De eerste symptomen van auto-immune hepatitis, diagnose en behandelingsregime

Behandeling

Auto-immune hepatitis is een inflammatoire aandoening van de lever van onzekere etiologie, met een chronisch beloop, vergezeld van de mogelijke ontwikkeling van fibrose of cirrose. Deze laesie wordt gekenmerkt door bepaalde histologische en immunologische symptomen.

De eerste vermelding van een dergelijke leverbeschadiging verscheen in de wetenschappelijke literatuur in het midden van de twintigste eeuw. Toen werd de term "lupoïde hepatitis" gebruikt. In 1993 stelde de International Disease Study Group de huidige pathologienaam voor.

Wat is het?

Auto-immune hepatitis is een ontstekingsziekte van het leverparenchym van onbekende etiologie (oorzaak), vergezeld van het verschijnen in het lichaam van een groot aantal immuuncellen (gammaglobulines, autoantilichamen, macrofagen, lymfocyten, enz.)

Oorzaken van ontwikkeling

Er wordt aangenomen dat vrouwen meer kans hebben op auto-immune hepatitis; piekincidentie treedt op op de leeftijd van 15 tot 25 jaar of de menopauze.

De basis van de pathogenese van auto-immune hepatitis is de productie van auto-antilichamen, waarvan het doel levercellen zijn - hepatocyten. De oorzaken van ontwikkeling zijn onbekend; theorieën die het voorkomen van de ziekte verklaren, gebaseerd op de aanname van de invloed van genetische predispositie en triggerfactoren:

  • infectie met hepatitis virussen, herpes;
  • verandering (schade) van leverweefsel door bacteriële toxinen;
  • het nemen van medicijnen die een immuunreactie of -verandering induceren.

De start van de ziekte kan worden veroorzaakt door zowel een enkele factor als door hun combinatie, maar de combinatie van triggers maakt de cursus zwaarder en draagt ​​bij tot de snelle voortgang van het proces.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis:

  1. Het komt voor in ongeveer 80% van de gevallen, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een klassiek klinisch beeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, gelijktijdige immuunpathologie in andere organen (auto-immune thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes, enz.), Een trage loop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.
  3. Het heeft een maligne loop, een ongunstige prognose (op het moment van diagnose, cirrose van de lever is al bij 40-70% van de patiënten ontdekt), ook vaker bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van LKM-1-antilichamen tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan in type I.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immune hepatitis type III in twijfel getrokken; er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van een ziekte van het type I.

De verdeling van auto-immune hepatitis in typen heeft geen significant klinisch belang, wat een grotere wetenschappelijke waarde vertegenwoordigt, omdat het geen veranderingen met zich mee brengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingsmethoden.

Symptomen van auto-immune hepatitis

Manifestaties zijn niet specifiek: er is geen enkel teken dat het op unieke wijze categoriseert als een exact symptoom van auto-immune hepatitis. De ziekte begint in de regel geleidelijk aan met dergelijke algemene symptomen (in 25-30% van de gevallen treedt een plotseling debuut op):

  • hoofdpijn;
  • een lichte toename van de lichaamstemperatuur;
  • geel worden van de huid;
  • winderigheid;
  • vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • gebrek aan eetlust;
  • duizeligheid;
  • zwaarte in de maag;
  • pijn in het rechter en linker hypochondrium;
  • vergrote lever en milt.

Met de progressie van de ziekte in de latere stadia worden waargenomen:

  • bleekheid van de huid;
  • bloeddruk verlagen;
  • pijn in het hart;
  • roodheid van palmen;
  • het verschijnen van telangiectasia (spataderen) op de huid;
  • verhoogde hartslag;
  • hepatische encefalopathie (dementie);
  • levercoma.

Het ziektebeeld wordt aangevuld met symptomatologie van comorbiditeiten; meestal zijn dit migrerende pijnen in spieren en gewrichten, een plotselinge toename van de lichaamstemperatuur en een maculopapulaire uitslag op de huid. Vrouwen kunnen klachten hebben over menstruele onregelmatigheden.

diagnostiek

De diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis als:

  • het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale niveaus met 1,5 keer of meer;
  • significant verhoogde activiteit van AST, ALT;
  • een geschiedenis van gebrek aan bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische medicijnen, alcoholmisbruik;
  • markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.) worden niet in het bloed gedetecteerd;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. De histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn bruggen of getrapte necrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De basis van de therapie is het gebruik van glucocorticosteroïden - geneesmiddelen-immunosuppressiva (immuniteit onderdrukken). Hiermee kunt u de activiteit van auto-immuunreacties die levercellen vernietigen, verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes voor auto-immune hepatitis: combinatie (prednison + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednison). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's stellen je in staat om remissie te bereiken en het overlevingspercentage te verhogen. De combinatietherapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, die 10% is, terwijl met alleen prednisonbehandeling dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral de combinatietherapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid en verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel.

Monotherapie wordt voorgeschreven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmata, die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Bij een behandelingsduur van maximaal 18 maanden worden geen uitgesproken bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling wordt de dosis prednison geleidelijk verlaagd. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Chirurgische behandeling

Deze ziekte kan alleen worden genezen door een operatie, die bestaat uit een levertransplantatie (transplantatie). De operatie is vrij ernstig en moeilijk voor patiënten om te dragen. Er zijn ook een aantal nogal gevaarlijke complicaties en ongemakken veroorzaakt door orgaantransplantaties:

  • de lever kan niet settelen en wordt afgewezen door het lichaam, ondanks het constante gebruik van medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken;
  • het constante gebruik van immunosuppressoren is moeilijk voor het lichaam om te tolereren, omdat het in deze periode mogelijk is om een ​​infectie te krijgen, zelfs de meest voorkomende ARVI, die kan leiden tot de ontwikkeling van meningitis (ontsteking van de hersenvliezen), pneumonie of sepsis in omstandigheden van depressieve immuniteit;
  • Een getransplanteerde lever kan zijn functie misschien niet vervullen, en vervolgens ontstaat acuut leverfalen en overlijden.

Een ander probleem is om een ​​geschikte donor te vinden, het kan zelfs enkele jaren duren en het kost niet veel geld (vanaf ongeveer 100.000 dollar).

Handicap met auto-immune hepatitis

Als de ontwikkeling van de ziekte heeft geleid tot cirrose van de lever, heeft de patiënt het recht contact op te nemen met het ITU-bureau (de organisatie die het medisch en sociaal onderzoek uitvoert) om de veranderingen in dit orgaan te bevestigen en hulp van de staat te ontvangen.

Als de patiënt vanwege zijn gezondheidstoestand gedwongen wordt van werkplek te veranderen, maar een andere functie met een lagere beloning kan uitoefenen, heeft hij recht op een derde groep arbeidsongeschiktheid.

