Chronische hepatitis, niet elders geclassificeerd (K73)

Diëten

Uitgesloten: hepatitis (chronisch):

  • alcoholisch (K70.1)
  • medicijn (K71.-)
  • granulomateuze NKDR (K75.3)
  • reactief niet-specifiek (K75.2)
  • viraal (B15-B19)

In Rusland werd de Internationale Classificatie van Ziekten van de 10e revisie (ICD-10) aangenomen als een enkel regelgevingsdocument om rekening te houden met de incidentie, de oorzaken van openbare telefoontjes naar medische instellingen van alle afdelingen, de oorzaken van overlijden.

De ICD-10 is in 1999 in opdracht van het Ministerie van Volksgezondheid van Rusland van 27 mei 1997 in de praktijk van de gezondheidszorg op het hele grondgebied van de Russische Federatie geïntroduceerd. №170

De release van een nieuwe revisie (ICD-11) is gepland door de WHO in 2017 2018.

Auto-immune hepatitis

Kop ICD-10: K75.4

inhoud

Definitie en algemene informatie [bewerken]

Auto-immune hepatitis (AIH) - is een chronische inflammatoire en necrotische leverziekte van onbekende etiologie met auto pathogenese en een progressief verloop, het resultaat van cryptogene cirrose en tenzij virale, alcoholische en medicinale leverlaesies, evenals autoimmune cholestatische aandoeningen (primaire biliaire cirrose - PBC en primaire scleroserende cholangitis - PSC), hepatocerebrale dystrofie (de ziekte van Wilson) en leverschade bij hemochromatose en aangeboren deficiëntie a1-antitrypsine.

AIG treedt alleen op als een chronische ziekte en daarom wordt het volgens de internationale classificatie van chronische hepatitis (Los Angeles, 1994) aangeduid als "auto-immune hepatitis" zonder de definitie van "chronisch".

Volgens gezaghebbende hepatoloog A.J. Czaja, "AIG is een niet-opgelost ontstekingsproces in de lever van onbekende etiologie."

AIH is een relatief zeldzame ziekte. De detectiefrequentie van AIG varieert sterk: van 2,2 tot 17 gevallen per 100 duizend inwoners per jaar. Onder patiënten met AIG overheersen vrouwen aanzienlijk (tot 80%). AIH wordt voor het eerst gediagnosticeerd op elke leeftijd, maar er zijn twee leeftijdsgerelateerde "pieken" van de ziekte: 20-30 en 50-70 jaar oud.

Etiologie en pathogenese [bewerken]

De etiologie van AIH is nog niet opgehelderd.

De pathogenese van AIH is geassocieerd met auto-immunisatieprocessen. Auto-immunisatie wordt veroorzaakt door de reactie van het immuunsysteem op weefselantigenen. Het manifesteert zich door de synthese van auto-antilichamen en het verschijnen van gesensibiliseerde immunocompetente cellen - lymfocyten. Synoniemen voor de term "autoimmunisatie" zijn:

Bij AIG bestaat er een gespannen balans tussen auto-agressie en tolerantie.

Klinische manifestaties [bewerken]

Algemene klinische symptomen: vermoeidheid; spier- en gewrichtspijn (myalgie, artralgie); vermindering van de arbeidscapaciteit; soms - subfebrile.

Aanvullende symptomen van AIG: ongemak (ongemak) in het rechter hypochondrium en overbuikheid; verminderde eetlust; misselijkheid; amenorrhea (bij vrouwen).

Objectieve gegevens: hepato- en splenomegalie; telangiectasia; palma erytheem; in een bepaalde fase - geelzucht.

Specifiek voor AIG klinische symptomen bestaan ​​niet.

Er zijn 3 soorten AIG:

• AIG type 1 is de "klassieke" versie van de ziekte; meestal jonge vrouwen worden getroffen. Het komt voor in 70-80% van alle gevallen van AIH. Er is een hoog effect van immunosuppressieve therapie. Na 3 jaar wordt de ontwikkeling van CP niet vaker waargenomen dan bij 40-43% van de patiënten met AIH. De eerste variant van AIG wordt gekenmerkt door: hyper-γ-globulinemie, hoge ESR, de aanwezigheid van antinucleaire (ANA) en anti-gladde spier (SMA) -antistoffen in het bloed. Het belangrijkste autoantigeen in type 1 AIG is een specifiek levereiwit (lever-specifiek eiwit - LSP), dat het doelwit is voor auto-immuunreacties.

• Type II IIH ontwikkelt zich het vaakst in de kindertijd (de tweede "piek" van de incidentie wordt gevonden in 35-65 jaar). Vaker zijn meisjes ziek (60%). De ziekte is meestal ongunstig, met een hoge activiteit van het pathologische proces in de lever. Vaak is er een snel verloop van AIH met snelle vorming van CP: na 3 jaar bij 82% van de patiënten. Immunosuppressieve therapie is vaak niet voldoende effectief. In het bloed van patiënten worden in 100% van de gevallen auto-antilichamen tegen microsomen van de lever en de nieren van het 1e type (lever-nier microsomen - LKM1) gevonden.

• Type III AIG is onlangs beschouwd als een afhankelijke vorm van de ziekte. Misschien is dit een atypische variant van AIG type 1. Vooral jonge vrouwen zijn ziek. In het bloed van patiënten wordt de aanwezigheid van autoantilichamen tegen SLA / LP bepaald, maar in 84% van de gevallen worden ook de ANA- en SMA-auto-antilichamen die kenmerkend zijn voor type AIG aangetroffen.

We achten het nodig nogmaals op te merken dat de vorming van auto-antilichamen bij AIG niet van toepassing is op manifestaties van immuunreactiviteit. Ze moeten niet worden beschouwd als een pathogenetische factor van leverschade in AHI, maar als het gevolg daarvan. De definitie van auto-antilichamen tegen de structurele elementen van de lever is hoofdzakelijk niet pathogenetisch, maar van zuiver diagnostische waarde.

Morfologisch onderzoek van het leverweefsel (biopsie) bij patiënten met AIH onthult:

• dichte mononucleaire (lymfoplasmacytische) inflammatoire infiltratie van de periportale velden met schending van de grenzen van de lobben in de lever en de integriteit van de grensplaat;

• penetratie van cellulaire inflammatoire infiltraten in de lobules van de lever met de vorming van getrapte, lobulaire en overbruggende necrose.

Dus het grootste deel van cellulaire infiltraten op T-lymfocyten (voornamelijk CD4 + -helpery Inductors en in mindere mate - CD8 + -supressory een cytotoxisch effect), maar deze veranderingen kunnen niet worden beschouwd als strikt specifiek voor AIH.

Auto-immune hepatitis: diagnose [bewerken]

Laboratoriumgegevens. In het bloed van patiënten met AIG bepalen ze: een verhoogd niveau van aminotransferasen (AlAT, AsAT): 5-10 maal; hyper-γ-globulinemie: 1,5-2 maal; verhoogde niveaus van immunoglobulines, vooral IgG; hoge ESR (tot 40-60 mm / h). Soms (met cholestatische variant van AIG) neemt het gehalte aan alkalische fosfatase (alkalische fosfatase) en g-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) matig toe.

