Biliaire cirrose - wat is het? Symptomen en behandeling

Eten

Een van de onaangename aandoeningen van de lever, die gepaard gaat met een schending van de werking ervan, is galcirrose. Met deze pathologie is er een vernietiging van de structuur van het lichaam als gevolg van storingen in de uitstroom van gal, evenals veranderingen in de structuur van de galkanalen. Galcirrose van de lever is verdeeld in twee soorten: primair en secundair. Meestal wordt deze ziekte vastgesteld bij mensen van middelbare leeftijd, maar meestal wordt deze ontdekt na 50-60 jaar.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van hepatocellulaire insufficiëntie, die zich vervolgens ontwikkelt tot portale hypertensie. De prognose van de ziekte kan gunstig zijn, als u de oorzaak van stagnatie van gal elimineert. Als dit niet mogelijk is vanwege onvoldoende gekwalificeerde artsen of vanwege de individuele kenmerken van elke persoon, ontwikkelt zich een sterk leverfalen met schending van de meeste functies. Het gevolg is onvermijdelijke dood.

Wat is het?

Biliaire cirrose van de lever (BCP) is een ziekte waarbij om verschillende redenen de doorgankelijkheid van de galwegen wordt aangetast, waardoor de galstroom naar de darm afneemt of stopt. Volgens de etiologie onderscheiden primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Oorzaken van ontwikkeling

Het vaststellen van de specifieke oorzaak van de vorming van biliaire cirrose is nog niet mogelijk. Sommige theorieën over de vorming ervan worden beschouwd:

  • genetische aanleg voor de ziekte;
  • eerdere infectieuze laesies van de lever - virale, bacteriële, parasitaire;
  • giftige schade aan de lever;
  • auto-immune ontsteking.

Om de directe relatie tussen deze toestanden en de vorming van cirrose te bevestigen is momenteel niet mogelijk.

Ten eerste beginnen lymfocyten onder invloed van bepaalde oorzaken de cellen van de galkanalen te vernietigen - er wordt een ontstekingsproces in gevormd. Als gevolg van ontsteking is de doorgankelijkheid van de kanalen verstoord en ontwikkelt zich galstasis. In deze gebieden treedt hepatocytenbeschadiging op en ontwikkelt zich opnieuw ontsteking. Massaceldood kan leiden tot de vorming van cirrose.

classificatie

Primaire BCP is een auto-immuunziekte die zich manifesteert als een chronische niet-etterende destructieve ontsteking van de galwegen (cholangitis). In de latere stadia veroorzaakt het stagnatie van gal in de leidingen (cholestase) en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van cirrose van de lever. Meestal lijden vrouwen van veertig tot zestig jaar aan pathologie.

  • In stadium I is de ontsteking beperkt tot de galwegen.
  • In stadium II verspreidt het proces zich naar het leverweefsel.
  • Fase III. Hepatocyten - levercellen - beginnen te transformeren in bindweefsel, littekenadhesies worden gevormd, die de galkanalen "samenbrengen".
  • Stadium IV - typische levercirrose.

Secundaire biliaire cirrose treedt op op de achtergrond van een langdurige schending van de uitstroom van gal in de intrahepatische leidingen vanwege hun vernauwing of blokkade veroorzaakt door andere ziekten. Het komt vaker voor bij mannen van dertig tot vijftig jaar. Zonder behandeling leiden beide vormen van de ziekte vroeg of laat tot leverfalen, verslechtert de kwaliteit van leven en vermindert de duur ervan.

Symptomen van biliaire cirrose

In geval van biliaire cirrose, is het raadzaam om symptomen te groeperen op basis van de primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Aldus wordt primaire biliaire cirrose gekenmerkt door:

  1. De huid in een donkerbruine kleur kleuren, vooral in het gebied van de schouderbladen, grote gewrichten en later het hele lichaam;
  2. Onregelmatige pruritus, die vaak optreedt tijdens een nachtrust, met extra irriterende factoren (bijvoorbeeld na contact met wol of baden). Jeuk kan vele jaren duren;
  3. Een vergrote milt is een veel voorkomend symptoom van de ziekte;
  4. Het uiterlijk van een vlakke formatie op de oogleden, in de vorm van een plaquette. Meestal zijn er verschillende: xanthelasma kan op de borst, handpalmen, billen en ellebogen verschijnen;
  5. Een persoon kan beginnen te worden gestoord door pijn in het rechter hypochondrium, in spieren, een bittere smaak verschijnt vaak in de mond en de lichaamstemperatuur stijgt lichtjes.

Met de progressie van de ziekte, alle symptomen toenemen, is er een verlies van eetlust, jeuk wordt ondraaglijk. Pigmentgebieden worden ruw, de huid zwelt op en de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers worden dikker. De pijnen worden verergerd, spataderen van de slokdarm en maag worden waargenomen, interne bloeding kan zich ontwikkelen. De absorptie van vitaminen en voedingsstoffen is moeilijk, de symptomen van hypovitaminose komen samen. Lymfeklieren nemen toe, er zijn stoornissen in het spijsverteringsstelsel.

De secundaire vorm van de ziekte heeft vergelijkbare symptomen, waaronder:

  • ernstige pijn in de aangetaste lever;
  • intense jeuk van de huid, erger 's nachts;
  • leverpijn bij palpatie en een toename van de omvang;
  • vroege geelzucht;
  • splenomegalie;
  • stijging van de lichaamstemperatuur tot koortsachtige indicatoren op de achtergrond van de ontwikkeling van een infectie.

Al snel leidt deze vorm van de ziekte tot de ontwikkeling van cirrose en daaropvolgend leverfalen, waarvan de symptomen het leven van de patiënt bedreigen. In het bijzonder zijn de symptomen van de ontwikkeling van humaan leverfalen:

  • misselijkheid en braken van darminhoud;
  • dyspeptische stoornissen;
  • verkleuring van uitwerpselen en urine in de kleur van donker bier;
  • hepatische encefalopathie (dementie).

De aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken zoals ascites, inwendige maag- en darmbloedingen, coma en overlijden.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen voor de detectie van primaire biliaire cirrose kunnen verschillende stadia hebben:

  • Allereerst moet een patiënt met een vermoedelijke levercirrose een paar artsen raadplegen: een hepatoloog, een chirurg, een gastro-enteroloog. Alleen zij kunnen de ziekte identificeren, de mate bepalen, nasporige diagnostische maatregelen en mogelijke behandeling voorschrijven.
  • Na medisch consult moet een patiënt met een vermoedelijke levercirrose worden verzonden voor laboratoriumonderzoek. Onderzoeken kunnen de ontwikkelde analyse van bloed en urine omvatten, en ook het uitvoeren van een biopsie.

De derde fase is instrumentele diagnostiek. Het omvat een onderzoek van de milt, nier, lever, galwegen, met behulp van echografie. Daarnaast worden de inwendige organen onderzocht met behulp van een endoscoop en worden speciale stoffen in het bloed en het maagdarmkanaal ingebracht, die het echte werk en functioneren van de lever en de galkanalen laten zien.

Behandeling van biliaire cirrose

Bij de diagnose van biliaire cirrose zijn de behandelingsmethoden gebaseerd op het verminderen van de intensiteit van de symptomatische manifestaties, het vertragen van de verdere ontwikkeling, het behandelen van aangehangen complicaties en het voorkomen van het optreden daarvan.

Het verloop van de behandeling en de selectie van geneesmiddelen wordt individueel door uw arts geselecteerd. Meest voorgeschreven:

  • Ursodeoxycholzuur (Urosan, Ursofalk), 3 capsules 's nachts, dagelijks.

Immunosuppressiva (alleen voor primaire biliaire cirrose):

  • Methotrexaat 15 mg per week of cyclosporine in een therapeutische dosering van 3 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag, verdeeld in 2 doses (ochtend en avond).
  • Prednisolon 30 mg 1 keer per dag 's morgens op een lege maag, na 8 weken wordt de dosis van het geneesmiddel op de nuchtere maag' s morgens verlaagd tot 10 mg 1 keer per dag.

Behandeling van metabole stoornissen van vitaminen en mineralen:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg opgelost in een glas water 3 maal daags gedurende 1,5 uur vóór de maaltijd;
  • multivitaminen (citrum, multitabs) 1 capsule 1 keer per dag;
  • Stimol 1 zakje 2 keer per dag.

