Biliaire cirrose - wat is het? Symptomen en behandeling

Behandeling

Een van de onaangename aandoeningen van de lever, die gepaard gaat met een schending van de werking ervan, is galcirrose. Met deze pathologie is er een vernietiging van de structuur van het lichaam als gevolg van storingen in de uitstroom van gal, evenals veranderingen in de structuur van de galkanalen. Galcirrose van de lever is verdeeld in twee soorten: primair en secundair. Meestal wordt deze ziekte vastgesteld bij mensen van middelbare leeftijd, maar meestal wordt deze ontdekt na 50-60 jaar.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van hepatocellulaire insufficiëntie, die zich vervolgens ontwikkelt tot portale hypertensie. De prognose van de ziekte kan gunstig zijn, als u de oorzaak van stagnatie van gal elimineert. Als dit niet mogelijk is vanwege onvoldoende gekwalificeerde artsen of vanwege de individuele kenmerken van elke persoon, ontwikkelt zich een sterk leverfalen met schending van de meeste functies. Het gevolg is onvermijdelijke dood.

Wat is het?

Biliaire cirrose van de lever (BCP) is een ziekte waarbij om verschillende redenen de doorgankelijkheid van de galwegen wordt aangetast, waardoor de galstroom naar de darm afneemt of stopt. Volgens de etiologie onderscheiden primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Oorzaken van ontwikkeling

Het vaststellen van de specifieke oorzaak van de vorming van biliaire cirrose is nog niet mogelijk. Sommige theorieën over de vorming ervan worden beschouwd:

  • genetische aanleg voor de ziekte;
  • eerdere infectieuze laesies van de lever - virale, bacteriële, parasitaire;
  • giftige schade aan de lever;
  • auto-immune ontsteking.

Om de directe relatie tussen deze toestanden en de vorming van cirrose te bevestigen is momenteel niet mogelijk.

Ten eerste beginnen lymfocyten onder invloed van bepaalde oorzaken de cellen van de galkanalen te vernietigen - er wordt een ontstekingsproces in gevormd. Als gevolg van ontsteking is de doorgankelijkheid van de kanalen verstoord en ontwikkelt zich galstasis. In deze gebieden treedt hepatocytenbeschadiging op en ontwikkelt zich opnieuw ontsteking. Massaceldood kan leiden tot de vorming van cirrose.

classificatie

Primaire BCP is een auto-immuunziekte die zich manifesteert als een chronische niet-etterende destructieve ontsteking van de galwegen (cholangitis). In de latere stadia veroorzaakt het stagnatie van gal in de leidingen (cholestase) en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van cirrose van de lever. Meestal lijden vrouwen van veertig tot zestig jaar aan pathologie.

  • In stadium I is de ontsteking beperkt tot de galwegen.
  • In stadium II verspreidt het proces zich naar het leverweefsel.
  • Fase III. Hepatocyten - levercellen - beginnen te transformeren in bindweefsel, littekenadhesies worden gevormd, die de galkanalen "samenbrengen".
  • Stadium IV - typische levercirrose.

Secundaire biliaire cirrose treedt op op de achtergrond van een langdurige schending van de uitstroom van gal in de intrahepatische leidingen vanwege hun vernauwing of blokkade veroorzaakt door andere ziekten. Het komt vaker voor bij mannen van dertig tot vijftig jaar. Zonder behandeling leiden beide vormen van de ziekte vroeg of laat tot leverfalen, verslechtert de kwaliteit van leven en vermindert de duur ervan.

Symptomen van biliaire cirrose

In geval van biliaire cirrose, is het raadzaam om symptomen te groeperen op basis van de primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Aldus wordt primaire biliaire cirrose gekenmerkt door:

  1. De huid in een donkerbruine kleur kleuren, vooral in het gebied van de schouderbladen, grote gewrichten en later het hele lichaam;
  2. Onregelmatige pruritus, die vaak optreedt tijdens een nachtrust, met extra irriterende factoren (bijvoorbeeld na contact met wol of baden). Jeuk kan vele jaren duren;
  3. Een vergrote milt is een veel voorkomend symptoom van de ziekte;
  4. Het uiterlijk van een vlakke formatie op de oogleden, in de vorm van een plaquette. Meestal zijn er verschillende: xanthelasma kan op de borst, handpalmen, billen en ellebogen verschijnen;
  5. Een persoon kan beginnen te worden gestoord door pijn in het rechter hypochondrium, in spieren, een bittere smaak verschijnt vaak in de mond en de lichaamstemperatuur stijgt lichtjes.

Met de progressie van de ziekte, alle symptomen toenemen, is er een verlies van eetlust, jeuk wordt ondraaglijk. Pigmentgebieden worden ruw, de huid zwelt op en de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers worden dikker. De pijnen worden verergerd, spataderen van de slokdarm en maag worden waargenomen, interne bloeding kan zich ontwikkelen. De absorptie van vitaminen en voedingsstoffen is moeilijk, de symptomen van hypovitaminose komen samen. Lymfeklieren nemen toe, er zijn stoornissen in het spijsverteringsstelsel.

De secundaire vorm van de ziekte heeft vergelijkbare symptomen, waaronder:

  • ernstige pijn in de aangetaste lever;
  • intense jeuk van de huid, erger 's nachts;
  • leverpijn bij palpatie en een toename van de omvang;
  • vroege geelzucht;
  • splenomegalie;
  • stijging van de lichaamstemperatuur tot koortsachtige indicatoren op de achtergrond van de ontwikkeling van een infectie.

Al snel leidt deze vorm van de ziekte tot de ontwikkeling van cirrose en daaropvolgend leverfalen, waarvan de symptomen het leven van de patiënt bedreigen. In het bijzonder zijn de symptomen van de ontwikkeling van humaan leverfalen:

  • misselijkheid en braken van darminhoud;
  • dyspeptische stoornissen;
  • verkleuring van uitwerpselen en urine in de kleur van donker bier;
  • hepatische encefalopathie (dementie).

De aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken zoals ascites, inwendige maag- en darmbloedingen, coma en overlijden.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen voor de detectie van primaire biliaire cirrose kunnen verschillende stadia hebben:

  • Allereerst moet een patiënt met een vermoedelijke levercirrose een paar artsen raadplegen: een hepatoloog, een chirurg, een gastro-enteroloog. Alleen zij kunnen de ziekte identificeren, de mate bepalen, nasporige diagnostische maatregelen en mogelijke behandeling voorschrijven.
  • Na medisch consult moet een patiënt met een vermoedelijke levercirrose worden verzonden voor laboratoriumonderzoek. Onderzoeken kunnen de ontwikkelde analyse van bloed en urine omvatten, en ook het uitvoeren van een biopsie.

De derde fase is instrumentele diagnostiek. Het omvat een onderzoek van de milt, nier, lever, galwegen, met behulp van echografie. Daarnaast worden de inwendige organen onderzocht met behulp van een endoscoop en worden speciale stoffen in het bloed en het maagdarmkanaal ingebracht, die het echte werk en functioneren van de lever en de galkanalen laten zien.

