Auto-immuun leverziekte

Metastasen

Laat een reactie achter 4,995

Een van de minst bestudeerde leverpathologieën is auto-immuun. De symptomen van auto-immune leverziekten zijn mild en verschillen niet veel van andere orgaanpathologieën. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de reactie van het immuunsysteem op zijn eigen weefsels op cellulair niveau. Symptomen zijn afhankelijk van het type ziekte, wat de diagnose van auto-immuniteitsprocessen bemoeilijkt. Tegenwoordig is de behandeling van dergelijke ziekten gericht op het corrigeren van het werk van het immuunsysteem en niet op het stoppen van de symptomen, zoals eerder.

Auto-immuunziekte is een van de meest onontdekte pathologieën van het lichaam, gekenmerkt door een agressieve reactie van immunoglobuline op de weefsels van het menselijk lichaam.

Algemene informatie

Immuniteit is een systeem waarvan het doel is het menselijk lichaam te beschermen tegen pathogene plagen die parasieten, infecties, virussen, enz. Kunnen zijn. Het reageert onmiddellijk met buitenaardse micro-organismen en vernietigt ze. Normaal reageert het immuunsysteem niet op zijn eigen cellen, maar wanneer het faalt, vernietigen de antigenen hun lichaam, tegen de achtergrond waarvan auto-immuunziekten ontwikkelen. Vaker worden dergelijke aanvallen gericht op een enkel orgaan, maar de systemische aard van auto-immuunpathologieën is mogelijk, bijvoorbeeld bij systemische vasculitis. Het gebeurt dat de immuniteit aanvankelijk vecht tegen de cellen van een orgaan en uiteindelijk anderen treft.

Niemand kan de precieze oorzaak bepalen van wat er gebeurt, aangezien dit weinig bestudeerde ziekten zijn. Therapie wordt uitgevoerd door artsen van verschillende industrieën, wat wordt verklaard door de verschillende lokalisatie van mogelijke laesies. Auto-immuunziekten van de lever betroffen een gastro-enteroloog, soms een therapeut. Therapie is gericht op het corrigeren van het werk van het immuunsysteem. Het wordt kunstmatig onderdrukt, waardoor de patiënt gemakkelijk toegankelijk is voor andere pathologieën. Vaker lijden vrouwen aan auto-immuunziekten van de lever (8 van de 10 patiënten). Er wordt aangenomen dat ze optreden als gevolg van genetische aanleg, maar de theorie is niet bewezen.

De auto-immuunziekten die in de lever zijn gelokaliseerd, zijn onder meer:

  • primaire biliaire cirrose;
  • auto-immune hepatitis;
  • primaire scleroserende cholangitis;
  • auto-immuun cholangitis.

Auto-immune hepatitis

Tegenwoordig wordt auto-immuun hepatitis bepaald bij 1-2 volwassenen op de 10, terwijl bijna alle patiënten vrouwelijk zijn. Tegelijkertijd wordt pathologie gevonden op de leeftijd van 30 of na de menopauze. De pathologie ontwikkelt zich snel, vergezeld van cirrose, leverfalen, portale hypertensie, die gevaarlijk zijn voor het leven van de patiënt.

Auto-immune hepatitis wordt gekenmerkt door ontsteking in de lever als gevolg van abnormale immuniteitsreacties.

Auto-immune hepatitis is een progressief ontstekingsproces van chronische aard dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van auto-immuunreacties. Symptomen van de ziekte hinderen meer dan 3 maanden, terwijl er histologische veranderingen in het lichaam optreden (bijvoorbeeld necrose). Er zijn 3 soorten pathologie:

  • Type 1 - auto-antilichamen worden geproduceerd die de oppervlakte-antigenen van hepatocyten vernietigen, wat leidt tot het optreden van cirrose;
  • Type 2 - veel organen lijden, wat gepaard gaat met symptomen van aandoeningen van de darm, schildklier, pancreas; pathologie is meer typisch voor kinderen van het Kaukasische ras;
  • Type 3 - systemische pathologie, die bijna niet vatbaar is voor therapie.
Terug naar de inhoudsopgave

Primaire biliaire cirrose

Antilichamen kunnen antigenen produceren op de cellen van de lever bij primaire biliaire cirrose - een langzaam progressieve pathologie, die wordt gekenmerkt door schade aan de levergalkanaal. Hierdoor ontwikkelt cirrose van de lever zich. Tegelijkertijd sterven de leverweefsels af en worden ze vervangen door vezelachtige weefsels. Daarnaast worden er knooppunten gevormd in de lever, die bestaan ​​uit littekenweefsel, dat de structuur van het orgaan verandert. Primaire biliaire cirrose wordt vaker gediagnosticeerd bij 40-60-jarige mensen. Tegenwoordig wordt het vaker gevonden, wat wordt verklaard door meer geavanceerde medische technologieën. De ziekte gaat niet gepaard met uitgesproken symptomen, maar verschilt in het algemeen niet van de symptomen van andere vormen van cirrose.

Pathologie ontwikkelt zich in 4 fasen:

  1. gebrek aan fibrose;
  2. periportale fibrose;
  3. brugfibrose;
  4. cirrose.
Primaire auto-immuun scleroserende cholangitis wordt meer door mannen beïnvloed als gevolg van een infectie van de lever. Terug naar de inhoudsopgave

Primaire scleroserende cholangitis

Diagnose van primaire scleroserende cholangitis is vaker mogelijk bij mannen vanaf 25 jaar. Dit is een leverschade die ontstaat door het ontstekingsproces van de extra- en intrahepatische routes. Aangenomen wordt dat de ziekte zich ontwikkelt tegen de achtergrond van bacteriële of virale infectie, die een provocateur van het auto-immuunproces is. Pathologie gaat gepaard met colitis ulcerosa en andere ziekten. Symptomatologie is mild, maar veranderingen zijn zichtbaar in de biochemische bloedtest. Symptomen duiden verwaarlozing van een nederlaag aan.

Auto-immuun cholangitis

Antistoffen kunnen de lever aantasten bij auto-immuun cholangitis, een chronische cholestatische ziekte van immunosuppressieve aard, waarvan de histologie weinig verschilt van die bij primaire biliaire cirrose. Ten eerste ontwikkelt de pathologie zich in de hepatische kanalen en vernietigt ze. De ziekte wordt gevonden bij elke 10 patiënten met primaire biliaire cirrose. De oorzaken van ontwikkeling zijn niet onderzocht, maar dit is een zeldzame ziekte waarvan de diagnose moeilijk is.

Auto-immuunpathologieën van de lever bij baby's kunnen het tempo van lichamelijke ontwikkeling negatief beïnvloeden. Terug naar de inhoudsopgave

Auto-immuun leverziekten bij kinderen

Antistoffen kunnen auto-immuunprocessen uitlokken, niet alleen bij volwassenen, maar ook bij kinderen. Dit gebeurt zelden. Symptomen ontwikkelen zich snel. De therapie wordt beperkt tot geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Tegelijkertijd is een groot probleem dat therapie de introductie van steroïden vereist, die de groei van het kind kunnen beïnvloeden. Als een zwangere vrouw een pathologie van dit type heeft, kunnen antilichamen via de placenta worden overgedragen, wat leidt tot de diagnose van pathologie op de leeftijd van 4-6 maanden. Dit is niet altijd het geval, maar zo'n vrouw en baby hebben meer controle nodig. Om dit te doen, tijdens de zwangerschap is niet een screening van de foetus.