Behandeling van pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg gedurende 1,5 uur voor de maaltijd 2 - 3 keer per dag;
  • rifampicine (rimaktan, benemycine, tibicine), 150 mg 2 maal per dag;
  • antihistaminica (atarax, suprastin) 1 tot 2 tabletten 2 tot 3 maal per dag.

In het geval van secundaire biliaire cirrose is het belangrijk om de normale galstroom te herstellen. Hiervoor wordt endoscopie voorgeschreven of chirurgische interventie. Als om een ​​of andere reden deze manipulaties onmogelijk zijn, worden antibiotica voorgeschreven om te voorkomen dat cirrose de thermische fase ingaat.

Onder de soorten chirurgische ingrepen kunnen dergelijke manipulaties worden onderscheiden:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Verwijdering van stenen uit de galwegen;
  4. Endoscopische bougienage;
  5. Endoscopische stent;
  6. Dilatatie van het galkanaal;
  7. Uitwendige afvoer van de galkanalen.

Patiënten toegewezen aan het dieet nummer 5. Om te eten toegestaan ​​groenten, fruit, vruchtensappen, compotes, gelei, groentesoepen, mager vlees, ontbijtgranen.

Symptomen en levensverwachting voor primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose is een chronische ziekte die optreedt als gevolg van een overtreding van de uitstroom van galzuren als gevolg van blokkering, ontsteking en fibreuze veranderingen in de abutment-routes. Morfologisch gezien treedt bij de pathologie littekenvorming op van septa-septa, aanhoudende cholestase met de vorming van leverfalen.

Primaire biliaire cirrose - oorzaken

De oorzaken van primaire biliaire cirrose zijn niet vastgesteld. Klinische studies van Amerikaanse experts hebben provocerende factoren van pathologie tot stand gebracht:

  1. Bacteriële infectie - chlamydia, mycobacteriën, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Een bijkomende urineweginfectie door enterobacteriën kan bij veel patiënten met biliaire cirrose worden opgespoord. Er is een combinatie van cicatriciale veranderingen in de lever met moleculaire mimiek;
  2. Virale infectie, veroorzaakt door reovirus type 3, verschaft een immuungemedieerde laesie van de galkanalen, waarin virussen de polyklonale activering van bèta-lymfocyten stimuleren die hepatisch weefsel vernietigen;
  3. Geneesmiddelen zoals chloorpromazine kunnen schade aanrichten aan de septale en interlobulaire kanalen;
  4. Xenobiotica zijn stoffen uit de externe omgeving, cosmetica, voedselkruiden, die worden gemetaboliseerd in de lever, stimuleren anti-mitochondriale antilichamen die de moleculaire structuur van eiwitten kunnen veranderen;
  5. Hormonale aandoeningen kunnen ook de galafscheiding verstoren;
  6. Genetische aanleg.

De meeste mensen met galcirrose hebben verschillende prikkelende factoren, die de levensverwachting verminderen en de behandeling bemoeilijken.

Primaire biliaire cirrose: symptomen, pathogenese

Pathogenetisch met galcirrose, auto-immuunreacties zijn de belangrijkste link naar hepatocytenbeschadiging. Anti-mitochondriale antilichamen (AMA M2), die lever mitochondria beschadigen, zijn een specifieke marker voor pathologie.

Het belangrijkste doelwit voor hepatocytenbeschadiging is interlobulaire septa. Schade aan deze anatomische structuren leidt tot problemen bij de afvoer van gal uit de lever, stagnerende veranderingen en weefselvernietiging. Cholestasis draagt ​​bij aan de dood van hepatocyten als gevolg van apoptose, die wordt geïnitieerd door T-lymfocyten, antilichamen geproduceerd door B-lymfocyten.

Wanneer cirrose de concentratie van leukotriënen verhoogt als gevolg van een overtreding van hun afscheiding langs de galkanalen naar de darm. Stoffen stimuleren ontstekingsreacties, waardoor de ernst van congestieve veranderingen in de lever toeneemt.

De belangrijkste pathogenetische link van de pathologie is een genetische aanleg voor auto-immuunschade van septum en interlobulaire membranen. In de aanwezigheid van één of meerdere provocerende factoren in het lichaam, worden er anti-mitochondriale antilichamen geproduceerd die een direct effect hebben op de mitochondriën in de lever. Een belangrijke triggerfactor moet als medicatie worden beschouwd.

De snelle progressie van de ziekte verloopt volgens het universele mechanisme voor alle cholestatische ziekten.

Bij langdurige laesie van hepatocyt mitochondria zijn de beschadigde gebieden overwoekerd met littekenweefsel. Het proces vindt plaats in verschillende fasen, wat wordt weerspiegeld in het klinische beeld.

Symptomen van biliaire cirrose

Het gebruik van moderne technologieën heeft het mogelijk gemaakt om de diagnose van biliaire cirrose eerder vast te stellen dan in vroegere tijden.

Stadia van primaire biliaire cirrose:

  1. Preklinisch - symptomen ontbreken, anti-mitochondriale antilichamen worden gedetecteerd;
  2. Klinisch - symptomen van cholestase verschijnen, de antilichaamtiter neemt toe. Leverpunctiebiopsie wordt uitgevoerd na laboratoriumbevestiging van de diagnose.

In de tweede fase van de pathologie wordt een toename van de concentratie van alkalische fosfatase, gamma-glutamyl transpeptidase, leucine-aminopeptidase en cholesterol gedetecteerd. Een verhoging van de titer van antimitochondriale antilichamen met normale fysiologische indicatoren van cholestase geeft de initiële manifestaties van gestoorde leverfuncties aan. Met vroege behandeling is het mogelijk om de activiteit van auto-immuun agressie tegen het leverweefsel te verminderen, om de activiteit van het ontstekingsproces te vertragen.

Symptomen van de ziekte komen plotseling voor, wat gepaard gaat met speciale klinische symptomen - koorts, pruritus, geelzucht. Met dergelijke klachten wenden patiënten zich tot een dermatoloog die de manifestaties van neurodermie behandelt.

De belangrijkste symptomen van cicatriciale veranderingen in de lever

Het eerste symptoom is jeuk pruritus, dat is vele jaren voorsprong op geelzucht. In het begin is de manifestatie intermitterend. 'S Nachts worden de verschijnselen intenser - er verschijnt krassen op de huid van de rug en heupen, wat de kwaliteit van leven van patiënten aanzienlijk schaadt.

De duur van jeuk is van enkele maanden tot 5-10 jaar. Pathologie is de enige manifestatie van de ziekte met een duur van maximaal 5-10 jaar. Galzuren komen in het bloed door cholestase van de kleine galkanalen. Irritatie van huidrecepturen kan enkele jaren worden waargenomen zonder een toename van cholestase-enzymen.

Hepatomegalie (vergrote lever), geelzucht, asteno-vegetatief syndroom verschijnt iets later. Als de huid van de patiënt geel is, kunnen we praten over het bestaan ​​van cholestase, omdat het symptoom wordt veroorzaakt door een toename van de hoeveelheid bilirubine in het bloed.

De eerste symptomen van de ziekte:

  • Pijn in het rechter hypochondrium;
  • koorts;
  • Huid xanthelasma (cholesterol onder de huid);
  • Huiduitslag op de billen, ellebogen, handpalmen, in de oogleden.

De geleidelijke toename van cholestatische geelzucht in de beginfase wordt geassocieerd met hyperbilirubinemie. Voor het actieve verloop van de ziekte wordt gekenmerkt door verhoogde pigmentatie. Aanvankelijk krijgen de messen een bruine tint. Dan diffundeert de huid donkerder.

Vanaf het begin van de vorming van antimitochondriale antilichamen tot het verschijnen van de eerste klinische symptomen, kan dit 5 jaar duren. Het terminale stadium van de ziekte ontwikkelt zich 10-15 jaar na de verandering van het laboratoriumbeeld.

Het derde stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

  1. Intense geelzucht;
  2. Krassen op het lichaam;
  3. Skin Xanthelasma;
  4. xanthomas;
  5. Paresthesie van de onderste ledematen;
  6. Perifere polyneuropathie.

Pathognomic voor de ziekte is een vergroting van de lever en milt (hepatosplenomegalie), die verschijnen in de late stadia van de ziekte.

Symptomen van late stadium primaire biliaire cirrose:

  • Witte kleur ontlasting;
  • Donkerbruine urine;
  • Osteoporose, frequente fracturen (vitaminetekort);
  • Verhoogde bloeding;
  • Steatorrhea.

Een verscheidenheid van huidlaesies zijn geassocieerd met depigmentatie foci - spiders, vesiculaire uitslag, spider spots.