  1. Wanneer de ziekte een discontinu recidiverend beloop heeft, ervaart de patiënt: matige en ernstige leverstoornissen, beperkt vermogen tot zelfbediening, werk is alleen mogelijk in speciaal gecreëerde arbeidsomstandigheden, met behulp van hulptechnische middelen, en vervolgens wordt de tweede groep beperkingen aangenomen.
  2. De eerste groep kan worden verkregen als het verloop van de ziekte snel verloopt en de patiënt ernstig leverfalen heeft. De efficiëntie en het vermogen van de patiënt om zelfzorg te verlenen is zo klein dat artsen in de medische documenten van de patiënt schrijven over het volledige onvermogen om te werken.

Het is mogelijk om te werken, leven en deze ziekte te behandelen, maar toch wordt het als zeer gevaarlijk beschouwd, omdat de oorzaken van het voorkomen ervan nog niet volledig worden begrepen.

Preventieve maatregelen

Bij auto-immune hepatitis is alleen secundaire profylaxe mogelijk, wat bestaat uit het uitvoeren van activiteiten zoals:

  • regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog of hepatoloog;
  • constante monitoring van het niveau van activiteit van leverenzymen, immunoglobulinen en antilichamen;
  • naleving van een speciaal dieet en zachte behandeling;
  • het beperken van emotionele en fysieke stress, het nemen van verschillende medicijnen.

Tijdige diagnose, correct voorgeschreven medicatie, kruidengeneeskunde, folk remedies, naleving van preventieve maatregelen en doktersvoorschrift zal de patiënt met een diagnose van auto-immune hepatitis in staat stellen om effectief om te gaan met deze ziekte die gevaarlijk is voor de gezondheid en het leven.

vooruitzicht

Als het niet behandeld wordt, gaat de ziekte gestaag verder; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose van de lever en leverfalen; 5-jaars overleving is niet hoger dan 50%.

Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meeste patiënten remissie te bereiken; het overlevingspercentage voor 20 jaar is echter meer dan 80%. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met door geneesmiddelen bereikte remissie: bij 90% van de patiënten is een prognose van 5 jaar gunstig.

Auto-immune hepatitis: symptomen, behandelingstactieken

Wanneer de eigen lymfocyten de levercellen als vreemde lichamen beginnen waar te nemen, hebben ze een cytotoxisch effect op hen, auto-immune hepatitis ontwikkelt zich. Deze ziekte treft vooral jonge vrouwen in de leeftijd van 10-30 jaar. Auto-immune hepatitis is buitengewoon gevaarlijk. Het is noodzakelijk om de juiste behandelingstactieken te selecteren wanneer de eerste symptomen verschijnen, anders zal over 5 jaar alles in de dood eindigen. Als op tijd een adequate therapie wordt gestart, is de prognose gunstiger (80% van de patiënten slaagt erin het leven voor meer dan 20 jaar te redden).

symptomen

Auto-immune hepatitis is gevaarlijk, niet alleen omdat het ernstige schade aan de lever veroorzaakt, het vordert snel en veroorzaakt invaliditeit of de dood. Het is nog steeds erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen. Vaak is het bijna asymptomatisch. Soms zijn de symptomen precies hetzelfde als die van acute hepatitis veroorzaakt door een virale infectie. En in dit geval zal de standaardtaktiek van de behandeling met interferon de toestand van de patiënt alleen maar verergeren.

Vaak begint de ziekte met het verschijnen van schrale symptomen. Patiënten klagen over:

  • zwakte;
  • frequente neusbloedingen;
  • vermoeidheid;
  • zo nu en dan koorts;
  • het verschijnen van puistjes op de huid;
  • gewrichtspijnen.

Af en toe is er geelheid van de sclera, huid. Na verloop van tijd neemt de lever en de milt toe.

Auto-immune hepatitis kan zich vele jaren ontwikkelen en volledig asymptomatisch zijn. Onthul het wanneer de leverfunctie al aanzienlijk is verminderd.

Jonge vrouwen manifesteren zich soms:

  • een neiging tot obesitas;
  • amenorroe;
  • symptomen van hypercortisolisme (hypertrichose, maanvormig gezicht).

Amenorroe is geen typisch teken van auto-immune hepatitis. Vaak zijn patiënten in staat om zwanger te worden. Zwangerschap en bevalling verergeren de gezondheidstoestand niet, als de lever geen duidelijke pathologie heeft.

Voor ernstige (in dit geval de prognose van de behandeling is ongunstig), manifesteert de ziekte zich als de belangrijkste symptomen van virale hepatitis:

  • hoge koorts;
  • geelzucht;
  • het verschijnen van vasculaire "sterren" op het gezicht, nek, decollete;
  • Er zijn blauwe plekken, striae.

Vaak worden deze patiënten opgenomen in het ziekenhuis met de diagnose 'acute virale hepatitis', maar zelfs bij langdurige behandeling neemt de ziekte alleen maar toe. Dat is waarom je moet letten op andere tekens. Auto-immuun laesie gaat noodzakelijkerwijs gepaard met extrahepatische manifestaties:

Bij de meeste patiënten verschijnen ze enkele jaren vóór de detectie van leverschade.

Met exacerbatie van de ziekte als gevolg van het optreden van necrotische veranderingen wordt waargenomen:

  • een sterke toename van asthenie;
  • verhoogde geelzucht;
  • de verschijning van pijn en hemorrhagisch syndroom;
  • anorexia.

Voor een arts om auto-immune hepatitis te diagnosticeren, zijn klachten alleen niet genoeg. Om de ziekte te onderscheiden van andere soorten hepatitis (viraal, alcoholisch, drugs), is het noodzakelijk om aanvullende onderzoeken uit te voeren (biochemische, immunologische bloedonderzoeken, echografie van de buikorganen, leverbiopsie). Alleen de juiste en tijdige diagnose helpt het leven van de patiënt te redden en zelfs de werkcapaciteit te behouden.

Behandelingstactieken

Patiënten met auto-immune hepatitis worden in het ziekenhuis opgenomen. Ze zijn voorgeschreven:

  • bedrust of bedrustmodus (afhankelijk van de ernst van de ziekte);
  • speciaal dieet (om de lever niet extra te belasten);
  • behandeling met corticosteroïden.

In de remissiefase kunnen ze werken, ze kunnen werken, leren, maar ze zijn gecontra-indiceerd voor zware lichamelijke inspanning.

Het belangrijkste is om de behandeling zo snel mogelijk te starten. In dit geval kunt u volledige remissie bereiken en de ontwikkeling van cirrose voorkomen. Als de therapie wordt gestart, wanneer zich necrotische veranderingen voordoen, wordt de kans op succes van de behandeling veel lager. Vaak hebben deze patiënten een levertransplantatie nodig. Dezelfde operatie is nodig in het geval van een milde vorm van de ziekte, als de patiënt zich niet aan het regime hield, dieet, weigerde om een ​​langdurig medicijn in te nemen. En wanneer auto-immune hepatitis wordt voorgeschreven:

  1. Prednisolon. Het verbetert de stofwisseling, heeft een suppressief effect op T-lymfocyten, verantwoordelijk voor het optreden van een auto-immuunreactie bij dit type hepatitis.
  2. Azathioprine. Immunosuppressivum, maar effectief in combinatie met prednison. Het wordt heel snel vernietigd door leverschade.
  3. Ursodeoxycholzuur. Het is voorgeschreven als, tijdens auto-immune hepatitis, antilichamen worden geproduceerd op de microsomen van de nieren en de lever.

