (langer dan 3 maanden). Op dit moment wordt het aanbevolen om voedingsmiddelen te eten die rijk zijn aan ferums.

Als bloedarmoedesyndromen worden veroorzaakt door een tekort aan vitamine B12, wordt de patiënt het voorgeschreven in farmaceutische preparaten. Hemolytische type is onderworpen aan hormoontherapie met glucocorticosteroïden.

De patiënt kan bloedproducten krijgen of worden getransfundeerd. Therapie voor bloedarmoede kan worden uitgevoerd op een poliklinische of intramurale basis, afhankelijk van de mate van de ziekte.

Waarschuwing! De informatie die op de site wordt gepubliceerd, is alleen voor informatieve doeleinden en is geen aanbeveling voor gebruik. Zorg ervoor dat u uw arts raadpleegt!

Bloedarmoede (anemie) is een aandoening die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal erytrocyten (de norm bij mannen is 4-5,1x10,12 / l, bij vrouwen is deze 3,9-4,7 x 10,12 / l) en een afname van het hemoglobinegehalte per eenheid bloedvolume (de norm mannen 130-160 g / l, voor vrouwen - 120-140 g / l).

Tegelijkertijd worden vaak kwalitatieve veranderingen van erythrocyten, hun grootte, vorm en kleur vaak gedetecteerd. Hemodilutie moet worden onderscheiden van echte bloedarmoede, d.w.z. bloed dunner vanwege de overvloedige influx van weefselvocht, waargenomen6 bijvoorbeeld bij patiënten tijdens de afdaling van oedeem na een operatie met behulp van cardiopulmonale bypass.

Tegelijkertijd kan echte bloedarmoede worden gemaskeerd door verdikking van het bloed met overvloedig vochtverlies (overvloedig braken, overvloedige diarree, zwaar zweet). Een kenmerkend kenmerk van echte bloedarmoede is ofwel een absolute afname van de hoeveelheid erytrocyt-erythron of functionele insufficiëntie van erythrone vanwege een afname van het hemoglobinegehalte in een enkele erytrocyt.

Met bloedarmoede in het lichaam worden oxidatieve processen verstoord en ontwikkelt zich hypoxie. Bovendien observeert de clinicus vaak een discrepantie tussen de ernst van anemie en de toestand van de patiënt. De belangrijkste rol bij het elimineren van bloedarmoede en het herstellen van de normale samenstelling van het bloed behoort tot het beenmerg, de erytropoëtische functie ervan.

De staat van hematopoiese met bloedarmoede kan worden onderverdeeld in 4 types: regeneratief normoblastisch, hyporegeneratief normoblastisch, megaloblastisch en regeneratief (aplastisch).

Regeneratief normoblastisch wanneer er een versnelde snelheid van rijping van erytrocyten is, een toename van het gehalte aan erythronormoblasten, reticulocyten in het beenmerg, waar hun aantal hoger is dan in perifeer bloed. Bloedarmoede is meestal normochromisch. Vaak is een dergelijke toestand van hemopathie kenmerkend voor bloedverlies.

Wanneer het hyporegeneratieve normoblasticheskom-type imet-plaats de snelheid van rijping van erytrocyten vertraagt. Hypochrome bloedarmoede en een afname van het aantal reticulocyten worden waargenomen in perifeer bloed. Dit type hematopoiese is typisch voor ijzertekort.

Het megaloblastische type wordt gekenmerkt door de overdracht van bloedvorming naar het embryonale type. De aanwezigheid van megalocyten in het beenmerg veroorzaakt een vertraging in de rijping van normale rode bloedcellen. In het perifere bloed wordt megalocytische hyperchrome anemie opgemerkt met een verhoogd aantal reticulocyten en de aanwezigheid van dergelijke pathologische elementen zoals basofiele erythrocyten, Jolly-lichamen en Cabot-ringen.

Met het regeneratieve, aplastische (hypoplastische) type wordt de armoede van het beenmerg bepaald door de genucleëerde cellen van de leuko- en erytropoëse en neemt het patroon van vetvervanging van het beenmerg toe. Perifeer bloed wordt gemarkeerd door uitgesproken pancytopenie.

Etiologie en pathogenese. Bloedarmoede treedt op wanneer het verlies van rode bloedcellen in het bloed door bloedverlies of bloedvernietiging op een bepaald tijdsinterval groter is dan het maximale vermogen voor regeneratie van het beenmerg, of door onvoldoende erytropoëtische functie van het beenmerg, die zowel afhangt van het tekort aan stoffen dat nodig is voor normale bloedvorming (ijzer, vitamine B12, foliumzuur). - de zogenaamde deficiënte anemie en van de niet-assimilatie (niet-gebruik) van deze stoffen door het beenmerg (de zogenaamde achrestische anemie). In wezen is de classificatie van anemias gebaseerd op hun opdeling in 3 grote groepen, zoals voorgesteld door MPKonchalovsky, en later aangepast door IA Kassirsky en GAAlekseev.