In het terminale stadium van AIG ontwikkelt zich cryptogene levercirrose (CP) met symptomen van portale hypertensie, oedemateus ascitesyndroom, spataderen van de slokdarm en maag en bloedingen daarvan; hepatische encefalopathie en coma.

Bij de diagnose van AIG is herhaald (noodzakelijk!) Detectie in het bloed van auto-antilichamen tegen leverweefsels in hoge concentraties (meer dan 1:80) met een gelijktijdige toename (5-10 keer) van het niveau van aminotransferasen (AlAT, AsAT) noodzakelijk. Bepaal tegelijkertijd de aanwezigheid van auto-antilichamen:

• Type 1 lever- en niermicrosomen (LKM1);

• aan hepatocyten-kernen (ANA);

• de gladde spierelementen van de lever (SMA);

• aan oplosbaar hepatisch antigeen (SLA / LP);

• hepatisch-specifiek eiwit (LSP), etc.

Typische markers van AIG zijn ook histocompatibiliteits-antigenen van het HLA-systeem: B8, DR3 en DR4, vooral onder de bevolking van Europese landen (immunogenetische factor).

Onlangs gevonden hoge diagnostische waarde YAG detectie in bloed antineutrofielencytoplasmatische antilichaam P-type (atypische-p-ANCA) gedetecteerd door indirecte immunofluorescentie microscopie, - zij definiëren AIH patiënten in 81% van de gevallen [27]. Om de circulerende auto-antilichamen in het bloed te identificeren, gebruikt u de volgende reacties: precipitatie; passieve hemagglutinatie; bindend complement en fluorescentie.

De aanwezigheid van sensibilisatie van cellen wordt bepaald door de reactie van blasttransformatie van lymfocyten (RBTL) en remming van leukocytenmigratie (IML).

De diagnose van AIG is een diagnose van uitsluiting.

Een internationale AIG-studiegroep ontwikkelde een scoresysteem voor het beoordelen van diagnostische criteria die de herkenning van AIG vergemakkelijken. Criteria voor het diagnosticeren van AIG omvatten de volgende punten, score:

• geslacht (meestal vrouwelijk);

• biochemisch immuno-inflammatoir syndroom (verhoogd niveau van immunoglobulinen, vooral IgG, verhoogde respons van BTL op PHA, enz.);

• histologische veranderingen (inflammatoire infiltraten, stap necrose, enz.);

• hoge titer van antihepatische auto-antilichamen (ANA, SMA, LKM1, etc.: meer dan 1:80);

• hyper-γ-globulinemie;

• aanwezigheid van haplotypen van het HLA-systeem (B8, DR3, DR4) die kenmerkend zijn voor AIG;

• effect van immunosuppressieve therapie.

Met een betrouwbare diagnose van AIG is het aantal punten groter dan 17; met waarschijnlijke AIG - varieert van 12 tot 17.

In sommige gevallen kan AIG worden gecombineerd met andere aandoeningen van de auto-immune aard: met primaire biliaire cirrose (PBC) of met primaire scleroserende cholangitis (PSC), die "kruissyndroom" (overlap syndroom) wordt genoemd

Differentiële diagnose [bewerken]

Met de voorgestelde diagnose van AIG is het noodzakelijk om te bewijzen:

• afwezigheid (in de geschiedenis) van indicaties voor bloedtransfusie;

• de afwezigheid van chronisch alcoholmisbruik (om patiënten te identificeren die alcoholmisbruik verbergen, gebruik van vragenlijsten CAGE, FAST, enz.);

• gebrek aan aanwijzingen voor langdurig gebruik van hepatotrope geneesmiddelen (NSAID's, paracetamol, tetracycline, antimetabolieten, isoniazide, halothaan, enz.).

Auto-immune hepatitis: behandeling [bewerken]

In alle soorten AIG is de basis van de behandeling immunosuppressieve therapie. Het doel van de behandeling: het bereiken van volledige klinische en biochemische remissie.

Het is belangrijk om te benadrukken: AIG moet worden behandeld! - het verlengt het leven en verbetert de kwaliteit van leven van patiënten. In wezen is het een therapie om het leven te redden en te redden.

Allereerst worden voor de behandeling van AIG glucocorticosteroïden gebruikt: prednison, methylprednisolon, budesonide.

Prednisolon wordt voorgeschreven in een initiële dosis van 1 mg / kg lichaamsgewicht per dag met een geleidelijke maar relatief snelle dosisverlaging. Gewoonlijk beginnen ze met een dosis van 60-80 mg / dag en verlagen deze vervolgens met 10 mg / week tot 30 mg / dag, en vervolgens wordt de dosis prednisolon met 5 mg / week verlaagd tot onderhoud: 5-10 mg / dag, die nog steeds wordt ingenomen continu voor 2-4 jaar.

In geval van een twijfelachtige ("waarschijnlijke") diagnose van AIG wordt een "proefkuur met de behandeling" met prednison in een dosis van 60 mg / dag gedurende 7 dagen aanbevolen. In de aanwezigheid van positieve klinische effect en het verminderen van laboratoriumwaarden immuuninflammatoire proces-activiteit (duidelijke vermindering aminotransferase - AST, ALT, hyper γ -globulinemii etc.) voorlopige diagnose bevestigd YAG (diagnose therapeutische diagnose).

Wanneer de opnieuw verhogen snel aminotransferase (AST, ALT) werd waargenomen na een tijdsverloop van glucocorticoïden wordt aanbevolen opdracht (naast prednisolon) cytostatische azathioprine (6-mercaptopurine derivaat) in een dosis van 1 mg / kg lichaamsgewicht per dag. Azathioprine heeft antiproliferatieve activiteit. Beide geneesmiddelen (prednison en azathioprine) versterken de werking van elkaar. De meeste auteurs zijn echter van mening dat azathioprine niet als AIG-monotherapie mag worden gebruikt. Bijwerkingen van azathioprine: leukopenie; risico op het ontwikkelen van kwaadaardige tumoren.

Met de gecombineerde behandeling van AIG type 1 met prednison en azathioprine, wordt in 90% van de gevallen klinische en laboratoriumafscheiding bereikt.

Methylprednisolon wordt gebruikt als een alternatief voor prednison; het gebruik ervan verdient de voorkeur, omdat het gepaard gaat met een kleiner aantal bijwerkingen als gevolg van het ontbreken van mineralcorticoïde activiteit. Houd er bij de berekening van de dosis rekening mee dat 24 mg metipred overeenkomt met 30 mg prednison.

Nieuw glucocorticoïde geneesmiddel budesonide wordt voorgeschreven met AIG bij een orale dosis van 6-9 mg / dag. Onderhoudsdosis is 2-6 mg / dag; behandelingskuur - 3 maanden

Bij langdurige behandeling van AIH met prednison en azathioprine in adequate doses (20 jaar of meer), is het in sommige gevallen mogelijk om langdurige klinische en laboratoriumremissie te bereiken, bij te dragen aan het behoud van een normale levensstijl met minimale bijwerkingen, en ook om levertransplantatie te voorkomen of uit te stellen.

Als het verloop van de behandeling met AIG echter niet voldoende wordt onderbouwd, komen immunosuppressiva al na 6 maanden terug bij 50% van de patiënten en na 3 jaar in 80%. Naast immunosuppressieve therapie worden een aantal auxiliaire farmacologische middelen gebruikt bij de behandeling van AIG.