De duur van de behandeling hangt af van de ernst van de ziekte. Als hepatitis optreedt in een milde, asymptomatische vorm, volstaat het om 6 maanden lang medicatie te nemen en daarna de behandelingskuur voor recidieven te herhalen. Soms moeten patiënten medicatie voor het leven innemen (om het te verlengen).

Naast deze medicijnen zijn er experimentele behandelingsregimes:

  • cyclosporine;
  • tacrolimus;
  • budesonide;
  • mycofenolaat mofetil.

In de praktijk worden ze niet toegepast, omdat ze klinische proeven ondergaan.

Nieuwe manieren om auto-immuunhepatitis te behandelen worden gezocht omdat prednison, azathioprine gecontraïndiceerd is in:

Bovendien draagt ​​langdurig gebruik van glucocorticosteroïden bij aan de ontwikkeling van osteoporose (om het voorkomen ervan te voorkomen, wordt het aanbevolen om calcium- en vitamine D-supplementen te nemen), het Cushing-syndroom, maag- en darmzweren.

Vaak treedt na het stoppen van glucocorticosteroïden, in plaats van verbetering, een ernstige terugval van de ziekte op. En als deze geneesmiddelen niet leiden tot remissie bij continu gebruik gedurende 4 jaar, is levertransplantatie noodzakelijk. Indicaties hiervoor komen voor bij 10% van de patiënten.

Patiënten met auto-immune hepatitis worden regelmatig gecontroleerd. Ze controleren het niveau van ALT en AST elke 3 maanden en het aantal gamma-globulines en IgG elke zes maanden.

conclusie

Auto-immune hepatitis is een gevaarlijke ziekte die leidt tot invaliditeit en overlijden. Het is echter mogelijk om de levensduur aanzienlijk te verlengen en zelfs een stabiele remissie te bereiken. Hiervoor heb je een beetje nodig: bij de eerste symptomen van de ziekte, zoek je tijd en bezoek je een gastro-enteroloog, een hepatoloog, wordt je getest en in geen geval zelfdiagnostiek en zelfbehandeling.

Gastroenteroloog-hepatoloog N. Century Marchenko praat over auto-immune hepatitis:

Chronische auto-immune hepatitis

Chronische autoimmuun hepatitis - een progressieve chronische leverziekte, die wordt gekenmerkt door necrose van levercellen (hepatocyten), inflammatie en fibrose van hepatische parenchym met de geleidelijke ontwikkeling van cirrose en leverfalen, ernstige immuunstoornissen en ook heeft uitgesproken extrahepatische manifestaties en een hoge activiteit van de werkwijze. In de medische literatuur wordt het onder verschillende namen beschreven: actieve juveniele cirrose, lupoïde hepatitis, subacute hepatitis, subacute hepatische necrose, enz.

Over de auto-immune oorsprong van hepatitis wijst op de aanwezigheid van auto-antilichamen en uitgesproken extrahepatische manifestaties. Maar deze tekenen worden niet altijd waargenomen, en daarom wordt in alle gevallen van hepatitis, wanneer virale infectie, erfelijke ziekten, metabole stoornissen en de werking van hepatotoxische stoffen worden uitgesloten, idiopathische hepatitis gediagnosticeerd. De oorzaak van deze hepatitis is vaak onduidelijk (veel van hen zijn waarschijnlijk van een auto-immuunziekte). Vrouwen ontwikkelen auto-immuun hepatitis 8 keer vaker dan mannen. De ziekte komt vooral voor bij meisjes en jonge vrouwen van 15-35 jaar.

etiologie

De etiologie van de ziekte is niet duidelijk. Waarschijnlijk hebben patiënten een erfelijke aanleg voor auto-immuunziekten en selectieve leverbeschadiging is geassocieerd met de werking van externe factoren (verschillende hepatotoxische stoffen of virussen). Er zijn gevallen van de ontwikkeling van chronische auto-immune hepatitis na acute virale hepatitis A of acute virale hepatitis B.

De auto-immuunziekte van de ziekte wordt bevestigd door:

  • de prevalentie van CD8-lymfocyten en plasmacellen in het inflammatoire infiltraat;
  • de aanwezigheid van auto-antilichamen (antinucleaire, thyreostatica, voor het gladstrijken van spieren en andere autoantigenen);
  • hoge prevalentie in patiënten en hun verwanten van andere auto-immuunziekten (b.v. chronische lymfocytische thyroiditis, reumatoïde artritis, auto-immune hemolytische anemie, ulceratieve colitis, chronische glomerulonefritis, insuline-afhankelijke diabetes mellitus, syndroom van Sjogren);
  • detectie bij patiënten met HLA-haplotypen geassocieerd met auto-immuunziekten (bijvoorbeeld HLA-B1, HLA-B8, HLA-DRw3 en HLA-DRw4);
  • de effectiviteit van therapie met glucocorticoïden en immunosuppressiva.

pathogenese

De ziekte is geassocieerd met primaire aandoeningen van het immuunsysteem, die zich manifesteren door de synthese van antinucleaire antilichamen, antilichamen gericht tegen gladde spieren (in het bijzonder tegen actine), op verschillende componenten van de levermembranen en op oplosbaar hepatisch antigeen. Naast genetische factoren is de trigger-rol van hepatotrope virussen of hepatotoxische middelen vaak belangrijk voor het optreden van de ziekte.

De invloed op hepatocyten van immuunlymfocyten als een manifestatie van antilichaamafhankelijke cytotoxiciteit speelt een belangrijke rol in de pathogenese van leverschade. Afzonderlijke provocerende factoren, genetische mechanismen en details van pathogenese worden niet goed begrepen. Primaire aandoeningen van het immuunsysteem in auto-immune hepatitis bepalen de algemene aard van de ziekte en de aanwezigheid van een groot aantal extrahepatische manifestaties die systemische lupus erythematosus kunnen lijken op (vandaar de oude naam - "lupoide hepatitis").

Detectie van auto-antilichamen roept interessante vragen op over de pathogenese van auto-immune hepatitis. Patiënten beschreven antinucleaire antilichamen, anti-gladde spier (antilichaam tegen actine) microsomaal antilichaam antigenen levermicrosomen renale antigenen, antilichamen tegen hepatische oplosbaar antigeen en antilichaam aan asialoglikoproteidov ( "hepatisch lectine") en antilichaam tegen het andere membraanreceptoren eiwitten van hepatocyten. Sommige van deze antilichamen zijn van diagnostische waarde, maar hun rol in de pathogenese van de ziekte is onduidelijk.

Extrahepatische manifestaties (artralgie, artritis, huid allergische vasculitis en glomerulonefritis) als gevolg van verminderde humorale immuniteit - blijkbaar, is de afzetting van circulerende immuuncomplexen in de vaatwanden, gevolgd door complement activatie die leidt tot ontsteking en weefselbeschadiging. Als virale hepatitis circulerende immuuncomplexen antigenen van virussen bevatten, is de aard van circulerende immuuncomplexen bij chronische auto-immune hepatitis niet vastgesteld.