De late stadia van de nosologie worden gekenmerkt door een afname in botdichtheid, periostale groei, de vorming van "drumsticks" op de terminale vingerkootjes van de vingers. Osteoporotische veranderingen zijn meer uitgesproken in de botten van het bekken, de ribben en de wervels.

In het vierde stadium van cirrose ontwikkelen afgebroken staten:

  • Hepatische encefalopathie;
  • cachexia;
  • Leverfalen.

Verhoogde pigmentatie leidt tot een uitgesproken zwelling van de huid. Overtreding van de galstroom gaat gepaard met atrofische veranderingen in de villi van de darm met de daaropvolgende ontwikkeling van het malabsorptiesyndroom. Het gebrek aan in vet oplosbare vitamines verstoort de opname van voedingsstoffen door het blokkeren van bepaalde enzymen. Het gevolg van de aandoening is osteoporose, steatorrhea, creatorrhea.

Met de ontwikkeling van dergelijke veranderingen, duurt de levensverwachting niet langer dan enkele jaren. Het dodelijke resultaat is het bloeden uit slokdarmspataderen, ascites met peritonitis (vochtophoping in de buikholte met irritatie van het pariëtaal peritoneum) en levercoma.

Volgens de statistieken voor asymptomatische cirrose is de levensverwachting ongeveer 10 jaar. Als er klinische manifestaties zijn - wordt de tijd teruggebracht tot 7 jaar.

Systemische symptomen van galcirrose

Bij 6-10% van de patiënten met primaire cirrose worden systemische aandoeningen gevormd die worden veroorzaakt door immuunmechanismen. Langdurig actief beloop van primaire cirrose gaat gepaard met een verstoord functioneren van alle inwendige organen. Meerdere biochemische aandoeningen dragen bij aan een uitgebreide kliniek.

De belangrijkste systemische manifestaties van galcirrose:

  • Hematologische (auto-immune trombocytopenie, hemolytische anemie);
  • Huidaandoeningen (lichen planus);
  • Alvleesklier insufficiëntie;
  • Pulmonaire (fibroserende alveolitis);
  • Intestinaal (collageen-colitis, coeliakie);
  • Auto-immuun (sclerodermie, syndroom van Raynaud, systemische lupus erythematosus, polymyositis, antifosfolipide syndroom);
  • Nier (canalic acidose, glomerulonefritis).

Primaire biliaire cirrose: diagnose

Het complex van enzymen waarvan de concentratie toeneemt met cirrose:

Gelijktijdig verhoogt de concentratie van serum koper, cholesterol, bèta-lipoproteïnen en de enzymen in strijd met de werking van de lever.

Een belangrijke diagnostische waarde in termen van het beoordelen van de levensverwachting van patiënten is anti-mitochondriale antilichamen. Wanneer mitochondriën vernietigd worden, ontvangen cellen geen energie, daarom sterven ze. Ondanks het feit dat deze organellen zich in alle cellen van het lichaam bevinden, infecteren anti-mitochondriale antilichamen alleen hepatocyten. De oorzaak van de aandoening is niet bekend.

Tegen de achtergrond van cicatriciale veranderingen in de lever, worden andere immunoglobulinen vaak gedetecteerd bij patiënten:

  • Reumatoïde factor;
  • Antistoffen tegen soepele spieren;
  • Anti-bloedplaatjes immunoglobulinen.

Cellulaire immuniteit bij primaire biliaire cirrose wordt gekenmerkt door een schending van de T-suppressorreactie onder invloed van exogene antigenen. Het cytokine-uitscheidingsblok gaat gepaard met een afname van de functionaliteit van T-suppressors, een afname van de activiteit van NK-killers, een onbalans van Th1 / Th2.

Voor de diagnose van primaire biliaire cirrose is een leverbiopsie vereist.

Morfologische stadia van primaire biliaire cirrose:

  1. 1. Portal (fase 1) - ontsteking van septale en interlobulaire kanalen;
  2. 2. Periportaal (stadium 2) - proliferatie van ducten, cholestasissymptomen;
  3. 3. Septal (stadium 3) - fibrose van septumpartities zonder regeneratiepunten te vormen;
  4. 4. Cyroticum (stadium 4) - uitgesproken micronodulaire cirrose in strijd met de architectonische kenmerken van de lever, de ontwikkeling van regeneratieve knopen, de ontwikkeling van fibrose, centrale cholestasis.

Het morfologische onderzoek van de biopsie leidde tot asymmetrische vernietiging van de galkanalen, weefselinfiltratie met eosinofielen, lymfocyten, plasmacellen. Genetische studies hebben activering aangetoond in de pathologie van het belangrijkste histocompatibiliteitscomplex van klasse 1-2, wat duidt op een erfelijke aanleg voor de ziekte.

Secundaire biliaire cirrose - wat is het

Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van andere ziekten. De dominante rol wordt gespeeld door virale hepatitis. De prevalentie en hoge besmettelijkheid van het pathogeen veroorzaakt een chronisch ontstekingsproces in de lever, waarvan de littekengroei (cirrose) de uitkomst is.

In de Verenigde Staten is hepatitis C de belangrijkste bron van leverfalen.

Moderne statistieken tonen aan dat de belangrijkste rol in de vorming van cirrose bij virale leverschade niet wordt gespeeld door hepatitis B, zoals tien jaar geleden het geval was, maar door hepatitis C. Transformatiemechanismen zijn niet onderzocht.

Volgens de Europese Associatie voor de Studie van de Lever (Europese Associatie voor de Studie van de Lever), wordt slechts 15% van de vormen van virale hepatitis B omgezet in cirrose.

Meer zeldzame oorzaken van secundaire cirrose:

  • Ziekten van het maagdarmkanaal;
  • Antifosfolipidensyndroom;
  • tumoren;
  • Cardiovasculair falen;
  • Hemolytische anemie.

In de secundaire vorm worden antimitochondriale antilichamen niet gedetecteerd.

Wat is de levensduur van cirrose?

De prognose met betrekking tot de overleving van patiënten met cirrose hangt af van de klinische manifestaties, de staat van immuniteit, de activiteit van vorming van anti-mitochondriale antilichamen.

Met asymptomatische tijdens het leven van een persoon bereikt 15-20 jaar. Met klinische manifestaties wordt de tijd aanzienlijk verkort - tot 8 jaar. Voor de overgang van fase 1 naar de 4e met asymptomatische loop kan het 25 jaar duren. Met de juiste behandeling van een patiënt met fase 2 duurt de overgang naar de terminale fase 20 jaar. Als de therapie in 3 fasen wordt gestart, vindt de terminale fase na 4 jaar plaats.

De Mayo Scale helpt de levensverwachting van patiënten met cirrose te beoordelen:

  1. De levensverwachting van een patiënt met een verhoging van bilirubine boven 170 μmol / l is 1,5 jaar;
  2. Serumbilirubine concentraties van 120-170 μmol / l duiden op een gemiddelde overlevingskans van 2,1 jaar;
  3. De toename van bilirubine tot 102,6 - de gemiddelde levensverwachting is ongeveer 4 jaar.

Cirrose (primair, secundair) is een dodelijke pathologie. Ondanks het feit dat de lever snel wordt hersteld, aanhoudende ontsteking, leidt het effect van antilichamen tot onomkeerbare veranderingen (littekens), die functionele weefsels verdringen en tot leverfalen leiden.

Biliaire cirrose

Galcirrose is een chronische progressieve ziekte die wordt gekenmerkt door de geleidelijke vervanging van leverweefsel door fibreuze littekens. Pathologie voor een lange tijd manifesteert zich niet, vaak wordt de diagnose willekeurig gesteld tijdens screening-onderzoeken. In latere stadia zijn uiterlijke tekenen (kleine tekenen van de lever), portale hypertensie, schade aan andere organen en systemen, hepatische encefalopathie kenmerkend. Een voorlopige diagnose van cirrose en de complicaties ervan wordt vastgesteld op basis van aanvullende onderzoeksmethoden: echografie, CT-scan van het hepatobiliaire systeem, ERCP, klinische en biochemische analyses. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van een leverbiopsie en de detectie van anti-mitochondriale antilichamen in het bloed. De ziekte is ongeneeslijk, alleen levertransplantatie kan het leven van de patiënt in de latere stadia redden. Niet-chirurgische behandeling bestaat uit symptomatische therapie, ontgifting, vitaminetherapie en dieet.