Symptomen en symptomen

Antistoffen die de lever aanvallen kunnen de volgende symptomen veroorzaken:

  • geelzucht (huid, oogrok, urine);
  • ernstige constante vermoeidheid;
  • de grootte van de lever en de milt nemen toe;
  • lymfeklieren nemen toe;
  • pijn in het rechter hypochondrium;
  • gezicht wordt rood;
  • ontstoken huid;
  • gezwollen gewrichten, etc.

diagnostiek

Een auto-immuunziekte kan worden gedetecteerd met behulp van laboratoriumtests, die aantonen dat er antinucleaire antilichamen in het bloed zijn, maar omdat antineucleaire antilichamen veel andere factoren kunnen aangeven, worden andere onderzoeksmethoden gebruikt. Indirecte immunofluorescentie wordt uitgevoerd. Bovendien wordt een enzymimmunoassay uitgevoerd, wat de aanwezigheid van andere antilichamen aangeeft. Leverbiopsie wordt uitgevoerd met histologische analyse van de biopsie. Gebruikte instrumentele methoden omvatten echografie, MRI, etc.

Pathologiebehandeling

Bij de behandeling van auto-immuunziekten zijn er veel onontgonnen aspecten, omdat de pathologieën zelf door de geneeskunde weinig worden begrepen. Eerder waren de behandelmethoden verminderd om de symptomen te verlichten en de oorzaak van hun ontwikkeling te verliezen. Tegenwoordig is immunologie meer ontwikkeld, dus therapie is gericht op het remmen van agressieve antilichamen. Immunosuppressiva zijn uitgevonden. Ze remmen de productie van antilichamen, wat de ontsteking vermindert. Het probleem is dat de afweermechanismen van het lichaam verzwakt zijn, waardoor het vatbaarder is voor virussen en infecties.

De patiënt krijgt cytostatica, corticosteroïden, antimetabolieten, enz. Te zien. Het gebruik van dergelijke geneesmiddelen gaat gepaard met bijwerkingen en complicaties. Vervolgens wordt aan de patiënt immunomodulators voorgeschreven. Een belangrijke fase in de behandeling van auto-immuunziekten van de lever is de inname van vitamine-minerale complexen.

voorspelling

Dankzij moderne behandelmethoden zijn de prognoses verbeterd. Ze zijn afhankelijk van vele factoren. Het is mogelijk om het verloop van de ziekte te voorspellen, op basis van het type pathologie, het beloop en de tijdigheid van de juiste therapie. Als de pathologie niet wordt behandeld, ontwikkelt deze zich snel. In dit geval is een onafhankelijke overgang naar remissie onmogelijk. Met de juiste therapie leven mensen van 5 tot 20 jaar. Als de ziekte gepaard gaat met complicaties, voorspel 2-5 jaar van het leven.

het voorkomen

Aangezien de oorzaken van de ontwikkeling van auto-immuunprocessen onbekend zijn, bestaat er geen specifieke profylaxe. Preventieve maatregelen worden gereduceerd tot respect voor de gezondheid, wat waarschijnlijk het optreden van een trigger-mechanisme zal voorkomen. Secundaire profylaxe is meer bekend, waarbij de patiënt tijdig een geplande check-up bij een gastro-enteroloog moet ondergaan, een zacht dieet moet volgen, immunoglobulinen moet controleren, enz.

Auto-immuun leverziekte en cross-syndroom

Tot op heden is er een laboratoriumkans om deze ziekte te diagnosticeren aan de hand van duidelijk ontwikkelde criteria.

In totaal zijn er 3 groepen auto-immuunziekten bij de lever:

  • Auto-immuunziekten van de lever, voorkomend met hepatitis type 1, type 2.
  • Auto-immuunziekten van de lever met primaire laesie van de galwegen - cholestatische ziekten.
  • Cross syndrome (overlab syndroom) - wanneer er gecombineerde cholestatische laesies en / of hepatitis en / of andere ziekten van het maagdarmkanaal zijn.

Er is een speciale triade van factoren:

  • Genetische gevoeligheid (er zijn genetische mutaties).
  • Geslacht (vaker zijn vrouwen ziek).
  • Trigger factor.

Dit alles leidt tot een afbraak van de tolerantie, wanneer het immuunsysteem begint te werken tegen zijn eigen organisme, hepatocyten aanvalt, het parenchym van de levercellen en het endotheel van de galkanalen.

Er zijn 2 soorten immuunresponsen:

  • humoraal (met de vorming van auto-immune antilichamen die hun autoantigenen aanvallen),
  • cellulair (er is een activatie van het proces door cytotoxische lymfocyten en Fas-receptoren - ze worden ook dood-receptoren genoemd, omdat ze geprogrammeerde apoptose van cellen activeren).

Onderscheidende symptomen van auto-immuunziekten bij de lever:

  • Vrouwelijk geslacht
  • Chronische auto-immuunontsteking
  • Associatie met immuunsyndromen
  • Associatie met HLA-halotypes (met de structurele elementen van de "witte bloedgroep")
  • Werkzaamheid van immunosuppressieve therapie (hormoontherapie en cytostatische therapie)

De basisprincipes van de diagnose van auto-immune leverziekte:

  • Zorgvuldig verzamelde geschiedenis en onderzoek van de objectieve status van de patiënt.
  • Laboratoriumdiagnostiek: biochemische en immunologische onderzoeken, auto-immuunmarkers, PCR-diagnostiek, fibrotest, fibromax.
  • Niet-invasieve diagnostiek: echo-imaging met Doppler, MSCT, MRI en MRI-cholangiografie.
  • Invasieve diagnostiek: leverbiopsie, laparoscopie, FEGDS, ERCH, FKS.

Auto-immune hepatitis

Dit is een chronisch voortschrijdende auto-immuun inflammatoire leverziekte. Tegelijkertijd worden in het beginstadium van de diagnose allereerst een aantal chronische leveraandoeningen uitgesloten: de ziekte van Wilson (het gevolg is levercirrose), chronische virale hepatitis B en C, alcoholische en niet-alcoholische steatohepatitis, cryptogene chronische hepatitis, hemochromatose, primaire biliaire cirrose en primaire sclerosering cholangitis, tekort aan alfa-1 antitrypsine, medicinale laesies van de lever en anderen.

Classificatie van auto-immune hepatitis:

  • In het eerste type AIG wordt een hoge titer van antinucleaire antilichamen geïsoleerd. Dit is een klinisch gunstiger verloop van de ziekte, met een goed effect van suppressieve therapie. Dit type is geassocieerd met andere soorten auto-immuunsysteemaandoeningen van het bindweefsel.
  • In het tweede type AIG worden hoge titers van microsomale antigenen van de lever en nieren van het eerste type gedetecteerd. Het verloopt minder gunstig, komt op jonge leeftijd voor en is moeilijk te behandelen.
  • Bij het derde type AIG oplosbare lever worden SLA-antigenen gedetecteerd
  • AIG bij auto-immuun polyendocrien syndroom van het eerste type (APS-1).

