Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Eten

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

Bij de pathologie van diverse redenen (peritonitis, trombose) versmald nabij en interne vaten van de lever. Langzame stroming veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (cellichaam) onder vorming van littekens en knooppunten. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (shock, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (anemie soorten sets selectie met bloed in de urine);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. Voor acute vorm gekenmerkt door een snelle toename van ziekteverschijnselen - acute pijn, misselijkheid, braken, optreden van uitgesproken oedeem van de onderste ledematen, hydrothorax en ascites (vocht in de borst- en buikholte). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Een biopsie of in vivo opname van biologisch materiaal (om, degeneratie, atrofie necrose of cellen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd - Chiari-ziekte

1. De kleine medische encyclopedie. - M.: Medische encyclopedie. 1991-1996. 2. Eerste hulp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedisch woordenboek van medische termen. - M.: Sovjet-encyclopedie. - 1982-1984

Zie wat "Budd - Chiari-ziekte" in andere woordenboeken:

Chiari Ziekte - I Chiari Ziekte, zie Budd Chiari Ziekte. II De ziekte van Chiari (N. Chiari, 1851 1916, Oostenrijks patholoog; synoniem: trombose van primaire levervaten, ziekte van Hiari, endoflebitis, obliterans in de lever) ziekte met onbekende etiologie, veroorzaakt door...... medische encyclopedie

Ascites - Ik ascites (ascites, Grieks askitēs (nosos] hydrops;.. Synoniem hydrops abdominis, oedeem van de buik), vochtophoping in de buik komen het meest vaak te wijten aan hypertensie (portal hypertensie) bij cirrose van de lever (cirrose),...... Medische Encyclopedie portal

Hepatolienal syndroom - (Grieks. Hēpar, hēpat [lever] + lat. Lien milt; synoniem voor hepato-milt syndroom) gecombineerde leververgroting (hepatomegalie) en milt (splenomegalie) vanwege de betrokkenheid van beide organen bij het pathologische proces. Komt voor... Medische Encyclopedie

Lever - I lever (hepar) buikorganen ongepaarde, de grootste klier in het menselijk lichaam die verschillende functies vervult. In de lever vindt neutralisatie van toxische stoffen plaats die het binnendringen met bloed uit het maagdarmkanaal; erin... Medische encyclopedie

Thrombophlebitis - I Thrombophlebitis (thrombophlebitis; Grieks thrombos bloedstolsel + phleps, phlebos ader + itis) acute ontsteking van de aderwanden met de vorming van een bloedstolsel in zijn lumen. Bij de ontwikkeling van T. zijn een aantal factoren van belang: het vertragen van de bloedstroom, het veranderen ervan...... Medische encyclopedie

Portale hypertensie - (Late. [Vena] portae portaalader, synoniem voor portale hypertensie) een verhoging van de bloeddruk in het poortadersysteem dat optreedt wanneer er problemen zijn bij de uitstroom van bloed. De belangrijkste symptomen van P. g. Spataderen van de slokdarm, maag en... Medische encyclopedie

Hepatomegalie - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA WAAR - schat. Echte polycytemie (polycythaemia vera) is een neoplastische ziekte, vergezeld van een toename van het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De bron van tumorgroei is een voorloper-myelopoiese-cel. Frequentie. 0,6 gevallen per 10.000...... Handboek Ziekte

Levercirrose - Levercirrose... Wikipedia

LEVER CIRRHOSE - schat. Levercirrose is een chronische leveraandoening met een geleidelijke dood van hepatocyten, wijdverspreide fibrose en knobbeltjes met regeneraten, waarbij het parenchym geleidelijk wordt vervangen; gepaard gaande met een gebrek aan hepatocytenfunctie en een verandering in de bloedstroom...... Ziekteverwijzingen

Budd Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, behandeling

Budd Chiari-syndroom is een zeer zeldzame ziekte die gestorogennym is. Het belangrijkste gevaar ligt in het feit dat in de vroege stadia van de ontwikkeling van de ziekte de symptomen kunnen worden verward met andere aandoeningen. Daarom ontwikkelt het algemene beeld van de ziekte zich na lange tijd. De ziekte van Badda Chiari wordt gekenmerkt door een aanzienlijke toename van de lever, een schending van de uitstroom van bloed uit de lever, buikpijn en ophoping van een grote hoeveelheid vocht in de buikholte.

Waarom komt Budd Chiari-syndroom voor?