Biliaire cirrose

Galcirrose is de ernstigste leverziekte waarbij normaal leverweefsel wordt vervangen door fibreus weefsel. Deze pathologie komt vaker voor bij vrouwen ouder dan veertig en de algemene prevalentie is 40-50 gevallen per 1 miljoen inwoners. Een nauw verband tussen de ziekte en erfelijke factoren is opgemerkt - deze aandoening wordt 570 keer vaker gevonden bij familieleden. Tot op heden is de pathogenese van primaire biliaire cirrose niet volledig bestudeerd, en daarom zijn de exacte oorzaken van het optreden onbekend.

In meer dan 95% van de gevallen van ziekte in het bloed worden antimitochondriale antilichamen bepaald. Wetenschappers weten echter nog steeds niet waarom alleen de mitochondria van het leverweefsel worden aangetast, en dit gebeurt niet in andere weefsels. De sluwheid van deze ziekte in zijn verborgen begin - heel vaak kunnen de biochemische symptomen van de ziekte per ongeluk worden ontdekt tijdens onderzoek naar andere ziekten. Het verloop van de ziekte is progressief, in de latere stadia van leverschade is een transplantatie geïndiceerd - alleen in dit geval is het mogelijk om het leven van een zieke persoon te redden.

Oorzaken van biliaire cirrose

Moderne gastro-enterologie associeert de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose met auto-immuunziekten in het lichaam. Deze ziekte is erfelijk: gevallen van galcirrose komen zeer vaak voor in de familiekring. Het verband met andere ziekten van deze groep: reumatoïde artritis, tubulaire nieracidose, het syndroom van Sjögren, auto-immune thyroiditis en anderen spreekt ook over de auto-immuunziekte.

Ondanks de detectie van antilichamen tegen mitochondria bij bijna alle patiënten met deze vorm van cirrose, was het niet mogelijk om de verbinding van deze antilichamen met de vernietiging van levercellen te detecteren. Het is bekend dat de ziekte begint met aseptische ontsteking van het galkanaal, uitgesproken epitheliale proliferatie en progressieve fibrose in het gebied van de kanalen. Geleidelijk verdwijnt het ontstekingsproces, maar fibrose blijft zich verspreiden naar het leverweefsel, waardoor het onomkeerbaar wordt vernietigd.

Andere ziekten veroorzaken het begin van het proces: congenitale misvormingen en verworven misvormingen van de galwegen, cholelithiase, intrahepatische tumoren en vergrote lymfeklieren in de lever, galwegcysten, primaire sclerosering of purulente cholangitis. Ook provoceren het begin van de ziekte kan gram-negatieve infectie - Enterobacteriën, die op hun oppervlak vergelijkbaar met de mitochondriale antigenen hebben. In het bloed van deze ziekte worden niet alleen antilichamen tegen mitochondriën en gladde spiercellen vastgesteld, maar ook andere immuunstoornissen: verhoogde niveaus van immunoglobuline M, verminderde productie van B- en T-lymfocyten. Dit alles spreekt in het voordeel van de auto-immune pathogenese van primaire biliaire cirrose.

Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van ziekten die leiden tot galstasis in de extrahepatische galwegen. Deze omvatten atresie, stenen en stricturen van de galwegen, kanker van de extrahepatische galwegen, choledochuscyste en cystic fibrosis.

Classificatie van galcirrose

De juiste classificatie van cirrose is belangrijk voor het ontwikkelen van verdere behandelingsmethoden. Leverfunctie bij biliaire cirrose wordt beoordeeld op de Child-Pugh-schaal. Deze schaal houdt rekening met de aanwezigheid van ascites, encefalopathie, aantallen bilirubine, albumine en protrombine-index (een indicator van bloedcoagulatie). Afhankelijk van het aantal punten dat aan deze indicatoren is toegewezen, zijn er stadia van compensatie voor cirrose. Klasse A wordt gekenmerkt door een minimumaantal punten, een levensverwachting van maximaal 20 jaar en een overlevingspercentage na buikoperaties van meer dan 90%. In klasse B is de levensverwachting lager en de mortaliteit na operaties van de buik meer dan 30%. In klasse C is de levensverwachting niet meer dan 3 jaar en de mortaliteit na abdominale operaties is meer dan 80%. Het toewijzen van een klasse B of C aan een patiënt geeft de behoefte aan een levertransplantatie aan.

In Rusland wordt de METAVIR-schaal veel gebruikt, waarbij de mate van fibrose wordt geschat op basis van biopsiegegevens, de gradatie van de graad van 0 tot 4 is; Graad 4 geeft de aanwezigheid van cirrose aan.

Symptomen van biliaire cirrose

In de vroege stadia zijn de symptomen van cirrose niet-specifiek en gewist. Dus, in de meeste gevallen beginnen klachten met jeuk. Meer dan de helft van de patiënten klagen over terugkerende jeuk van de huid en elke tiende maakt zich zorgen over ondraaglijke jeuk met krassen op de huid. Meestal verschijnt jeuk zes maanden of zelfs enkele jaren voor het optreden van geelzucht, maar soms kunnen deze twee symptomen tegelijkertijd optreden. Ook karakteristieke tekenen van beginnende cirrose zijn vermoeidheid, slaperigheid en droge ogen. Af en toe kan het eerste teken van een ziekte hevigheid en pijn in het rechter hypochondrium zijn. Een onderzoek onthulde een verhoogd niveau van gamma-globulines, een schending van de verhouding van AST tot ALT, een neiging tot arteriële hypotensie.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnen er andere symptomen. Uitwendig wordt cirrose gemanifesteerd door een groep kleine hepatische tekens: spataderen op de huid; roodheid van het gezicht, de handpalmen en de voeten; vergrote speekselklieren; geelheid van de huid en alle slijmvliezen; flexie contracturen van de handen. De nagels van de patiënt veranderen ook - ze worden breed en plat (vervorming van de nagels zoals "horlogeglazen"), er verschijnen dwarswitte strepen op; Nagelknalletjes verdikken ("drumsticks"). Rond de gewrichten en op het gezicht vormen de oogleden witachtige knobbeltjes - vetophopingen.

Naast externe manifestaties verschijnen er symptomen van portale hypertensie: door een toename van de druk in de poortader neemt de milt toe in grootte, congestie treedt op in de aderen van de buikorganen - spataderuitzetting van de hemorrhoidale en esophageale aderen wordt gevormd, een uitgebreid aderlijk netwerk van het geleihuidtype wordt gevormd op de voorste buikwand ". Veneuze congestie leidt tot zweten van de vloeistof in de buikholte met de vorming van ascites, in ernstige gevallen - peritonitis.

Hoe groter de schade aan de lever, hoe groter de kans op complicaties van cirrose. Door een overtreding van de absorptie van vitamine D treedt bij ongeveer een derde van de patiënten osteoporose op, wat zich uit in pathologische fracturen. Overtreding van vetabsorptie leidt tot een tekort aan alle in vet oplosbare vitaminen (A, K, D, E), wat zich manifesteert door tekenen van polyhypovitaminose. Bij uitwerpselen wordt overtollig vet uitgescheiden - steatorrhea. Bij een vijfde van de patiënten verschijnt gelijktijdig hypothyreoïdie en ontwikkelen zich myelopathie en neuropathie. Spataderen van de slokdarm en het rectum kunnen leiden tot massale bloedingen met de ontwikkeling van hemorragische shock. Schade aan de lever leidt tot disfunctie van andere organen en systemen: hepatorenaal, hepato-pulmonaire syndromen, gastro- en colopathie ontwikkelen zich. Vanwege het feit dat de lever niet de functie heeft om het lichaam van toxines te reinigen, circuleren ze vrij in het bloed en hebben ze een toxisch effect op de hersenen, wat hepatische encefalopathie veroorzaakt. Zeer vaak in de finale van biliaire cirrose, hepatocellulair carcinoom (kwaadaardige tumor), kan volledige steriliteit ontstaan.

Diagnose van biliaire cirrose

Als er tekenen zijn van stagnatie van gal, wordt het klinische en biochemische profiel beoordeeld. Cirrose wordt gekenmerkt door een toename in het niveau van alkalische fosfatase en G-GTP, een verschuiving in de verhouding van ALT en AST, het niveau van bilirubine neemt later toe. De immuunstatus van de patiënt wordt onderzocht: het niveau van immunoglobuline M, antistoffen tegen mitochondriën neemt toe en het niveau van reumafactor, antilichamen tegen gladde spiervezels, schildklierweefsels en celkernen (antinucleaire antilichamen) zijn ook verhoogd.