Cyclosporine A is een zeer actieve remmer van de fosfataseactiviteit van calciumneurine. Omdat het een selectief blokker van de T-celcomponent van de immuunrespons is, onderdrukt cyclosporine A de activiteit van de cytokine "cascade", maar het heeft veel bijwerkingen (chronisch nierfalen, arteriële hypertensie, verhoogd risico op kwaadaardige tumoren). De dosis cyclosporine A wordt individueel gekozen: oraal 75-500 mg, 2 maal per dag; intraveneus infuus - 150-350 mg / dag.

Tacrolimus is een IL-2-receptorremmer. Sommige auteurs beschouwen tacrolimus als de "gouden standaard" in de behandeling van AIG, omdat het de cyclus van celproliferatie, voornamelijk van cytotoxische T-lymfocyten, schendt. Met de benoeming van tacrolimus is er een duidelijke afname van het niveau van aminotransferasen (AsAT, AlAT), het histologische beeld van het leverweefsel verbetert (biopsie).

Een bijzonder hoog effect van behandeling met AIC tacrolimus werd opgemerkt toen het werd voorgeschreven na de afschaffing van glucocorticoïden. Dosis: 2 mg 2 maal daags gedurende 12 maanden. Bijwerkingen worden niet beschreven.

Cyclofosfamide (uit de groep van cytostatica) wordt voornamelijk gebruikt voor onderhoudstherapie van AIG in een dosis van 50 mg / dag (om de andere dag) in combinatie met prednison 5-10 mg / dag gedurende een lange tijd.

Van groot belang is het nieuwe medicijn mycofenolaat mofeten, dat een krachtig immunosuppressivum is. Bovendien remt het de proliferatie van lymfocyten als gevolg van een schending van de synthese van purinenucleotiden. Het wordt aanbevolen voor vormen van AHG die resistent zijn tegen immunosuppressieve therapie. Het is beter dan tacrolimus. Het wordt toegepast in een dosis van 1 mg / kg 2 keer per dag gedurende een lange tijd, alleen samen met prednison.

Ursodeoxycholzuurpreparaten worden hoofdzakelijk gebruikt voor AIG, die optreedt met tekenen van intrahepatische cholestase (hyperbilirubinemie, pruritus, geelzucht, verhoogde cholestatische enzymen - alkalische fosfatase), gt-GTP (gamma-glutamyltranspeptidase) en de LAPa en de LAPa;

Ademethionine speelt een ondersteunende rol bij de behandeling van AIG. Ademethionine wordt gesynthetiseerd uit methionine en adenosine; neemt deel aan de processen van transmethylering en transsulfatie; heeft ontgiftende, antioxiderende en anti-cholestatische effecten; vermindert de manifestaties van het asthenisch syndroom; vermindert de ernst van biochemische veranderingen in AIG. Begin de behandeling met intramusculaire of intraveneuze (zeer langzaam!) Toediening in een dosis van 400-800 mg, 2-3 weken met de daaropvolgende overgang naar orale toediening: 800 - 1600 mg / dag gedurende 1,5 - 2 maanden.

Bij afwezigheid van een effect van immunosuppressieve therapie, meestal in de terminale fase van AIH en de vorming van CP (levercirrose), is er behoefte aan een levertransplantatie.

Volgens het Europese register van levertransplantatie (1997), de overleving van patiënten met AIG na levertransplantatie: tot 1 jaar - 75%, tot 5 jaar - 66%.

Bij 10-20% van de patiënten met AIH is levertransplantatie de enige manier om het leven te verlengen.

Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis (AIG) is een chronische necrotisch-inflammatoire leverziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door een periportaal of meer uitgebreid ontstekingsproces in de lever, de aanwezigheid van hypergammaglobulinemie en het verschijnen van een breed spectrum aan auto-antilichamen.

ICD-10: K73.2

Algemene informatie

etiologie
AIG ontwikkelt zich in dragers van hoofd-histocompatibiliteitscomplexantigenen, in het bijzonder HLA-Al, -B8, DR3, DR4, C4AQ0 en andere betrokken bij immuunregulerende processen. Een belangrijke rol in de ontwikkeling van AIG wordt gespeeld door de transcriptiefactor - "type 1 auto-immuunregelaar". Bij de ontwikkeling van de ziekte is belangrijk een combinatie van verschillende factoren die bij patiënten in één of andere combinatie voorkomen: genetische predispositie; invloed van hepatitis A, B, C, D, G virussen, Epstein-Barr-virus, herpes simplex-virus; invloed van medicijnen, omgevingsfactoren.
Afhankelijk van de genetisch bepaalde respons van de gastheer, kunnen hepatitis-virussen de ontwikkeling van verschillende vormen van chronische hepatitis veroorzaken: virale etiologie (B, C, D, G) - met viruspersistentie en een minder belangrijke rol van auto-immuunziekten; met uitgesproken auto-immuunreacties in afwezigheid van persistentie van het virus (markers van actieve infectie HBV, HAV, HCV, HDV worden niet bepaald); met uitgesproken auto-immuunreacties in combinatie met virale replicatie met de aanwezigheid van auto-immune en virale leverschade.
AIH is een ernstige chronische leveraandoening die leidt tot de ontwikkeling van cirrotische veranderingen en invaliditeit van patiënten.
pathogenese
De sleutelrol in de pathogenese van AIH behoort tot het defect van immunoregulatie, wat tot uitdrukking komt in het verlies van tolerantie voor zijn eigen antigenen. Onder invloed van scheidende factoren leidt dit tot het verschijnen van "verboden" klonen van lymfocyten die zijn gesensibiliseerd voor auto-antigenen van de lever en het uitvoeren van schade aan de hepatocyten. Onder de gevolgen van verzwakte immuunregulatie, het direct uitvoeren van de vernietiging van leverweefsel, is de meest waarschijnlijke de dominante waarde van T-cel cytotoxiciteit.

Auto-immune hepatitis (K75.4)

Versie: Handbook of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving


Momenteel wordt autoimmune hepatitis (AIH) gedefinieerd als "persistente (onoplosbare) leverontsteking van onbekende etiologie vooral gekenmerkt periportale hepatitis of uitgebreidere ontstekingsproces gepaard met hypergammaglobulinemie, aanwezigheid weefsel van autoantilichamen in het serum en in de meeste gevallen verantwoordelijk is voor immunosuppressieve therapie".

classificatie


1. Overlapsyndroom van AIG en primaire biliaire cirrose (zie "Primaire biliaire cirrose" - K74.3):

1.1. De histologische tekenen van AIG zijn positief en tegelijkertijd is de serologische diagnose van primaire biliaire cirrose (anti-mitochondriale antilichamen (AMA)) ook positief.
1.2. Histologische tekenen van primaire biliaire cirrose en serologische resultaten van AIG (ANA of SMA-positief, AMA-negatief) zijn aanwezig. Deze vorm wordt soms beschouwd als een auto-immuun cholangitis of AMA-negatieve primaire biliaire cirrose.