Er zijn veel redenen waarom deze vreselijke ziekte verschijnt:

  1. Goedaardige of kankerachtige tumor in de bijnierregio;
  2. Mechanische oorzaken (meestal aangeboren): stenose van de leverader, obstructie of fusie van de vena cava, hypoplasie van de adrenale aderen, enz.;
  3. Hepatocellulair en niercelcarcinoom;
  4. Infecties - amebiasis, tuberculose, echinokokkose, aspergillose, syfilis en vele anderen;
  5. Coagulopathie (antifosfolipide-syndroom, evenals deficiëntie van proteïne S, C en antitrombine II);
  6. Trombocytose, polycytemie, hematologische aandoeningen zijn ernstige schendingen van de bloedstolling.

symptomatologie

Om een ​​diagnose van "Budd Chiari-syndroom" te kunnen stellen, moet een arts een obstructie van 2 of meer aderen zien. Alleen in dit geval worden de symptomen van de ziekte merkbaar. De lever begint zodanig te groeien dat de uitzetting van de hepatische capsule optreedt. Dit symptoom van het syndroom is erg pijnlijk. De toename treft met name de caudate lob van de lever.

Afhankelijk van het niveau van bloedstasis in de leverader, kan de leverfunctie verminderd zijn. Het resultaat is hypoxie of zuurstofgebrek. Na verloop van tijd leidt dit tot necrose van de lever. Wanneer Budd-Chiari-syndroom in het chronische stadium begint op te treden, zet de extracellulaire matrix aanzienlijk uit. Een dergelijk symptoom van de ziekte leidt tot gedeeltelijke vernietiging van de lever.

Budd Chiari-syndroom ontwikkelt zich in het gezicht van problemen met bloedstolling. Tegelijkertijd verschijnen de volgende tekens:

  • ascites;
  • geelzucht;
  • vergrote milt;
  • vergrote lever.

Budd Chiari-ziekte heeft verschillende klinische vormen:

  1. De subacute en acute vorm wordt gekenmerkt door ascites, een onmiddellijke toename van pijnlijke sensaties in de buik, vergrote lever, opgezette buik, geelzucht en het verschijnen van nierfalen;
  2. Het meest voorkomende syndroom in chronische vorm. In dit geval kan geelzucht afwezig zijn, maar ascites verloopt alleen. Meer dan 50% van de patiënten met deze ziekte lijdt aan nierfalen;
  3. De fulminante vorm van Budd Chiari-syndroom komt minder vaak voor. Hiermee groeien alle klinische symptomen van de ziekte zeer snel.

Hoe wordt het syndroom van Budd Chiari gediagnosticeerd?

Het is mogelijk om de ziekte van Budd Chiari alleen te bevestigen door de resultaten van laboratoriumtests en visuele onderzoeksmethoden te evalueren. Onder hen zijn:

  • Volledige bloedtelling, die een toename in ESR en leukocytose zal laten zien.
  • Coagulatie. Bij patiënten met het Budd Chiari-syndroom zal een verlengde protombinetijd worden waargenomen, die normaal overeenkomt met een waarde van 15-20 seconden.
  • Bloed biochemie. Op basis van de resultaten van deze analyse kan de aanwezigheid van het syndroom door veel indicatoren worden bepaald. Het bilirubine-gehalte kan toenemen, de activiteit van ALP, ALT en ASAT zal aanzienlijk toenemen.
  • Budd Chiari-syndroom wordt bepaald met hulp. Hepatomanometrie en splenometrie. Als resultaat van de studie zal een verminderde occlusieve druk direct in de aderen van de lever worden onthuld, en de portaaldruk zal worden verhoogd.
  • Als er een vermoeden bestaat van de ziekte van Chiari, moet een röntgenfoto van de buikholte worden gemaakt. Met deze methode kan de aanwezigheid van ascites, carcinoom en hepatosplenomegalie worden bepaald. Onmiddellijk zal de arts calcificatie detecteren als er een veneuze trombose is. Tot 8% van de patiënten met Budd-Chiari-syndroom hebben ook oesofageale varices.
  • Echografie is een andere instrumentele methode die wordt uitgevoerd met dit syndroom. Hiermee kunt u op tijd bloedstolsels in de aderen en tal van tekenen van leverschade zien.
  • CT. Tomografie wordt alleen met contrast uitgevoerd. Budd Chiari-syndroom wordt bepaald als het contrastmiddel ongelijk verdeeld is. In de caudate lob van de lever zal er een zeer hoge concentratie van zijn. Perifere afdelingen krijgen geen bloedstroom. Bijna 50% van alle patiënten met deze ziekte heeft trombose.
  • MRI is een andere methode voor de diagnose van patiënten met Budd Chiari-syndroom. De sensitiviteit van deze studie is 90%. Tijdens het onderzoek kunt u gebieden van atrofie, necrose, vetdystrofie en gebieden met gestoorde leverperfusie zien.
  • Doppler-echografie wordt ook gebruikt om het syndroom van Budd Chiari te diagnosticeren. Als gevolg hiervan visualiseert een specialist de aanwezigheid van bloedstolsels in de lever en vena cava. Ook zal de ziekte schendingen van de bloedstroom in het vasculaire netwerk worden gedetecteerd.
  • Radionuclidescans worden ook uitgevoerd bij patiënten met het verdenking op Budd Chiari-syndroom. Omdat de methode gebaseerd is op het gebruik van colloïdale zwavel, wordt de concentratie van deze isotoop in de caudate lob van de lever opgemerkt bij patiënten, zoals in CT.
  • Venografie is van groot belang voor de diagnose van deze ziekte. Naast het onderzoek tijdens de procedure kunnen ook therapeutische acties worden uitgevoerd: bypass-chirurgie, trombolyse, enz.
  • Leverbiopsie is een onderzoek dat noodzakelijkerwijs wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie, evenals om het syndroom van Budd Chiari te diagnosticeren. Het is dus mogelijk om de aanwezigheid van fibrose en zichtbare schade aan de lever vast te stellen.