1. Bloedarmoede door bloedverlies (post-hemorrhagisch)

a) acute post-hemorragische (normochrome) anemie

b) chronische (hypochrome) posthememorrhagische anemie

11. Anemieën als gevolg van gestoorde bloedvorming

A) Anemie door ijzertekort

1. Exogene (voedings) ijzertekort

2. Exogeen ijzertekort als gevolg van verhoogde eisen van het lichaam

3. Resorptie ijzertekort in pathologische aandoeningen van het maagdarmkanaal, "chirurgische" ijzergebreksanemie

B) Zhelezorefrakterny (sideroakhrestichesky) anemias

B) B12-foliumdeficiëntieanemieën

1. Exogeen vitamine B12-foliumzuur-deficiëntie

2. Endogeen vitamine B12-foliumzuurdeficiëntie als gevolg van verminderde assimilatie van vitamine B12 in de voeding als gevolg van verlies van gastromucoproteïne secretie

3. Schending van de assimilatie van vitamine B12-foliumzuur in de darm

4. Verhoogde consumptie van vitamine B12-foliumzuur

D) B12-folic-achrestische anemie als gevolg van verminderde assimilatie van vitamine B12-foliumzuur door het beenmerg

D) dizerytropoëtische anemie als gevolg van ineffectieve erytropoëse

E) Aplastische (hypoplastische) bloedarmoede

G) Metaplastische anemie als gevolg van beenmergvervanging

111. Anemieën als gevolg van verhoogde bloedvernietiging (hemolytisch)

A) Bloedarmoede veroorzaakt door exo-erytrocyt factoren

B) Bloedarmoede door endo-erytrocyt factoren

Oorzaken van acute bloedarmoede door bloedverlies zijn verschillende uitwendige verwondingen, vergezeld van beschadiging van bloedvaten of bloedingen van inwendige organen. Het beeld van acute posthememorrhagische bloedarmoede onmiddellijk na het bloeden bestaat uit de actuele anemische symptomen en het instortingsbeeld. Er kan een scherpe bleekheid van de huid zijn, duizeligheid, flauwvallen, frequente polsslag, temperatuurdaling, koud zweet, braken, convulsies. Hypoxie ontwikkelt. Als u niet snel bloedverlies, collaps, verminderde diurese en nierfalen oplost.

Bij de analyse van bloed moet rekening worden gehouden met het feit van compensatoire inname van bloed uit het depot. Tegelijkertijd is er een vernauwing van de haarvaten, een afname van de totale perifere weerstand, een reflex vasculaire fase van compensatie ontstaat.

Het is belangrijk voor de arts om te weten dat bloedarmoede niet onmiddellijk wordt gedetecteerd, maar 1-2 dagen later, wanneer de hydremische compensatiefase optreedt. De aantallen erytrocyten en hemoglobine nemen af, zonder de kleurenindex te verminderen, dat wil zeggen, de bloedarmoede is normochroom.

Descent 4-5 dagen na bloedverlies in het bloed verschijnen in grote aantallen in het beenmerg erythrocyten - reticulocyten, de zogenaamde reticulocyte crisis, die een verhoogde erytropoëtische functie van het beenmerg aangeeft.

Chronische posthemorrhagische (hypochrome) anemie ontwikkelt zich als gevolg van een enkelvoudig, maar overvloedig bloedverlies, of een licht maar langdurig herhaald bloedverlies. Meestal bloedt het uit het maagdarmkanaal (zweer, kanker, aambeien), evenals renale en baarmoederbloedingen. In wezen zijn deze anemieën ijzertekort, omdat het verlies van zelfs kleine hoeveelheden bloed (1-2 theelepels per dag, dat wil zeggen, 5-10 ml) leidt tot de uitputting van ijzervoorraden in het lichaam.

IJzergebreksanemie - het meest voorkomende type anemie (meer dan 80% van alle vormen), wordt veroorzaakt door een tekort aan serumijzer, beenmerg en depot, wat leidt tot trofische stoornissen in de weefsels.

Normaal gesproken bedraagt ​​het ijzergehalte in het plasma 14-32 μmol / l. Het gebrek aan ijzer in het bloedplasma - sideropenie, het ontbreken ervan in de weefsels wordt hyposiderose genoemd. De uitputting van weefselreserves in het lichaam (hyposiderosis) leidt tot de afbraak van redox-processen in de weefsels, die tot uiting komt in de vorm van trofische stoornissen aan de kant van het epitheliale omhulsel. IJzertekort ontwikkelt zich wanneer het verlies groter is dan 2 mg / dag.

Bloedarmoede met een afname van hemoglobine tot 110-90 g / l wordt als licht beschouwd, 90-70 g / l - matig en minder dan 70 g / l - ernstige bloedarmoede.