Epidemiologie van auto-immune hepatitis

Volgens statistieken van Duitse wetenschappers is de incidentie in Europese landen 0,1-0,9 gevallen per 100 duizend mensen per jaar, en de prevalentie is 2,2-17 per 100 duizend.

Bij volwassenen en kinderen wordt het vrouwelijk geslacht het vaakst getroffen, waarbij het debuut van de ziekte het vaakst voorkomt in twee leeftijdperioden: 10-30 jaar en 50-70 jaar.

Klinische manifestaties van auto-immune hepatitis

Symptomen zijn universeel en vergelijkbaar met de symptomen van andere vormen van hepatitis. 10% per ongeluk onthult een toename van bloedtransaminase en hypergammaglobuminemie.

Heel vaak verschijnen de symptomen als algemene asthenie, myalgie en artralgie, en telangiëctasieën worden op de huid waargenomen. Vrouwen kunnen amenorroe ontwikkelen. In 30% van de gevallen kan een acute hepatitiskliniek worden waargenomen. Cirrose van de lever, portale hypertensie en ascites kunnen zich ook ontwikkelen en bij 4% bestaat de mogelijkheid van degeneratie tot hepatocellulair carcinoom.

Immuunsyndromen bij auto-immune hepatitis

Het is noodzakelijk om bij deze patiënten parallellen te vinden met de mogelijke andere auto-immuunziekten:

  • dit is het zogenaamde poly-immuunsyndroom (RA, sclerodermie, SLE, syndroom van Sjögren, vasculitis, syndroom van Raynaud, immuun trombocytopenie en andere),
  • het kan polyimmune-endocriene syndroom zijn (diabetes mellitus van het eerste type, bijnierinsufficiëntie, immuun thyroïditis, hypothyreoïdie, primair hypogonadisme en andere).
Klinische criteria voor de diagnose van auto-immune hepatitis

Het laparoscopische beeld van auto-immune hepatitis hangt grotendeels af van het stadium van ontwikkeling van de ziekte en het morfofunctionele type. Maar in de regel is er in de beginfase sprake van zwelling en hyperemie van het leverweefsel. Later is het al mogelijk om de uitbreiding van subcapsulaire lymfatische kanalen met de fibrose van de periportale velden waar te nemen. En al in de terminale stadia wordt een bindweefselreorganisatie van het leverparenchym waargenomen, cirrose ontwikkelt zich met symptomen van decompensatie en cysten vormen zich langs de uitstroom van de lymfe.

Primaire biliaire cirrose

Het is ook een auto-immuun chronische en progressief progressieve leverziekte, waarbij de intralobulaire septale galwegen worden aangetast en de daaropvolgende vernietiging plaatsvindt. De ziekte is ernstig en bij mensen die geen behandeling krijgen, is de levensverwachting niet langer dan 12 jaar.

De incidentie (volgens Amerikaanse statistieken) is 2,7 gevallen per 100 duizend mensen per jaar, de prevalentie is 40 patiënten per 100 duizend inwoners. In 94% van de gevallen wordt het aangetroffen bij 40-plussers, waarvan 90% vrouw is. Mogelijke etiologische factoren zijn: hepatitis virussen, enterovirussen, mycobacteriën, cytomegalovirussen, schimmelmicroflora, Escherichia coli, giftige galzuren, nadelige omgevingsfactoren, etc.

De belangrijkste klinische manifestaties van primaire biliaire cirrose

Symptomen zijn kenmerkend voor cirrose van verschillende etiologieën. Dit is een algemene achteruitgang van de prestaties en constante vermoeidheid en depressieve stemming en chronische slaapstoornissen, vooral als gevolg van jeuk aan de huid en slijmvliezen, die 's nachts het meest intens is. Xanthomas en xanthelasmas verschijnen op de huid. Het wordt vaak waargenomen hypovitaminosis, osteoporose, een neiging tot urineweginfecties (bij 20% van de patiënten). Misschien de ontwikkeling van encefalopathie, portale hypertensie en ascites, levercoma.

Indeling van primaire biliaire cirrose:

Fase 1 - de afwezigheid van fibrose,

Fase 2 - periportale fibrose,

Fase 3 - brugfibrose,

Stadium 4 - cirrose (gaat altijd door tegen de achtergrond van hypergbilubinemie).

Auto-immune cholangitis is een ziekte met klinische en histologische symptomen die overeenkomen met primaire biliaire cirrose, maar met de afwezigheid van anti-mitochondriale organen.

Primaire scleroserende cholangitis - is een progressieve chronische auto-immuunziekte waarbij er een scleroserende ontsteking is van de intrahepatische en extrahepatische leidingen, meestal te vinden bij kinderen en op de leeftijd van 25-50 jaar. De ziekte wordt vaak geassocieerd met chronische inflammatoire darmaandoeningen met een auto-immuunziekte - niet-specifieke colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn.

Klinische manifestaties van primaire scleroserende cholangitis: terugkerende geelzucht, vergezeld van ernstige en aanhoudende jeuk, gewichtsverlies, anorexia, steatorrhea, koorts en koude rillingen worden soms waargenomen, maar er kunnen geen specifieke symptomen zijn. In 8% van de gevallen kan cholangiocellulair carcinoom ontstaan ​​en in 50% van de gevallen - colorectale kanker.

Wat is auto-immune hepatitis, de symptomen en behandelingsmethoden

Auto-immune hepatitis (AH) is een zeer zeldzame ziekte bij alle soorten hepatitis en auto-immuunziekten.

In Europa is de frequentie van voorkomen 16-18 patiënten met hypertensie per 100.000 mensen. In Alaska en Noord-Amerika is de prevalentie hoger dan in Europese landen. In Japan is de incidentie laag. Bij Afro-Amerikanen en Latijns-Amerikanen verloopt het verloop van de ziekte sneller en moeilijker, zijn therapeutische maatregelen minder effectief en is de mortaliteit hoger.

De ziekte komt voor in alle leeftijdsgroepen, meestal zijn vrouwen ziek (10-30 jaar oud, 50-70 jaar oud). Kinderen met hypertensie kunnen verschijnen van 6 tot 10 jaar.

AH bij afwezigheid van therapie is een gevaarlijke ontwikkeling van geelzucht, cirrose van de lever. Overleven van patiënten met hypertensie zonder behandeling is 10 jaar. Bij een meer agressieve loop van hepatitis is de levensverwachting minder dan 10 jaar. De doelstellingen van het artikel zijn om een ​​idee te vormen over de ziekte, om de soorten pathologie, het ziektebeeld te onthullen, om behandelingsopties voor de ziekte te laten zien, om te waarschuwen voor de gevolgen van de pathologie in afwezigheid van tijdige hulp.

Algemene informatie over de pathologie

Auto-immune hepatitis is een pathologische aandoening die gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in het leverweefsel, de ontwikkeling van cirrose. De ziekte veroorzaakt het proces van afstoting van levercellen door het immuunsysteem. AH gaat vaak gepaard met andere auto-immuunziekten:

  • systemische lupus erythematosus;
  • reumatoïde artritis;
  • multiple sclerose;
  • auto-immune thyroiditis;
  • exudatieve erytheem;
  • hemolytische auto-immuunanemie.