2. Syndroom van overlap van AIG en primaire scleroserende cholangitis (zie "Cholangitis" - K83.0): er zijn serologische tekenen van AIG, maar de histologische resultaten en stoornissen die worden geïdentificeerd door cholangiografie zijn kenmerkend voor primaire scleroserende cholangitis.

Etiologie en pathogenese


Histologische veranderingen waargenomen in AIG zijn niet pathognomonisch, maar tamelijk typisch.
Er is een round-cel infiltratie van poortvelden van verschillende dichtheid (voornamelijk T-lymfocyten). Ontstekingsinfiltraten niet houden galwegen of vasculaire systeem, maar kan dringen door de basisplaat om de hepatische lobe, waardoor otshnurovku vernietiging en hepatocyten individuele of kleine groepen (stap necrose, vaak aangeduid als hepatitis begrenzing (interface hepatitis)).
In het geval dat de paden van necrose verbonden zijn met vergelijkbare gebieden van de naburige periportale velden, spreken ze van bruggen-necrose. Ze kunnen zich uitbreiden tot de centrale delen van de lob van de lever.
Aldus wordt AIH gekenmerkt door een omgeving van periportale en lobulaire hepatitis.


In de gevorderde stadia worden de foci van necrose vervangen door bindweefsel en ontwikkelt cirrose zich met parenchymale eilanden en regenererende knopen van verschillende groottes. Veranderingen in de galwegen, granulomen, ophopingen van ijzer en koper zijn afwezig.
De nederlaag van de galwegen werd eerder beschouwd als een mogelijk teken van het histologische patroon van AIG-1. Momenteel is deze diagnose niet van toepassing en duidt dit op biliaire cirrose. Al het bovenstaande geldt voor koperafzetting wordt waargenomen voor alle vormen van cholestase en certificaat van cholestatische ziekten (biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis) of cross-syndroom, maar niet YAG (definitie van de Internationale Studiegroep autoimmune hepatitis, IAIHG).

Auto-immune hepatitis B-code

BELANGRIJK! Om een ​​artikel op te slaan in uw bladwijzers, drukt u op: CTRL + D

Stel de DOCTOR een vraag en ontvang een GRATIS ANTWOORD, u kunt een speciaal formulier invullen op ONZE SITE, via deze link >>>

Auto-immuun hepatitis ICB 10-code

HEPATITIS B (code op ICD-10 - B16

Acute (of chronische) leverziekte veroorzaakt door een parenteraal transmissie-DNA-bevattend virus. Hepatitis B (HB) komt vaak voor in een matige en ernstige vorm, vaak langdurig en chronisch (5-10%). Het probleem van HBV is van bijzonder belang vanwege de toenemende drugsverslaving bij oudere kinderen en adolescenten.

Fig. 1. Hepatitis B. Elektronen diffractiepatroon van het virus

De incubatietijd is van 2 tot

6 maanden. De karakteristieke kenmerken van de klinische manifestaties van typisch acuut HBV zijn een geleidelijk begin, gemarkeerd hepatolienaal syndroom, behoud en zelfs een toename van symptomen van intoxicatie tijdens de icterische periode van de ziekte, een geleidelijke toename van geelzucht met daaropvolgende stabilisatie op hoogte ("icterisch plateau"), en daarom kan de icterische periode trek naar 3-

Fig. 2. Histologie van de lever bij acute hepatitis B. Gekleurd met hematoxyline-eosine

5 weken, af en toe gevlekt-papulaire uitslag op de huid (Janotti-Krost-syndroom), de prevalentie van matige en ernstige vormen van de ziekte, en bij kinderen van het 1e levensjaar de mogelijke ontwikkeling van een kwaadaardige vorm van hepatitis B.

Detectie van serum oppervlakte-antigeen van hepatitis B-virus - HB $ A§ - met behulp van ELISA is cruciaal voor de diagnose. Het is belangrijk op te merken dat in het acute verloop van de ziekte HB $ A§ gewoonlijk aan het einde van de eerste maand na het ontstaan ​​van geelzucht uit het bloed verdwijnt. Lang, meer dan 6 maanden, geeft de identificatie van HB $ A§ een chronisch verloop van de ziekte aan. Actieve replicatie van het hepatitis B-virus bevestigt de detectie in het bloed door ELISA van HBeA§- en HBV-DNA met behulp van PCR. Van de andere serummarkers is detectie in het bloed met behulp van anti-HBc 1SM ELISA in de periode vóór de geelzucht, gedurende de gehele geelzuchtperiode en in de beginfase van het herstel van belang. Hoge titers van anti-HBc 1§M worden bij alle patiënten waargenomen, ongeacht de ernst van de ziekte, in de vroegste perioden en gedurende de gehele acute fase van de ziekte, inclusief in gevallen waarin HB $ A2 niet wordt gedetecteerd als gevolg van een afname van de concentratie; zoals het geval is met fulminante hepatitis of late opname in het ziekenhuis. Aan de andere kant sluit de afwezigheid van anti-HBc-Ig bij patiënten met klinische tekenen van acute hepatitis op betrouwbare wijze HB, de virale etiologie van de ziekte uit.

Bij het diagnosticeren van milde en gematigde vormen van de ziekte zijn de patiënten aan de gang

3. Hepatitis. Hepatitis B uitslag

halfbed-modus en worden symptomatisch behandeld. De levertafel voorschrijven, veel water drinken [5% dextrose-oplossing (glucose), mineraalwater], een complex van vitamines (C, BP ​​B2, B6) en, indien nodig, cholereticum: sandy immortelle (flamen), berberine, choleretic collection, etc. Voor ernstige Naast de basistherapie worden corticosteroïde hormonen in een korte kuur voorgeschreven (prednison met een snelheid van 3-5 mg / kg gedurende 3 dagen, gevolgd door een 1/3 verlaging van de toegediende dosis

2-3 dagen, verlaagt vervolgens nog een 1/3 van de oorspronkelijke en wordt gegeven gedurende 2-3 dagen, gevolgd door annulering), en intraveneuze druppelinjecties van een multicomponent-antioxidant van 1,5% reamberine-oplossing worden ook uitgevoerd.

Fig. 6. Necrose van de lever. Leverhistologie

en metabole cytoprotectant, iitoflavaline, dextran (reopolyglucine), dextrose-oplossing (glucose), humaan albumine; vloeistof wordt toegediend met een snelheid van niet meer dan 50 ml / kg per dag. In het geval van een kwaadaardige vorm wordt de patiënt overgebracht naar de intensive care, waar hij achtereenvolgens prednison tot 10-15 mg / kg in iv doses in 4 uur zonder een nachtbreuk, albumine (10-15 ml / kg), 10% glucose, cytofagus, voorschrijft - lawine (niet meer dan 100 ml / kg van alle infusie-oplossingen tegelijkertijd, met controle van diurese), remmers van de orale route: aprotinine (tras en lol), trots, contraceptie in de leeftijdsdosering, evenals dekseloxiden (lasix) 1-2 mg / kgimannitol

1,5 g / kg jets maar, langzaam, heparine 100-300 DB / kg met een dreiging van het D B C-syndroom, breedspectrumantibiotica. Met de ineffectiviteit van therapie (coma TT) wordt plasmaferese 1-2 maal per dag uitgevoerd in een volume van 2-3 volumes circulerend bloed (BCC) voordat het coma wordt verlaten.

