Biliaire cirrose

Symptomen

Galcirrose is een chronische progressieve ziekte die wordt gekenmerkt door de geleidelijke vervanging van leverweefsel door fibreuze littekens. Pathologie voor een lange tijd manifesteert zich niet, vaak wordt de diagnose willekeurig gesteld tijdens screening-onderzoeken. In latere stadia zijn uiterlijke tekenen (kleine tekenen van de lever), portale hypertensie, schade aan andere organen en systemen, hepatische encefalopathie kenmerkend. Een voorlopige diagnose van cirrose en de complicaties ervan wordt vastgesteld op basis van aanvullende onderzoeksmethoden: echografie, CT-scan van het hepatobiliaire systeem, ERCP, klinische en biochemische analyses. De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van een leverbiopsie en de detectie van anti-mitochondriale antilichamen in het bloed. De ziekte is ongeneeslijk, alleen levertransplantatie kan het leven van de patiënt in de latere stadia redden. Niet-chirurgische behandeling bestaat uit symptomatische therapie, ontgifting, vitaminetherapie en dieet.

Biliaire cirrose

Galcirrose is de ernstigste leverziekte waarbij normaal leverweefsel wordt vervangen door fibreus weefsel. Deze pathologie komt vaker voor bij vrouwen ouder dan veertig en de algemene prevalentie is 40-50 gevallen per 1 miljoen inwoners. Een nauw verband tussen de ziekte en erfelijke factoren is opgemerkt - deze aandoening wordt 570 keer vaker gevonden bij familieleden. Tot op heden is de pathogenese van primaire biliaire cirrose niet volledig bestudeerd, en daarom zijn de exacte oorzaken van het optreden onbekend.

In meer dan 95% van de gevallen van ziekte in het bloed worden antimitochondriale antilichamen bepaald. Wetenschappers weten echter nog steeds niet waarom alleen de mitochondria van het leverweefsel worden aangetast, en dit gebeurt niet in andere weefsels. De sluwheid van deze ziekte in zijn verborgen begin - heel vaak kunnen de biochemische symptomen van de ziekte per ongeluk worden ontdekt tijdens onderzoek naar andere ziekten. Het verloop van de ziekte is progressief, in de latere stadia van leverschade is een transplantatie geïndiceerd - alleen in dit geval is het mogelijk om het leven van een zieke persoon te redden.

Oorzaken van biliaire cirrose

Moderne gastro-enterologie associeert de ontwikkeling van primaire biliaire cirrose met auto-immuunziekten in het lichaam. Deze ziekte is erfelijk: gevallen van galcirrose komen zeer vaak voor in de familiekring. Het verband met andere ziekten van deze groep: reumatoïde artritis, tubulaire nieracidose, het syndroom van Sjögren, auto-immune thyroiditis en anderen spreekt ook over de auto-immuunziekte.

Ondanks de detectie van antilichamen tegen mitochondria bij bijna alle patiënten met deze vorm van cirrose, was het niet mogelijk om de verbinding van deze antilichamen met de vernietiging van levercellen te detecteren. Het is bekend dat de ziekte begint met aseptische ontsteking van het galkanaal, uitgesproken epitheliale proliferatie en progressieve fibrose in het gebied van de kanalen. Geleidelijk verdwijnt het ontstekingsproces, maar fibrose blijft zich verspreiden naar het leverweefsel, waardoor het onomkeerbaar wordt vernietigd.

Andere ziekten veroorzaken het begin van het proces: congenitale misvormingen en verworven misvormingen van de galwegen, cholelithiase, intrahepatische tumoren en vergrote lymfeklieren in de lever, galwegcysten, primaire sclerosering of purulente cholangitis. Ook provoceren het begin van de ziekte kan gram-negatieve infectie - Enterobacteriën, die op hun oppervlak vergelijkbaar met de mitochondriale antigenen hebben. In het bloed van deze ziekte worden niet alleen antilichamen tegen mitochondriën en gladde spiercellen vastgesteld, maar ook andere immuunstoornissen: verhoogde niveaus van immunoglobuline M, verminderde productie van B- en T-lymfocyten. Dit alles spreekt in het voordeel van de auto-immune pathogenese van primaire biliaire cirrose.

Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van ziekten die leiden tot galstasis in de extrahepatische galwegen. Deze omvatten atresie, stenen en stricturen van de galwegen, kanker van de extrahepatische galwegen, choledochuscyste en cystic fibrosis.

Classificatie van galcirrose

De juiste classificatie van cirrose is belangrijk voor het ontwikkelen van verdere behandelingsmethoden. Leverfunctie bij biliaire cirrose wordt beoordeeld op de Child-Pugh-schaal. Deze schaal houdt rekening met de aanwezigheid van ascites, encefalopathie, aantallen bilirubine, albumine en protrombine-index (een indicator van bloedcoagulatie). Afhankelijk van het aantal punten dat aan deze indicatoren is toegewezen, zijn er stadia van compensatie voor cirrose. Klasse A wordt gekenmerkt door een minimumaantal punten, een levensverwachting van maximaal 20 jaar en een overlevingspercentage na buikoperaties van meer dan 90%. In klasse B is de levensverwachting lager en de mortaliteit na operaties van de buik meer dan 30%. In klasse C is de levensverwachting niet meer dan 3 jaar en de mortaliteit na abdominale operaties is meer dan 80%. Het toewijzen van een klasse B of C aan een patiënt geeft de behoefte aan een levertransplantatie aan.

In Rusland wordt de METAVIR-schaal veel gebruikt, waarbij de mate van fibrose wordt geschat op basis van biopsiegegevens, de gradatie van de graad van 0 tot 4 is; Graad 4 geeft de aanwezigheid van cirrose aan.

Symptomen van biliaire cirrose

In de vroege stadia zijn de symptomen van cirrose niet-specifiek en gewist. Dus, in de meeste gevallen beginnen klachten met jeuk. Meer dan de helft van de patiënten klagen over terugkerende jeuk van de huid en elke tiende maakt zich zorgen over ondraaglijke jeuk met krassen op de huid. Meestal verschijnt jeuk zes maanden of zelfs enkele jaren voor het optreden van geelzucht, maar soms kunnen deze twee symptomen tegelijkertijd optreden. Ook karakteristieke tekenen van beginnende cirrose zijn vermoeidheid, slaperigheid en droge ogen. Af en toe kan het eerste teken van een ziekte hevigheid en pijn in het rechter hypochondrium zijn. Een onderzoek onthulde een verhoogd niveau van gamma-globulines, een schending van de verhouding van AST tot ALT, een neiging tot arteriële hypotensie.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnen er andere symptomen. Uitwendig wordt cirrose gemanifesteerd door een groep kleine hepatische tekens: spataderen op de huid; roodheid van het gezicht, de handpalmen en de voeten; vergrote speekselklieren; geelheid van de huid en alle slijmvliezen; flexie contracturen van de handen. De nagels van de patiënt veranderen ook - ze worden breed en plat (vervorming van de nagels zoals "horlogeglazen"), er verschijnen dwarswitte strepen op; Nagelknalletjes verdikken ("drumsticks"). Rond de gewrichten en op het gezicht vormen de oogleden witachtige knobbeltjes - vetophopingen.

Naast externe manifestaties verschijnen er symptomen van portale hypertensie: door een toename van de druk in de poortader neemt de milt toe in grootte, congestie treedt op in de aderen van de buikorganen - spataderuitzetting van de hemorrhoidale en esophageale aderen wordt gevormd, een uitgebreid aderlijk netwerk van het geleihuidtype wordt gevormd op de voorste buikwand ". Veneuze congestie leidt tot zweten van de vloeistof in de buikholte met de vorming van ascites, in ernstige gevallen - peritonitis.