Behandeling van biliaire cirrose

Bij de diagnose van biliaire cirrose zijn de behandelingsmethoden gebaseerd op het verminderen van de intensiteit van de symptomatische manifestaties, het vertragen van de verdere ontwikkeling, het behandelen van aangehangen complicaties en het voorkomen van het optreden daarvan.

Het verloop van de behandeling en de selectie van geneesmiddelen wordt individueel door uw arts geselecteerd. Meest voorgeschreven:

  • Ursodeoxycholzuur (Urosan, Ursofalk), 3 capsules 's nachts, dagelijks.

Immunosuppressiva (alleen voor primaire biliaire cirrose):

  • Methotrexaat 15 mg per week of cyclosporine in een therapeutische dosering van 3 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag, verdeeld in 2 doses (ochtend en avond).
  • Prednisolon 30 mg 1 keer per dag 's morgens op een lege maag, na 8 weken wordt de dosis van het geneesmiddel op de nuchtere maag' s morgens verlaagd tot 10 mg 1 keer per dag.

Behandeling van metabole stoornissen van vitaminen en mineralen:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg opgelost in een glas water 3 maal daags gedurende 1,5 uur vóór de maaltijd;
  • multivitaminen (citrum, multitabs) 1 capsule 1 keer per dag;
  • Stimol 1 zakje 2 keer per dag.

Behandeling van pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg gedurende 1,5 uur voor de maaltijd 2 - 3 keer per dag;
  • rifampicine (rimaktan, benemycine, tibicine), 150 mg 2 maal per dag;
  • antihistaminica (atarax, suprastin) 1 tot 2 tabletten 2 tot 3 maal per dag.

In het geval van secundaire biliaire cirrose is het belangrijk om de normale galstroom te herstellen. Hiervoor wordt endoscopie voorgeschreven of chirurgische interventie. Als om een ​​of andere reden deze manipulaties onmogelijk zijn, worden antibiotica voorgeschreven om te voorkomen dat cirrose de thermische fase ingaat.

Onder de soorten chirurgische ingrepen kunnen dergelijke manipulaties worden onderscheiden:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Verwijdering van stenen uit de galwegen;
  4. Endoscopische bougienage;
  5. Endoscopische stent;
  6. Dilatatie van het galkanaal;
  7. Uitwendige afvoer van de galkanalen.

Patiënten toegewezen aan het dieet nummer 5. Om te eten toegestaan ​​groenten, fruit, vruchtensappen, compotes, gelei, groentesoepen, mager vlees, ontbijtgranen.

Biljartcirrose is

Wat is galcirrose? Symptomen van biliaire cirrose Oorzaken van biliaire cirrose Behandeling van biliaire cirrose

Wat is galcirrose?

Biliaire cirrose is een chronische orgaanaandoening die zich vormt op de achtergrond van schade aan de galwegen. Artsen maken onderscheid tussen primaire en secundaire vormen van de ziekte. Primair wordt beschouwd dat galcirrose, die het gevolg is van auto-immuunprocessen, eerst leidt tot cholestase en pas na lange tijd - tot cirrose. De secundaire vorm van de ziekte ontstaat als gevolg van schendingen van de uitstroom van gal in de grote galkanalen.

De ziekte treft meestal mensen in de werkende leeftijd (van 25 tot 55 jaar oud), dit type cirrose is verantwoordelijk voor één op de tien gevallen. Bij vrouwen heerst de primaire vorm van de ziekte en bij mannen de secundaire vorm. Bij kinderen is de ziekte zeldzaam.

Levensverwachting met galcirrose

De levensverwachting van een patiënt met galcirrose hangt af van het stadium waarin de ziekte werd gediagnosticeerd. Vaak hebben mensen 20 jaar of langer met deze ziekte geleefd, en zonder zelfs maar te weten dat ze biliaire cirrose hebben. Na het verschijnen van de eerste klinische symptomen is de levensverwachting ongeveer 8 jaar. Gemiddeld sterft 50% van de patiënten 8 jaar na het begin van de ziekte, hoewel veel afhangt van het niveau van hyperbilirubinemie.

Het is echter onmogelijk om de levensverwachting van een bepaalde patiënt bij verstek te voorspellen, omdat een aantal factoren, individueel voor elke patiënt, het verloop van de ziekte beïnvloeden.

Symptomen van biliaire cirrose

De symptomen moeten worden gegroepeerd op basis van de primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Aldus wordt primaire biliaire cirrose gekenmerkt door:

Onregelmatige pruritus, die vaak optreedt tijdens een nachtrust, met extra irriterende factoren (bijvoorbeeld na contact met wol of baden). Jeuk kan vele jaren duren;

De huid in een donkerbruine kleur kleuren, vooral in het gebied van de schouderbladen, grote gewrichten en later het hele lichaam;

Het uiterlijk van een vlakke formatie op de oogleden, in de vorm van een plaquette. Meestal zijn er verschillende: xanthelasma kan op de borst, handpalmen, billen en ellebogen verschijnen;

Een vergrote milt is een veel voorkomend symptoom van de ziekte;

Een persoon kan beginnen te worden gestoord door pijn in het rechter hypochondrium, in spieren, een bittere smaak verschijnt vaak in de mond en de lichaamstemperatuur stijgt lichtjes.

Met de progressie van de ziekte, alle symptomen toenemen, is er een verlies van eetlust, jeuk wordt ondraaglijk. Pigmentgebieden worden ruw, de huid zwelt op en de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers worden dikker. De pijnen worden verergerd, spataderen van de slokdarm en maag worden waargenomen, interne bloeding kan zich ontwikkelen. De absorptie van vitaminen en voedingsstoffen is moeilijk, de symptomen van hypovitaminose komen samen. Lymfeklieren nemen toe, er zijn stoornissen in het spijsverteringsstelsel.

De secundaire vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

Verhoogde jeuk, die zelfs in de beginfase van de ontwikkeling van de ziekte ernstig ongemak veroorzaakt;

Pijn in het rechter hypochondrium, met de lever verdikt en pijnlijk met en zonder palpatie;

De huid en slijmvliezen van de mond en ogen worden geel, de urine wordt donker en de ontlasting verkleurd;

De lichaamstemperatuur is hoger dan 38 graden;

Complicaties van cirrose komen veel eerder voor, met name, we hebben het over portale hypertensie en leverfalen.

Heb je een fout in de tekst gevonden? Selecteer het en nog een paar woorden, druk op Ctrl + Enter

Oorzaken van biliaire cirrose

Artsen hebben vastgesteld dat de primaire vorm van de ziekte geen besmettelijke aard heeft. Daarom wordt de belangrijkste reden beschouwd als fouten in het immuunsysteem en de productie van specifieke antilichamen die agressief zijn voor de intrahepatische galwegen. De rol van genetische gevoeligheid voor het optreden van primaire biliaire cirrose wordt ook niet ontkend. Het is mogelijk dat ziekten zoals auto-immune thyroïditis, sclerodermie en reumatoïde artritis ook een effect hebben.

De ontwikkeling van de secundaire vorm van de ziekte leidt tot:

Cyste van het galkanaal;

Chronische pancreatitis en vernauwing van de galwegen worden hierdoor veroorzaakt;

Scleroserende of purulente cholangitis;

Aangeboren afwijkingen van het galkanaal;

Gezwollen lymfeklieren en klemmen van hun galwegen.