Belangrijke maatregelen zijn de onderbreking van transmissieroutes: het gebruik van wegwerpspuiten en andere medische hulpmiddelen, juiste sterilisatie van tandheelkundige en chirurgische instrumenten, testen van bloed en haar producten op hepatitisvirussen met behulp van zeer gevoelige methoden, het gebruik van rubberen handschoenen door medisch personeel en strikte naleving van de regels voor persoonlijke hygiëne. Van bijzonder belang is specifieke profylaxe, die wordt bereikt door actieve immunisatie met recombinante monovaccines en combinatievaccins, beginnend vanaf de kindertijd, volgens een schema volgens de nationale vaccinatiekalender.

Vaccins Combiotech (Rusland), Regevak B (Rusland), Endzheriks B (Rusland), NV-Uakh II (VS), Shvank V (India), enz. Worden gebruikt voor vaccinatie tegen hepatitis B in ons land.

Encyclopedie van ziekten

Chronische auto-immune hepatitis / Chronische auto-immuunhepatitis

Synoniemen: Auto-immune hepatitis, Auto-immune hepatitis ICD-10 code: K70-K77 Orpha Nr. ORPHA2137 MIM Nr.

Beschrijving en kenmerken. Auto-immune hepatitis (AH) verwijst naar chronische ontstekingsziekten van de lever, waarvan de oorzaak onbekend is. Het pathogenetische kenmerk van hypertensie is de detectie van auto-antilichamen. AH wordt gekenmerkt door een periodieke en chronische toename van transaminase-activiteit. Bij 10-15% van alle patiënten met hypertensie worden fulminante vormen van de ziekte waargenomen.

Prevalentie en overerving. 1-9 / 1 000 000 De prevalentie van de ziekte varieert van 0,5 tot 1 patiënt per 100.000 inwoners. Vrouwen worden vaker ziek dan mannen. Genetische predispositie is geassocieerd met HLA DR3, waarbij ernstige vormen van hypertensie worden waargenomen.

Kliniek, diagnose en behandeling. Momenteel worden twee soorten ziekten geïdentificeerd. Het eerste type wordt gekenmerkt door de detectie van antilichamen tegen actine, evenals antilichamen tegen oplosbaar hepatisch antigeen (anti-SLA); Deze variant van hypertensie komt op elke leeftijd voor, maar meestal bij volwassen patiënten. Het tweede type hypertensie wordt gekenmerkt door het verschijnen van antilichamen tegen lever- en niermicrosomen (anti-LKM) en wordt uitsluitend gevonden bij de pediatrische populatie. Primaire biliaire cirrose en primaire scleroserende cholangitis bij meer dan 15% ontwikkelen zich op de achtergrond van hypertensie. Factoren die de ontwikkeling van hypertensie beïnvloeden zijn virale leverziekten, medicatie. Bij het maken van een diagnose een aantal ziekten uitsluiten die worden gekenmerkt door tekenen van leverschade. Gericht op de volgende vier factoren: periodieke toename van transaminase-activiteit, voor dit proces vindt geen duidelijke verklaring; een verhoging van het niveau van gamma-globulinen met twee of meer keren in vergelijking met de fysiologische norm; detectie van auto-antilichamen en leverbiopsie, wat het mogelijk maakt om een ​​morfologische diagnose van auto-immune hepatitis uit te voeren. Het is noodzakelijk om te benadrukken dat in het diagnostische proces virale aandoeningen van de lever, het nemen van geneesmiddelen met hepatotoxische werking, een tekort aan alfa - anti - trypsine en chronische blootstelling aan toxinen uitgesloten zijn. Het behandelingsprogramma omvat het voorschrijven van prednisolon, dat in ernstige vormen wordt gecombineerd met azathioprine of mycofenolaat. Het tweede type hepatitis is ernstiger dan het eerste en de prognose voor deze vorm is minder gunstig. In gevallen van late diagnose van hypertensie, wordt de ziekte gecompliceerd door de ontwikkeling van biliaire cirrose of scleroserende cholangitis. Leverfalen is de directe doodsoorzaak voor deze categorie patiënten. Bij gecompliceerde vormen van hypertensie is een levertransplantatie aangewezen.

Link naar Orphanet

Vandaag wordt in Rusland voorgesteld zeldzame ziekten te overwegen met een prevalentie van niet meer dan 10 gevallen per 100.000 mensen.

De lijst van weesziekten in Rusland omvat 215 ziekten. (lijst van het ministerie van Volksgezondheid van 7.05)

We willen ook uw aandacht vestigen op de volgende documenten die we hebben toegevoegd aan de relevante secties van onze Encyclopedie:

1) Gezamenlijke conclusie met betrekking tot de diagnose, behandeling en monitoring van patiënten met de eerste fase van bijnierinsufficiëntie.

2) Richtlijnen voor de behandeling van primaire resistente en terugkerende Hodgkin-lymfoom.

3) Richtlijnen voor de diagnose en behandeling van myelodysplastische syndromen bij volwassenen.

4) Tandheelkundige behandelingsrichtlijnen voor patiënten met hemofilie en aangeboren stollingsstoornissen

5) ACMG (American College of Medical Genetics) technische normen en richtlijnen voor genetische diagnose van erfelijke colorectale kanker (Lynch syndroom, familiale adenomateuze polyposis en met MYH geassocieerde polyposis).

Artikel Nodulaire periarteritis

Periarteritis nodosa (polyarteritis) is een systemische necrotiserende vasculitis met een primaire laesie van de slagaders van het musculaire type van middelmatige en kleine kaliber en secundaire veranderingen in organen en systemen. Nodulaire periarteritis (UE) wordt gekenmerkt door laesies van de kleine slagaders, hun ontsteking en verdere necrose. De ziekte verwijst naar de zogenaamde systemische, d.w.z. beïnvloedt het gehele systeem van de slagaders van het lichaam. Dientengevolge worden pathologische aandoeningen in alle organen en weefsels gevonden. UE komt het meest voor bij mannen van middelbare leeftijd. Het voorkomen van de ziekte bij leden van dezelfde familie is beschreven, maar er is geen duidelijke overgeërfde transmissie.

Het begin van de ziekte wordt vaak voorafgegaan door intense zonnebrand, bevalling, vaccinatie tegen een ziekte of medicatie. De ziekte begint vaak geleidelijk, minder vaak - acuut (na inname van medicatie).

classificatie

Er zijn pijn in spieren en gewrichten, een lichte stijging van de temperatuur; gewichtsverlies ontstaat, tot progressieve uitputting, wat duidt op een hoge activiteit van de ziekte. Spierpijn is vooral kenmerkend voor de kuitspieren. Pijn in de gewrichten verschijnt vooral vaak bij het begin van de ziekte en bij de meeste patiënten is het migrerend van aard - het lijkt in het ene of het andere gewricht, maar meestal zijn de enkel, knie, elleboog en kleine gewrichten van de handen en voeten bij het proces betrokken. UE wordt ook gekenmerkt door huidlaesies, wat het eerste symptoom van de ziekte kan zijn: de aanwezigheid van knobbeltjes op de huid, gebieden met ontsteking van kleine arteriolen van de huid. Bovendien zijn huidinfarcten mogelijk - gebieden met ernstige bloedsomloopstoornissen met de ontwikkeling van bleekheid en ruwheid; uitgedrukt vasculair reticulum van de huid. De nederlaag van de interne organen hangt af van de mate van pathologische veranderingen van de arteriolen in hen. Orgaanaandoeningen manifesteren zich door een afname of verlies van functie. Bijvoorbeeld, met schade aan het hart, zijn er verschillende ritmestoornissen, angina pectoris met kenmerkende pijn achter het borstbeen; het optreden van kleine focale myocardiale infarcten kan optreden, wat leidt tot een verzwakking van hartcontracties en de ontwikkeling van hartfalen.

diagnostiek

De diagnose van nodulaire polyarteritis is gebaseerd op de evaluatie van het ziektebeeld van de ziekte en wordt bevestigd door een angiografisch onderzoek en een biopsie van de aangetaste weefsels (vaker een spierslapje in de huid, een sural zenuw, minder vaak een nier).