Tekenen van leverfibrose kunnen worden gedetecteerd door echografie van de lever en CT-scan van het hepatobiliaire systeem, maar de uiteindelijke diagnose kan alleen worden gesteld na een leverbiopsie. Zelfs in de studie van biopsiespecimens kunnen veranderingen in de lever die kenmerkend zijn voor biliaire cirrose pas in de vroege stadia van de ziekte worden gedetecteerd, waarna het morfologische beeld hetzelfde wordt voor alle soorten cirrose.

Detectie of eliminatie van ziekten die leiden tot de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose is mogelijk door aanvullend onderzoek: echografie van de buikholte-organen, MR-cholangiografie, ERCP.

Behandeling van biliaire cirrose

Therapeut, gastro-enteroloog, hepatoloog en chirurg zijn actief betrokken bij de behandeling van deze ernstige ziekte. De doelstellingen van de therapie voor cirrose zijn om de progressie van cirrose te stoppen en de effecten van leverfalen te elimineren. Het is mogelijk om de processen van fibrose te vertragen met behulp van immunosuppressiva (het auto-immuunproces wordt geremd), cholereticum (elimineren van cholestase).

Symptomatische therapie is de preventie en behandeling van complicaties van cirrose: hepatische encefalopathie wordt geëlimineerd met behulp van voedingstherapie (vermindering van het aandeel eiwit, verhoging van de plantaardige component van voedsel), detoxificatietherapie, verlaging van portale hypertensie met diuretica. Multivitaminepreparaten worden noodzakelijkerwijs toegewezen, enzymen worden aangewezen om de spijsvertering te verbeteren. Bij cirrose van klasse A en B wordt een beperking van fysieke en emotionele stress aanbevolen en bij klasse C wordt volledige bedrust aanbevolen.

De meest effectieve behandeling voor biliaire cirrose is levertransplantatie. Na transplantatie overleven meer dan 80% van de patiënten de komende vijf jaar. Primaire biliaire cirrose komt terug bij 15% van de patiënten, maar bij de meeste patiënten zijn de resultaten van de chirurgische behandeling uitstekend.

Prognose en preventie van biliaire cirrose

Het is bijna onmogelijk om het voorkomen van deze ziekte te voorkomen, maar een afwijzing van alcohol en roken, regelmatig onderzoek door een gastro-enteroloog in de aanwezigheid van gevallen van biliaire cirrose in de familie, goede voeding en een gezonde levensstijl kunnen de waarschijnlijkheid ervan aanzienlijk verminderen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. De eerste symptomen van de ziekte zijn slechts tien jaar na het begin van de ziekte mogelijk, maar de levensverwachting met het begin van cirrose is niet meer dan 20 jaar. Prognostisch ongunstig is de snelle progressie van symptomen en morfologisch beeld, gevorderde leeftijd, auto-immuunziekten geassocieerd met cirrose. Het meest ongunstig in termen van prognose is het verdwijnen van jeuk, de vermindering van xanthomatosis plaques, de vermindering van cholesterol in het bloed.

Primaire biliaire cirrose: waarom het voorkomt en hoe te behandelen

Primaire biliaire cirrose (PBCP) is een ziekte van onverklaarbare, vermoedelijk auto-immune aard, die gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in de portaalwegen en auto-immune vernietiging van de intrahepatische leidingen. Vervolgens leiden dergelijke pathologische processen tot de schending van de galuitscheiding en de vertraging van toxische metabolieten in het leverweefsel. Als een resultaat verslechtert de werking van het orgaan aanzienlijk, is het gevoelig voor fibrotische veranderingen en lijdt de patiënt aan manifestaties van cirrose van de lever, leidend tot leverfalen.

In dit artikel zullen we u laten kennismaken met vermoedelijke oorzaken, risicogroepen, manifestaties, stadia, methoden voor diagnose en behandeling van biliaire cirrose. Deze informatie zal het vermoeden van de eerste symptomen van deze ziekte helpen vermoeden en u zult de juiste beslissing nemen over de noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

Primaire biliaire cirrose komt vaak voor in bijna alle geografische regio's. De hoogste incidentiecijfers worden waargenomen in de landen van Noord-Europa, en in het algemeen varieert de prevalentie van deze ziekte van 19-240 patiënten onder 1 miljoen volwassenen. Vaker ontwikkelt PBCV bij vrouwen van 35-60 jaar oud en wordt minder vaak gedetecteerd bij jongeren tot 20-25 jaar oud. De ziekte is meestal familiaal van aard, de kans dat het voorkomt bij verwanten is honderden malen hoger dan in de populatie.

Voor het eerst werd deze aandoening beschreven en genoemd door Gall en Addison in 1851, die een verband aantoonde tussen het verschijnen van hilarische xantham en leverpathologie. De naam die aan hem is gegeven, is niet helemaal correct, aangezien het orgaan in de beginstadia van de ziekte niet wordt beïnvloed door cirrose en het zou juister zijn om deze aandoening chronische niet-etterende destructieve cholangitis te noemen.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers niet in staat geweest om de exacte oorzaak van de ontwikkeling van PBCP te bepalen. Een aantal symptomen van deze ziekte wijzen op de mogelijke auto-immuunziekte van deze ziekte:

  • de aanwezigheid van antilichamen in het bloed van patiënten: reumafactor, anti-mitochondriaal, schildklierspecifiek, antinucleair, antilichamen tegen gladde spieren en een extraheerbaar antigeen;
  • tijdens de histologische analyse, de identificatie van tekens van een immuunkarakter van galbuisceldierschade;
  • waargenomen gezinspredispositie;
  • aantoonbare associatie van de aandoening met andere auto-immuunpathologieën: reumatoïde artritis, syndroom van Raynaud, sclerodermie, CREST-syndroom, syndroom van Sjögren, thyroïditis, schijfachtige lupus erythematosus, lichen planus en papalloma;
  • detectie van de prevalentie van circulerende antilichamen in familieleden van patiënten;
  • frequente detectie van klasse II-antigenen van het hoofdcomplex van histologische compatibiliteit.

Onderzoekers zijn nog niet in staat geweest om bepaalde genen te detecteren die de ontwikkeling van PBCP zouden kunnen veroorzaken. De veronderstelling van zijn genetische aard kan echter nog niet worden weerlegd, aangezien de kans op het ontwikkelen van een ziekte in een gezin 570 keer hoger is dan in een populatie. Een ander feit ten gunste van het erfelijke karakter van deze pathologie is de observatie van specialisten van frequentere PBCP-ontwikkeling bij vrouwen. Bovendien onthult de ziekte enkele kenmerken die niet karakteristiek zijn voor auto-immuunprocessen: het ontwikkelt zich alleen in volwassenheid en reageert slecht op lopende immunosuppressieve therapie.

Risicogroepen

Volgens de waarnemingen van specialisten wordt PbTsP vaker gedetecteerd in de volgende groepen personen:

  • vrouwen ouder dan 35;
  • identieke tweeling;
  • patiënten met andere auto-immuunziekten;
  • patiënten in wiens bloed antimitochondriale antilichamen worden gedetecteerd.

Stadium van de ziekte

Het stadium van PCPP kan worden bepaald tijdens de histologische analyse van de weefsels die tijdens een leverbiopsie zijn verzameld:

  1. I - portaalstadium. De veranderingen zijn focaal en manifesteren zich als inflammatoire vernietiging van de septale en interlobulaire galwegen. Necrosegebieden worden geïdentificeerd, portaalkanalen breiden uit en infiltreren met lymfocyten, macrofagen, plasmacellen, eosinofielen. Tekenen van congestieve processen worden niet waargenomen, het parenchym van de lever blijft onaangetast.
  2. II - Periportale fase. Inflammatory infiltrate strekt zich uit in de diepte van de galkanalen en gaat daarbuiten. Het aantal septale en interlobulaire kanalen neemt af, lege kanalen zonder kanalen worden gedetecteerd. De lever vertoont tekenen van stagnatie van gal in de vorm van orceïne-positieve korrels, insluitsels van galpigment, zwelling van het cytoplasma van hepatocyten en het verschijnen van Mallory-lichaampjes.
  3. III - septumstadium. Deze fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van vezelveranderingen en de afwezigheid van regeneratieknooppunten. In de weefsels van bindweefselstrengen, die bijdragen aan de verspreiding van het ontstekingsproces. Stagnerende processen worden niet alleen waargenomen in het periportale, maar ook in de centrale regio. De reductie van septum- en interlobulaire kanalen vordert. In de weefsels van de lever neemt het kopergehalte toe.
  4. IV - cirrose. Symptomen van perifere en centrale stagnatie van gal worden gedetecteerd. Tekenen van uitgesproken cirrose worden bepaald.

symptomen

PBCV kan een asymptomatische, langzame of snel progressieve loop hebben. Meestal wordt de ziekte plotseling merkbaar en manifesteert zich door jeuk en frequente gevoelens van zwakte. Patiënten zoeken in de regel eerst de hulp van een dermatoloog, aangezien geelzucht meestal afwezig is aan het begin van de ziekte en optreedt na 6-24 maanden. In ongeveer 25% van de gevallen verschijnen pruritus en geelzucht tegelijkertijd, en het optreden van vergeling van de huid en slijmvliezen tot huidverschijnselen is niet typerend voor deze ziekte. Bovendien klagen patiënten over pijn in het rechter hypochondrium.