Afhankelijk van de prevalentie van verschillende auto-antilichamen, worden drie soorten auto-immune hepatitis onderscheiden:

  • Bij type I worden antinucleaire antilichamen en uitgesproken hyperglobulinemie gedetecteerd. Het komt voor bij jonge vrouwen en lijkt op systemische lupus erythematosus.
  • Bij type II worden antilichamen tegen microsomale antigenen van de lever en de nieren (anti-LKM1) gedetecteerd in de afwezigheid van antinucleaire antilichamen. Het wordt vaak gevonden bij kinderen en komt het meest voor in de Middellandse Zee. Sommige auteurs identificeren 2 varianten van chronische auto-immune hepatitis type II: - Type IIa (eigenlijk auto-immuun) komt vaker voor bij jonge inwoners van West-Europa en het Verenigd Koninkrijk; het wordt gekenmerkt door hyperglobulinemie, hoge anti-LKM1-titer en verbetering in behandeling met glucocorticoïden; - type IIb wordt geassocieerd met hepatitis C en komt vaker voor bij oudere inwoners van de Middellandse Zee; zijn niveau van globulines is normaal, de titer van anti-LKM1 is laag en interferon-alfa wordt met succes voor de behandeling gebruikt.
  • Bij type III zijn er geen antinucleaire antilichamen en anti-LKM1, maar antilichamen tegen een oplosbaar hepatisch antigeen worden gevonden. In de regel zijn vrouwen ziek en het klinische beeld is hetzelfde als bij chronische auto-immuun type I hepatitis.

morfologie

Een van de belangrijkste morfologische kenmerken van chronische auto-immune hepatitis is portale en periportale infiltratie met betrokkenheid van parenchymcellen in het proces. In het vroege stadium van de ziekte wordt een groot aantal plasmacellen gedetecteerd, in de portaalvelden - fibroblasten en fibrocyten - wordt de integriteit van de grensplaat geschonden.

Focale necrose van hepatocyten en dystrofische veranderingen worden relatief vaak gevonden, waarvan de ernst zelfs binnen één lobule kan variëren. In de meeste gevallen is er een schending van de lobulaire structuur van de lever met overmatige fibrogenese en de vorming van cirrose van de lever. Misschien de vorming van macronodulaire en micronodulaire cirrose.

Volgens de meeste auteurs heeft cirrose meestal de kenmerken van macronodulair en wordt vaak gevormd op de achtergrond van de ongedempte activiteit van het ontstekingsproces. Veranderingen in hepatocyten worden weergegeven door hydropische, minder vaak vette dystrofie. Periportale hepatocyten kunnen glandulaire (glandulaire) structuren vormen, zogenaamde rozetten.

symptomen

De rijkste klinische symptomen en het ernstige verloop van de ziekte zijn kenmerkend voor auto-immune hepatitis. Aanwezig in verschillende combinaties zijn uitgesproken dyspeptische, asteno-vegetatieve syndromen, evenals manifestaties van "klein leverfalen", cholestase is mogelijk.

De initiële klinische manifestaties zijn niet te onderscheiden van die bij chronische virale hepatitis: zwakte, dyspeptische stoornissen, pijn in het rechter hypochondrium. Intense geelzucht ontwikkelt zich snel bij alle patiënten. Bij sommige patiënten in het begin van de ziekte openbaarde extrahepatische symptomen: koorts, pijn in botten en gewrichten, hemorragische uitslag op de huid van de benen en voeten, tachycardie, verhoogde ESR tot 45-55 mm / uur - die soms als reden voor een verkeerde diagnose systemische lupus erythematosus dienen, reuma, myocarditis, thyreotoxicose.

De progressie van hepatitis gaat gepaard met een toename van de ernst van de toestand van de patiënten en wordt gekenmerkt door progressieve geelzucht; koorts die 38-39 ° C bereikt en gecombineerd met een toename van de ESR tot 60 mm / uur; gewrichtspijn; terugkerende purpura, gemanifesteerd door hemorrhagische uitslag; nodulair erytheem, etc.

Chronische auto-immune hepatitis is een systemische ziekte. Alle patiënten met endocriene stoornissen: amenorroe, hirsutisme, acne en striae op de huid - de nederlaag van de sereuze membranen en interne organen: pleuritis, myocarditis, colitis ulcerosa, glomerulonefritis, iridocyclitis, letsels van de schildklier. Bloedpathologische veranderingen zijn kenmerkend: hemolytische anemie, trombocytopenie, - gegeneraliseerde lymfadenopathie. Sommige patiënten ontwikkelen pulmonaire en neurologische aandoeningen met episoden van "minder ernstig" leverfalen. Hepatische encefalopathie ontwikkelt zich alleen in de terminale fase.

Bij alle patiënten werd een toename van het niveau van bilirubine (tot 80-160 μmol / l), aminotransferasen en stoornissen van het eiwitmetabolisme waargenomen. Hypergammaglobulinemie bereikt 35-45%. Tegelijkertijd wordt hypoalbuminemie gedetecteerd onder 40% en vertraagt ​​het de retentie van bromsulfaleïne. Trombocytopenie en leukopenie ontwikkelen zich in de late stadia van de ziekte. Bij 50% van de patiënten worden LE-cellen, antinucleaire factor, weefselantistoffen tegen gladde spieren, maagslijmvlies, hepatische tubuluscellen en leverparenchym gevonden.

cursus

Auto-immuun chronische hepatitis wordt vaak gekenmerkt door een continu recidiverend beloop, de snelle vorming van cirrose en de ontwikkeling van leverfalen. Exacerbaties komen vaak voor en gaan gepaard met geelzucht, koorts, hepatomegalie, hemorrhagisch syndroom, enz. Klinische remissie gaat niet gepaard met normalisatie van biochemische parameters. Herhaalde exacerbaties treden op bij minder ernstige symptomen. Bij sommige patiënten kunnen verschijnselen van andere auto-immuunletsels van de lever, primaire biliaire cirrose en (of) primaire scleroserende cholangitis verschijnen, wat gronden geeft om dergelijke patiënten op te nemen in de groep personen die lijden aan kruis (overlap) -syndroom.

Milde vormen van de ziekte, wanneer alleen stapsnecrose wordt gedetecteerd tijdens een biopsie, maar er zijn geen brugnecrose, ze worden zelden cirrose van de lever; spontane remissies afgewisseld met exacerbaties kunnen optreden. In ernstige gevallen (ongeveer 20%), wanneer de activiteit van aminotransferasen meer dan 10 keer hoger is dan de norm, wordt ernstige hyperglobulinemie opgemerkt en tijdens biopsie worden gebrugde en multilobulaire necrose en tekenen van cirrose gevonden, tot 40% van de onbehandelde patiënten overlijdt binnen 6 maanden.