Behandeling van biliaire cirrose

Het behandelingsregime zal afhangen van welke vorm van de ziekte bij de patiënt wordt gediagnosticeerd. Als hij lijdt aan primaire biliaire cirrose, moet de therapie gericht zijn op het verminderen van de concentratie van bilirubine in het bloed, op het verlagen van het cholesterol- en alkalinefosfataseconcentratie. Dit wordt vergemakkelijkt door de ontvangst van ursodeoxycholzuur. Daarnaast wordt colchicine voorgeschreven aan de patiënt (om de ontwikkeling van complicaties van de ziekte te voorkomen) en methotrexaat (om een ​​immunomodulerend effect te verkrijgen). Als de ziekte al heeft geleid tot de ontwikkeling van bindweefsel in de lever, worden medicijnen tegen fibrose voorgeschreven.

Bovendien moet de patiënt de kwaliteit van leven verbeteren en zich ontdoen van de bijbehorende symptomen van de ziekte. Om jeuk te verlichten, wordt het aanbevolen om Colestipol, Naloxin, antihistaminica in te nemen. Om het cholesterol te verlagen, is het raadzaam om statines te nemen. Als een patiënt ascites ontwikkelt, moeten diuretica worden gebruikt. Bij de vorming van ernstige complicaties is transplantatie van donororganen noodzakelijk.

Als een patiënt wordt gediagnosticeerd met een secundaire vorm van de ziekte, dan moet hij eerst en vooral de stroom van gal normaliseren. Dit gebeurt ofwel met behulp van endoscopie of door een operatie. Wanneer het onmogelijk is om dergelijke manipulaties uit te voeren, wordt aan de patiënt antibiotische therapie voorgeschreven om de progressie van de ziekte te stoppen.

Bovendien moeten patiënten zich houden aan een speciaal dieet. Artsen adviseren het gebruik van voedingswaarde-tabel nummer 5. Het gaat om het beperken van de consumptie van vet, zout en eiwitten. Het basisprincipe van voeding is fractioneel, voedsel wordt in kleine porties genomen.

Auteur van het artikel: Gorshenina Elena Ivanovna, gastro-enteroloog, specifiek voor de site ayzdorov.ru

Biliaire cirrose is een chronische leverziekte die optreedt als gevolg van een schending van de galuitstroom door de intrahepatische en extrahepatische galwegen. De ziekte wordt gekenmerkt door progressieve vernietiging van het leverparenchym met de vorming van fibrose, leidend tot cirrose van de lever en vervolgens tot leverfalen.

Bij het debuut van een leveraandoening ontwikkelt zich hepatocellulair falen en pas na 10 tot 12 jaar treden er tekenen van portale hypertensie op.

15 - 17% van alle cirrose van de lever treedt op als gevolg van stagnatie van gal, het zijn 3 - 7 gevallen van de ziekte per 100 duizend inwoners. De kenmerkende leeftijd voor het optreden van deze pathologie is 20-50 jaar.

Er zijn twee oorzaken van cirrose van de lever, volgens welke de ziekte is verdeeld in primaire biliaire cirrose en secundaire biliaire cirrose. Vrouwen met primaire biliaire cirrose hebben vaker last van een 10: 1-verhouding. Secundaire biliaire cirrose van de lever komt vaker voor bij mannen in de verhouding 5: 1.

De ziekte komt veel voor in ontwikkelingslanden met een laag niveau van medische ontwikkeling. Onder de landen van Noord-Amerika stoot Mexico uit, bijna alle landen van Zuid-Amerika, Afrika en Azië, onder de Europese landen stoten Moldavië, Oekraïne, Wit-Rusland en het westelijke deel van Rusland uit.

De prognose voor de ziekte wordt gunstig zodra de oorzaak van deze pathologie wordt geëlimineerd, als de oorzaak niet kan worden geëlimineerd vanwege individuele of medische mogelijkheden na 15 tot 20 jaar ontstaat er leverfalen en als gevolg daarvan overlijden.

oorzaken van

De oorzaak van biliaire cirrose is de stagnatie van gal in de leidingen, wat leidt tot de vernietiging van hepatocyten (levercellen) en leverkwabben (morfofunctionele eenheid van de lever). Het vernietigde parenchym van de lever wordt vervangen door vezelig (bind) weefsel, wat gepaard gaat met een volledig verlies van orgaanfunctie en de ontwikkeling van leverfalen. Er zijn twee soorten galcirrose:

Primaire biliaire cirrose treedt op als gevolg van auto-immune ontsteking in het leverweefsel. Het beschermende systeem van het menselijk lichaam, bestaande uit lymfocyten, macrofagen en antilichamen, begint hepatocyten te beschouwen als vreemde stoffen en deze geleidelijk te vernietigen, waardoor stagnatie van gal en vernietiging van het orgaanparenchym wordt veroorzaakt. De redenen voor dit proces zijn niet volledig begrepen. In dit stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde zijn er verschillende theorieën:

genetische aanleg: in 30% van de gevallen wordt de ziekte van een zieke moeder overgedragen aan de dochter; aantasting van de immuniteit veroorzaakt door verschillende ziekten: reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, thyrotoxicose, sclerodermie; infectieuze theorie: de ontwikkeling van de ziekte in 10 - 15% van de gevallen draagt ​​bij aan de infectie met het herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Secundaire biliaire cirrose treedt op als gevolg van verstopping of vernauwing van het lumen in de extrahepatische galwegen. De oorzaken van dit type cirrose kunnen zijn:

aangeboren of verworven anomalieën van het galkanaal en de galblaas; de aanwezigheid van stenen in de galblaas; vernauwing of blokkering van het lumen van de galwegen als gevolg van chirurgie, goedaardige tumoren, kanker; compressie van de galwegen door vergrote nabijgelegen lymfeklieren of een ontstoken alvleesklier.

classificatie

Vanwege het optreden van uitstoten:

Primaire biliaire cirrose; Secundaire biliaire cirrose.

De classificatie van alcoholische cirrose door Childe Pugh:

Primaire biliaire cirrose: waarom het voorkomt en hoe te behandelen

Primaire biliaire cirrose (PBCP) is een ziekte van onverklaarbare, vermoedelijk auto-immune aard, die gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in de portaalwegen en auto-immune vernietiging van de intrahepatische leidingen. Vervolgens leiden dergelijke pathologische processen tot de schending van de galuitscheiding en de vertraging van toxische metabolieten in het leverweefsel. Als een resultaat verslechtert de werking van het orgaan aanzienlijk, is het gevoelig voor fibrotische veranderingen en lijdt de patiënt aan manifestaties van cirrose van de lever, leidend tot leverfalen.

In dit artikel zullen we u laten kennismaken met vermoedelijke oorzaken, risicogroepen, manifestaties, stadia, methoden voor diagnose en behandeling van biliaire cirrose. Deze informatie zal het vermoeden van de eerste symptomen van deze ziekte helpen vermoeden en u zult de juiste beslissing nemen over de noodzaak om een ​​arts te raadplegen.