Bij ongeveer 15% van de patiënten is PBCP asymptomatisch en vertoont het geen specifieke symptomen. In dergelijke gevallen kan de ziekte in de vroege stadia alleen worden gedetecteerd bij het uitvoeren van preventieve onderzoeken of bij het diagnosticeren van andere aandoeningen waarvoor biochemische bloedtesten vereist zijn om de toename van galstagnante indicator enzymen te bepalen. Met een asymptomatisch verloop van de ziekte kan het 10 jaar duren, en in de aanwezigheid van een ziektebeeld - ongeveer 7 jaar.

Bij ongeveer 70% van de patiënten gaat het begin van de ziekte gepaard met het optreden van ernstige vermoeidheid. Het leidt tot een significante afname van de prestaties, slaapstoornissen en de ontwikkeling van depressieve toestanden. Doorgaans voelen deze patiënten zich 's ochtends beter en na de lunch voelen ze zich ernstig beschadigd. Een dergelijke aandoening vereist rust of overdag slapen, maar de meeste patiënten merken op dat zelfs slaap niet bijdraagt ​​aan de terugkeer van de werkcapaciteit.

In de regel wordt jeuk van de huid het meest karakteristieke eerste teken van PBCP. Het komt plotseling voor en beïnvloedt aanvankelijk alleen de handpalmen en de voetzolen. Later kunnen dergelijke gevoelens zich verspreiden naar het hele lichaam. Jeuk is 's nachts meer uitgesproken en overdag is hij enigszins verzwakt. Terwijl de oorzaak van het verschijnen van zo'n symptoom onverklaard blijft. Vaak verergert jeuk door verergering van de reeds aanwezige vermoeidheid, omdat deze gewaarwordingen de kwaliteit van slaap en mentale toestand nadelig beïnvloeden. De ontvangst van psychoactieve drugs kan dit symptoom verergeren.

Patiënten met PBCV klagen vaak over:

  • rugpijn (ter hoogte van de thoracale of lumbale wervelkolom);
  • pijn langs de ribben.

Dergelijke symptomen van de ziekte worden gedetecteerd bij ongeveer 1/3 van de patiënten en worden veroorzaakt door de ontwikkeling van osteoporose of osteomalacie veroorzaakt door langdurige galstasis.

Bijna 25% van de patiënten op het moment van de diagnose werden xanthomas gedetecteerd die op de huid verschijnen met een verlengde verhoging van het cholesterolgehalte (meer dan 3 maanden). Soms verschijnen ze als xanthelasm - enigszins torenhoge, pijnloze formaties op de huid van gele kleur en klein formaat. Doorgaans beïnvloeden deze veranderingen op de huid het gebied rond de ogen, en xanthomas kunnen zich op de borst bevinden, onder de borstklieren, op de rug en in de plooien van de handpalmen. Soms leiden deze manifestaties van de ziekte tot het optreden van paresthesieën in de ledematen en de ontwikkeling van perifere polyneuropathie. Xanthelasma en xanthomas verdwijnen met de eliminatie van stagnatie van gal en stabilisatie van cholesterolniveaus of met het begin van het laatste stadium van de ziekte - leverfalen (wanneer de aangetaste lever niet langer cholesterol kan synthetiseren).

Langdurige stagnatie van gal met PBCP leidt tot verminderde opname van vetten en een aantal vitaminen A, E, K en D. In dit opzicht heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • gewichtsverlies;
  • diarree;
  • wazig zien in het donker;
  • steatorrhea;
  • spierzwakte;
  • ongemak op de huid;
  • neiging tot fracturen en hun genezing op de lange termijn;
  • aanleg voor bloedingen.

Een van de meest zichtbare tekenen van PBCP is geelzucht, die optreedt als gevolg van een verhoging van het niveau van bilirubine in het bloed. Het komt tot uiting in de vergeling van het wit van de ogen en de huid.

Bij 70-80% van de patiënten met PBCP wordt hepatomegalie gedetecteerd en bij 20% een toename van de milt. Veel patiënten hebben een verhoogde gevoeligheid voor geneesmiddelen.

De loop van PCPP kan gecompliceerd zijn door de volgende pathologieën:

  • duodenale ulcera met verhoogde neiging tot bloeden;
  • spataderen van de slokdarm en maag die leiden tot bloeden;
  • auto-immune thyroiditis;
  • diffuse toxische struma;
  • reumatoïde artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • immunocomplex capillair;
  • Syndroom van Sjögren;
  • IgM-geassocieerde membraneuze glomerulonefritis;
  • renale tubulaire acidose;
  • onvoldoende functioneren van de alvleesklier;
  • tumorprocessen van verschillende lokalisatie.

In het gevorderde stadium van de ziekte ontwikkelt zich een ontwikkeld klinisch beeld van levercirrose. Geelzucht kan leiden tot hyperpigmentatie van de huid en xanthomas en xanthelasma nemen in omvang toe. Het is in dit stadium van de ziekte dat het grootste risico op het ontwikkelen van gevaarlijke complicaties wordt waargenomen: bloeding uit oesofageale spataderen, gastro-intestinale bloedingen, sepsis en ascites. Leverfalen neemt toe en leidt tot het ontstaan ​​van hepatisch coma, dat de doodsoorzaak van de patiënt wordt.

diagnostiek

De volgende laboratorium- en instrumentele onderzoeken worden voorgeschreven voor de detectie van percutane pvd:

  • biochemische bloedtest;
  • bloedtesten voor auto-immuunantilichamen (AMA en anderen);
  • FibroTest;
  • leverbiopsie gevolgd door histologische analyse (indien nodig).

Om een ​​foute diagnose uit te sluiten, de prevalentie van leverschade te bepalen en mogelijke complicaties van PBCP te identificeren, worden de volgende instrumentele diagnostische methoden voorgeschreven:

  • Echografie van de buikorganen;
  • endoscopische echografie;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP en anderen

De diagnose "primaire biliaire cirrose" wordt gesteld in aanwezigheid van 3-4 diagnostische criteria uit de lijst of in aanwezigheid van de 4e en 6e tekens:

  1. De aanwezigheid van intense pruritus en extrahepatische manifestaties (reumatoïde artritis, enz.);
  2. Geen stoornissen in extrahepatische galwegen.
  3. Verhoogde activiteit van cholestasis-enzymen met 2-3 keer.
  4. AMA titer 1-40 en hoger.
  5. Verhoogde IgM-spiegels in serum.
  6. Typische veranderingen in de weefsels van de leverbiopsie.

behandeling

Terwijl de moderne geneeskunde geen specifieke methoden heeft voor de behandeling van PBCP.

Patiënten wordt geadviseerd om dieet nr. 5 te volgen met een genormaliseerde inname van koolhydraten, eiwitten en vetbeperking. De patiënt moet grote hoeveelheden vezels en vloeistoffen consumeren en het caloriegehalte van de dagelijkse voeding zou voldoende moeten zijn. In de aanwezigheid van steatorrhea (vette ontlasting), wordt het vetgehalte aanbevolen om te verminderen tot 40 gram per dag. Wanneer dit symptoom verschijnt, is het bovendien raadzaam om enzympreparaten voor te schrijven om de vitaminetekorten te compenseren.

Om jeuk te verminderen, wordt aanbevolen:

  • draag linnen of katoenen kleding;
  • weigeren hete baden te nemen;
  • vermijd oververhitting;
  • neem koele baden met de toevoeging van frisdrank (1 kop per bad).

Daarnaast kunnen de volgende geneesmiddelen uterus verminderen:

  • cholestyramine;
  • fenobarbital;
  • geneesmiddelen op basis van ursodeoxycholzuur (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampine;
  • Ondane-setron (een antagonist van type III 5-hydroxytryptaminereceptoren);
  • Naloxane (een opiaatantagonist);
  • FOSAMAX.