Weefsel-hyposiderose manifesteert zichzelf als trofische stoornissen. Patiënten hebben dus veranderingen in de huid in de vorm van uitdroging, scheuren, peeling. Er is een longitudinale en transversale striatie van de nagels, hun verkeerde groei, broosheid. Soms worden de nagels lepelvormig (coilonyus, coil-sunken), haaruitval wordt opgemerkt. Het slijmvlies van de tong in de vorm van atrofische glossitis wordt aangetast, scheuren verschijnen in de mondhoeken - hoekige stomatitis. Sideropenische dysfagie (een symptoom van Rossolimo Bekhterev) ontwikkelt zich met veranderingen in de slokdarmmucosa.

Patiënten hebben smaakveranderingen (pica chlorotica) in de vorm van verslaving aan krijt, steenkool, klei (geofagie), ijs (pogophagy), kalk. Patiënten eten het deeg, rauwe vulling, eierschalen. De perversies van de geur manifesteren zich door het feit dat ze de geur van kerosine, benzine, uitlaatgassen leuk vinden.

'S Nachts kwijlen, vaak plassen in de ochtend, urine-incontinentie tijdens het lachen, en incontinentie van gassen als een weerspiegeling van de zwakte van de sluitspieren. Waargenomen zwelling onder de ogen in de ochtend en pasteuze benen in de avond.

In 10-20% van de gevallen treedt sideropene koorts op - de temperatuur ligt binnen 37,2 C - 37,6 C.

Er zijn twee soorten ijzergebrek: endogeen en exogeen. Bij exogene bloedarmoede is er een afname van de ijzerinname tijdens ondervoeding, evenals bij vrouwen tijdens de zwangerschap en borstvoeding. Eerder, in de oorsprong van anemie, werd een grote rol gegeven aan de schending van ijzerabsorptie met een afname van de maagsecretie.

Opgemerkt moet worden dat ideeën over de leidende rol van de maag in het proces van ijzerabsorptie verouderd zijn, omdat Ahilia geen bloedarmoede door ijzertekort veroorzaakt. De belangrijkste oorzaak van bloedarmoede bij volwassenen, zoals hierboven vermeld, is bloedverlies, overwegend prescriptief maar langdurig.

Bij vrouwen is bloedverlies voornamelijk geassocieerd met de menstruatiecyclus. Als bij vrouwen die niet zijn bevallen, voor één menstruatie, 30 ml bloed verloren gaat, gaat bij 40-60 ml vrouwen die zijn bevallen gemiddeld 100-500 ml bloed verloren tijdens zware menstruatie. Bij mannen is bloedverlies uit het maagdarmkanaal van groot belang bij het optreden van bloedarmoede. De mate van bloedverlies kan worden geschat door het label met radioactief chroom. Het bleek dat melena alleen verschijnt bij het verlies van meer dan 100 ml bloed. De reactie van Gregersen bepaalt het bloed in een hoeveelheid van meer dan 15 ml, zodat kleine hoeveelheden bloed niet door beschikbare testen kunnen worden bepaald. Men moet niet vergeten dat het noodzakelijk is om een ​​onderzoek uit te voeren naar het maagdarmkanaal bij alle personen met bloedarmoede door ijzertekort. De verslechtering van de absorptie van ijzer en andere substanties die belangrijk zijn voor bloedvorming, treedt ook op na resectie van de maag of een deel van de dunne darm.

IJzergebrek komt veel voor bij meisjes in de puberteit, vooral bij vrouwen die geboren zijn uit moeders met bloedarmoede door ijzertekort. Volgens de WHO lijden 700 miljoen mensen aan ijzertekort, dat wil zeggen aan elke 5-6 mensen.

Volgens statistieken van hoogontwikkelde landen (Zweden, Frankrijk, Groot-Brittannië) lijden 7,3-11% van alle vrouwen in de vruchtbare leeftijd aan bloedarmoede door ijzertekort, en bij 30% van de vrouwen en 50% van de jonge kinderen is er een verborgen weefselgebrek aan ijzer. In de voormalige Sovjet-Unie deed zich een hoog percentage bloedarmoede door ijzertekort voor in Tadzjikistan, waar vrouwen veel geven en borstvoeding geven. Dus, in 1960-1965 waren er veel zieke meisjes met juveniele chlorose, omdat ze werden geboren in moeilijke oorlogs- en naoorlogse jaren. Chlorose treedt op tijdens de puberteit. Vermoeidheid, lethargie, hartkloppingen, slaperigheid verschijnen. Dan ontwikkelt albast bleekheid van de huid, vaak met een groenige tint. Gekenmerkt door een perversie van smaak, dysfagie, dat wil zeggen, uitgesproken symptomen van hyposiderosis.