Oorzaken en soorten

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-virussen worden beschouwd als de waarschijnlijke oorzaken van de ontwikkeling van leverpathologie. Maar er is geen duidelijk verband in wetenschappelijke bronnen tussen de vorming van de ziekte en de aanwezigheid van deze pathogenen in het lichaam. Er is ook een erfelijke theorie over het voorkomen van pathologie.

Er zijn verschillende soorten pathologie (tabel 1). Histologisch en klinisch hebben deze typen hepatitis geen verschillen, maar type 2-ziekte wordt vaak geassocieerd met hepatitis C. Alle soorten hypertensie worden gelijk behandeld. Sommige experts accepteren type 3 niet als een afzonderlijke, omdat het erg lijkt op type 1. Ze hebben de neiging om te classificeren volgens 2 soorten van de ziekte.

Tabel 1 - Verscheidenheden van de ziekte, afhankelijk van de geproduceerde antilichamen

  1. ANA, AMA, LMA-antilichamen.
  2. 85% van alle patiënten met auto-immune hepatitis.
  1. LKM-1-antilichamen.
  2. Komt ook vaak voor bij kinderen, oudere patiënten, mannen en vrouwen.
  3. ALT, AST bijna onveranderd.
  1. SLA, anti-LP-antilichamen.
  2. Antilichamen werken op hepatocyten en pancreas.

Hoe ontwikkelt het zich en manifesteert het zich?

Het mechanisme van de ziekte is de vorming van antilichamen tegen levercellen. Het immuunsysteem begint zijn hepatocyten als vreemd te accepteren. Tegelijkertijd worden antilichamen in het bloed geproduceerd die kenmerkend zijn voor een bepaald type ziekte. Levercellen beginnen af ​​te breken, hun necrose treedt op. Het is mogelijk dat hepatitis C, B, Epstein-Barr-virussen het pathologische proces starten. Naast de vernietiging van de lever is er schade aan de pancreas en de schildklier.

  • de aanwezigheid van auto-immuunziekten van elke etiologie in de vorige generatie;
  • besmet met HIV;
  • patiënten met hepatitis B, C.

De pathologische aandoening is geërfd, maar het is zeer zeldzaam. De ziekte kan zich zowel in acute vorm als met een geleidelijke toename van het ziektebeeld manifesteren. In het acute verloop van de ziekte lijken de symptomen op acute hepatitis. Patiënten verschijnen:

  • pijnlijke rechter hypochondrium;
  • dyspeptische symptomen (misselijkheid, braken);
  • geelzucht syndroom; s
  • jeuk;
  • telangiectasia (vasculaire laesies op de huid);
  • erythema.

Het effect van hypertensie op het lichaam van het vrouwelijke en het kind

Bij vrouwen met auto-immune hepatitis vaak geïdentificeerd:

  • hormonale stoornissen;
  • ontwikkeling van amenorroe;
  • moeite met het concipiëren van een kind.

De aanwezigheid van hypertensie bij zwangere vrouwen kan vroeggeboorte veroorzaken, de constante dreiging van abortus. Laboratoriumparameters bij patiënten met hypertensie tijdens de zwangerschap kunnen zelfs verbeteren of normaliseren. AH heeft vaak geen invloed op de zich ontwikkelende foetus. Zwangerschap treedt bij de meeste patiënten normaal op, de bevalling wordt niet gewogen.

Let op! Er zijn zeer weinig statistische gegevens over het beloop van hypertensie tijdens de zwangerschap, aangezien wordt geprobeerd de ziekte te identificeren en te behandelen in de vroege stadia van de ziekte, om niet tot ernstige klinische vormen van pathologie te komen.

Bij kinderen kan de ziekte het snelst verlopen, met uitgebreide schade aan de lever, omdat het immuunsysteem niet perfect is. Sterfte onder kinderen in de leeftijdsgroep is veel hoger.

Hoe manifesteert auto-immune leverschade zich?

Manifestaties van auto-immune vormen van hepatitis kunnen aanzienlijk variëren. Allereerst hangt het af van de aard van de pathologie:

Acute stroom. In dit geval lijken de verschijnselen sterk op virale hepatitis en alleen het uitvoeren van tests zoals ELISA en PCR stelt ons in staat om pathologieën te differentiëren. Zo'n aandoening kan enkele maanden aanhouden voor een patiënt, wat de kwaliteit van leven negatief beïnvloedt. Wat zijn de symptomen in dit geval:

Diagnose van auto-immune hepatitis

  • scherpe pijn aan de rechterkant;
  • symptomen van verstoring van de gastro-intestinale organen (de patiënt is erg ziek, er is braken, duizeligheid);
  • geel worden van de huid en slijmvliezen;
  • ernstige jeuk;
  • afbraak. Tijdens lichamelijk onderzoek van de patiënt wordt pijn waargenomen bij het drukken op het gebied van de rechterboog, tijdens percussie steekt de onderste rand van de lever uit, palpatie (palpatie) bepaalt de gladde rand van de lever (normaal is de lever niet gepalpeerd).

Geleidelijke toename van de symptomen. In dit geval ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk, de patiënt voelt een verslechtering van zijn gezondheidstoestand, maar zelfs een specialist kan vaak niet precies begrijpen waar het pathologische proces plaatsvindt. Dit komt omdat bij zo'n pathologie slechts geringe pijn in het rechter hypochondrium kan worden waargenomen en in de eerste plaats maakt de patiënt zich zorgen over extrahepatische tekenen:

  • huidverschijnselen: huiduitslag van verschillende soorten (maculair, maculopapulair, papulovesiculair), vitiligo en andere vormen van pigmentatiestoornissen, roodheid van de handpalmen en voeten, vasculair gaas op de buik;
  • artritis en gewrichtspijn;
  • schildklierafwijkingen;
  • pulmonaire manifestaties;
  • neurologische mislukkingen;
  • nierstoornissen;
  • psychologische verstoringen in de vorm van zenuwinzinkingen en depressie. Dientengevolge kan auto-immune hepatitis gedurende lange tijd maskeren onder andere ziekten, wat leidt tot een onjuiste diagnose en dienovereenkomstig de benoeming van een inadequaat behandelingsregime.

Diagnostische maatregelen

Diagnose van de pathologische aandoening omvat het verzamelen van anamnestische gegevens, inspectie en aanvullende methoden. De arts verduidelijkt de aanwezigheid van auto-immuunziekten bij verwanten in de vorige generatie, virale hepatitis, HIV-infectie bij de patiënt zelf. De specialist voert ook een inspectie uit, waarna hij de ernst van de toestand van de patiënt (leververgroting, geelzucht) beoordeelt.

De arts moet de aanwezigheid van virale, toxische, drugshepatitis uitsluiten. Om dit te doen, doneert de patiënt bloed voor antilichamen tegen hepatitis B, C. Daarna kan de arts onderzoek doen naar auto-immune leverschade. De patiënt krijgt een biochemische bloedtest voor amylase, bilirubine, leverenzymen (ALT, AST), alkalische fosfatase voorgeschreven.