Soms verminderen de manifestaties van jeuk effectief na plasmaferese.

Om de pathogenetische verschijnselen van PBCP te vertragen, wordt immunosuppressieve therapie voorgeschreven (glucocorticosteroïden en cytostatica):

  • colchicine;
  • methotrexaat;
  • Cyclosporine A;
  • budesonide;
  • Ademetionin en anderen.

Voor de preventie van osteoporose en osteomalacie worden vitamine D- en calciumpreparaten voorgeschreven (voor inname en parenterale toediening):

  • vitamine D;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • calciumbereidingen (calciumgluconaat, enz.).

Om hyperpigmentatie en pruritus te verminderen, wordt dagelijkse UV-blootstelling aanbevolen (elk 9-12 minuten).

De enige radicale manier om PBCP te behandelen is levertransplantatie. Dergelijke operaties moeten worden uitgevoerd wanneer dergelijke complicaties van deze ziekte optreden:

  • spataderen van de maag en slokdarm;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • cachexia;
  • spontane fracturen door osteoporose.

De uiteindelijke beslissing over de voordelen van deze chirurgische ingreep wordt genomen door een consultatie van artsen (hepatologen en chirurgen). Een terugval van de ziekte na een dergelijke operatie wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten, maar de moderne immunosuppressiva die worden gebruikt, kunnen de progressie van deze ziekte voorkomen.

prognoses

Voorspellingen van de uitkomst van PBCV hangen af ​​van de aard van het verloop van de ziekte en het stadium ervan. Bij asymptomatische patiënten kunnen 10, 15 of 20 jaar oud zijn, en patiënten met klinische manifestaties van de ziekte - ongeveer 7-8 jaar.

De doodsoorzaak van een patiënt met PBCP kan bloeden uit spataderen van de maag en de slokdarm, en in het laatste stadium van de ziekte vindt de dood plaats als gevolg van leverfalen.

Met tijdige en effectieve behandeling hebben patiënten met PBCP een normale levensverwachting.

Welke arts moet contact opnemen

Bij een jeukende huid, pijn in de lever, xanthoma, pijn in de botten en ernstige vermoeidheid, wordt aangeraden om contact op te nemen met een hepatoloog of een gastro-enteroloog. Om de diagnose te bevestigen, wordt aan de patiënt biochemische en immunologische bloedonderzoeken, echografie, MRCP, FGDS, leverbiopsie en andere instrumentele onderzoeksmethoden voorgeschreven. Indien nodig wordt een levertransplantatie aangeraden om de transplantatiechirurg te raadplegen.

Primaire biliaire cirrose gaat gepaard met de vernietiging van de intrahepatische leidingen en leidt tot chronische cholestase. De ziekte ontwikkelt zich lange tijd en het resultaat van zijn terminale fase wordt cirrose van de lever, wat leidt tot leverfalen. De behandeling van deze ziekte zou zo snel mogelijk moeten beginnen. In therapie worden geneesmiddelen gebruikt om de manifestaties van de ziekte te verminderen en de ontwikkeling ervan te vertragen. Bij complicaties kan een levertransplantatie worden aanbevolen.

Bilirubine cirrose

Behandeling van cirrose van de lever: de belangrijkste tekenen en medicijnen

Elke dag heeft een persoon te maken met verschillende gifstoffen en andere giftige stoffen. Deze schadelijke elementen worden ingenomen met voedsel, drank, medicijnen en zelfs uit de omgeving. Maar sommige kunnen worden gesynthetiseerd in het lichaam tijdens het normale leven of verschillende pathologische aandoeningen.

  • Classificatie van cirrose
    • Volgens morfologische gegevens
    • Soorten levercirrose
    • De ernst van cirrose door Child-Pugh
  • Oorzaken van cirrose
  • De belangrijkste symptomen van de ziekte
  • Cirrose Geneesmiddelen en Behandelingen
    • Medicijnen voor de behandeling van matige ziekten
    • Geneesmiddelen ter bestrijding van gedecompenseerde cirrose
    • Geneesmiddelen voor de behandeling van alcoholische cirrose
    • Behandeling van patiënten met ascites
    • Chirurgische interventie en stamceltherapie
    • Micro- en macropreparaties
  • Ondervoeding met cirrose

Het is de lever die dergelijke stoffen neutraliseert en verwerkt. Daarom beïnvloeden alle afwijkingen in de activiteiten van het lichaam het lichaam. Het ergste is dat ze wordt getroffen door cirrose van de lever.

Cirrose van de lever wordt beschouwd als een ongeneeslijke ziekte waarbij de dood van levercellen optreedt. Het lichaam wordt beïnvloed door deze aandoening, wat resulteert in een afname van het aantal fibrose en hepatocyten. In het lichaam wordt de bloedcirculatie verstoord en treedt leverfalen op. Cirrose zelf wordt beschouwd als de laatste fase in de progressie van chronische leveraandoeningen, die het moeilijkst te behandelen is.

Een orgaan beschadigd door cirrose kan zijn volledige functie verliezen, terwijl de bloedvaten worden vervormd, vezelige knopen verschijnen en hepatocyten afsterven. Dit alles verandert de structuur van de lever. Als het orgel ernstig wordt aangetast, zijn oedeem, geelzucht en metabolisme verstoord.

Wanneer vezelige groei herbouwt bloedvaten, wat leidt tot een toename van de druk op de bloedbaan en het optreden van veneuze ziekten.

Classificatie van cirrose

Volgens morfologische gegevens

Op basis van deze tekens zijn er:

  • Kleine knoopcirrose;
  • Grote nodale (macronodulaire) vorm;
  • Onvolledige septumfase;
  • Gemengde vorm.

Bovendien zijn er nog steeds micro-, multi-, mono- en monomultibulaire vormen van cirrose.

Soorten levercirrose

Bij een ziekte zoals cirrose is de behandeling alleen succesvol als de exacte oorzaak van de ziekte bekend is. Als het wordt geëlimineerd, zal het mogelijk zijn om de klinische toestand te verbeteren en zelfs herstel te bereiken. Op etiologische basis is cirrose onderverdeeld in de volgende types:

  • officinalis;
  • aangeboren;
  • alcohol;
  • stagneert;
  • Uitwisseling van voedingsstoffen;
  • Ziekte en syndroom van Badd-Chiari;
  • Secundaire gal.

Maar in de meeste gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van het begin van de pathologische aandoening te achterhalen. Vervolgens wordt de ziekte doorverwezen naar de cryptogene vorm.

De ernst van cirrose door Child-Pugh

Natuurlijk zijn de bovenstaande classificaties belangrijk bij de behandeling van deze ziekte, maar de functionele toestand van het lichaam blijft nog steeds in de eerste plaats. Het klinische beeld hangt er immers van af.

Klassen van cirrose worden bepaald op basis van de aanwezigheid van encefalopathie, niveaus van albumine en bloedbilirubine, ascites. Er zijn er verschillende: A, B, C, de voorspelling van het leven hangt van hen af. In het eerste geval kan de patiënt bijvoorbeeld 15-20 jaar leven, in het tweede geval tot 10 jaar; in de laatste - slechts 1-3 jaar.

Oorzaken van cirrose

Deze ziekte treft mannen vaker dan vrouwen. Maar de kans dat het voorkomt is aanwezig in alle leeftijdscategorieën, maar de artsen in de speciale groep schreven mannelijke vertegenwoordigers vanaf 40 jaar toe.

Deze ziekte is lang onderzocht, maar in sommige situaties kunnen artsen de oorzaak van de vorming niet achterhalen. Maar voor de behandeling moet men zeker weten wat de cellen van het orgaan heeft beïnvloed. Een van de meest voorkomende redenen:

  • Stofwisselingsstoornissen;
  • Lange veneuze congestie van de lever bij hartaandoeningen, omdat de bloedsomloop wordt verstoord;
  • Blokkering van de galwegen;
  • Alcoholisme. Met het misbruik van alcoholische dranken begint cirrose zich na 10-15 jaar te ontwikkelen;
  • Auto-immune hepatitis;
  • Virale hepatitis C en B. In veel gevallen leidt deze ziekte tot leverschade en kan deze zich lange tijd niet manifesteren;
  • De effecten op het lichaam van chemicaliën en medicijnen.

De belangrijkste symptomen van de ziekte

In een vroeg stadium hebben sommige patiënten geen tekenen. Om de diagnose en daaropvolgende behandeling te bepalen, is het noodzakelijk een biopsie- en een biochemische bloedtest af te leggen.