De meest ongunstige prognostische symptomen zijn de detectie van multilobulaire necrose in de vroege stadia van de ziekte en hyperbilirubinemie, die vanaf het begin van de behandeling 2 weken of langer aanhoudt. De doodsoorzaken zijn leverfalen, levercoma, andere complicaties van cirrose van de lever (bijvoorbeeld bloedingen van spataderen) en infecties. Op de achtergrond van cirrose kan hepatocellulair carcinoom ontstaan.

diagnostiek

Laboratoriumstudies. Laboratoriummanifestaties van cytolytische en mesenchymale-inflammatoire, minder vaak cholestatische syndromen worden in verschillende combinaties bepaald. Voor auto-immune hepatitis, een typisch uitgesproken toename van gamma-globuline en immunoglobuline M, evenals de detectie van verschillende antilichamen door de enzymimmuuntestmethode: anti-nucleair en gericht op glad spierweefsel, oplosbaar hepatisch antigeen, hepato-renale microsomale fractie. Bij veel patiënten met auto-immune hepatitis worden LE-cellen en antinucleaire factor gevonden in een lage titer.

Instrumentele diagnostiek. Ultrageluid (VS), computertomografie, scintigrafie toepassen. Een leverbiopsie is vereist om de ernst en aard van morfologische veranderingen te bepalen.

De diagnose. Belangrijke klinische syndromen worden onderscheiden, extrahepatische manifestaties van de ziekte worden aangegeven en, indien nodig, de mate van Child-Pugh-hepatocellulaire disfunctie.

Een voorbeeld van een diagnose: Chronische auto-immuunhepatitis met overwegend cytolytische en mesenchymale-inflammatoire syndromen, acute fase, immuun thyroïditis, polyarthralgie.

reumatoïde artritis en systemische lupus erythematosus, de klinische manifestaties daarvan (arthritis, artralgie, pleura laesies, lever en nieren) kan een oorzaak van foutieve diagnose - differentiële diagnose van chronische virale hepatitis en auto-immuun hepatitis, is levercirrose met bindweefselziekten uitgevoerd.

  • Reumatoïde artritis is, in tegenstelling tot chronische virale hepatitis, een chronische systemische symmetrische laesie van de gewrichten met reumatoïde factor in het bloed. Bij reumatoïde artritis tonen bilateraal symmetrische verlies van metacarpofalangeale, proximale interfalangeale, metatarsofalangeale en anderen. Verbindingen met periarticulaire osteoporose, gewrichtseffusie in drie gebieden, erosie en botontkalking. Extra-articulaire manifestaties zijn mogelijk: reumatoïde knobbeltjes op de huid, myocarditis, exudatieve pleuritis. Leverfunctie is meestal normaal.
  • Systemische lupus erythematosus is een chronische systemische ziekte met onbekende etiologie gekenmerkt door huidveranderingen: erytheem op de wangen en in de achterkant van de neus (vlinder), focussen van discoïde erytheem. Veel patiënten ontwikkelen focale of diffuse veranderingen in het centrale zenuwstelsel: depressie, psychose, hemiparese, enz., - hartletsels: myocarditis en pericarditis, - en nieren: focale en diffuse nefritis. Hypochrome anemie, leukocytose, verhoogde ESR, LE-test, antinucleaire antilichamen worden in het bloed gedetecteerd.
  • Levercirrose is het resultaat van chronische virale hepatitis en wordt gekenmerkt door een schending van de lobulaire structuur met de vorming van pseudo-lobules. Het klinische beeld van de ziekte manifesteert zich, in tegenstelling tot virale hepatitis, door syndromen van portale hypertensie, parenchymale insufficiëntie en hypersplenisme.
  • Primaire biliaire cirrose ontwikkelt zich met langdurige verstoring van de uitstroom van gal uit de lever via het uitscheidingssysteem, gemodificeerd door granulomateus ontstekingsproces dat de interlobulaire galkanalen beïnvloedt. In tegenstelling tot hepatitis leidt biliaire cirrose klinische symptomen jeuk, pijn in de ledematen tijdens de latere stadia van osteoporose en osteomalacie, met botbreuken als gevolg van hypovitaminose D, xanthomatose palmen, billen, benen. De ziekte leidt tot leverfalen of bloedingen, wat de belangrijkste doodsoorzaak van patiënten is.
  • In sommige gevallen moet chronische virale hepatitis worden onderscheiden van goedaardige hyperbilirubinemie: Gilbert, Dabbin - Johnson, Rother-syndroom waarvan de manifestaties hierboven zijn beschreven.

behandeling

Pathogenetische therapie van auto-immune hepatitis is het gecombineerde gebruik van prednison en azathioprine. De basis van de behandeling is glucocorticoïden. Gecontroleerde klinische onderzoeken hebben aangetoond dat bij de benoeming van glucocorticoïden bij 80% van de patiënten de toestand en laboratoriumparameters worden verbeterd, de morfologische veranderingen in de lever worden verminderd; bovendien neemt de overlevingskans toe. Helaas kan behandeling de ontwikkeling van cirrose niet voorkomen.

Het geneesmiddel bij uitstek voor de behandeling van patiënten met chronische auto-immune hepatitis is prednison (een prednison-metaboliet gevormd in de lever), dat een breed werkingsspectrum heeft, dat alle soorten metabolisme beïnvloedt en een uitgesproken ontstekingsremmend effect heeft. De afname van de activiteit van hepatitis onder invloed van prednisolon is te wijten aan een directe immunosuppressieve en antiproliferatieve, anti-allergische en antiexudatieve werking.

In plaats van prednisolon, kunt u prednison voorschrijven, wat niet minder effectief is. U kunt beginnen met een dosis van 20 mg / dag, maar in de Verenigde Staten begint u meestal met 60 mg / dag en verlaagt u de dosis geleidelijk tot onderhoud - gedurende de maand - 20 mg / dag. Met hetzelfde succes kunt u een halve dosis prednison (30 mg / dag) in combinatie met azathioprine toedienen in een dosis van 50 mg / dag; de dosis prednison wordt gedurende de maand geleidelijk verlaagd tot 10 mg / dag. Bij gebruik van dit schema gedurende 18 maanden is de frequentie van ernstige, levensbedreigende bijwerkingen van glucocorticoïden verminderd van 66 tot 20% en lager.

Azathioprine heeft een immunosuppressief en cytostatisch effect, onderdrukt de actief prolifererende kloon van immunocompetente cellen en elimineert specifieke ontstekingscellen. Criteria voor de benoeming van immunosuppressieve therapie zijn klinische criteria (ernstig voor hepatitis met geelzucht en ernstige systemische manifestaties), biochemische criteria (verhoogde activiteit van aminotransferasen meer dan 5 keer en het gehalte aan gammaglobulines boven 30%), immunologische criteria (verhoogd IgG-gehalte boven 2000 mg) / 100 ml, hoge titers van antilichamen tegen gladde spieren), morfologische criteria (aanwezigheid van overbrugging of multiforme necrose).

Er zijn twee schema's voor immunosuppressieve behandeling van auto-immune hepatitis.