Primaire biliaire cirrose komt vaak voor in bijna alle geografische regio's. De hoogste incidentiecijfers worden waargenomen in de landen van Noord-Europa, en in het algemeen varieert de prevalentie van deze ziekte van 19-240 patiënten onder 1 miljoen volwassenen. Vaker ontwikkelt PBCV bij vrouwen van 35-60 jaar oud en wordt minder vaak gedetecteerd bij jongeren tot 20-25 jaar oud. De ziekte is meestal familiaal van aard, de kans dat het voorkomt bij verwanten is honderden malen hoger dan in de populatie.

Voor het eerst werd deze aandoening beschreven en genoemd door Gall en Addison in 1851, die een verband aantoonde tussen het verschijnen van hilarische xantham en leverpathologie. De naam die aan hem is gegeven, is niet helemaal correct, aangezien het orgaan in de beginstadia van de ziekte niet wordt beïnvloed door cirrose en het zou juister zijn om deze aandoening chronische niet-etterende destructieve cholangitis te noemen.

redenen

Tot dusverre zijn wetenschappers niet in staat geweest om de exacte oorzaak van de ontwikkeling van PBCP te bepalen. Een aantal symptomen van deze ziekte wijzen op de mogelijke auto-immuunziekte van deze ziekte:

  • de aanwezigheid van antilichamen in het bloed van patiënten: reumafactor, anti-mitochondriaal, schildklierspecifiek, antinucleair, antilichamen tegen gladde spieren en een extraheerbaar antigeen;
  • tijdens de histologische analyse, de identificatie van tekens van een immuunkarakter van galbuisceldierschade;
  • waargenomen gezinspredispositie;
  • aantoonbare associatie van de aandoening met andere auto-immuunpathologieën: reumatoïde artritis, syndroom van Raynaud, sclerodermie, CREST-syndroom, syndroom van Sjögren, thyroïditis, schijfachtige lupus erythematosus, lichen planus en papalloma;
  • detectie van de prevalentie van circulerende antilichamen in familieleden van patiënten;
  • frequente detectie van klasse II-antigenen van het hoofdcomplex van histologische compatibiliteit.

Onderzoekers zijn nog niet in staat geweest om bepaalde genen te detecteren die de ontwikkeling van PBCP zouden kunnen veroorzaken. De veronderstelling van zijn genetische aard kan echter nog niet worden weerlegd, aangezien de kans op het ontwikkelen van een ziekte in een gezin 570 keer hoger is dan in een populatie. Een ander feit ten gunste van het erfelijke karakter van deze pathologie is de observatie van specialisten van frequentere PBCP-ontwikkeling bij vrouwen. Bovendien onthult de ziekte enkele kenmerken die niet karakteristiek zijn voor auto-immuunprocessen: het ontwikkelt zich alleen in volwassenheid en reageert slecht op lopende immunosuppressieve therapie.

Risicogroepen

Volgens de waarnemingen van specialisten wordt PbTsP vaker gedetecteerd in de volgende groepen personen:

  • vrouwen ouder dan 35;
  • identieke tweeling;
  • patiënten met andere auto-immuunziekten;
  • patiënten in wiens bloed antimitochondriale antilichamen worden gedetecteerd.

Stadium van de ziekte

Het stadium van PCPP kan worden bepaald tijdens de histologische analyse van de weefsels die tijdens een leverbiopsie zijn verzameld:

  1. I - portaalstadium. De veranderingen zijn focaal en manifesteren zich als inflammatoire vernietiging van de septale en interlobulaire galwegen. Necrosegebieden worden geïdentificeerd, portaalkanalen breiden uit en infiltreren met lymfocyten, macrofagen, plasmacellen, eosinofielen. Tekenen van congestieve processen worden niet waargenomen, het parenchym van de lever blijft onaangetast.
  2. II - Periportale fase. Inflammatory infiltrate strekt zich uit in de diepte van de galkanalen en gaat daarbuiten. Het aantal septale en interlobulaire kanalen neemt af, lege kanalen zonder kanalen worden gedetecteerd. De lever vertoont tekenen van stagnatie van gal in de vorm van orceïne-positieve korrels, insluitsels van galpigment, zwelling van het cytoplasma van hepatocyten en het verschijnen van Mallory-lichaampjes.
  3. III - septumstadium. Deze fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van vezelveranderingen en de afwezigheid van regeneratieknooppunten. In de weefsels van bindweefselstrengen, die bijdragen aan de verspreiding van het ontstekingsproces. Stagnerende processen worden niet alleen waargenomen in het periportale, maar ook in de centrale regio. De reductie van septum- en interlobulaire kanalen vordert. In de weefsels van de lever neemt het kopergehalte toe.
  4. IV - cirrose. Symptomen van perifere en centrale stagnatie van gal worden gedetecteerd. Tekenen van uitgesproken cirrose worden bepaald.

symptomen

PBCV kan een asymptomatische, langzame of snel progressieve loop hebben. Meestal wordt de ziekte plotseling merkbaar en manifesteert zich door jeuk en frequente gevoelens van zwakte. Patiënten zoeken in de regel eerst de hulp van een dermatoloog, aangezien geelzucht meestal afwezig is aan het begin van de ziekte en optreedt na 6-24 maanden. In ongeveer 25% van de gevallen verschijnen pruritus en geelzucht tegelijkertijd, en het optreden van vergeling van de huid en slijmvliezen tot huidverschijnselen is niet typerend voor deze ziekte. Bovendien klagen patiënten over pijn in het rechter hypochondrium.

Bij ongeveer 15% van de patiënten is PBCP asymptomatisch en vertoont het geen specifieke symptomen. In dergelijke gevallen kan de ziekte in de vroege stadia alleen worden gedetecteerd bij het uitvoeren van preventieve onderzoeken of bij het diagnosticeren van andere aandoeningen waarvoor biochemische bloedtesten vereist zijn om de toename van galstagnante indicator enzymen te bepalen. Met een asymptomatisch verloop van de ziekte kan het 10 jaar duren, en in de aanwezigheid van een ziektebeeld - ongeveer 7 jaar.

Bij ongeveer 70% van de patiënten gaat het begin van de ziekte gepaard met het optreden van ernstige vermoeidheid. Het leidt tot een significante afname van de prestaties, slaapstoornissen en de ontwikkeling van depressieve toestanden. Doorgaans voelen deze patiënten zich 's ochtends beter en na de lunch voelen ze zich ernstig beschadigd. Een dergelijke aandoening vereist rust of overdag slapen, maar de meeste patiënten merken op dat zelfs slaap niet bijdraagt ​​aan de terugkeer van de werkcapaciteit.

In de regel wordt jeuk van de huid het meest karakteristieke eerste teken van PBCP. Het komt plotseling voor en beïnvloedt aanvankelijk alleen de handpalmen en de voetzolen. Later kunnen dergelijke gevoelens zich verspreiden naar het hele lichaam. Jeuk is 's nachts meer uitgesproken en overdag is hij enigszins verzwakt. Terwijl de oorzaak van het verschijnen van zo'n symptoom onverklaard blijft. Vaak verergert jeuk door verergering van de reeds aanwezige vermoeidheid, omdat deze gewaarwordingen de kwaliteit van slaap en mentale toestand nadelig beïnvloeden. De ontvangst van psychoactieve drugs kan dit symptoom verergeren.