Een biopsie geeft tijd om foci te detecteren waarop bindweefsel op het orgel groeit. Maar biochemische analyse toont een toename van het bilirubinegehalte.

Levercirrose is een gevaarlijke en ongeneeslijke ziekte die leidt tot leverbeschadiging. Het ontwikkelt zich geleidelijk, de symptomen in het beginstadium komen niet tot uitdrukking, maar in het latere stadium - zwakte verschijnt, arbeidsvermogen, constante vermoeidheid en slaperigheid afnemen. De patiënt verliest zijn eetlust, wat leidt tot een afname van het lichaamsgewicht, zijn handpalmen worden rood, de sclera van de ogen wordt geel, de huid en het slijm van de mond. Bovendien, 's nachts, jeuk optreedt, zijn er problemen met de bloedstolling en spataderen.

Met deze ziekte kan portale hypertensie worden waargenomen, wat leidt tot een toename van de druk in de halsader en de bloedcirculatie in de buikholte wordt verstoord als gevolg van stagnatie in de inwendige organen. Bovendien treden ascites op bij deze kwaal - dit alles leidt tot de vorming van aambeien, een toename van de buik, spataderen en beenoedeem. Ernstige pijn verschijnt onder de linkerrand, naarmate de milt groter wordt.

Cirrose ontwikkelt zich in verschillende stadia. Het gevaarlijkste is de laatste fase, wanneer de coma binnenkomt. Bij haar heeft een persoon eerst een helder, maar enthousiast bewustzijn en dan is de gevoeligheid verstoord en zijn er geen reflexen.

Cirrose Geneesmiddelen en Behandelingen

Medicijnen voor de behandeling van matige ziekten

Geneesmiddelen die in dit stadium worden ingenomen, dragen bij aan de verbetering van de algemene toestand en schorten de leverschade op. Artsen schrijven patiënten voor op de behandeling van kruidenremedies en vitamines:

  • kokarboksilazu;
  • Vitaminen van groep B en C;
  • Ruthin;
  • Thioctzuur;
  • Kars.

Allereerst zijn deze geneesmiddelen gericht op het verbeteren van het metabolisme van de orgelcellen. Thistle-extract wordt ook gebruikt om de ziekte te bestrijden. Toegegeven, dit hulpmiddel wordt voornamelijk gebruikt in de traditionele geneeskunde, dus artsen schrijven het zelden uit.

Mariadistel helpt leverenzymen verminderen. Het verbetert ook de stroom van gal. Al het andere, het vermindert ontstekingen en helpt bij het elimineren van toxines.

Geneesmiddelen ter bestrijding van gedecompenseerde cirrose

In dit stadium verschijnen alle tekenen en complicaties van de ziekte. Patiënten worden liponzuur voorgeschreven in een hogere dosering. U moet het 2-3 maanden tot 3 g per dag innemen. Bovendien moet het medicijn ook intraveneus en oraal worden toegediend binnen 10-20 dagen.

Naast dit medicijn worden hepatoprotectors ook voorgeschreven. Ze kunnen bijvoorbeeld Essentiale benoemen. Het wordt ook gecombineerd met intraveneuze toediening.

Geneesmiddelen voor de behandeling van alcoholische cirrose

De belangrijkste symptomen van deze vorm van de ziekte zijn eiwit- en vitaminedeficiëntie. Artsen schrijven foliumzuur, vitamines van groep B en vetoplosbare A en E voor. Ze raden ook aan een dergelijk vitaminecomplex te gebruiken als Mult-Tabs met B-caroteen of Alvitil. Bovendien worden aan patiënten zink-medicijnen en anti-oxidant hepatoprotectors voorgeschreven.

Behandeling van patiënten met ascites

Zulke patiënten zijn aanbevolen dieet- en bedrust. Om complicaties te voorkomen, is het noodzakelijk om ongeveer 2 liter vocht per dag uit het lichaam te verwijderen. Patiënten moeten het gebruik van zout beperken. Ze krijgen diuretica voorgeschreven en hebben gecombineerde therapie.

Hoe de virale vorm te bestrijden? In deze vorm van cirrose wordt een medicijn zoals prednison voorgeschreven voor behandeling. Het moet 's morgens 30 mg per dag worden ingenomen. Wanneer de patiënt herstelt, begint de dosis na een maand te verminderen.

Chirurgische interventie en stamceltherapie

Soms is cirrose van de lever zonder operatie onmisbaar. Chirurgische behandeling wordt uitgevoerd als ernstige portale hypertensie optreedt met de volgende complicaties: een significante verlaging van de bloedplaatjesspiegels, gastro-intestinale bloedingen.

De patiënt voert losoperaties uit om de druk in de poortader te verminderen. Het is dus mogelijk om het risico op complicaties te verkleinen.

Om te herstellen van cirrose, wordt ook een orgaantransplantatie uitgevoerd. Maar de operatie is duur, dus niet alle patiënten kunnen het betalen. Na levertransplantatie worden patiënten geneesmiddelen voorgeschreven om afstoting te onderdrukken.

Tegenwoordig kampt levercirrose met stamcellen, die worden afgenomen uit navelstrengbloed. En voordat het net werd weggegooid. De nodige stamcellen zijn er nu geïsoleerd van. En in het jonge lichaam zijn er meer van dan in het oude. Bij volwassenen zijn ze praktisch afwezig.

Stamcellen zijn uniek omdat ze, wanneer ze in het weefsel worden ingebracht, in precies hetzelfde weefsel beginnen te veranderen. Stel dat stamcellen worden geïnjecteerd in het hart, dan komen er cardiomyocyten uit, ontstaan ​​er neuronen in de hersenen, enzovoort.

Voor de introductie van stamcellen met behulp van een spuit. De procedure wordt uitgevoerd onder echografie in een geconserveerd deel van het orgel. Daarna beginnen ze actief te prolifereren en vormen ze zich in hepatocyten. De lever met deze behandeling krijgt zijn verloren functies.

Micro- en macropreparaties

Om leverbeschadiging te identificeren, worden verschillende soorten beoordelingen van de aandoening gebruikt. In een microscopisch onderzoek wordt bijvoorbeeld een stukje weefsel afgesneden van het orgel, dat in een formaline-oplossing wordt geplaatst. Het wordt een aantal dagen bewaard en vervolgens in gesmolten paraffine gedompeld. Aldus wordt een leverweefsel in vaste vorm verkregen.

Met speciale gereedschappen wordt de stof in kleine lagen gesneden. Eén plaat ongeveer 8-10 micron maken. Ten eerste is de microdrug genummerd en vervolgens ondertekend. Begin het te bestuderen na lange procedures onder een microscoop. Hiermee kunt u informatie krijgen over het aantal lever- en bindweefsel. Deze procedure maakt het mogelijk om de kleur, structuur en afwijkende formaties te beoordelen.

Bij cirrose is het percentage cellen 50% tot 50% en bij een gezonde persoon wordt 10% bindweefsel en 90% lever waargenomen.

Macrodrug is gericht op het beoordelen van de zichtbare toestand van de lever. Visueel verkennen ze de interne inhoud, evenals de buitenste schil. Extern onderzoek biedt de mogelijkheid om de grootte, kleur en deformatie van de lever te analyseren.

Het gedeelte van de macropreparatie laat je zien of er stenen, knooppunten, eventuele pathologie of littekens zijn. Zelfs met zijn hulp is het mogelijk om de vernauwing van het lumen en de staat van de vaten te controleren. Helaas wordt dergelijk onderzoek pas na de dood uitgevoerd. Het geeft je alleen de mogelijkheid om een ​​mogelijke doodsoorzaak te krijgen.

Ondervoeding met cirrose

Als de patiënt het dieet niet volgt, kunnen tijdens de behandeling ernstige complicaties optreden. Om dit te voorkomen, adviseren artsen mensen met deze diagnose om goed te eten. In het dieet van de patiënt mag het geen alcohol zijn (inclusief bier en wijn), natriummineraalwater, producten met rijsmiddelen en bakpoeder, olijven, worstjes, augurken en augurken.

Maar het is toegestaan ​​om knoflook, citroensap, ui, peterselie, laurier, komijn in voedsel te gebruiken, zodat het niet te vers is. Bovendien kun je bij de behandeling van de ziekte mayonaise en ketchup gebruiken, maar dan je eigen koken.

Vorige Artikel

Levercirrose

Volgende Artikel

Recente invoer