In elk geval bepaalt de arts welke diagnostische methoden moeten worden gebruikt. Het hangt af van het welzijn en de algemene toestand van de patiënt.

Hoe wordt Budd Chiari-syndroom behandeld?

Het Badda Chiari-syndroom wordt uitsluitend in het ziekenhuis behandeld. Er zijn chirurgische, er zijn ook medicijnen die helpen om de ziekte het hoofd te bieden.

Medicamenteuze therapie leidt tot een zwak en zeer kortetermijneffect. Als de behandeling van Budd Chiari-syndroom uitsluitend met medicijnen wordt uitgevoerd, blijft na 2 jaar slechts 80% van de patiënten in leven. Bij het handhaven van de toestand van de patiënt wordt gebruikt:

  • Trombolytica - Streptase (geïnjecteerd door een katheter), Urokinase (intraveneus geïnjecteerd), Actilize (ook intraveneus).
  • Anticoagulantia - Fragmin, Clexane.
  • Diuretica bij langdurig gebruik - "Veroshpilakton", "Furosemide." Tegelijkertijd is het noodzakelijk om het gebruik van water, zout te beperken.

Afhankelijk van de oorzaak van het Budd Chiari-syndroom kan de arts dit of dat type operatie voorschrijven:

  1. Angioplastiek. Onmiddellijk nadat ballondilatatie is uitgevoerd, wordt een stent door de huid ingebracht. Deze bewerking wordt uitgevoerd als er een samensmelting van het lumen van de vena cava is.
  2. Bypassoperatie. Het doel van deze chirurgische interventie is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Als er bloedstolsels in de levervaten zijn, wordt een speciale shunt in de patiënt ingebracht.
  3. Een andere mogelijkheid om de ziekte te bestrijden is levertransplantatie. Als Budd Chiari-syndroom acuut is, dan is dit de optie van een operatie. Patiënten hebben dan de mogelijkheid om meer dan 4 jaar te leven. Als deze ziekte carcinoom heeft veroorzaakt, is transplantatie ook voor dergelijke patiënten aangewezen.

Wat is de voorspelling?

Acute Budd Chiari-syndroom leidt het vaakst tot de dood. Als de ziekte al lang aanhoudt, is de levensverwachting van de patiënt niet langer dan 2-3 jaar. De prognose voor herstel hangt grotendeels af van de vraag of de probleemgebieden kunnen worden geëlimineerd met behulp van chirurgische ingrepen.

Budd Chiari Ziekte

Budd-Chiari-syndroom is een obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot een gestoorde uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

De behandeling bestaat uit het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acuut beloop van het Budd-Chiari-syndroom zijn aanbevolen levertransplantaties.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
    • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom op basis van genese:
      • Primair Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

      Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

      In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

    • Secundair Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met peritonitis, tumoren van de buikholte, pericarditis, trombose van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

  • Classificatie van het Budd-Chiari-syndroom op de cursus:
    • Acute Budd-Chiari-syndroom.

      Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

      Bij acute blokkering van de hepatische aderen verschijnt plots braken, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule); geelzucht wordt genoteerd.