Geschiedenis en lichamelijk onderzoek

Bij het verzamelen van geschiedenis en lichamelijk onderzoek moet speciale aandacht worden besteed aan de klinische symptomen die worden beschreven in de bovenstaande klinische afbeelding.

Het is belangrijk om de aanwezigheid van risicofactoren voor een hepatitis B-virusinfectie vast te stellen:

  • intraveneus drugsgebruik;
  • homoseksualiteit;
  • contact met bloed en / of haar producten (donoren en ontvangers, patiënten en medisch personeel in de afdelingen chirurgie, hematologie en hemodialysecentra).

Klinische en biochemische bloedtesten zijn meestal niet informatief voor de diagnose. Bij de meeste patiënten wordt bloedarmoede van chronische ontsteking bepaald, leukocytose is mogelijk. Verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en CRP, minder vaak duiden fibrinogeen en α-globulines meestal op een ontsteking. De verhoogde activiteit van leverenzymen (AST en ALT) is in het voordeel van de associatie van de ziekte met infectie met het hepatitis B-virus.Een toename van de creatinineconcentratie en een afname in GFR duiden op progressieve nierbeschadiging.

Urine testen, zelfs met nierschade, blijven meestal normaal, matige erythrocyturie is mogelijk. Proteïnurie is meestal klein en het nefrotisch syndroom ontwikkelt zich niet.

Het is uitermate belangrijk om de markers van infectie met het hepatitis B-virus te bestuderen, waarvan detectie in sommige gevallen ons in staat stelt om te doen zonder invasieve diagnostische procedures.

Angiografie. Pathognomonisch teken - aneurysma van slagaders van gemiddeld kaliber, allereerst de viscerale takken van de abdominale aorta, evenals de afwezigheid van contrasterende distale segmenten van intraorganische slagaders en arteriolen (een symptoom van een verbrande boom). Angiografisch onderzoek is gecontraïndiceerd bij nierfalen, waardoor de waarde ervan significant wordt verlaagd.

Kleur duplex vasculaire mapping wordt soms gebruikt om de bloedstroom te beoordelen, maar de diagnostische waarde van de methode (vergeleken met angiografie) is nog niet vastgesteld.

Biopsie met morfologische studie van geneesmiddelen. Intramurale en perivasculaire lymfohistiocytische infiltratie van spierachtige slagaders en arteriolen wordt bepaald, soms met een mengsel van granulocyten; kenmerkende eigenschap - fibrinoïde necrose van de vaatwand.

Nodulaire polyarteritis moet meestal worden onderscheiden van andere reumatische aandoeningen:

  • allergische angiitis en granulomatosis (Churg-Strauss-syndroom);
  • microscopische polyangiitis;
  • cryoglobulinemische vasculitis;
  • reumatoïde artritis;
  • systemische lupus erythematosus.

Het is ook noodzakelijk om uit te sluiten:

  • infectieuze endocarditis;
  • maligne neoplasmata met paraneoplastische reacties;
  • De ziekte van Crohn met systemische manifestaties;
  • auto-immune hepatitis.

Glucocorticoïden zijn het meest effectief in de vroege stadia van de ziekte. Prednisolon wordt gebruikt in doses van 60 - 100 mg / dag gedurende 3 tot 4 dagen; terwijl het verbeteren van de toestand van de dosis langzaam wordt verminderd. Langdurig gebruik van prednisolon leidt tot stabilisatie van hypertensie, progressie van retinopathie en nierfalen. In acute gevallen wordt vaak paradoxale werking van corticosteroïden met de ontwikkeling van meerdere hartaanvallen waargenomen.

Bovendien kunnen corticosteroïden het verloop van syndromen van kwaadaardige hypertensie dramatisch verergeren, in dergelijke gevallen zijn hormonen gecontraïndiceerd. De voorkeursmethode is cytotoxische geneesmiddelen - cyclofosfaan en azathioprine (50 mg2 3-4 keer per dag) gedurende 2,5 - 3 maanden en daarna 100 - 150 mg / dag; langdurige behandeling met zorgvuldige monitoring van bijwerkingen.

In chronisch beloop met spieratrofie en neuritis, worden fysiotherapie-oefeningen aanbevolen waarbij rekening wordt gehouden met orgaanpathologie, massage en hydrotherapie, langdurig gebruik van scharnier (delagil) 0,25 g of plaquinil 0,2 g / dag na het avondeten; in aanwezigheid van eosinofilie kunnen de doses plaquinil worden verhoogd tot 0,2 g 5 keer per dag (maanden), gevolgd door een langdurige onderhoudsdosis.

het voorkomen

Bronnen: http://bib.social/infektsionnyie-bolezni_1117/gepatit-kod-mkb-98797.html, http://orphamir.ru/disease/show/539, http://lekarius.ru/encyclopedia/173392

Nog geen reacties!

Aanbevolen artikelen

Pityriasis versicolor in een persoon symptomen behandeling foto

Behandeling van pityriasis versicolor in een persoon Pityriasis versicolor bij de mens is verder.

Hoe een persoon sterft aan een hersentumor

Hoe verder te sterven aan oedema.

Dermatitis op de lippen hoe te behandelen

Hoe manifesteerde lip-allergie zich? Gevoeligheid van het menselijk lichaam voor wat verder.

Populaire artikelen

Nieuwe artikelen

Kiespijn met verstopte neus

Oorzaken van verstopte neus Er wordt aangenomen dat een verstopte neus veel voorkomt in de winter. Maar als je ongemak ervaart

Verstopte neus

Oorzaken van zwelling van de neusholtes zonder rhinitis Oorzaken van zwelling van de neusbijholten Behandeling van verstopte neus Manieren om de zwelling thuis te verlichten Met een dergelijk probleem als zwelling van de neusholtes zonder

Verstopte neus in het tweede trimester

Wat is veilig om neuscongestie te genezen tijdens de zwangerschap; Een verstopte neus tijdens de zwangerschap veroorzaakt niet alleen ongemak, zwakte, hoofdpijn en

Verstopte neus tijdens slaap

Neus zit 's nachts vast in een kind - op zoek naar de oorzaken van het probleem.Veel ouders merken met bezorgdheid op over het verschijnen van sommige neusademproblemen bij hun baby.

Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis (AIG) is een chronische necrotisch-inflammatoire leverziekte met onbekende etiologie, gekenmerkt door een periportaal of meer uitgebreid ontstekingsproces in de lever, de aanwezigheid van hypergammaglobulinemie en het verschijnen van een breed spectrum aan auto-antilichamen.

ICD-10: K73.2

Algemene informatie

AIH is een zeldzame ziekte: in Europa en Noord-Amerika ligt de incidentie tussen 50 en 200 per miljoen inwoners. In Europese en Noord-Amerikaanse landen zijn patiënten met AIG verantwoordelijk voor bijna 20% van alle patiënten met chronische hepatitis, in Aziatische en Afrikaanse landen, de incidentie van AIG is lager, zowel door de prevalentie van virale hepatitis als door het gebrek aan gegevens uit grote statistische onderzoeken. Vaker wordt de ziekte waargenomen bij vrouwen (85-90%). Er zijn twee pieken in de toename van de incidentie van AIG - puberteit en menopauze.

Afhankelijk van de genetisch bepaalde respons van de gastheer, kunnen hepatitis-virussen de ontwikkeling van verschillende vormen van chronische hepatitis veroorzaken: virale etiologie (B, C, D, G) - met viruspersistentie en een minder belangrijke rol van auto-immuunziekten; met uitgesproken auto-immuunreacties in afwezigheid van persistentie van het virus (markers van actieve infectie HBV, HAV, HCV, HDV worden niet bepaald); met uitgesproken auto-immuunreacties in combinatie met virale replicatie met de aanwezigheid van auto-immune en virale leverschade.

AIH is een ernstige chronische leveraandoening die leidt tot de ontwikkeling van cirrotische veranderingen en invaliditeit van patiënten.

Klinisch beeld

AIG kan gedurende een lange tijd (meerdere jaren) asymptomatisch blijven en kan per ongeluk worden gedetecteerd als gevolg van het detecteren van veranderingen in de leverfunctie of het verschijnen van geelzucht.

Voor ernstige tot ernstige klinische beeld wordt gekenmerkt door koorts, geelzucht van de huid (tot ernstige cholestatische geelzucht), de verschijning van "spataderen" in het gezicht, de hals, de huid van de heupen, de schouders, de zichtbaarheid van striae, kneuzingen.

Extrahepatische manifestaties kan bijna alle organen en systemen omvatten: cutane vasculitis, polyartritis zonder vervorming van de gewrichten, gewrichtspijn, spierpijn, lymfadenopathie, alveolitis, pleuritis, myocarditis, latent glomerulonefritis, diabetes, longinfiltraten, trombocytopenie, colitis ulcerosa, en anderen.

diagnostiek

• Enquête - een tekort aan bloedtransfusies in de geschiedenis, alcoholgebruik in hepatotoxische doses, gebruik van hepatotoxische geneesmiddelen.

• Inspectie - icterische sclera en slijmvliezen, een neiging tot blauwe plekken, telangiectasieën, hemorragische en acne-laesies op de huid, bloedend tandvlees. De laatste tekens zijn kenmerkend voor AIG met uitgesproken activiteit.

• totaal bloedproteïne - hypoproteïnemie;

• eiwitfracties van bloed - hypergammaglobulinemie meer dan 2 keer de norm;

• bilirubine en zijn serumfracties - hyperbilirubinemie;

• de serum-AST-activiteit is hoger dan normaal;

• activiteit van AlAT in serum - 2 keer of meer dan normaal;

• activiteit van alkalische fosfatase in serum - verhoogde niveaus;

• protrombine-index - onder normaal;

• serummarkers van virale hepatitis (serologische markers, identificatie van fragmenten van het virale genoom) - voor de diagnose van CVH B - HBs Ag, HBe Ag, anti HBe, antiHB cor, IgM en IgG, PCR-DNA; voor de diagnose van HVGS - anti-HCV, IgM en IgG, NS3, NS4, PCR-RNA - de afwezigheid van virale hepatitismarkers;

• antistoffen tegen HIV-antigenen - gebrek aan HIV-markers;

• α1-serum antitrypsine - binnen normale waarden;

• α-fetoproteïne - binnen normale waarden;

• antinucleaire antilichamen tegen glad spierweefsel - een toename van de antilichaamtiter boven 1:40, anti-mitochondriale antilichamen - in een normale diagnostische titer, in het geval van een verhoging van de titer, moet men denken aan de aanwezigheid van cross-syndroom met PBC;

• Het niveau van serumijzer en transferrine ligt binnen normale grenzen;

• Cu in serum en urine - binnen normale grenzen;

• ceruloplasmine in serum - binnen normale grenzen;

• LE-cellen - kunnen worden gedetecteerd;

• creatinine, bloedureum - binnen normale waarden;

• onderzoek naar het delta-virus - wordt uitgevoerd bij alle patiënten die zijn geïnfecteerd met het hepatitis B-virus (anti-HDV, PCR-DNA);

• SRB - niveauverhoging.

Instrumentele diagnostische methoden

• leverbiopsie gevolgd door histologisch onderzoek van de biopsie - uitgesproken infiltratie in de portaal- en periportale zone en de betrokkenheid van parenchymcellen in de periportale zone; expansie van portaalvelden met accumulatie daarin van uitgebreide infiltraten met gevarieerde cellulaire samenstelling: lymfomacro-fagale elementen, plasmacellen, gesegmenteerde leukocyten; de aanwezigheid van bruggen of getrapte necrose van hepatocyten.

Als er bewijs is:

• FGD's - om tekenen van portale hypertensie te detecteren;

• CT, MRI - om lever kwaadaardige tumoren uit te sluiten.

Als er bewijs is:

• endocrinoloog - in aanwezigheid van systemische manifestaties van AIG door het endocriene systeem (auto-immune thyroïditis, diabetes, dysmenorroe);

• oogarts - om de aard van schade aan de gezichtsorganen (iridocyclitis, enz.) Te verduidelijken;

• nefroloog - in aanwezigheid van systemische manifestaties van AIG door de nieren (glomerulonefritis, interstitiële nefritis);

• gynaecoloog - in strijd met de voortplantingsfunctie bij vrouwen, menstruatiestoornissen.

Criteria voor de effectiviteit van de behandeling

Met een ernstig overlevingspercentage van tien jaar van 55-65%. Bij een wazig klinisch beloop is de prognose gunstiger.

Chronische hepatitis - beschrijving, oorzaken, symptomen (tekenen), diagnose.

Korte beschrijving

Chronische hepatitis (CG) - diffuse ontsteking in de lever, die zonder verbetering ten minste 6 maanden aanhoudt. De diagnose chronische hepatitis kan eerder worden gesteld (bijvoorbeeld bij auto-immune hepatitis, die alleen chronisch optreedt).

Indeling etiologie •• • Viral Hepatitis B chronische hepatitis (HBV - infectie) •• Hepatitis C (HCV - infectie) •• hepatitis D (HDV - infectie) • Auto-hCG • • Metabole Drug hCG hCG (ziekte van Wilson-Konovalov, falen een1 - antitrypsine, hemochromatose, enz.). Let op. Alle vormen van CG zijn actief, daarom is CG niet verdeeld in persistent, actief (agressief) en lobulair.