Het eerste schema. De initiële dagelijkse dosis prednison is 30-40 mg, de duur is 4-10 weken, gevolgd door een geleidelijke verlaging van 2,5 mg per week tot een onderhoudsdosis van 10-15 mg per dag. De dosisvermindering wordt uitgevoerd onder controle van biochemische parameters van activiteit. Als een dosisverlaging een terugval van de ziekte veroorzaakt, wordt de dosis verhoogd. Ondersteunende hormoontherapie moet gedurende een lange tijd (van 6 maanden tot 2 en soms 4 jaar) worden uitgevoerd totdat volledige klinische, laboratorium- en histologische remissie is bereikt. Bijwerkingen van prednisolon en andere glucocorticoïden met langdurige behandeling manifesteren zich door ulceratie van het maagdarmkanaal, steroïde diabetes, osteoporose, Cushing-syndroom, enz. Er zijn geen absolute contra-indicaties voor het gebruik van prednisolon bij chronische auto-immune hepatitis. Relatieve contra-indicaties kunnen maagzweer en darmzweer, ernstige hypertensie, diabetes, chronisch nierfalen zijn.

Het tweede schema. Vanaf het allereerste begin van de hepatitisbehandeling wordt prednison voorgeschreven in een dosis van 15-25 mg / dag en azathioprine in een dosis van 50-100 mg. Azathioprine kan worden voorgeschreven vanaf het moment dat de dosis prednison wordt verlaagd. Het belangrijkste doel van combinatietherapie is het voorkomen van de bijwerkingen van prednison. Onderhoudsdosis prednison is 10 mg, azathioprine - 50 mg. De behandelingsduur is dezelfde als die voor prednison alleen.
Bijwerkingen:

  • Van de zijkant van het hematopoietische systeem is de ontwikkeling van leukopenie, trombocytopenie, anemie mogelijk; megaloblastische erythrocytose en macrocytose; in zeldzame gevallen - hemolytische anemie.
  • Van de zijkant van het spijsverteringsstelsel zijn misselijkheid, braken, anorexia, cholestatische hepatitis, pancreatitis mogelijk.
  • Sommige patiënten ontwikkelen allergische reacties: artralgie, huiduitslag, spierpijn, drugskoorts. De combinatie van azathioprine met prednison vermindert echter het toxische effect van azathioprine.

Monotherapie met azathioprine en het elke dag innemen van glucocorticoïden zijn niet effectief!

De behandeling helpt patiënten met ernstige chronische auto-immune hepatitis. In een milde en asymptomatische loop is het niet aangetoond en de noodzaak om milde vormen van chronische actieve hepatitis te behandelen is niet vastgesteld. Na een paar dagen of weken van behandeling verdwijnen moeheid en malaise, de eetlust verbetert, geelzucht vermindert. Het duurt weken of maanden om de biochemische parameters te verbeteren (lagere bilirubine en globulines en serumalbumine te verhogen). Aminotransferase-activiteit neemt snel af, maar is niet indicatief voor verbetering. Veranderingen in het histologische beeld (vermindering van infiltratie en necrose van hepatocyten) worden zelfs later, na 6-24 maanden, waargenomen.

Veel deskundigen raden niet aan gebruik te maken van herhaalde leverbiopten om de effectiviteit van de behandeling en de keuze van verdere behandelmethoden te bepalen, waarbij alleen wordt vertrouwd op laboratoriumonderzoek (bepaling van de activiteit van aminotransferasen), maar er moet rekening mee worden gehouden dat dergelijke resultaten met voorzichtigheid moeten worden geïnterpreteerd.

De behandelingsduur moet minimaal 12-18 maanden zijn. Zelfs met een significante verbetering van het histologische beeld, wanneer slechts tekenen van milde hepatitis achterblijven, treedt bij 50% van de patiënten na het annuleren van de behandeling een terugval op. Daarom wordt in de meeste gevallen een levensondersteunende onderhoudsbehandeling voorgeschreven met prednison / prednison of azathioprine.

Het is mogelijk om hepatoprotectors en multienzym-alvleesklierpreparaten - creon, mezim-forte, festal, enz. In het algemene behandelingscomplex op te nemen: 1 capsule 3 maal daags voor de maaltijd gedurende 2 weken per kwartaal. De effectiviteit van ursofalk om de voortgang van het proces te vertragen, wordt weergegeven.

Met de ineffectiviteit van de behandeling en de ontwikkeling van cirrose met levensbedreigende complicaties, blijft levertransplantatie het enige middel, recidieven van chronische auto-immune hepatitis in de post-transplantatieperiode worden niet beschreven.

vooruitzicht

De prognose voor chronische auto-immuunhepatitis is ernstiger dan die voor patiënten met chronische virale hepatitis. De ziekte vordert snel, cirrose van de lever wordt gevormd en veel patiënten sterven 1-8 jaar na het begin van de ziekte met symptomen van leverfalen.

De grootste sterfte bevindt zich in de vroege, meest actieve periode van de ziekte, vooral bij aanhoudende cholestasis met ascites, episoden van hepatisch coma. Alle patiënten die een kritieke periode overleefden, ontwikkelden cirrose van de lever. De gemiddelde levensverwachting is 10 jaar. In sommige gevallen is het mogelijk om een ​​stabielere remissie te bereiken, en dan is de prognose gunstiger.

Auto-immune hepatitis: symptomen, behandeling en diagnose

Auto-immune hepatitis is een progressieve ziekte die ontsteking van het leverparenchym en het verschijnen van grote aantallen immuuncellen daarin veroorzaakt. Als gevolg hiervan vernietigt het eigen immuunsysteem van het lichaam het lichaam.

De etiologie van de ziekte is nog steeds niet volledig begrepen.

Deze pathologie wordt als vrij zeldzaam beschouwd onder de bevolking en is te vinden op alle continenten met een gemiddelde frequentie van 50-100 gevallen per miljoen mensen. Bovendien komt Noord-Amerika in Europa veel vaker voor dan in Azië en Afrika.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Vanwege het feit dat de oorzaken van auto-immune hepatitis niet volledig worden begrepen, is alle behandeling erop gericht hun eigen immuniteit te verminderen en de productie van cellen die hepatocyten als vreemde agentia beschouwen te stoppen.

  • Een pluspunt is het vermogen om het proces van vernietiging van de inflammatoire-necrotische lever te stoppen.
  • Het nadeel is dat als gevolg van de onderdrukking van de immuniteit, het lichaam kwetsbaar wordt voor eventuele infecties en niet in staat is om bacteriële agentia, virussen, schimmels en parasieten te bestrijden.

Medicamenteuze behandeling

Pathogenetische therapie. Deze behandeling omvat de toediening van glucocorticosteroïden (hormonen), immunosuppressiva (immunosuppressiva) en geneesmiddelen die het herstel van levercellen verbeteren volgens een specifiek regime.

Symptomatische therapie. Deze behandeling helpt pijn verlichten, bloedend tandvlees verminderen, zwelling verlichten en het maag-darmkanaal normaliseren.

Tot op heden zijn er twee regelingen voor medicamenteuze behandeling:

  • Gecombineerd - wanneer medicijnen worden voorgeschreven in het complex.
  • Monotherapie - de aanstelling van hoge doses hormonen (Prednisolon).
  • Ze zijn even effectief, helpen om remissie te bereiken, verhogen het overlevingspercentage. Maar in het geval van de gecombineerde regeling is het percentage bijwerkingen 4 keer lager dan bij monotherapie.