Het verloop van de ziekte is chronisch, recidiverend. Een disfunctie van de lever en de hartspier kan worden opgemerkt. Er is tachycardie, anemische hartruis - systolisch geruis aan de top, als gevolg van een afname van de viscositeit van het bloed, een gyroscoopruis op de halsaderen, geassocieerd met een afname van de viscositeit van het bloed.

IJzergebrek leidt tot uitputting van de ijzervoorraad aan ijzer (hyposiderosis), die op zijn beurt leidt tot een afbraak van redox-processen in de weefsels en wordt uitgedrukt in de vorm van trofische stoornissen aan de kant van het epitheliale omhulsel.

Bij oesofagoscopie en röntgenonderzoek zijn atrofische veranderingen van de keelholte mucosa en slokdarm zichtbaar.

Het bloedbeeld wordt gekenmerkt door hypochrome anemie - een afname van de concentratie van hemoglobine en een lage kleurindex (0,7 en lager). Erytrocyt hypochromie, hun microcytose, aniso- en poikilocytose worden morfologisch bepaald.

IJzer ongevoelige of sidero-astrestriële anemie is een groep van anemische aandoeningen gekenmerkt door een hoog gehalte aan ijzer in het serum en vuurvastheid bij behandeling met ijzer. Erfelijke bloedarmoede door ijzertekort gekoppeld aan het X-chromosoom en uitsluitend gevonden bij jongens en jonge mannen, verworven - op elke leeftijd bij mannen en vrouwen. De etiologie en pathogenese van deze anemie zijn geassocieerd met verminderde activiteit van enzymsystemen die betrokken zijn bij de synthese van heem. Patiënten hebben een bleke huid en slijmvliezen. Ongebruikt ijzer wordt overmatig afgezet in weefsels en organen, wat leidt tot de ontwikkeling van secundaire hemosiderose, vooral bij personen die frequente bloedtransfusies ontvangen. Symptomen van cirrose van de lever, laesies van de maagklier (diabetes mellitus), hartfalen.

Bloedonderzoek vertoont een gemarkeerde hypochromie van de rode bloedcellen. Bij een licht verlaagd aantal rode bloedcellen bereiken de hemoglobinecijfers 70-80 g / l, en de kleurindex is 0,4-0,5, hypersideremie wordt opgemerkt. Het beenmerg wordt gekenmerkt door het absolute overwicht van erytroïde cellen.

B12-foliumdeficiëntie-anemie B12-foliumdeficiëntie-anemie geassocieerd met verslechterde RNA-synthese en

DNA. Eerder werd deze anemie genoemd naar de auteurs die het beschreven.

- Addison in 1849 en Birmer in 1872. Vóór de ontdekking van hepatische therapie was deze ziekte dodelijk, waarmee de oude term 'pernicieuze anemie' wordt geassocieerd, wat fatale of kwaadaardige bloedarmoede betekent. Aan het eind van de vorige eeuw verscheen er werk in het gebruik van rauwe lever van vee in de klinische praktijk.

Daaropvolgende experimentele studies van William Castl, een belangrijke Amerikaanse fysioloog, ontdekten de relatie tussen de maag en de hematopoietische activiteit van de lever. Een reeks experimenten met gecombineerde en afzonderlijke voeding van patiënten met pernicieuze anemie van rund- en maagsap, liet Kastla een aantal bepalingen uitdrukken.

De aanwezigheid van twee componenten van een hematopoëtische stof werd onthuld: een extern bestanddeel van rundvlees en een intern bestanddeel dat in maagsap wordt aangetroffen. Als gevolg van de interactie van twee factoren: extern of exogeen en intern of endogeen, wordt hematopoietine gevormd, dat in de lever wordt afgezet en de fysiologische rijping van beenmergelementen reguleert, voornamelijk erythroblasten. De externe factor van Kastla is cyanocobalamine (vitamine B-12). De plaats van productie van de interne factor Kastla - glycoproteïne zijn de pariëtale cellen van de fundische klieren - gastromucoproteïne. De belangrijkste functie van de interne factor is de vorming van een fragiel aggregaatcomplex - proteïne cyanocobalamine met vitamine B12, dat zich bindt aan specifieke receptoren in het onderste en middelste deel van het ileum, die de opname van de vitamine in de dunne darm bevorderen, en vitamine B12 combineert met cyanocobalamine, die de formatie reguleert hematopoietine in de lever, wat op zijn beurt de overgang van foliumzuur naar een fysiologisch actieve gereduceerde vorm, die betrokken is bij het metabolisme van bloedcellen, vergemakkelijkt creaties door de vorming van DNA te beïnvloeden. De reserves van B-12 in het lichaam zijn zo groot dat het 3-6 jaar duurt om een ​​tekort aan B-12 te ontwikkelen in strijd met de absorptie ervan. Foliumzuurreserves worden binnen 4 maanden verbruikt.