Patiënten met PBCV klagen vaak over:

  • rugpijn (ter hoogte van de thoracale of lumbale wervelkolom);
  • pijn langs de ribben.

Dergelijke symptomen van de ziekte worden gedetecteerd bij ongeveer 1/3 van de patiënten en worden veroorzaakt door de ontwikkeling van osteoporose of osteomalacie veroorzaakt door langdurige galstasis.

Bijna 25% van de patiënten op het moment van de diagnose werden xanthomas gedetecteerd die op de huid verschijnen met een verlengde verhoging van het cholesterolgehalte (meer dan 3 maanden). Soms verschijnen ze als xanthelasm - enigszins torenhoge, pijnloze formaties op de huid van gele kleur en klein formaat. Doorgaans beïnvloeden deze veranderingen op de huid het gebied rond de ogen, en xanthomas kunnen zich op de borst bevinden, onder de borstklieren, op de rug en in de plooien van de handpalmen. Soms leiden deze manifestaties van de ziekte tot het optreden van paresthesieën in de ledematen en de ontwikkeling van perifere polyneuropathie. Xanthelasma en xanthomas verdwijnen met de eliminatie van stagnatie van gal en stabilisatie van cholesterolniveaus of met het begin van het laatste stadium van de ziekte - leverfalen (wanneer de aangetaste lever niet langer cholesterol kan synthetiseren).

Langdurige stagnatie van gal met PBCP leidt tot verminderde opname van vetten en een aantal vitaminen A, E, K en D. In dit opzicht heeft de patiënt de volgende symptomen:

  • gewichtsverlies;
  • diarree;
  • wazig zien in het donker;
  • steatorrhea;
  • spierzwakte;
  • ongemak op de huid;
  • neiging tot fracturen en hun genezing op de lange termijn;
  • aanleg voor bloedingen.

Een van de meest zichtbare tekenen van PBCP is geelzucht, die optreedt als gevolg van een verhoging van het niveau van bilirubine in het bloed. Het komt tot uiting in de vergeling van het wit van de ogen en de huid.

Bij 70-80% van de patiënten met PBCP wordt hepatomegalie gedetecteerd en bij 20% een toename van de milt. Veel patiënten hebben een verhoogde gevoeligheid voor geneesmiddelen.

De loop van PCPP kan gecompliceerd zijn door de volgende pathologieën:

  • duodenale ulcera met verhoogde neiging tot bloeden;
  • spataderen van de slokdarm en maag die leiden tot bloeden;
  • auto-immune thyroiditis;
  • diffuse toxische struma;
  • reumatoïde artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • systemische lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • sclerodermie;
  • CREST-syndroom;
  • immunocomplex capillair;
  • Syndroom van Sjögren;
  • IgM-geassocieerde membraneuze glomerulonefritis;
  • renale tubulaire acidose;
  • onvoldoende functioneren van de alvleesklier;
  • tumorprocessen van verschillende lokalisatie.

In het gevorderde stadium van de ziekte ontwikkelt zich een ontwikkeld klinisch beeld van levercirrose. Geelzucht kan leiden tot hyperpigmentatie van de huid en xanthomas en xanthelasma nemen in omvang toe. Het is in dit stadium van de ziekte dat het grootste risico op het ontwikkelen van gevaarlijke complicaties wordt waargenomen: bloeding uit oesofageale spataderen, gastro-intestinale bloedingen, sepsis en ascites. Leverfalen neemt toe en leidt tot het ontstaan ​​van hepatisch coma, dat de doodsoorzaak van de patiënt wordt.

diagnostiek

De volgende laboratorium- en instrumentele onderzoeken worden voorgeschreven voor de detectie van percutane pvd:

  • biochemische bloedtest;
  • bloedtesten voor auto-immuunantilichamen (AMA en anderen);
  • FibroTest;
  • leverbiopsie gevolgd door histologische analyse (indien nodig).

Om een ​​foute diagnose uit te sluiten, de prevalentie van leverschade te bepalen en mogelijke complicaties van PBCP te identificeren, worden de volgende instrumentele diagnostische methoden voorgeschreven:

  • Echografie van de buikorganen;
  • endoscopische echografie;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP en anderen

De diagnose "primaire biliaire cirrose" wordt gesteld in aanwezigheid van 3-4 diagnostische criteria uit de lijst of in aanwezigheid van de 4e en 6e tekens:

  1. De aanwezigheid van intense pruritus en extrahepatische manifestaties (reumatoïde artritis, enz.);
  2. Geen stoornissen in extrahepatische galwegen.
  3. Verhoogde activiteit van cholestasis-enzymen met 2-3 keer.
  4. AMA titer 1-40 en hoger.
  5. Verhoogde IgM-spiegels in serum.
  6. Typische veranderingen in de weefsels van de leverbiopsie.

behandeling

Terwijl de moderne geneeskunde geen specifieke methoden heeft voor de behandeling van PBCP.

Patiënten wordt geadviseerd om dieet nr. 5 te volgen met een genormaliseerde inname van koolhydraten, eiwitten en vetbeperking. De patiënt moet grote hoeveelheden vezels en vloeistoffen consumeren en het caloriegehalte van de dagelijkse voeding zou voldoende moeten zijn. In de aanwezigheid van steatorrhea (vette ontlasting), wordt het vetgehalte aanbevolen om te verminderen tot 40 gram per dag. Wanneer dit symptoom verschijnt, is het bovendien raadzaam om enzympreparaten voor te schrijven om de vitaminetekorten te compenseren.

Om jeuk te verminderen, wordt aanbevolen:

  • draag linnen of katoenen kleding;
  • weigeren hete baden te nemen;
  • vermijd oververhitting;
  • neem koele baden met de toevoeging van frisdrank (1 kop per bad).

Daarnaast kunnen de volgende geneesmiddelen uterus verminderen:

  • cholestyramine;
  • fenobarbital;
  • geneesmiddelen op basis van ursodeoxycholzuur (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampine;
  • Ondane-setron (een antagonist van type III 5-hydroxytryptaminereceptoren);
  • Naloxane (een opiaatantagonist);
  • FOSAMAX.

Soms verminderen de manifestaties van jeuk effectief na plasmaferese.

Om de pathogenetische verschijnselen van PBCP te vertragen, wordt immunosuppressieve therapie voorgeschreven (glucocorticosteroïden en cytostatica):

  • colchicine;
  • methotrexaat;
  • Cyclosporine A;
  • budesonide;
  • Ademetionin en anderen.

Voor de preventie van osteoporose en osteomalacie worden vitamine D- en calciumpreparaten voorgeschreven (voor inname en parenterale toediening):

  • vitamine D;
  • Etidronaat (Ditronel);
  • calciumbereidingen (calciumgluconaat, enz.).

Om hyperpigmentatie en pruritus te verminderen, wordt dagelijkse UV-blootstelling aanbevolen (elk 9-12 minuten).