Chirurgische behandeling

Als een behandeling met geneesmiddelen gedurende 4-5 jaar geen resultaten oplevert, worden frequente recidieven geregistreerd en de bijwerkingen worden duidelijk, de enige oplossing om een ​​persoon te redden is een levertransplantatie.

Deze methode heeft veel complicaties die bekend moeten zijn:

  • Een nieuw orgaan kan mogelijk niet kalmeren, ondanks de gelijktijdige medicamenteuze behandeling.
  • Er is een grote kans op complicaties van zelfs lichte verkoudheden, tot meningitis, longontsteking en sepsis.
  • In geval van een gestoorde getransplanteerde leverfunctie kan acuut leverfalen optreden, wat fataal is.

Dieet, verlichtende symptomen van de ziekte

Het is nuttig om in de voeding voedingsmiddelen die rijk zijn aan eiwitten, vitaminen en mineralen op te nemen. Het wordt ook aanbevolen:

  • Vleesdieetvariëteiten, gestoomd of gekookt.
  • Allerlei granen.
  • Zuivelproducten, bij voorkeur vetvrij.
  • Zee magere vis.
  • Groenten en fruit.
  • Compotes en vruchtendranken.
  • Marshmallow, marshmallow.

Tegelijkertijd zijn er bepaalde voedingsmiddelen die in beperkte hoeveelheden in uw dieet moeten worden gebruikt:

  • Eieren.
  • Bee producten.
  • Volle melk, dikke kazen.
  • Citrus.
  • Koffie, sterke thee, chocolade.

Onder een categorisch verbod:

  • Vet.
  • Sharp.
  • Gerookt vlees.
  • Pickles en ingeblikt voedsel.
  • Alcohol.

Auto-immune hepatitis en zijn symptomen

Het is kenmerkend voor auto-immune hepatitis dat pathologische processen gelijktijdig verschillende organen en lichaamssystemen kunnen aanvallen. Als gevolg hiervan is het ziektebeeld van de ziekte niet zichtbaar en zijn de symptomen zeer divers.

Er zijn echter een aantal tekens aanwezig in deze staat:

  • Geelheid van de huid en sclera.
  • Grotere lever.
  • Vergrote milt.

Je moet ook letten op de volgende symptomen die optreden bij het begin van de ziekte:

  • Verhoogde vermoeidheid, zwakte.
  • Verlies van eetlust, zwaarte in de maag, ongemak in de darmen.
  • Pijn in hypochondrium aan beide zijden.
  • Vergrote lever en milt.
  • Ernstige hoofdpijn, duizeligheid.

Als de ziekte vordert, treden de volgende symptomen toe:

  • Huid van de huid.
  • Roodheid van de huid van de handpalmen en voetzolen.
  • Frequente pijn in het hart, tachycardie, het optreden van spataderen.
  • Psychische stoornissen. Verminderde intelligentie, geheugenverlies, dementie.
  • Hepatische coma.

Chronische auto-immune hepatitis kan zijn vernietigende werking op twee manieren beginnen:

  • De ziekte vertoont tekenen van virale of toxische hepatitis in de acute vorm.
  • De ziekte is asymptomatisch, wat de diagnose aanzienlijk compliceert en het aantal mogelijke complicaties beïnvloedt.

Vaak wordt een verkeerde diagnose gesteld, omdat de patiënt andere niet-hepatische symptomen heeft. Dientengevolge wordt de patiënt ten onrechte behandeld voor diabetes, thyroiditis, colitis ulcerosa, glomerulonefritis.

Auto-immune hepatitis en diagnose

Omdat de specifieke symptomen van deze ziekte afwezig zijn en andere organen betrokken zijn bij het pathologische proces, is het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen.

De definitieve diagnose kan worden gesteld als:

  • Alle zichtbare oorzaken van leverbeschadiging zijn uitgesloten - alcoholisme, virussen, toxines, bloedtransfusies.
  • Manifesteert een histologisch beeld van de lever.
  • Immuunmarkers worden bepaald.

Begin de diagnose met eenvoudige onderzoeken.

Analyse van de geschiedenis van de ziekte

Tijdens het gesprek hoort de arts:

  • Wat en hoe lang hindert de patiënt.
  • Zijn er chronische ziekten?
  • Zijn er eerder ontstekingsprocessen geweest in de buikorganen?
  • Erfelijke factoren.
  • Is de patiënt in contact geweest met schadelijke giftige stoffen?
  • Verslaving aan slechte gewoonten.
  • Welke medicijnen werden genomen voor een lange tijd en tot het moment van verwijzing naar een arts.

Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek, een specialist:

  • Onderzoekt de huid en het slijmvlies op geelheid.
  • Bepaalt de grootte van de lever en de mate van pijn door de methoden van palpatie (sondering) en percussie (tikken).
  • Meet lichaamstemperatuur.

Laboratoriumdiagnose

In het laboratorium wordt het bloed van de patiënt afgenomen en onderworpen aan algemene en biochemische analyse.

In de urine met deze ziekte neemt het niveau van bilirubine toe, proteïne en rode bloedcellen zijn aanwezig (wanneer het ontstekingsproces met de nieren samengaat).

De analyse van ontlasting helpt om de aanwezigheid van eitjes van wormen of protozoa in het lichaam te bevestigen of te weerleggen die aandoeningen kunnen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met symptomen van hepatitis.

Instrumentele diagnostiek

Echografie bij patiënten met auto-immune hepatitis onthult:

  • Diffuse verandering van de lever - het parenchym is heterogeen, er zijn knopen zichtbaar.
  • De rand van het lichaam verwerft tuberositas, met de hoeken afgerond.
  • Vergrote klier in grootte, maar zonder van contour te veranderen.

MRI en CT van de lever worden zelden uitgevoerd en worden als niet-specifiek beschouwd. Deze diagnostische methoden bevestigen de aanwezigheid van een inflammatoir-necrotisch proces in het orgaan, veranderingen in de structuur ervan en bepalen ook de toestand van de hepatische vaten.

Een histologische evaluatie wordt verkregen door een klein weefselmonster te analyseren en geeft aan:

  • Over het actieve ontstekingsproces in de lever.
  • De aanwezigheid van lymfoïde infiltratie (pathologisch weefsel), gebieden van cirrose.
  • Vorming van groepen hepatocyten gescheiden door bruggen, zogenaamde rozetten.
  • Vervanging van foci van ontsteking op het bindweefsel.

Het ontstekingsproces in de periode van remissie is verminderd, maar het is niet nodig om te spreken over het herstel van de functionele activiteit van levercellen. In het geval van herhaalde exacerbaties neemt het aantal foci van necrose aanzienlijk toe, hetgeen de toestand van de patiënt verder verergert, hetgeen leidt tot de ontwikkeling van aanhoudende cirrose.

Auto-immune hepatitis waarbij bloedtesten nodig zijn om te slagen

Bij de diagnose van auto-immune hepatitis beslist de behandelende arts welke tests moeten worden uitgevoerd.