Exogeen tekort aan vitamine B12 en foliumzuur kan van nutritionele of nutritionele aard zijn, bijvoorbeeld bij het voeren van kinderen met geitenmelk, melkpoeder. Er kunnen bloedarmoede, medicatie (fenobarbital) zijn, evenals door een verzwakt intracellulair folaatmetabolisme bij patiënten die cytotoxische en antitabberculose gebruiken en bij personen die alcohol consumeren.

Endogeen vitamine B12-tekort treedt op als gevolg van verminderde assimilatie van vitamine B12 in de voeding als gevolg van verlies van secretie van maagslijmproteïne. Dit kan waar zijn Addison-Birmer-anemie, symptomatische anemie van het pernicieuze type bij kanker, syfilis, de ziekte van Hodgkin, maagpoliepen. Verstoorde assimilatie van de vitamine in de darm vindt plaats met helminthic (difillobotrioznoy) bloedarmoede, met spruw, na resectie van de dunne darm. Verhoogde consumptie van vitamine wordt waargenomen tijdens de zwangerschap, met cirrose van de lever. Er zijn erfelijke redenen voor onvoldoende uitscheiding van de interne factor. Bij sommige patiënten worden antilichamen tegen pariëtale cellen van de maag en intrinsieke factor gedetecteerd.

Het ziektebeeld van de ziekte bestaat uit een triade van symptomen: aandoeningen van het hematopoietische systeem, het spijsverteringskanaal en het zenuwstelsel. Patiënten worden snel moe, klagen over duizeligheid, tinnitus, "vliegende vliegen" in de ogen, gevoel van watten, kortademigheid, hartkloppingen, slaperigheid. Voeg dan dyspeptische symptomen samen in de vorm van anorexia en diarree. Er is een brandend gevoel in de tong, paresthesie - kruipen, gevoelloosheid in de uiterste ledematen, pijn van het radiculaire karakter.

Het uiterlijk van patiënten in de periode van exacerbatie wordt gekenmerkt door een scherpe bleekheid van de huid met een citroengele tint. Sclera subicterisch. Soms is er pigmentvlekken op het gezicht. Patiënten zijn meestal niet uitgeput. Hemorragische uitslag, in de regel, gebeurt niet. Typerend is de nederlaag van de taal - glossit Genter. In de taal verschijnen fel rode gebieden van ontsteking, zeer gevoelig voor de inname van voedsel en drugs, waardoor de patiënt pijn en brand krijgt. Wanneer de ontsteking de hele tong overspoelt, wordt het als een gebroeid. In de toekomst verdwijnen de ontstekingsverschijnselen en de tepels van de tong worden atrofisch. De tong wordt glad en glanzend ("gelakte tong").

Gastroscopie onthult het nest van het nest, minder vaak - totale atrofie van het maagslijmvlies. Een kenmerkend symptoom is de aanwezigheid van zogenaamde parelmoer plaques - gebieden van slijmvliesatrofie.

Een analyse van de maaginhoud onthult meestal een achilia en een verhoogd slijmgehalte. Sinds de introductie van histamine in de klinische praktijk, zijn gevallen van pernicieuze anemie met geconserveerd vrij zoutzuur in het maagsap, dat wil zeggen het ontbreken van achloorhydrie, meer algemeen geworden. De lever is meestal vergroot en gevoelig voor palpatie. In de regel is de onderste pool van de milt 2-3 cm van de rand van de ribboog voelbaar. De pathomorfologische basis van het zenuwsyndroom is degeneratie en sclerose van de achterste en laterale kolommen van het ruggenmerg, of de zogenaamde funicular myelosis met typische spastische paraparese.

Vooral helder zijn de veranderingen in het bloed, wat leidt tot de ontwikkeling van uitgesproken bloedarmoede. Hoe lager hemoglobine ook daalt, het aantal erytrocyten neemt zelfs nog lager af, dus de kleurindex is altijd groter dan één, dat wil zeggen dat het belangrijkste hematologische teken hyperchrome anemie is van megaloblastische aard. Het grootste deel van de rode bloedcellen heeft een diameter van 9-10 micron (macrocyten). Er zijn rode bloedcellen met een diameter van 12 tot 15 micron (megalocyten), die overmatig verzadigd zijn met hemoglobine. Naarmate de verergering in het perifere bloed vordert, verschijnen megaloblasten in verschillende mate van rijping, er kunnen rode bloedcellen zijn met geconserveerde restanten van de kern in de vorm van Jolly-lichaampjes, Cabot-ringen, rode bloedcellen met basofiele punctie. Niet minder karakteristiek en veranderingen in wit bloed. Gemarkeerde leukopenie (tot 1,5 x

10,9 / l en minder), neutropenie, eosinopenie. Een verschuiving naar rechts wordt bepaald tussen de cellen van de neutrofiele reeks: de aanwezigheid van bijzondere gigantische polysegment-vormen die tot 8-10 nucleaire segmenten bevatten. Tegelijkertijd kan er een verschuiving naar links zijn naar metamyelocyten en myelocyten. Er is matig ernstige trombocytopenie.