De enige radicale manier om PBCP te behandelen is levertransplantatie. Dergelijke operaties moeten worden uitgevoerd wanneer dergelijke complicaties van deze ziekte optreden:

  • spataderen van de maag en slokdarm;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • cachexia;
  • spontane fracturen door osteoporose.

De uiteindelijke beslissing over de voordelen van deze chirurgische ingreep wordt genomen door een consultatie van artsen (hepatologen en chirurgen). Een terugval van de ziekte na een dergelijke operatie wordt waargenomen bij 10-15% van de patiënten, maar de moderne immunosuppressiva die worden gebruikt, kunnen de progressie van deze ziekte voorkomen.

prognoses

Voorspellingen van de uitkomst van PBCV hangen af ​​van de aard van het verloop van de ziekte en het stadium ervan. Bij asymptomatische patiënten kunnen 10, 15 of 20 jaar oud zijn, en patiënten met klinische manifestaties van de ziekte - ongeveer 7-8 jaar.

De doodsoorzaak van een patiënt met PBCP kan bloeden uit spataderen van de maag en de slokdarm, en in het laatste stadium van de ziekte vindt de dood plaats als gevolg van leverfalen.

Met tijdige en effectieve behandeling hebben patiënten met PBCP een normale levensverwachting.

Welke arts moet contact opnemen

Bij een jeukende huid, pijn in de lever, xanthoma, pijn in de botten en ernstige vermoeidheid, wordt aangeraden om contact op te nemen met een hepatoloog of een gastro-enteroloog. Om de diagnose te bevestigen, wordt aan de patiënt biochemische en immunologische bloedonderzoeken, echografie, MRCP, FGDS, leverbiopsie en andere instrumentele onderzoeksmethoden voorgeschreven. Indien nodig wordt een levertransplantatie aangeraden om de transplantatiechirurg te raadplegen.

Primaire biliaire cirrose gaat gepaard met de vernietiging van de intrahepatische leidingen en leidt tot chronische cholestase. De ziekte ontwikkelt zich lange tijd en het resultaat van zijn terminale fase wordt cirrose van de lever, wat leidt tot leverfalen. De behandeling van deze ziekte zou zo snel mogelijk moeten beginnen. In therapie worden geneesmiddelen gebruikt om de manifestaties van de ziekte te verminderen en de ontwikkeling ervan te vertragen. Bij complicaties kan een levertransplantatie worden aanbevolen.

Biliaire cirrose

Biliaire cirrose ontwikkelt zich met beschadiging of langdurige obstructie van de galwegen, wat leidt tot verminderde galstroom, leverceldood en progressieve fibrose. Verdeeld in primaire en secundaire.

  • Primaire biliaire cirrose is een ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking, fibrose, obliteratie van de intrahepatische galwegen en chronische cholestasis.
  • Secundaire biliaire cirrose is een ziekte als gevolg van langdurige obstructie van de extrahepatische galwegen en chronische cholestase.

Ondanks de verschillende etiologie en pathogenese van primaire en secundaire biliaire cirrose, is hun klinische beeld in veel opzichten vergelijkbaar.

Primaire biliaire cirrose

De ziekte ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen, de gemiddelde leeftijd is ongeveer 40-60 jaar. Daarentegen secundaire biliaire cirrose, waarbij er verstopping van de extrahepatische galwegen met primaire cirrose ontwikkelt progressieve vernietiging van intrahepatische interlobulaire en septale galwegen, wat gepaard gaat met galexcretie aandoening, uitstel van giftige stoffen in de lever, waardoor ernstige orgaanschade (fibrose, cirrose en ontwikkeling van leverfalen).

Etiologie en pathogenese

De etiologie van de ziekte is onduidelijk. Er is vastgesteld dat de ziekte niet wordt geassocieerd met infectieuze agentia. Een bepaalde rol wordt gespeeld door genetische factoren. De ziekte is vaak familiaal van aard. Patiënten vertoonden een overheersende invloed op HLA - DR3, DR4 of DR2 genotypes. In de pathogenese van de ziekte spelen auto-immuunreacties gericht tegen histocompatibiliteitsantigenen (HLA) van ductulaire epitheelcellen een leidende rol. Circulerende IgG - antimitochondriale antilichamen worden aangetroffen bij 95% van de patiënten in bloedserum, niveaus van IgM en cryoproteïnen bestaande uit immuuncomplexen die in staat zijn om een ​​alternatieve route van complement te activeren nemen toe bij 80-90% van de patiënten. In het portaalgebied zijn er opeenhopingen van lymfocyten rond de beschadigde galkanalen. Deze verschijnselen zijn vergelijkbaar met die welke werden geïdentificeerd in de "transplantatie versus gastheer" -reactie na lever- en beenmergtransplantatie. Er is gesuggereerd dat beschadiging van de galkanalen een afstotingsreactie initieert en wordt veroorzaakt door een wijziging van het HLA-systeem of door een defect in de populatie van suppressorcellen.

Op basis van morfologische kenmerken worden 4 stadia van primaire biliaire cirrose onderscheiden:

  • De eerste fase wordt aangeduid als hepatische destructieve cholangitis, die wordt gekenmerkt door vernietiging van de middelste en kleine galkanalen als gevolg van necrotiserend ontstekingsproces, zwakke fibrose en soms galstasis.
  • In de tweede fase wordt het inflammatoire infiltraat minder uitgesproken, neemt het aantal galwegen af, de proliferatie van kleinere gal canaliculi, blokkade van galuitscheiding en de regurgitatie ervan in het bloed.
  • In de derde fase neemt het aantal interlobulaire kanalen af, sterven histiocyten, de periportale fibrose verandert in een vezelig netwerk.
  • De vierde fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cirrose van zowel kleine als grote knooppunten. De resulterende vezelige septa verspreidde zich van de normale banen naar het midden van de lobben.

symptomen

Meestal worden vrouwen van 35-55 jaar ziek. De vroege symptomen van de ziekte zijn jeuk en vermoeidheid bij ongeveer 50% van de patiënten, de overige patiënten hebben geen klachten. In de loop der jaren zijn klachten over toenemende zwakte, gewichtsverlies en botpijn toegevoegd. Een lichamelijk onderzoek onthult een icterische kleuring met een groenachtige tint, krassen zijn vaak zichtbaar, xanthelasmas worden gevormd op de huid van de oogleden, xanthomen verschijnen op andere plaatsen en naakte lichaamsdelen worden geleidelijk donkerder (melanose). De lever steekt 2,5-4 cm uit onder de ribboog. Het is dicht, matig pijnlijk, de rand is glad, puntig. Splenomegalie wordt bij de helft van de patiënten gedetecteerd en wordt niet gecombineerd met hypersplenie.

Vaak patiënten ontwikkelen slechte absorptie van vet oplosbare vitaminen D, A en K. Hierdoor steatorrhoea, osteoporose, en vervolgens - osteomalacie, xerophthalmia en hemorragisch syndroom. Het syndroom van Sjögren (schade aan de speekselklier en de traanklieren) wordt bij 70-90% van de patiënten, auto-immune thyroïditis, bij 25% gedetecteerd. Bijkomende ziekten die biliaire cirrose combineert, kan reumatoïde artritis, myasthenia gravis, insulineafhankelijke diabetes mellitus, transversale myelitis en anderen. De hoogte van de leverziekte wordt enorm, neemt zowel de hypochondrium, tekenen van portale hypertensie ontwikkelt.