De indeling volgens de graad van procesactiviteit • Bepaal de ernst van necrose en ontsteking in de lever met behulp van speciale tafels semi-kwantitatieve evaluatie, waarbij elke morfologische functie komt overeen met een bepaalde score • morfologische kenmerken onderverdeeld in drie groepen, die elk selecteert één verkent (meest ernstige) •• periportale necrose hepatocyten, inclusief bruggen, - 0-10 punten •• Intra-lobulaire focale necrose en hepatocytendystrofie - 0-4 punten •• Inflammatoire infiltraten in de portal raktah - 0-4 punten • Het aantal punten behaald in drie groepen - de histologische activiteitsindex (IGA) •• Afhankelijk van de IGA-waarde is CG als volgt ingedeeld: •• minimum CG (IGA 1-3 punten) •• zwakke CG (• IGA 4-8 punten) •• matige CG (IGA 9-12 punten) •• zware CG (IGA 13-18 punten). Let op. Klinische beoordeling van de ernst van de ziekte wordt alleen uitgevoerd met de ontwikkeling van cirrose, met behulp van de Child's index (zie levercirrose).

Indeling stappen • Bepaal ziektestrengheid proliferatie van bindweefsel (punten) •• afwezigheid fibrose - 0 punten •• mild (periportale) fibrose - 1 punt •• matige fibrose (porto - portal septa) - 2 punten •• Heavy fibrose (porto - centrale septa) - 3 punten •• Cirrose - 4 punten.

Pathogenese • Impact beschadigende middel (virussen, geneesmiddelen, immunologische factoren, etc.) veroorzaakt schade aan hepatocyten • Aangetaste weefsels zijn hersteld vanwege vermogen van de lever te regenereren, maar chronische aandoeningen uiteindelijk leidt tot uitputting mechanismen regeneratie en vervanging door bindweefsel van het leverparenchym - fibrose en cirrose ontwikkelen.

Pathomorfologie • Dystrofie en necrose van hepatocyten van verschillende ernst en lokalisatie • Lymfatische infiltratie • Fibrose van de lever.

Symptomen (tekenen)

Het ziektebeeld - zie Chronische hepatitis, levercirrose.

Laboratorium- en instrumentele onderzoeken - zie chronische hepatitis, levercirrose.

diagnostiek

Diagnostiek • UAC • Functionele levertesten • Proteogram • Identificatie van virale hepatitismarkers door ELISA, PCR • Detectie van autoantistoffen (ANAT, voor het gladstrijken van spieren, lever- en niermicrosomen) • Bepaling van het serumijzergehalte in de lever • Bepaling van de activiteit een1 - antitrypsine in het bloedserum • Bepaling van de dagelijkse uitscheiding van koper in de urine en kwantitatieve bepaling van het kopergehalte in het leverweefsel • Echografie • Leverbiopsie.

Differentiële diagnose • Primaire biliaire cirrose • Primaire scleroserende cholangitis • Alcoholische leverziekte • Infectieuze mononucleosis • Primaire en secundaire tumoren van de lever • Ischemische hepatitis.

Kenmerken van auto-immune hepatitis • etiologie onbekend • Overtreding van de functies van T - suppressor leidt tot de productie van auto-antilichamen tegen het oppervlak Ag hepatocyten • Er is een genetische aanleg voor de ziekte • Bij patiënten die gedomineerd wordt door vrouwen in de leeftijd 15-25 jaar of menopauze • Klinische verschijnselen zijn meestal meer uitgesproken dan met CG andere etiologie (vooral extrahepatische manifestaties) • Hypergammaglobulinemie • ANAT en AT voor soepele spieren zijn aanwezig in een titer boven 1:40.

Kenmerken van geneesmiddel HG • Etiologie: langdurig gebruik van hepatotoxische geneesmiddelen (isoniazide, methyldopa, nitrofurantoïne, enz.) • Oudere vrouwen overheersen bij patiënten • Verbeteringen en exacerbaties hebben een duidelijk verband met respectievelijk de annulering of opnieuw voorschrijven van het geneesmiddel.

Behandelingstactieken • Een strikt dieet en beperking van motorische activiteit zijn niet effectief. Onvoorwaardelijke eis - volledige verwijdering van de alcohol onderliggende ziektebehandeling • •• Interferon alfa hCG virale •• Voor het behandelen van autoimmune chronische hepatitis en HA gebruikte cytostatica ••• prednisolon 30 mg / dag gedurende 1 week gevolgd door een reductie tot 10-15 mg / dag ( onderhoudsdosis) gedurende 2-3 weken ••• Onderhoudstherapie wordt gedurende 2-3 jaar of levenslang uitgevoerd ••• Als prednison niet effectief is of er zich ernstige neveneffecten voordoen, wordt azathioprine bovendien voorgeschreven in een dosis van 50-100 mg / dag •• Penicillamine voor de ziekte Wills on-Konovalov • symptomatische therapie (bijvoorbeeld anti-emetica, antihistaminica, choleretic, holekineticheskie middelen) • multivitaminen en hepatoprotectieve middelen (bijvoorbeeld, silybine, gepatofalk plantages).

Levertransplantatie • De vraag van transplantatie wordt beschouwd in het stadium van vergevorderde cirrose van de lever, evenals in gevallen waarin het niet mogelijk is om remissie van auto-immuun chronische hepatitis te bereiken Virale hepatitis na transplantatie komt terug en auto-immuunreacties komen in de regel niet terug.

Complicaties • Cirrose van de lever • Hepatocellulair carcinoom bij patiënten met virale chronische hepatitis.

De loop en prognose zijn variabel • Met auto-immune chronische hepatitis is de overleving na tien jaar 63% en de meeste patiënten krijgen cirrose.

Afkortingen • CG - chronische hepatitis • ICA - histologische activiteitsindex

ICD-10 • K73 Chronische hepatitis, niet elders geclassificeerd

Application. mislukking een1 - antitrypsine (* 107400, anti-elastase, proteaseremmer 1; 14q32.1, PI-gen, r) - een genetisch defect van een glycoproteïne dat de activiteit van proteolytische enzymen remt - trypsine, chymotrypsine en elastase. Het systeem van proteaseremmers (Pi) heeft ten minste 24 allelen. 90% van de bevolking heeft het PIMM-fenotype. Gebrek aan inhoud een1 - antitrypsine in serum minder dan 20% van de normale ontwikkelt in homozygoten (22 allelen). Bij personen met het PiMZ-fenotype is de enzymactiviteit ongeveer 50-60% van normaal. Bij homozygoten (PiZZ) ontwikkelt zich een leveraandoening meestal in de kindertijd. In PiSZ - of PiMZ - worden heterozygoten, vooral rokers, leverpathologie, COPD en hemorrhagische diathese ontwikkeld. De ziekte wordt niet gedetecteerd bij alle personen met abnormale genotypen. De diagnose wordt gesteld op basis van een afname van het niveau een1 - globuline tijdens elektroforese van eiwitten, verlagen van niveaus een1 - antitrypsine in serum en met behulp van Pi-typering. Een leverbiopsie onthult de aanwezigheid van diastase-resistente CHIC-positieve korrels in de portaalkwabjes. Er is geen effectieve behandeling. In geavanceerde gevallen is levertransplantatie mogelijk.