      De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

      Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

      In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met een snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

    • Chronisch Budd-Chiari-syndroom.

      Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

      De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnen. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

      De ziekte kan gecompliceerd worden door te bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door lokalisatie van veneuze obstructie:

    Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

    • Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
    • Type II Badd-Chiari-syndroom - Grote obstructie van de aderen.
    • Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door etiologie:
    • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

      Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    • Congenitaal Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

    • Trombotisch syndroom Budd-Chiari.

      De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

      Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    • Posttraumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces.

      Het komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

    • Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, adrenale tumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

    • Tegen de achtergrond van leverziekte.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

  • Epidemiologie van Budd-Chiari-syndroom

    In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

    In 18% van de gevallen is de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne-C-deficiëntie, protrombine-III-deficiëntie); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari's idiopathische syndroom).

    Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

    Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

    Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

    Etiologie en pathogenese

    • Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
      • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
      • Mechanische oorzaken.
        • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
          • Type I: een dun membraan in de vena cava inferior.
          • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
          • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
        • Lever stenose.
        • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
        • Postoperatieve obstructie van de hepatische aderen en inferieure vena cava.
        • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
      • Parenterale voeding.

        Er zijn gevallen geweest van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

      • Tumoren.
        • Niercelcarcinoom.
        • Hepatocellulair carcinoom.
        • Bijniertumoren.
        • Leiomyosarcoom van de inferieure vena cava.
        • Myxoom van het juiste atrium.
        • Wilms-tumor.
      • Stollingsstoornissen.
        • Hematologische aandoeningen.
          • Polycythemia.
          • Trombocytose.
          • Paroxysmale nachthemoglobinurie.
          • Myeloproliferatieve ziekten.
        • Coagulopathie.
          • Eiwit C-tekort.
          • Eiwit S-tekort
          • Antitrombin-II-tekort.
          • Antifosfolipidensyndroom.
          • Andere coagulopathie.
        • Systemische vasculitis.
        • Sikkelcelanemie.
        • Chronische inflammatoire darmaandoening.
        • Acceptatie van orale anticonceptiva.
      • Infectieziekten.
        • Tuberculose.
        • Aspergillose.
        • Filariasis.
        • Hydatid ziekte.
        • Amoebiasis.
        • Syfilis.
    • Pathogenese van Budd-Chiari-syndroom

      De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de inferieure vena cava. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

      De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de lagere vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

      Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

      De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

      Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

      Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

      In het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot een toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortaderstelsel, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

      Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom is een stoornis in de bloedstroom vereist in ten minste twee van de leveraders. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

      Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt de uitstroming van bloed op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

      Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt er een veneuze trombose op.

      • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of membraneuze fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofische caudate lob van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collaterals worden gevormd.
      • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
      • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
      • D - onveranderde leveraderen.
      • E - een histologisch beeld van onveranderd leverweefsel.

    Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

    Syndroom of Badd-Chiari-ziekte wordt een blokkade (obstructie, trombose) genoemd van de aderen die de lever voeden in het gebied van hun fusie met de inferieure vena cava. Een dergelijke vasculaire occlusie wordt veroorzaakt door primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontsteking (endoflebitis) en leidt tot verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke blokkade van de leveraders kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de werking van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

    Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen die lijden aan hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

    Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

    Meestal wordt het syndroom van Budd-Chiari veroorzaakt door congenitale afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

    • congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
    • neoplasmen: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
    • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, vliezige afsluiting van de onderste vena cava, hypoplasie van de suprahepatische venen, obstructie van de onderste vena cava na verwonding of operatie;
    • migrerende tromboflebitis;
    • chronische infecties: syfilis, amebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, echinokokkose, peritonitis, pericarditis of abcessen;
    • cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

    Volgens statistieken is bij 20-30% van de patiënten het Budd-Chiari-syndroom idiopathisch, in 18% van de gevallen wordt het veroorzaakt door pathologieën van bloedcoagulatie en in 9% door kwaadaardige tumoren.