Beenmergpunctaat lijkt macroscopisch overvloedig, helderrood, wat contrasteert met het bleke uiterlijk van perifeer bloed. Sommige patiënten missen oxyfiele vormen - "blauw beenmerg". De verhouding tussen leukocyten en erythroblasten in plaats van 3: 1, 4: 1 wordt 1: 2 en zelfs 1: 3, dat wil zeggen absolute overheersing van erytroblasten wordt waargenomen. De afbeelding van het beenmerg in deze gevallen wordt vergeleken met de foetale hematopoëse. In wezen is deze vergelijking niet helemaal juist, omdat bij pernicieuze anemie megaloblasten verschillen van die in menselijke embryo's. Een kenmerkend kenmerk van de ineffectiviteit van megaloblastische erytropoëse is intraossale cerebrale desintegratie van hemoglobine bevattende megaloblasten, die een beeld geeft van hemolytische geelzucht, maar zonder reticulocytose bij typische hemolytische geelzucht.

Bij bloedonderzoek wordt het gehalte aan vitamine B12 verlaagd, het gehalte aan niet-gebonden bilirubine, dat een indirecte reactie geeft, wordt verhoogd.

S.P. Botkin vestigde ook de aandacht op de mogelijkheid van de ontwikkeling van megaloblastaire anemie tijdens invasie door een brede lintworm. De parasiet, die zich in het bovenste gedeelte van de dunne darm van de mens bevindt, verbruikt enorme hoeveelheden vitamine B-12, afkomstig van voedsel.

Onder de naam B-12-folium-achrestische anemie, dat wil zeggen bloedarmoede door niet-gebruik, verwijst dit naar de toestand waarin het beenmerg niet in staat is antineemische stoffen in het bloed te gebruiken, dat wil zeggen vitamine B12 en foliumzuur. Tegelijkertijd zijn er geen tekenen van schade aan het spijsverteringskanaal, het maagsap bevat zowel zoutzuur en pepsine, en er zijn geen tekenen van schade aan het zenuwstelsel. Er is geen geelheid, geen vergrote lever en milt. De lever van de doden tegen bloedarmoede bevat vitamine B12 en foliumzuur, maar deze vitamines worden niet door het beenmerg geabsorbeerd. Momenteel wordt deze aandoening beschouwd als pre-leukemie.

APLASTISCHE (HYPOPLASTISCHE) ANEMIA

Eerder werd deze anemie panmylophthisis genoemd - het verbruik van beenmerg. Dit is een ziekte van het bloedsysteem, gekenmerkt door de remming van de hematopoietische functie van het beenmerg en die zich manifesteert door de onvoldoende vorming van rode bloedcellen, leukocyten en bloedplaatjes - pancytopenie. Er zijn congenitale (constitutionele) en verworven hypoplasieën. In 1888 beschreef Erlich voor het eerst de ziekte bij een jonge vrouw, waarbij acuut bloeden, koorts, diepe bloedarmoede en leukopenie acuut ontstonden, en bij autopsie waren er geen tekenen van bloedvorming in het beenmerg.

Hematopoietische hypoplasie kan te wijten zijn aan een aantal factoren: myelotoxisch effect wordt veroorzaakt door ioniserende straling, chemicaliën, in het bijzonder benzeen en zijn derivaten, antimetabolieten, antitumor medicijnen. Myelotoxisch effect ontstaat wanneer antibiotica, met name chlooramfenicol, antimalariamiddelen. Minder vaak komt hypoplastische anemie voor bij tuberculose, tijdens zwangerschap of bij leverbeschadiging. Soms is de oorzaak van bloedarmoede moeilijk te identificeren - idiopathische vorm. Exogene bloedarmoede, zoals hierboven vermeld, wordt myelotoxisch genoemd.

Er kan endogene hypoplastische anemie zijn - dit is Fanconi's familie aplastische anemie, waarschijnlijk als gevolg van recessieve overerving van een gen van een van de ouders. Het is mogelijk dat de ontwikkeling van hypoplastische bloedarmoede gepaard gaat met schade aan stamcellen. Tegelijkertijd is er geen tekort aan hematopoëtische factoren, integendeel, hun gehalte is verhoogd als gevolg van onvolledig gebruik van verminderd beenmerg.

De ziekte kan acuut, subacuut en chronisch zijn. In acute gevallen begint het proces met hemorragisch syndroom. Vaak is er een geleidelijke toename van de symptomen. Verschijnen zwakheid, zwakte, duizeligheid, vermoeidheid. Er is een wasachtige bleekheid van de huid zonder geelzucht. Met de ontwikkeling van trombocytopenie, komen bloedingen voor op de huid, slijmvliezen en in de fundus. Myocarddystrofie vindt plaats. Vaak komen inflammatoire en purulent-necrotische processen samen.