Ascites is zeldzaam en alleen in de terminale fase. Patiënten sterven met symptomen van hepatocellulair falen, die kunnen worden veroorzaakt door complicaties van biliaire cirrose: botbreuken, portale hypertensie, ulceratieve bloedingen. Late complicaties van cirrose omvatten de ontwikkeling van cholangiocarcinoom.

Het verloop van de ziekte is lang. Bij afwezigheid van symptomen bij 50% van de patiënten worden tekenen van leverbeschadiging na 15 jaar gedetecteerd. Langzame progressie van de ziekte zorgt voor overleving op de lange termijn. Een significante toename van bilirubine, vooral tegen de achtergrond van auto-immuun laesies, en uitgesproken histologische veranderingen verergeren de prognose.

diagnostiek

Primaire biliaire cirrose wordt gediagnosticeerd in het vroege asymptomatische stadium op basis van een toename van 3-5 maal het niveau van alkalische fosfatase in het serum. Aminotransferase-activiteit en bilirubinespiegels blijven in het normale bereik. De diagnose wordt bevestigd door positieve resultaten van de anti-mitochondriale test, die relatief specifiek is. Naarmate de ziekte vordert, neemt het bilirubine-gehalte in de latere stadia toe tot 300-350 μmol / l, de concentratie van galzuren en het gehalte aan koper in het bloedserum neemt toe. Gekenmerkt door hyperlipidemie, een sterke toename van onveresterd cholesterol, hypoprothrombinemie, veranderingen in het niveau van serumlipoproteïne (lipoproteïne X).

De diagnose wordt bevestigd door leverbiopsie. Histologisch onderzoek bij biopsie onthult niet-etterende destructieve intrahepatische cholangitis in de vroege stadia van de ziekte en laattijdige vorming van biliaire cirrose. Maar deze gegevens zijn niet specifiek. De meest informatieve retrograde endoscopische of percutane transhepatische cholangiography, waardoor de toestand van de intrahepatische galkanalen evalueren (stenose individuele intrahepatische galkanalen en kanalen expansie neoplasma) en normale extrahepatische galkanalen. Echografie toont ook ongewijzigde extrahepatische galwegen.

De differentiële diagnose van primaire biliaire cirrose wordt uitgevoerd met ziekten zoals obstructie van extrahepatische passages, carcinoom van de intrahepatische galwegen, chronische actieve hepatitis, cholestase veroorzaakt door geneesmiddelen, enz.

Differentiële diagnose vooral nodig wijze extrahepatische cholestase voeren, waarbij de ontwikkeling overtredingen gal uitstroom door mechanische factoren: steen, adenocarcinoom, pancreas tumor hoofd stenose sluitspier en tumor papillaire, chronische pancreatitis, - die door ultrageluid kan worden gedetecteerd, computer of radiologisch onderzoek.

Primaire biliaire cirrose wordt gekenmerkt door chronische actieve hepatitis, dat wanneer het antimitochondrial antilichaam klasse M, het overwicht van IgM en leverbiopsie letsels gedetecteerd overheersen veranderingen biliaire leverparenchym en perifere cholestase. Bij chronische actieve hepatitis wordt een hoge activiteit van aminotransferasen en antilichamen tegen gladde spieren gedetecteerd.

Chronische cholestase veroorzaakt door geneesmiddelen, in tegenstelling tot biliaire cirrose, gaat gepaard met een matig uitgesproken vernietiging van interlobulaire galwegen. Anti-mitochondriale antilichamen zijn afwezig. Het annuleren van medicijnen kan leiden tot omkering van de ziekte.

behandeling

Specifieke therapie bestaat niet. Therapie omvat de benoeming van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische geneesmiddelen, galzuren. Dieet vereist een adequate eiwitinname, beperkt het vet en handhaaft de noodzakelijke calorie-inname.

Jeuk kan worden behandeld met colestyramine in een dosis van 10-12 g / dag (1 theelepel per glas water 3 keer per dag) 40 minuten voor het ontbijt, 40 minuten na het ontbijt en 40 minuten voor de lunch. Bieden bovendien vitamine A, D, E, K, voornamelijk parenteraal. Corticosteroïden worden gebruikt, maar vanwege hun potentiële versterking van osteoporose en osteomalacie, in combinatie met primaire biliaire cirrose, worden ze meestal vermeden.

D-penicillamine wordt toegediend in een dosis van 300-600 tot 900 mg / dag in combinatie met vitamine B6. Het medicijn normaliseert het niveau van IgM en circulerende immuuncomplexen in serum en verbetert de overlevingskansen. Maar D-penicillamine heeft ernstige bijwerkingen: remming van beenmerghematopoiese met cytopenie en sepsis, ontwikkeling van nefropathie, koorts, gewrichtspijn, spierpijn. Met goede tolerantie, een onderhoudsdosis van 150-250 mg / dag.

Azathioprine kan de klinische en laboratoriumbevindingen aan het begin van de behandeling verbeteren. Maar zijn klinische studies toonden geen positief effect op de prognose en ontwikkeling van gevaarlijke complicaties. Daarom is het gebruik van azathioprine bij primaire biliaire cirrose niet gerechtvaardigd.

Primaire biliaire cirrose is een van de belangrijkste indicaties voor levertransplantatie, die de gezondheid van de patiënt gedurende meerdere jaren kan herstellen.

vooruitzicht

Bij een asymptomatische ziekte is de levensverwachting 15-20 jaar of langer. De prognose bij patiënten met klinische manifestaties is erger - de dood door leverfalen treedt op binnen ongeveer 7-10 jaar. De ontwikkeling van ascites, oesofageale spataderen, osteomalacie en hemorragisch syndroom bemoeilijkt het verloop van de ziekte aanzienlijk. Na levertransplantatie bereikt de kans op herhaling van primaire biliaire cirrose 15-30%.

Secundaire biliaire cirrose

Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich met een langdurige schending van de uitstroom van gal via de grote intra- en extrahepatische galwegen. Galsteenziekte, ontstekings- en samentrekkingen van de galwegen, tumoren van de hepatopancreatoduodenale zone en congenitale misvormingen van de extrahepatische galwegen zijn van cruciaal belang bij de ontwikkeling van de ziekte. Extrahepatische cholestase wordt meestal gecombineerd met een bacteriële infectie.

Etiologie en pathogenese

Gedeeltelijke of volledige overtreding van de uitstroom van gal uit de lever vindt plaats als gevolg van obstructie van het gemeenschappelijke galkanaal of een van zijn grote takken. De belangrijkste oorzaken van verminderde doorgankelijkheid van de galwegen zijn meestal postoperatieve stricturen of stenen in de galwegen, die gepaard gaan met cholangitis. Secundaire galcirrose is dus pathogenetisch geassocieerd met cholelithiasis en operaties aan de galwegen (meestal cholecystectomie). Het langdurige verloop van chronische pancreatitis kan ook leiden tot de vorming van vernauwingen van de galkanalen.