    Om etiologische redenen voor de ontwikkeling van Budd-Chiari syndroom is als volgt ingedeeld:

    1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
    2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
    3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
    4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische stoornissen.
    5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
    6. Ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

    Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatisch kan alleen obstructie van een van de hepatische bloedvaten optreden, maar met de ontwikkeling van blokkade in de lumen van twee veneuze bloedvaten, is er sprake van een schending van de veneuze bloeding en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

    Vervolgens de meeste patiënten met veneuze uitstroom van bloed begint op te treden via de paravertebrale aderen, en ongepaarde ader intercostale vaten, maar slechts gedeeltelijk effectief drainage en veneuze stasis leidt tot hypertrofie van de centrale en perifere atrofie leversecties. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met een dergelijke diagnose een pathologische toename van de caudate hepatische lob, die obstructie van de inferieure vena cava veroorzaakt, ontwikkelen. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytenecrose, vasculaire parese, encefalopathie, gestoorde stolling of cirrose van de lever.

    Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

    • I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
    • II - vernietiging van de grote veneuze vaten van de lever;
    • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

    symptomen

    De aard van de klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de blokkade van de hepatische vaten, de aard van het verloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde begeleidende pathologieën bij de patiënt.

    De meest voorkomende chronische ontwikkeling van Budd-Chiari-ziekte is, wanneer het syndroom lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden opgespoord door palpatie of instrumentaal onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

    • pijn in de lever;
    • braken;
    • ernstige hepatomegalie;
    • verdichting van het leverweefsel.

    In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In de latere stadia trombose van de spatvaten ontwikkelt zich uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

    Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

    • het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
    • gematigde geelzucht (sommige patiënten zijn mogelijk afwezig);
    • misselijkheid of braken;
    • abnormale vergroting van de lever;
    • spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
    • zwelling van de benen.

    Wanneer acute verloop van de ziekte, Budd-Chiari-syndroom verloopt snel en binnen enkele dagen, 90% van de patiënten is er een uitsteeksel van de buik en vochtophoping in de buik (ascites), dat soms gecombineerd met hydrothorax en aangepast diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

    De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

    Bij afwezigheid van adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling sterven patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

    • ascites;
    • bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
    • hypersplenie (een significante toename van de milt in omvang en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen en andere bloedcellen).

    Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Badda-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aders, sterft binnen 3 jaar na nierfalen.

    Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

    In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulanceploeg moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

    • snelle progressie van symptomen;
    • braakselkleur van koffiedik;
    • teerachtige ontlasting;
    • een scherpe daling van de hoeveelheid urine.

    diagnostiek

    Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

    Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

    • Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
    • CT-scan;
    • MRI;
    • cavagraphy;
    • venogepatografiya.

    In geval van twijfelachtige resultaten van alle onderzoeken wordt aan een patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

    behandeling

    Behandeling van Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

    • angioplastiek;
    • bypassoperatie;
    • ballondilatatie.

    Wanneer membraneuze geperforeerd of stenose van inferieure vena cava veneuze stroming daarin wordt uitgevoerd chrespredserdnaya membranotomiya, expansie, ader bypass enten met atrium of substitutieplaatsen van stenose prothesen te herstellen. In de meest ernstige gevallen, in het geval van totale schade aan het leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

    Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

    • geneesmiddelen die bijdragen tot de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
    • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
    • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
    • glucocorticoïden.

    Medicamenteuze behandeling kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect geeft en de twee jaar durende overleving van niet-geopereerde patiënten met Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

    Badd-Chiari Ziekte en syndroom

    Wat is de ziekte van Badd-Chiari en het syndroom -

    De ziekte van Badd-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals afwijkingen in de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verminderde uitstroom van bloed uit de lever. Budd-Chiari-syndroom is een secundaire overtreding van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

    Welke triggers / Oorzaken van ziekte en Budd-Chiari-syndroom:

    Endoflebitis van de leveraders ontwikkelt zich vaak met aangeboren afwijkingen van de levervaten, draagt ​​bij tot de vorming van verwondingen, schendingen van het bloedstollingssysteem, zwangerschap, bevalling, chirurgie, vasculitis, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva. Budd-Chiari-syndroom wordt waargenomen bij peritonitis, buiktumoren, pericarditis, trombose en misvormingen van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

    De prevalentie. Idiopathische endoflebitis met trombose is goed voor 13-61% van alle gevallen van trombose. De detectie-snelheid van de autopsie is 0,06%.

    Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom:

    In beide gevallen zijn de symptomen van portale hypertensie en leverschade leidend.

    Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom:

    Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

    • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich gedurende meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
    • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In het gevorderde stadium van de lever is in omvang sterk toegenomen, wordt dicht, eventueel vorming van cirrose, in sommige gevallen lijken splenomegalie, aderen op de voorste buikwand en de borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.

    Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

    • kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
    • grote leveraders;
    • leverafdeling van inferieure vena cava.

    Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

    Diagnose van Ziekte en Badda-Chiari Syndroom:

    Diagnostische functies:

    Men moet niet vergeten dat de aanname van deze ziekte optreedt bij de identificatie van de patiënt de aanwezigheid van ascites, hepatomegalie, vooral bij aanwezigheid van verstoringen in het bloedstollingssysteem. De diagnose is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte. Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet karakteristiek. Er kan leukocytose zijn, een toename, dis- en hypoproteïnemie, een matige toename in de activiteit van ferrieten. De hoge eiwitconcentratie en toename van serum-albumine gradiënt sditicheskogo vermoedelijk de aanwezigheid van trombose of occlusie netrombicheskoy pechenoch aderen. In de niet-contrast CT en echografie bepaald staart fractie leverparenchym en aangrenzende gebieden met verminderde bloedtoevoer. Gebruikte Doppler-echografie. In kernmagnetische tomografie lever inhomogeen is er een toename in de nauwkeurigheid van de caudatus leverkwab angiografie in diagnosegegevens (boven en cavagraphy venogepatografiya). Hebben diagnostische waardegegevens hepato-biopsie (atrofie hepatocyten tsentrolobulyarnoy zone, veneuze stasis, trombose in de terminale hepatische venules).

    Behandeling van Ziekte en Budd-Chiari Syndroom:

    Behandeling van Budd-Chiari-syndroom. Bij gebrek aan leverinsufficiëntie, chirurgische behandeling - het aanbrengen anastomosen Bij refractaire ascites, oligurie getoond lymphovenous anastomose. Wanneer de onderste holle ader stenose of membraneuze for-use rashchenija chrespredserdnuyu membranotomiyu, uitbreiding en prothese vernauwde sites of bypassoperatie vena cava naar rechts atrium. Pas de volgende soorten portosystemische shunt toe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantatie kan de functionele toestand herstellen.

    Conservatieve therapie geeft slechts een tijdelijk symptomatisch effect. Sterftecijfer bij gebruik van conservatieve therapie is 85-90%. Conservatieve behandeling omvat het toedienen preparaten verbeteren metabolisme in levercellen, diuretica en aldosteron antagonisten, glucocorticosteroïden. Volgens indicaties antibloedplaatjesmiddelen en fibrinolytische middelen toepassen.

    voorspelling:

    De acute vorm leidt meestal tot levercoma en de dood van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een langdurig beperkt proces tijdens symptomatische therapie bereikt meerdere jaren. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie van het syndroom, de prevalentie van occlusie en mogelijk de eliminatie ervan.

    Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u ziekte en Budd-Chiari-syndroom heeft:

    • gastro-enteroloog
    • chirurg

    Valt er iets je dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het beloop van de ziekte en het dieet erna? Of heb je een inspectie nodig? U kunt een afspraak maken met een arts - de Eurolab-kliniek staat altijd tot uw dienst! De beste artsen zullen je onderzoeken, de uiterlijke tekens onderzoeken en je helpen de ziekte te identificeren aan de hand van symptomen, je raadplegen en je voorzien van de nodige hulp en diagnose. U kunt ook thuis naar een dokter bellen. De Eurolab-kliniek staat dag en nacht voor je open.

    Contact opnemen met de kliniek:
    Het telefoonnummer van onze kliniek in Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). De secretaresse van de kliniek zal u een geschikte dag en tijdstip van het bezoek aan de dokter laten bepalen. Onze coördinaten en aanwijzingen worden hier getoond. Kijk in meer detail over alle diensten van de kliniek op zijn persoonlijke pagina.

    Als u eerder studies hebt uitgevoerd, zorg er dan voor dat u hun resultaten neemt voor een consult met een arts. Als de onderzoeken niet zijn uitgevoerd, zullen we al het nodige doen in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

    Jij ook? U moet heel voorzichtig zijn met uw algehele gezondheid. Mensen letten niet voldoende op de symptomen van ziekten en realiseren zich niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziektes die zich aanvankelijk niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat ze helaas al te laat zijn om te genezen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke tekens, kenmerkende externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Identificatie van symptomen is de eerste stap in de diagnose van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, moet je enkele keren per jaar door een arts worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

    Als u een arts een vraag wilt stellen - gebruik de online consultatie sectie, misschien vindt u hier antwoorden op uw vragen en leest u tips over de zorg voor uzelf. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen over klinieken en artsen - probeer dan de benodigde informatie te vinden in de rubriek Alle geneesmiddelen. Meld u ook aan op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de site, die u automatisch per post ontvangt.