Bloedarmoede wordt scherp uitgedrukt, soms wordt hemoglobine verlaagd tot 20-30 g / l, bloedarmoede is normochromisch van aard, het aantal reticulocyten is verminderd. Leukopenie kan 1x10,9 / l of minder bereiken. Het wordt voornamelijk veroorzaakt door neutropenie. Er is een sterke afname van rode bloedcellen en bloedplaatjes. Punctaat van het beenmerg is schaars, de nucleaire elementen worden in de regel gerepresenteerd door lymfocyten, weinig granulocyten en normocyten. Megakaryocyten zijn vaak afwezig. Trephine biopsie van het Ilium onthult een sterke overheersing van vet beenmerg over de hematopoietische, soms de afwezigheid van de laatste.

Fanconi-bloedarmoede bij kinderen (constitutionele aplastische anemie) of congenitale pancytopenie werd in 1927 beschreven bij 3 kinderen in dezelfde familie. Jongens zijn vaker ziek. Bovendien is de combinatie van beenmerg hypoplasie met andere defecten: microcefalie, microphthalmie, vertraagde seksuele ontwikkeling. Overerving van de ziekte is autosomaal recessief. Waarschijnlijk is er een defect in stamcellen.

Een veel voorkomend teken van hemolytische anemie is de toegenomen vernietiging van rode bloedcellen, die enerzijds bloedarmoede en een verhoogde vorming van afbraakproducten veroorzaakt, anderzijds - reactief verhoogde erytropoëse. Verhoogde erytrocyten vervalproducten klinisch onderzoek te geelzucht citroen tint, verhoogd gehalte bloed van niet-gebonden (geconjugeerd) bilirubine, indien afwezig in de urine, met een toename in de urine urobilin. De afbraakproducten van rode bloedcellen irriteren het beenmerg en veroorzaken de afgifte in het bloed van jonge rode bloedcellen, zoals aangegeven door reticulocytose.

Erytrocyt leeft 90-120 dagen. Vernietigd door een fagocytisch mononucleair systeem.

De meest gerechtvaardigde verdeling van hemolytische anemie in congenitaal en verworven. Erfelijke (aangeboren) hemolytische anemie kan te wijten zijn aan de pathologie van het erythrocytenmembraan of de structuur en synthese van hemoglobine, evenals een tekort aan een van de enzymen van de erytrocyten.

Erfelijke (aangeboren) hemolytische bloedarmoede

1. Erytrocytmembranopathie

2. Enzymopenic (enzymatisch)

18 groepen geassocieerd met een tekort aan een enzym

Congenitale hemolytische anemie

De meest bestudeerde van deze vormen is microspherocytische hemolytische anemie - ziekte van Minkowski-Chauffard, die op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd. In het erytrocytmembraan is het gehalte aan actomyosine-achtig eiwit, fosfolipiden en cholesterol verminderd, wat leidt tot een afname van het totale oppervlak van erythrocyten en de vorming van microcyten. Microcyten hebben een diameter van maximaal 6 micron, een dikte van 2,5-3 micron. Deze kleine cellen worden intens gekleurd op het uitstrijkje, zonder centrale verlichting. Hun osmotische weerstand wordt sterk verminderd, evenals hun mechanische weerstand. Het verloop van de ziekte is divers - van mild tot ernstig, met frequente hemolytische crises. Klachten van patiënten kunnen ontbreken. Dus, volgens Chauffard, deze patiënten zijn meer geel dan ziek. Patiënten noteerden geelheid van de huid, sclera en slijmvliezen. Tegelijkertijd is de urine verzadigd, de uitwerpselen sterk gekleurd. Alle patiënten hadden een vergrote milt, de helft van de patiënten had een vergrote lever. Bij sommige patiënten kunnen aangeboren afwijkingen optreden: torenschedel, gotisch gehemelte, strabismus, misvormingen van het hart en bloedvaten. Er zijn bilaterale zweren op de huid van de benen.

Wanneer hemolytische crisis optreedt, intense pijn in de rechter en linker hypochondrie, koude rillingen, temperatuurstijging tot 39-40 C, braken, verhoogde geelzucht en bloedarmoede, een toename van de grootte van de milt.

Vaak zijn er bij dergelijke patiënten pigmentstenen in de galwegen. De enige behandeling is splenectomie.

Ovocytenanemie wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van ovalocyten in het bloed. Bloedarmoede wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier en de pathogenese ervan is het gevolg van een defect in het erytrocytmembraan. Acantocyten (acanthus, doornen) zijn rode bloedcellen die op hun oppervlak 5-10 lange smalle stekelige processen hebben. Het gehalte aan fosfolipiden in het membraan van dergelijke erythrocyten is veranderd. Tijdens stomatocytose hebben de rode bloedcellen een mondvormige verlichting in het midden. De kliniek van deze anemieën is vergelijkbaar met de vorige.