Patiënten krijgen ook een bloedtest te zien voor de concentratie van immunoglobulinen G, A, M in het bloed Bij de meeste patiënten met hypertensie zal IgG worden verhoogd en zullen IgA en IgM normaal zijn. Soms zijn immunoglobulinen normaal, waardoor het moeilijk is om de ziekte te diagnosticeren. Ze voeren ook tests uit op de aanwezigheid van specifieke antilichamen om het type hepatitis te bepalen (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Ter bevestiging van de diagnose wordt histologisch onderzoek van een stuk leverweefsel uitgevoerd. Microscopie onthult veranderingen in de cellen van het orgel, onthult de velden van lymfocyten, de hepatocyten zwellen, sommigen van hen necrotiseren.

Bij het uitvoeren van een echografisch onderzoek zijn er verschijnselen van levernecrose, die gepaard gaat met een toename van de grootte van het orgaan, een toename van de echogeniciteit van de afzonderlijke coupes. Soms kunt u tekenen van portale hypertensie (verhoogde druk van de leverader, de uitbreiding ervan) vinden. Naast echografie, gebruikte computertomografie, evenals magnetische resonantie beeldvorming.

Differentiële diagnose van hypertensie wordt uitgevoerd met:

  • De ziekte van Wilson (in de kinderpraktijk);
  • α1-antitrypsine-deficiëntie (bij kinderen);
  • alcoholische schade aan de lever;
  • niet-alcoholische hepatische weefselpathologie;
  • scleroserende cholangitis (in pediatrie);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlappingsyndroom.

Wat u moet weten over de behandeling van de ziekte?

Na het bevestigen van de ziekte, gaan artsen naar medicamenteuze behandeling. Behandeling van auto-immune hepatitis is gericht op het elimineren van de klinische manifestaties van de ziekte, evenals het handhaven van langdurige remissie.

Drugs effecten

De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van glucocorticosteroïden (Prednison, Prednisolon samen met Azathioprine). Behandeling met glucocorticosteroïden bevat 2 behandelingsvormen (tabel 1).

Onlangs is een combinatiegeneesmiddel Budesonide getest met Azathioprine, dat ook effectief de symptomen van auto-immune hepatitis behandelt bij patiënten in de acute fase. Als een patiënt symptomen heeft die snel en zeer moeilijk zijn, schrijven ze ook Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil voor. Deze medicijnen hebben een krachtig remmend effect op het immuunsysteem van de patiënt. Met de ineffectiviteit van geneesmiddelen wordt een beslissing genomen over levertransplantatie. Orgaantransplantatie wordt alleen bij 2,6% van de patiënten uitgevoerd, omdat therapie voor hypertensie vaker succesvol is.

Tabel 1 - Typen therapie van auto-immune hepatitis glucocorticosteroïden

De duur van de behandeling voor terugval of primaire detectie van auto-immune hepatitis is 6-9 maanden. Vervolgens wordt de patiënt overgezet naar een lagere onderhoudsdosering van geneesmiddelen.

Recidieven worden behandeld met hoge doses prednisolon (20 mg) en azathioprine (150 mg). Na het stoppen van de acute fase van het verloop van de ziekte, gaan ze verder met de initiële therapie en vervolgens naar de onderhoudsbehandeling. Als een patiënt met auto-immune hepatitis geen klinische manifestaties van de ziekte heeft en er zijn slechts kleine veranderingen in de leverweefsels, wordt glucocorticosteroïdtherapie niet gebruikt.

Let op! Wanneer een twee jaar durende remissie wordt bereikt met behulp van onderhoudsdoseringen, worden de geneesmiddelen geleidelijk afgebouwd. Dosisreductie wordt uitgevoerd in milligrammen van de geneesmiddelstof. Na het optreden van een terugval wordt de behandeling hersteld in dezelfde doses als waarop de annulering begon.

Het gebruik van glucocorticosteroïden bij sommige patiënten kan tijdens langdurig gebruik leiden tot ernstige bijwerkingen (zwangere vrouwen, patiënten met glaucoom, diabetes mellitus, arteriële hypertensie, osteoporose van de botten). Bij deze patiënten is één van de geneesmiddelen geannuleerd, ze proberen Prednisolon of Azathioprine te gebruiken. Doseringen worden geselecteerd op basis van de klinische verschijnselen van hypertensie.

Therapie voor zwangere vrouwen en kinderen

Om te slagen in de behandeling van auto-immune hepatitis bij kinderen, is het noodzakelijk om de ziekte zo snel mogelijk te diagnosticeren. In pediatrie wordt Prednisolon ook gebruikt in een dosering van 2 mg per kilogram lichaamsgewicht. De maximaal toelaatbare dosis prednisolon is 60 mg.

Het is belangrijk! Bij het plannen van zwangerschap bij vrouwen tijdens remissie, proberen ze alleen Prednison te gebruiken, omdat dit de toekomstige foetus niet beïnvloedt. Azathioprine artsen proberen het niet te gebruiken.

Als er tijdens de zwangerschap een recidief van AH optreedt, moet Azathioprine aan Prednisolon worden toegevoegd. In dit geval zal de schade aan de foetus nog steeds lager zijn dan het risico voor de gezondheid van de vrouw. Een standaard behandelingsregime zal het risico op miskraam en voortijdige bevalling helpen verminderen en de kans op een voldragen zwangerschap vergroten.

Rehabilitatie na een verloop van de therapie

Het gebruik van glucocorticosteroïden helpt de ontwikkeling van auto-immune leverschade te stoppen, maar dit is niet genoeg voor een volledig herstel van het orgel. Na een behandelingskuur wordt de patiënt een langdurige revalidatie getoond, inclusief het gebruik van medicatie en populaire ondersteunende middelen, evenals strikte naleving van een speciaal dieet.

Medische methoden

Medicijnherstel van het lichaam omvat het gebruik van bepaalde groepen medicijnen. Het is echter belangrijk om te onthouden dat hun benoeming alleen mogelijk is bij het arresteren van een acute ziekte of tijdens het begin van remissie in een chronisch beloop van de pathologie, dat wil zeggen wanneer het ontstekingsproces verdwijnt.

In het bijzonder wordt het gebruik van dergelijke geneesmiddelen aangetoond:

  • Normalisatie van het metabolisme in het spijsverteringskanaal. De lever is het hoofdfilter van het lichaam, vanwege schade kan het bloed van metabole producten niet langer effectief worden gereinigd, dus er worden aanvullende geneesmiddelen voorgeschreven die toxines helpen verwijderen. Dus, kan worden benoemd: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Er worden fosfolipidepreparaten gebruikt, waarvan de werking erop gericht is beschadigde hepatocyten te herstellen en de lever te beschermen tegen verdere schade. Dus, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kan worden benoemd. Deze preparaten zijn gebaseerd op het natuurlijke ingrediënt - sojabonen en hebben de volgende effecten:

  • het intracellulaire metabolisme in de lever verbeteren;
  • herstel celmembranen;
  • de detoxificatiefuncties van gezonde hepatocyten versterken;
  • de vorming van stroma of vetweefsel voorkomen;
  • normaliseren van het werk van het lichaam, verminderen van de energiekosten.