Volledige bloedtelling zal onthullen:

  • Het aantal leukocyten en hun samenstelling.
  • Laag aantal bloedplaatjes.
  • De aanwezigheid van bloedarmoede.
  • Verhoogde ESR.


Biochemische analyse van bloed. Als de hoeveelheid eiwit in het bloed daalt, veranderen de kwaliteitsindicatoren (de immuunfracties hebben prioriteit) - dit duidt op een functionele verandering in de lever. Levertesten overtreffen de norm aanzienlijk. Een overmaat aan bilirubine wordt niet alleen in de urine gevonden, maar ook in het bloed, met al zijn vormen.

Een immunologische bloedtest onthult een defect in het T-lymfocytensysteem. Immuuncomplexen circuleren naar de antigenen van cellen van verschillende organen. Als rode bloedcellen betrokken zijn bij het immuunproces, geeft de Coombs-reactie een positief resultaat.

Een bloedtest voor markers van cirrose en auto-immune hepatitis bepaalt de verlaging van de protrombine-index (PTI). Snelle analyse met behulp van teststrips zal helpen bij het identificeren van de aanwezigheid van antigenen op virussen B en C. Het kan ook thuis worden gedaan.

Auto-immune hepatitis en overlevingsprognose

Het is een vergissing om te verwachten dat de staat van remissie vanzelf zal komen, zonder de juiste behandeling, auto-immune hepatitis zal de lever snel vernietigen en agressief vernietigen en constant vorderen.

Pathologie wordt verergerd door verschillende soorten complicaties en ernstige gevolgen zoals:

  • Nierfalen.
  • Cirrose.
  • Ascites.
  • Hepatische encefalopathie.

In dit geval schommelt de levensverwachting rond de 5 jaar.

Bij geënsceneerde necrose is de incidentie van cirrose ongeveer 17% van de patiënten die gedurende 5 jaar werden gevolgd. Hoeveel mensen leven met auto-immune hepatitis in de afwezigheid van dergelijke ernstige complicaties zoals hepatische encefalopathie en ascites, volgens de statistieken, bij 1/5 van alle patiënten vernietigt het ontstekingsproces zelfvernietiging en is het niet afhankelijk van de activiteit van de ziekte.

Met de juiste en tijdige behandeling, met de diagnose van auto-immune hepatitis, kan de levensverwachting van 80% van de patiënten 20 jaar worden. Statistieken tonen aan dat het overlevingspercentage bij patiënten direct afhangt van de tijdige geïnitieerde behandeling. Bij de patiënten die in het eerste jaar van de ziekte om hulp vroegen, is de levensverwachting met 61% verhoogd.

Met deze pathologie is alleen secundaire preventie mogelijk, waaronder:

  • Regelmatige bezoeken aan de dokter.
  • Constante controle van het niveau van antilichamen, immunoglobulines.
  • Strikte voeding.
  • Beperking van fysieke en emotionele stress.
  • Annuleer vaccinatie en medicatie.

Auto-immune hepatitis bij kinderen, hoe is de behandeling

Auto-immune hepatitis bij kinderen is vrij zeldzaam en is goed voor 2% van alle gevallen van leverziekte. In dit geval sterven kinderen in een hoog tempo aan de levercellen.

De exacte redenen waarom het lichaam van het kind antilichamen begint te produceren tegen zijn eigen levercellen zijn niet volledig vastgesteld.

Niettemin noemen artsen de redenen waarom deze ziekte werd uitgelokt:

  • De aanwezigheid van hepatitis A.C.
  • De nederlaag van het lichaam met het herpesvirus.
  • De aanwezigheid van het mazelenvirus.
  • Acceptatie van sommige medicijnen.

Tegelijkertijd beginnen in het lichaam van het kind, na de lever, andere organen te lijden - de nieren, de alvleesklier, de schildklier en de milt. De behandeling bij kinderen is specifiek en hangt af van de leeftijd van de patiënt en het type van de ziekte.

Typen, soorten auto-immune hepatitis

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis, die worden bepaald door de soorten antilichamen:

  • Type 1 Deze variant van de ziekte treft meestal jonge vrouwen die antilichamen hebben tegen de hepatocytenkern (ANA) en het hepatocytenmembraan (SMA). Met de juiste en tijdige behandeling is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken en zelfs na stopzetting van de behandeling, 20% van de patiënten observeert geen ziekteactiviteit.
  • Type 2 Dit type ziekte is ernstiger. Het lichaam detecteert de aanwezigheid van antilichamen tegen levermicrosaam (LKM-1). De interne organen lijden aan auto-antilichamen en sporen van schade worden waargenomen in de schildklier, darm, pancreas. Onderweg ontwikkelen zich ziekten zoals diabetes mellitus, colitis ulcerosa, auto-immune thyroïditis, die de toestand van de patiënt ernstig verergert. Medicamenteuze behandeling levert niet de verwachte resultaten op en na de annulering treedt er in de regel een terugval op.
  • Type 3 Karakteriseert de aanwezigheid van antilichamen tegen hepatisch antigeen (SLA). In de moderne geneeskunde wordt het niet beschouwd als een onafhankelijke ziekte, maar als een bijkomende bij andere typen van auto-immuunpathologie, vanwege de niet-specifieke immuuncomplexen. Behandeling leidt niet tot aanhoudende remissie, met als gevolg dat cirrose van de lever zich snel ontwikkelt.

Behandeling van auto-immune hepatitis is afhankelijk van het type pathologie.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De oorzaken van auto-immune hepatitis worden niet volledig begrepen. De volgende theorieën over het "trigger-mechanisme" van deze pathologie worden actief bestudeerd in medische kringen:

  • Erfelijkheid. Meestal wordt een gemuteerd gen dat verantwoordelijk is voor de regulatie van de immuniteit overgedragen via de vrouwelijke lijn.
  • De aanwezigheid in het lichaam van virussen van hepatitis B, herpes-virus, die bijdragen aan storingen in de regulatie van het immuunsysteem.
  • De aanwezigheid in het lichaam van het pathologische gen.

De auteurs van theorieën zijn het erover eens dat de eigen cellen van het immuunsysteem de lever beschouwen als een vreemde agent en proberen deze te vernietigen. Als gevolg hiervan worden de aangevallen hepatocyten vervangen door bindweefsel, waardoor het lichaam niet normaal kan functioneren. Kan ik auto-immune hepatitis genezen, genezen? Het proces is bijna onomkeerbaar, het is heel moeilijk om het te stoppen, je kunt het vertragen met behulp van medicijnen en remissie bereiken.

Het medicijn is prednison, met auto-immune hepatitis

Prednisolon is een hormonaal geneesmiddel voor de behandeling van auto-immune breedspectrum hepatitis, dat een ontstekingsremmend effect heeft in het lichaam en de activiteit van pathologische processen in de lever vermindert. Vermindert de productie van gamma-globulines die hepatocyten beschadigen.

Monotherapie met Prednisolon is echter ontworpen om hoge doses van het medicijn te krijgen, wat in 44% van de gevallen de groei van gevaarlijke complicaties als diabetes, zwaarlijvigheid, infecties en groeiachterstand bij kinderen verhoogt.