Enzymopenische anemie verschilt in pathogenese en hun klinische beeld is vergelijkbaar.

Hemoglobinopathieën. Geassocieerd met schending van de structuur en synthese van hemoglobine. Pauling na het eerste rapport in 1949 over de ongebruikelijke hemoglobine bij een patiënt met sikkelcelanemie is beschreven meer dan 200 verschillende varianten van abnormale hemoglobins, dat wil zeggen, die waarin een schending van de sequentie van de aminozuren in hemoglobine ketens. De eerste hemoglobine-nomenclatuur werd in 1953 ontwikkeld door het internationale symposium van de Amerikaanse National Institutes of Health.

Het normale type hemoglobine van een gezonde volwassene was gemarkeerd met de letter "A" van het woord volwassen (volwassen), "F" - foetaal (van het woord foetus - foetus), "P" - primitief (kiemhemoglobine tot 12 weken). Het hemoglobine van sikkelerytrocyten werd hemoglobine S genoemd, van het woord sikkel-sikkel. Toen werd voorgesteld de nieuw ontdekte abnormale hemoglobinen in hoofdletters van het Latijnse alfabet te noemen. Al snel werden alle letters van het alfabet gebruikt en werd besloten ze te noemen met de naam van de stad, laboratoria, ziekenhuizen waar ze werden gevonden, of met de naam van de zieken.

Sikkelcelanemie met HBS-dragers wordt gekenmerkt door hemolytische crises en artritis. Het uiterlijk van de patiënten is typisch: asthenische lichaamsbouw, lange dunne ledematen, een toename in de grootte van de buik als gevolg van splenomegalie. Zweren in de ledematen worden vaak opgemerkt. In het bloed wordt het hemoglobine verminderd tot 50-60 g / l, erytrocyten tot 1,5-2,0х10,12 / l, sikkelcelerytrocyten.

Thalassemie. De basis van hun pathogenese is erfelijke afname van de snelheid van de synthese van een van de normale HB-ketens. Dus, thalassemie major of ziekte Cooley gekenmerkt kliniek ernstige progressieve hemolytische anemie, detecteerbaar zijn door het einde van het eerste jaar van het leven, wat leidt tot een achterstand van geestelijke en lichamelijke ontwikkeling van het kind, zijn er tekenen van "Mongoloid", uitgesproken bleekheid en gele kleur van de huid en de slijmvliezen, zweren op de benen, veranderingen in het botsysteem. Erytrocyten zijn aanwezig in het perifere bloed.

Verworven hemolytische bloedarmoede

1. Immunoholytische anemie

2. Verworven membranopathieën

a) paroxysmale nachthemoglobinurie

b) sporencelanemie

3. Geassocieerd met mechanische schade aan rode bloedcellen

a) marcherende hemoglobinurie

b) De ziekte van Moschkovich (microangiopathische trombocytopenie)

c) ontstaan ​​uit prothetische hartkleppen

Immunohemolytische anemieën worden gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van antilichamen tegen eigen antigenen (auto-immuunziekten) of tegen hapteen, dat wordt geabsorbeerd op erytrocyten (heteroimmune). Auto-immune hemolytische anemie kan het gevolg zijn van de aanwezigheid van thermische auto-antilichamen, koude agglutininen. Het begin van de ziekte is vaak geleidelijk, maar kan acuut zijn, met een beeld van snelle hemolyse en anemisch coma. De huid is bleek, icterisch, soms gemarkeerd acrocyanosis. Het serum verhoogde het gehalte aan ongebonden bilirubine. De milt is matig vergroot, hoewel splenomegalie mogelijk is. Positieve directe Coombs-test. Wanneer hemolytische anemie wordt veroorzaakt door koude auto-antilichamen, vindt de hemolytische bloedarmoedekliniek plaats tijdens koeling. Acrocyanosis wordt waargenomen, vaak acrogangrene, het syndroom van Raynaud. Auto-antilichamen kunnen verschijnen bij het nemen van een aantal medicijnen.

Iso-immune hemolytische anemie kan zich ontwikkelen bij pasgeborenen met een incompatibiliteit van ABO- en Rh-systemen van de foetus en moeder, evenals bij de transfusie van incompatibel bloed. Met deze anemieën is een indirecte Coombs-test positief, die vrije antilichamen in het plasma detecteert.

Verworven membranopathie - ziekte van Markiafai-Micheli. De ziekte wordt beschouwd als verworven erytrocytopathie met het uiterlijk van een abnormale populatie van erythrocyten. Hemolyse wordt veroorzaakt door een verscheidenheid aan factoren: de slaaptoestand, menstruatie.

"Dendrit" is een portaalsite voor studenten van medische universiteiten, die een verzameling relevant educatief materiaal (handboeken, lezingen, leermiddelen, foto's van anatomische en histologische preparaten) bevat, die voortdurend worden bijgewerkt.