Vitamine en multivitaminencomplexen. De lever is het orgaan dat verantwoordelijk is voor het metabolisme en de productie van veel vitale elementen, waaronder vitamines. Auto-immuunschade veroorzaakt een schending van deze processen, dus het lichaam moet de vitaminereserve van buiten aanvullen.

In het bijzonder, tijdens deze periode, zou het lichaam vitamines zoals A, E, B, foliumzuur moeten krijgen. Dit vereist een speciaal dieet, dat hieronder zal worden besproken, evenals het gebruik van farmaceutische preparaten: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionele geneeskunde en dieet

Traditionele geneeskunde stelt het gebruik van mummie voor (driemaal een pil drinken). Van kruiden die u kunt toepassen:

  • boerenwormkruid;
  • paardestaart;
  • salie;
  • duizendblad;
  • klit;
  • Hypericum bloemen;
  • kamille;
  • wortels van elecampane;
  • heupen;
  • stinkende gouwe;
  • paardenbloem.

Deze kruiden kunnen, als er geen andere aanbevelingen zijn, worden gebruikt in de vorm van afkooksels (een eetlepel gras of een verzameling van een halve liter heet water, koken in een waterbad gedurende 10-15 minuten).

Wat betreft voedsel, moet je deze regels volgen:

  • De patiënt moet het verbruik van gefrituurd, gerookt en vet voedsel verminderen. Bouillon is beter om vetarm te koken (gevogelte, rundvlees). Vlees moet gekookt worden gekookt (gebakken of gestoomd) met een kleine hoeveelheid boter.
  • Eet geen vette vis en vlees (kabeljauw, varkensvlees). Het heeft de voorkeur om vlees gevogelte, konijn te gebruiken.
  • Een zeer belangrijk aspect van voeding bij hypertensie is de eliminatie van alcoholbevattende dranken, waardoor het gebruik van geneesmiddelen die bovendien de lever vergiftigen (behalve die voorgeschreven door de arts) wordt verminderd.
  • Zuivelproducten zijn toegestaan, maar vetarm (1% kefir, magere kwark).
  • Je kunt geen chocolade, noten, chips eten.
  • In het dieet moeten meer groenten en fruit zijn. Groenten moeten worden gestoomd, gebakken (maar niet op korst) of stoofpot.
  • Eieren kunnen worden gegeten, maar niet meer dan 1 ei per dag. Egg is beter om te koken in de vorm van een omelet met melk.
  • Zorg ervoor dat u de voeding, hete specerijen, kruiden, peper, mosterd verwijdert.
  • Maaltijden moeten fractioneel zijn, in kleine porties, maar frequent (maximaal 6 keer per dag).
  • Maaltijden mogen niet koud of erg heet zijn.
  • De patiënt mag geen misbruik maken van koffie en sterke thee. Drink betere vruchtendranken, vruchtendranken, zwakke thee.
  • Het is noodzakelijk om peulvruchten, spinazie, zuring uit te sluiten.
  • Het is beter om granen, salades en andere gerechten te vullen met plantaardige olie.
  • De patiënt moet het gebruik van boter, reuzel en kaas verminderen.

Prognoses en gevolgen

Hoge mortaliteit wordt waargenomen bij patiënten die geen kwaliteitsbehandeling ontvangen. Als de therapie voor auto-immune hepatitis succesvol is (volledige respons op behandeling, verbetering van de aandoening), wordt de prognose voor de patiënt als gunstig beschouwd. Tegen de achtergrond van succesvolle behandeling is het mogelijk om de overleving van patiënten tot 20 jaar (na het debuut van hypertensie) te bereiken.

Behandeling kan plaatsvinden met een gedeeltelijke respons op medicamenteuze behandeling. In dit geval worden cytotoxische geneesmiddelen gebruikt.

Bij sommige patiënten is er een gebrek aan effect van de behandeling, wat leidt tot een verslechtering van de toestand van de patiënt, verdere vernietiging van het leverweefsel. Zonder een levertransplantatie gaan patiënten snel dood. Preventieve maatregelen zijn in dit geval niet effectief, naast de ziekte gebeurt dit meestal zonder duidelijke reden.

De meeste hepatologen en immunologen beschouwen auto-immune hepatitis als een chronische ziekte waarvoor voortdurende therapie nodig is. Het succes van de behandeling van een zeldzame ziekte hangt af van een vroege diagnose, een juiste selectie van geneesmiddelen.

Tegenwoordig zijn speciale behandelingsregimes ontwikkeld die de symptomen van de ziekte zeer effectief verlichten en de vernietigingssnelheid van levercellen verminderen. Therapie helpt om langdurige remissie van de ziekte te behouden. AH wordt effectief behandeld bij zwangere vrouwen en kinderen tot 10 jaar.

De effectiviteit van therapie met prednison en azathioprine wordt door klinische onderzoeken gerechtvaardigd. Naast prednisolon wordt budesonide actief gebruikt. Samen met Azathioprine leidt het ook tot het ontstaan ​​van langdurige remissie. Vanwege de hoge efficiëntie van de behandeling is in zeldzame gevallen een levertransplantatie noodzakelijk.

Interessant! De meeste patiënten zijn vaak bang voor dergelijke diagnoses, ze worden als dodelijk beschouwd, daarom behandelen ze de behandeling positief.

Patiënten zeggen dat artsen in het binnenland zelden hypertensie diagnosticeren. Het wordt onthuld in reeds gespecialiseerde klinieken van Moskou en St. Petersburg. Dit feit kan worden verklaard door de lage frequentie van het optreden van auto-immune hepatitis, en daarom het gebrek aan ervaring bij het identificeren ervan bij de meeste specialisten.

Definitie - wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immuunhepatitis is wijdverspreid, vaker voor bij vrouwen. De ziekte wordt als zeer zeldzaam beschouwd, dus er is geen screening (preventief) programma voor detectie. De ziekte heeft geen specifieke klinische symptomen. Om de diagnose te bevestigen van patiënten die bloed nemen voor specifieke antilichamen.

Indicaties voor behandeling bepalen de kliniek van de ziekte. In aanwezigheid van hepatische symptomen vertonen patiënten een hoge ALT, AST (10 maal). In het bijzijn van dergelijke symptomen moeten artsen virale en andere vormen van hepatitis uitsluiten, een volledig onderzoek uitvoeren.

Nadat de diagnose van auto-immuunhepatitis is bevestigd, is het onmogelijk om de behandeling te weigeren. Gebrek aan de juiste hulp aan de patiënt leidt tot de snelle vernietiging van de lever, cirrose en vervolgens de dood van de patiënt. Tot op heden zijn verschillende behandelingsregimes ontwikkeld die met succes worden toegepast, waardoor een langdurige remissie van de ziekte op de lange termijn mogelijk blijft. Dankzij de geneesmiddelenondersteuning is een overlevingspercentage van 20 jaar bij patiënten met hypertensie bereikt.

Auto-immune hepatitis

Wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immune hepatitis (AIG) is een progressieve leverbeschadiging van een inflammatoire necrotische aard, die de aanwezigheid van op de lever georiënteerde antilichamen in het serum en een verhoogd gehalte aan immunoglobulinen onthult. Dat wil zeggen, wanneer auto-immune hepatitis de vernietiging van de lever is door het eigen immuunsysteem van het lichaam. De etiologie van de ziekte is niet volledig begrepen.