In de regel leven patiënten met kanker van de pancreas of galwegen niet voor de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose. In zeldzame gevallen, met de langzame ontwikkeling van pancreaskanker, de Vater papilla of galwegen, kan mechanische obstructie van de extrahepatische galwegen optreden. Zeldzame oorzaken omvatten ook goedaardige tumoren en cyste van het gemeenschappelijke galkanaal. Bij kinderen ontwikkelt de ziekte zich voornamelijk tegen de achtergrond van congenitale atresie van de galwegen of cystische fibrose.

Het histologische beeld van secundaire biliaire cirrose lijkt op dat van de primaire, behalve de afwezigheid van vernietiging van de interlobulaire en kleine galkanalen en de ophoping van gal in het cytoplasma van centrolobulaire hepatocyten en in het lumen van de galcapillairen.

symptomen

Afhankelijk van de mate van obstructie kan secundaire biliaire cirrose zich ontwikkelen in perioden van 3-12 maanden tot 5 jaar. In de beginperiode van de ziekte overheersten de symptomen van de primaire pathologie die de obstructie van de galkanalen veroorzaakte. Verdere ontwikkeling van de ziekte is vergelijkbaar met primaire biliaire cirrose.

De ziekte wordt gekenmerkt door symptomen van intrahepatische cholestase. De meest uitgesproken verschijnselen van geelzucht en pruritus. Met toenemende geelzucht verschijnen donkere urine en ontkleurde ontlasting. Vaak is er misselijkheid, subfebrile (aanhoudende stijging van de lichaamstemperatuur tot 37-38 ° C), episodische koorts, pijn in de rechter onderbuik, geassocieerd met exacerbatie van cholangitis of galkoliek. Gekenmerkt door progressief gewichtsverlies en asthenisch syndroom (verminderde prestaties, snelle vermoeidheid, zwakte, slaperigheid overdag, verlies van eetlust, depressieve stemming), steatorroe, vergrote lever en milt.

In het late stadium van de ziekte treden portale hypertensie en leverfalen op. Complicaties: ontwikkeling van leverabcessen en acute etterige ontsteking van de poortader en zijn vertakkingen (pylephlebitis).

diagnostiek

Secundaire biliaire cirrose moet worden vermoed in alle gevallen waarin de patiënt klinische en laboratoriumtekenen heeft van langdurige extrahepatische obstructie van de galwegen, vooral als er een voorgeschiedenis is van cholelithiase, galwegchirurgie, oplopende cholangitis of pijn in het rechter hypochondrium. Het is ook belangrijk om de kenmerken van het verloop van de vroege periode van de ziekte te overwegen.

Bij onderzoek van de patiënt bleek typische geelheid van de huid, krabben, xanthelasma en xanthomas. Abdominale palpatie onthult een vergrote milt, een vergrote lever en zijn pijn. Percussie bepaalt ook de vergroting van de lever en de milt. Meting van de lichaamstemperatuur kan zijn toename onthullen.

In biochemische bloedmonsters, verhoogd cholesterol, bilirubine, aminotransferasen, alkalische fosfatase en 5'-nucleotidase. Sommige patiënten hebben verhoogde niveaus van gamma-globulines en IgM. Deze bloedonderzoeken worden gekenmerkt door bloedarmoede, leukocytose, versnelde erythrocytensedimentatiesnelheid. Deze urinalyse wordt gekenmerkt door intense urinekleuring, de aanwezigheid van galpigmenten, proteïnurie. Veranderingen in het lipidespectrum, inclusief het optreden van abnormaal lipoproteïne X, zijn kenmerkend voor secundaire biliaire cirrose van de lever, evenals van de primaire.

Volgens de resultaten van abdominale echografie, wordt een vergroting van de lever en de milt bepaald, evenals de oorzaak van de obstructie van de galwegen (steen, strictuur, tumor, enz.). Ten slotte kan de oorzaak van de obstructie worden vastgesteld tijdens percutane transhepatische cholangiografie of endoscopische retrograde cholangiopancreatografie. Voer indien nodig een leverbiopsie uit. In de late stadia van de ziekte wordt endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal (oesofagoscopie, gastroscopie, rectoromanoscopie) uitgevoerd om portale hypertensie te identificeren.

behandeling

Het belangrijkste in de behandeling en preventie van secundaire galcirrose is de endoscopische of chirurgische eliminatie van obstructie van de galwegen om de doorgankelijkheid van de galgang te herstellen en de stroom van gal te normaliseren. Chirurgie kan bestaan ​​uit choledochotomie, choledochostomie, extractie van stenen uit het galkanaal, endoscopische bougienage van extrahepatische galwegstricturen, endoscopische galbuisstenting, ballondilatatie en uitwendige drainage van de galkanalen. Restauratie van de galwegen leidt tot een merkbare verbetering van de toestand van de patiënt en een toename van de levensverwachting, zelfs bij gevormde cirrose.

Als het onmogelijk is obstructie van het galkanaal te elimineren (bijvoorbeeld in het geval van primaire scleroserende cholangitis), worden antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven om het terugkeren van bacteriële cholangitis te behandelen en te voorkomen. Ze schrijven ook het gebruik van hepatoprotectors, B-vitamines en antioxidantvitaminen (A, C, E) en selenium voor. Om pruritus te verminderen, worden antihistaminica en kalmeringsmiddelen gebruikt. In de latere stadia van de ziekte is een levertransplantatie aangewezen.

Om de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose te voorkomen, zijn tijdige diagnose en eliminatie van ziekten die leiden tot verstoring van de extrahepatische galwegen noodzakelijk.

vooruitzicht

De ziekte vordert onvermijdelijk als de obstructie van de galwegen onopgelost blijft. In het late stadium van de ziekte ontstaan ​​complicaties: slokdarm-, maag- of darmbloedingen, poortaderstrombose, ascites, hepatocellulair carcinoom en bijkomende infecties. De levensverwachting wordt grotendeels bepaald door de oorzaken van schending van de doorgankelijkheid van de galkanalen en de mogelijkheid van eliminatie. Na levertransplantatie kunnen zich herhalende stricturen en cirrose ontwikkelen.

Levertransplantatie

Levertransplantatie is een methode voor de behandeling van patiënten met onomkeerbare veranderingen in de lever in de terminale fase. Het is moeilijk om het exacte tijdstip te bepalen waarop de bewerking moet worden uitgevoerd. Patiënten met fulminante leverinsufficiëntie-indicaties voor transplantatie zijn encefalopathie stadium III of IV, bloedstollingsstoornissen (protrombinetijd langer dan 20 seconden), ernstige hypoglycemie.

Levertransplantatie is geïndiceerd bij patiënten met chronische leverziekten (cirrose, primaire en secundaire biliaire cirrose, kwaadaardige levertumoren, aangeboren en verworven atresie van intra- en extrahepatische galwegen, congenitale metabole stoornissen, enz.) Gecompliceerd door ascites, die niet kunnen worden behandeld, encefalopathie, bloeding uit spataderen van de slokdarm, evenals spontane bacteriële peritonitis en ernstige aandoeningen van de synthetische functie van de lever (coagulopathie, hypoalbuminemie).