De directe gevolgen van deze snel voortschrijdende ziekte zijn nierfalen en cirrose van de lever, die uiteindelijk dodelijk kunnen zijn.

Volgens statistieken wordt auto-immune hepatitis gediagnosticeerd in 10-20% van de gevallen van het totale aantal van alle chronische hepatitis en wordt beschouwd als een zeldzame ziekte. Vrouwen lijden er 8 keer vaker aan dan mannen, terwijl de piek van de incidentie daalt op twee leeftijdperiodes: 20-30 jaar en na 55 jaar.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De oorzaken van auto-immune hepatitis worden niet goed begrepen. Een fundamenteel punt is de aanwezigheid van een tekort aan immuunregulatie - het verlies van tolerantie voor zijn eigen antigenen. Er wordt aangenomen dat een erfelijke aanleg een bepaalde rol speelt. Misschien is een dergelijke reactie van het lichaam een ​​reactie op de introductie van een infectieus agens uit de externe omgeving, waarvan de activiteit de rol speelt van een "trigger hook" in de ontwikkeling van het auto-immuunproces.

Dergelijke factoren kunnen de virussen zijn van mazelen, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C en sommige medicijnen (interferon, etc.).

Andere auto-immuunsyndromen worden ook gedetecteerd bij meer dan 35% van de patiënten met deze ziekte.

Ziekten geassocieerd met AIG:

Hemolytische en pernicieuze anemie;

Lichen planus;

Perifere zenuwneuropathie;

Primaire scleroserende cholangitis;

Hiervan zijn reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, synovitis, de ziekte van Graves de meest voorkomende in combinatie met AIG.

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de antilichamen die in het bloed worden gedetecteerd, worden er 3 soorten auto-immuunhepatitis onderscheiden, die elk hun eigen kenmerken hebben, een specifieke reactie op therapie met immunosuppressiva en prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positief)

Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar vaker wordt het gediagnosticeerd in de periode van 10-20 jaar en de leeftijd ouder dan 50 jaar. Als er geen behandeling is, treedt bij 43% van de patiënten binnen drie jaar cirrose op. Bij de meeste patiënten geeft immunosuppressieve therapie goede resultaten, stabiele remissie na stopzetting van geneesmiddelen wordt waargenomen bij 20% van de patiënten. Dit type AIG komt het meest voor in de Verenigde Staten en West-Europa.

Type 2 (anti-LKM-l positief)

Het wordt veel minder vaak waargenomen, het is goed voor 10-15% van het totale aantal gevallen van AIG. Kinderen zijn voornamelijk ziek (van 2 tot 14 jaar). Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een sterkere biochemische activiteit, cirrose binnen drie jaar wordt 2 maal vaker gevormd dan met hepatitis 1-type.

Type 2 is resistenter tegen immunotherapie met geneesmiddelen, discontinuering van geneesmiddelen leidt meestal tot terugval. Vaker dan bij type 1 is er een combinatie met andere immuunziekten (vitiligo, thyroïditis, insulineafhankelijke diabetes, colitis ulcerosa). In de VS wordt type 2 gediagnosticeerd bij 4% van de volwassen patiënten met AIG, terwijl type 1 bij 80% wordt gediagnosticeerd. Er moet ook worden opgemerkt dat 50-85% van de patiënten met type 2-ziekte en slechts 11% met type 1 lijdt aan virale hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA positief)

Met dit type AIG worden antilichamen tegen het hepatische antigeen (SLA) gevormd. Heel vaak wordt dit type reumafactor gedetecteerd. Opgemerkt moet worden dat 11% van de patiënten met type 1 hepatitis ook anti-SLA hebben, daarom blijft het onduidelijk of dit type AIG een type 1 is of moet worden toegewezen aan een ander type.

Naast de traditionele typen zijn er soms vormen die, parallel met de klassieke kliniek, tekenen van chronische virale hepatitis, primaire biliaire cirrose of primaire scleroserende cholangitis kunnen hebben. Deze vormen worden cross-autoimmuunsyndromen genoemd.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In ongeveer 1/3 van de gevallen begint de ziekte plotseling en zijn klinische manifestaties zijn niet te onderscheiden van de symptomen van acute hepatitis. Daarom wordt soms een diagnose van virale of toxische hepatitis ten onrechte gesteld. Er is een uitgesproken zwakte, geen eetlust, urine wordt donker van kleur, er is intense geelzucht.

Met de geleidelijke ontwikkeling van de ziekte, geelzucht kan onbeduidend zijn, periodiek is er een ernst en pijn aan de rechterkant onder de ribben, de vegetatieve stoornissen spelen een overheersende rol.

Op het hoogtepunt van de symptomen zijn misselijkheid, pruritus, lymfadenopathie (lymfadenopathie) geassocieerd met de bovenstaande symptomen. Pijn en geelzucht onstabiel, verergerd tijdens exacerbaties. Ook tijdens exacerbaties kunnen tekenen van ascites (ophoping van vocht in de buikholte) voorkomen. Een toename van de lever en de milt. Tegen de achtergrond van auto-immune hepatitis ontwikkelt 30% van de vrouwen amenorroe, is hirsutisme (verhoogd lichaamsbeharing) en jongens en mannen mogelijk - gynaecomastie.

Typische huidreacties zijn capillair, erytheem, telangiectasia (spataderen) op het gezicht, nek, handen en acne, omdat bij bijna alle patiënten afwijkingen in het endocriene systeem worden gedetecteerd. Hemorragische uitslag laat pigmentatie achter.

De systemische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten polyartritis van grote gewrichten. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van leverbeschadiging en immuunaandoeningen. Er zijn ziekten zoals colitis ulcerosa, myocarditis, thyroïditis, diabetes, glomerulonefritis.

Bij 25% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch in de vroege stadia en wordt alleen in het stadium van cirrose van de lever gevonden. Als er tekenen zijn van een acuut infectieus proces (herpes-virus type 4, virale hepatitis, cytomegalovirus), wordt de diagnose van auto-immune hepatitis in twijfel getrokken.

diagnostiek

De diagnostische criteria voor de ziekte zijn serologische, biochemische en histologische markers. Dergelijke onderzoeksmethoden zoals echografie, MRI van de lever, spelen geen belangrijke rol in termen van diagnose.

De diagnose van auto-immune hepatitis kan onder de volgende omstandigheden worden gesteld:

Een geschiedenis van geen bewijs van bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische geneesmiddelen, recent gebruik van alcohol;

Het niveau van immunoglobulinen in het bloed overschrijdt 1,5 keer of meer de norm;

In het serum werden geen markers van actieve virale infecties (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) gedetecteerd;

Antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) overschrijden 1:80 voor volwassenen en 1:20 voor kinderen.

Ten slotte wordt de diagnose bevestigd op basis van de resultaten van een leverbiopsie. Bij histologisch onderzoek, stapsgewijze of brugachtige weefselnecrose, moet lymfatische infiltratie (ophoping van lymfocyten) worden vastgesteld.

Auto-immune hepatitis moet worden onderscheiden van chronische virale hepatitis, de ziekte van Wilson, drugs- en alcoholische hepatitis, niet-alcoholische leververvetting, cholangitis en primaire biliaire cirrose. Ook is de aanwezigheid van dergelijke pathologieën als schade aan de galwegen, granulomen (knobbeltjes gevormd op de achtergrond van het ontstekingsproces) onaanvaardbaar - hoogstwaarschijnlijk duidt dit op een andere pathologie.

AIG verschilt van andere vormen van chronische hepatitis, in dit geval is het niet nodig om te wachten tot de diagnose verandert in een chronische vorm (dat wil zeggen, ongeveer 6 maanden). Het is mogelijk om AIG te diagnosticeren op elk moment van zijn klinische verloop.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De basis van de therapie is het gebruik van glucocorticosteroïden - geneesmiddelen-immunosuppressiva (immuniteit onderdrukken). Hiermee kunt u de activiteit van auto-immuunreacties die levercellen vernietigen, verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes: combinatie (prednison + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednison). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's stellen je in staat om remissie te bereiken en het overlevingspercentage te verhogen. De combinatietherapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, die 10% is, terwijl met alleen prednisonbehandeling dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral de combinatietherapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid en verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel.

Monotherapie wordt voorgeschreven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmata, die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Bij een behandelingsduur van maximaal 18 maanden worden geen uitgesproken bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling wordt de dosis prednison geleidelijk verlaagd. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Indicaties voor steroïde therapie

Behandeling met steroïden is verplicht bij invaliditeit, evenals de identificatie van bruggen of getrapte necrose in histologische analyse. In alle andere gevallen wordt de beslissing op individuele basis genomen. De werkzaamheid van de behandeling met corticosteroïdpreparaten is alleen bevestigd bij patiënten met een actief progressief proces. Met milde klinische symptomen is de verhouding van voordelen en risico's onbekend.

Bij falen van immunosuppressieve therapie gedurende vier jaar, met frequente recidieven en ernstige bijwerkingen, is levertransplantatie de enige oplossing.

Prognose en preventie

Als er geen behandeling is, vordert auto-immune hepatitis, zijn spontane remissies onmogelijk. Een onvermijdelijk gevolg is leverfalen en cirrose. De vijfjaars overleving is in dit geval minder dan 50%.

Met tijdige en correct gekozen therapie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken bij de meerderheid van de patiënten, de 20-jaars overlevingskans is in dit geval 80%.

Een combinatie van acute leverontsteking met cirrose heeft een slechte prognose: 60% van de patiënten sterft binnen vijf jaar, 20% binnen twee jaar.

Bij patiënten met geënsceneerde necrose is de incidentie van cirrose binnen vijf jaar 17%. Als er geen complicaties zijn zoals ascites en hepatische encefalopathie, die de effectiviteit van corticosteroïden tegengaan, leidt het ontstekingsproces bij 15 tot 20% van de patiënten tot zelfonttrekking, ongeacht de activiteit van de ziekte.

De resultaten van levertransplantatie zijn vergelijkbaar met de remissie van geneesmiddelen: 90% van de patiënten heeft een gunstige 5-jaars prognose.

Met deze ziekte is alleen secundaire preventie mogelijk, wat bestaat uit regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog en constante bewaking van het niveau van antilichamen, immunoglobulinen en leverenzymen. Patiënten met deze ziekte worden geadviseerd om een ​​spaarzaam regime en dieet te volgen, fysieke en emotionele stress te beperken, profylactische vaccinatie te weigeren en de inname van verschillende medicijnen te beperken.

Artikel auteur: Maxim Kletkin, Hepatologist, Gastroenterologist

Wat is auto-immune leverziekte

Auto-immuun leverziekte kan worden onderverdeeld in 3 groepen. Een van hen is weergegeven hepatitis, een - cholestatische leverziekten of ziekten met primaire laesie van de galwegen en tenslotte de derde - de zogenaamde kruis-syndroom (overlap-syndroom).

Auto-immuun leverziekten geassocieerd met hepatitis

Deze omvatten auto-immune hepatitis type 1 en 2 (auto-immune hepatitis type 1, auto-immune hepatitis type 2), evenals auto-immune hepatitis met auto-immuun polyendocrien syndroom type 1.

Auto-immuunziekten van de lever met primaire laesie van de galwegen

Deze groep omvat biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis en pericholangitis.

Kruis syndroom

Wanneer cross-syndroom (PS) toestanden waarin de gedetecteerde twee verschillende leverziekten (autoimmuun hepatitis / biliaire cirrose, auto-immuun hepatitis / primaire scleroserende cholangitis, auto-immuun hepatitis / autoimmune cholangitis, auto-immuun hepatitis / hepatitis C), en primaire scleroserende cholangitis tonen kan om door te gaan met of zonder bijkomende inflammatoire darmziekte. Van deze groep ziekten is het noodzakelijk om onderscheid te maken tussen leverziekte en primair immunodeficiëntiesyndroom (PIDS).

De basis van auto-immuunziekten van de lever is een schending van de immuuntolerantie ten opzichte van het eigen leverweefsel. Toxinen, virussen, bacteriën, toxische galzuren, enz. Worden als mogelijke oorzaken besproken, maar het is nog niet mogelijk geweest om de pathogene rol van een van de bovengenoemde factoren ondubbelzinnig te bevestigen. Het is ook niet helemaal duidelijk waarom verschillende soorten cellen en weefsels betrokken zijn bij het proces van verschillende auto-immuunziekten (bijvoorbeeld het epitheel van de galwegen bij galcirrose en primaire scleroserende cholangitis, bindweefsel rondom de intra- en extrahepatische leidingen, bij galcirrose van de lever, parenchym van de lever met auto-immune hepatitis).

Voor autoimmuun leverziekten gekenmerkt door een chronische ontsteking met een overwicht van immunocompetente cellen, het overwicht van vrouwelijke patiënten (autoimmuun hepatitis, biliaire cirrose, auto-immune cholangitis), detectie van typische autoantilichamen in serum (autoimmune hepatitis, biliaire cirrose, kruis syndroom) en hypergammaglobulinemie (bij auto-immune hepatitis, cross-syndroom), de effectiviteit van immunosuppressieve therapie (met auto-immune hepatitis, cross-syndroom), gelijktijdig in Detectie van veranderingen in andere organen en systemen van immuunaard, associatie met bepaalde haplotypen van menselijke leukocytenantigenen.

Bij bepaalde auto-immuunziekten kunnen de kenmerken echter niet gelijk of volledig worden weergegeven. Bijvoorbeeld, bij patiënten met primaire scleroserende cholangitis is niet langer vrouwen, en mannen, de effectiviteit van immunosuppressieve therapie bij patiënten met biliaire cirrose en primaire scleroserende cholangitis is laag, met primaire scleroserende cholangitis zijn geen typische antilichaam. Als de achtergrond van de ziekte is er een crossover syndroom of om zijn diagnose te veranderen, is het mogelijk om de overeenkomstige antilichamen en histologische kenmerken van beide ziekten detecteren, die een kruis vormen syndroom.

"Wat is een auto-immune leverziekte"? sectie Auto-immuunziekte van de lever