Hoe groter de schade aan de lever, hoe groter de kans op complicaties van cirrose. Door een overtreding van de absorptie van vitamine D treedt bij ongeveer een derde van de patiënten osteoporose op, wat zich uit in pathologische fracturen. Overtreding van vetabsorptie leidt tot een tekort aan alle in vet oplosbare vitaminen (A, K, D, E), wat zich manifesteert door tekenen van polyhypovitaminose. Bij uitwerpselen wordt overtollig vet uitgescheiden - steatorrhea. Bij een vijfde van de patiënten verschijnt gelijktijdig hypothyreoïdie en ontwikkelen zich myelopathie en neuropathie. Spataderen van de slokdarm en het rectum kunnen leiden tot massale bloedingen met de ontwikkeling van hemorragische shock. Schade aan de lever leidt tot disfunctie van andere organen en systemen: hepatorenaal, hepato-pulmonaire syndromen, gastro- en colopathie ontwikkelen zich. Vanwege het feit dat de lever niet de functie heeft om het lichaam van toxines te reinigen, circuleren ze vrij in het bloed en hebben ze een toxisch effect op de hersenen, wat hepatische encefalopathie veroorzaakt. Zeer vaak in de finale van biliaire cirrose, hepatocellulair carcinoom (kwaadaardige tumor), kan volledige steriliteit ontstaan.

Diagnose van biliaire cirrose

Als er tekenen zijn van stagnatie van gal, wordt het klinische en biochemische profiel beoordeeld. Cirrose wordt gekenmerkt door een toename in het niveau van alkalische fosfatase en G-GTP, een verschuiving in de verhouding van ALT en AST, het niveau van bilirubine neemt later toe. De immuunstatus van de patiënt wordt onderzocht: het niveau van immunoglobuline M, antistoffen tegen mitochondriën neemt toe en het niveau van reumafactor, antilichamen tegen gladde spiervezels, schildklierweefsels en celkernen (antinucleaire antilichamen) zijn ook verhoogd.

Tekenen van leverfibrose kunnen worden gedetecteerd door echografie van de lever en CT-scan van het hepatobiliaire systeem, maar de uiteindelijke diagnose kan alleen worden gesteld na een leverbiopsie. Zelfs in de studie van biopsiespecimens kunnen veranderingen in de lever die kenmerkend zijn voor biliaire cirrose pas in de vroege stadia van de ziekte worden gedetecteerd, waarna het morfologische beeld hetzelfde wordt voor alle soorten cirrose.

Detectie of eliminatie van ziekten die leiden tot de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose is mogelijk door aanvullend onderzoek: echografie van de buikholte-organen, MR-cholangiografie, ERCP.

Behandeling van biliaire cirrose

Therapeut, gastro-enteroloog, hepatoloog en chirurg zijn actief betrokken bij de behandeling van deze ernstige ziekte. De doelstellingen van de therapie voor cirrose zijn om de progressie van cirrose te stoppen en de effecten van leverfalen te elimineren. Het is mogelijk om de processen van fibrose te vertragen met behulp van immunosuppressiva (het auto-immuunproces wordt geremd), cholereticum (elimineren van cholestase).

Symptomatische therapie is de preventie en behandeling van complicaties van cirrose: hepatische encefalopathie wordt geëlimineerd met behulp van voedingstherapie (vermindering van het aandeel eiwit, verhoging van de plantaardige component van voedsel), detoxificatietherapie, verlaging van portale hypertensie met diuretica. Multivitaminepreparaten worden noodzakelijkerwijs toegewezen, enzymen worden aangewezen om de spijsvertering te verbeteren. Bij cirrose van klasse A en B wordt een beperking van fysieke en emotionele stress aanbevolen en bij klasse C wordt volledige bedrust aanbevolen.

De meest effectieve behandeling voor biliaire cirrose is levertransplantatie. Na transplantatie overleven meer dan 80% van de patiënten de komende vijf jaar. Primaire biliaire cirrose komt terug bij 15% van de patiënten, maar bij de meeste patiënten zijn de resultaten van de chirurgische behandeling uitstekend.

Prognose en preventie van biliaire cirrose

Het is bijna onmogelijk om het voorkomen van deze ziekte te voorkomen, maar een afwijzing van alcohol en roken, regelmatig onderzoek door een gastro-enteroloog in de aanwezigheid van gevallen van biliaire cirrose in de familie, goede voeding en een gezonde levensstijl kunnen de waarschijnlijkheid ervan aanzienlijk verminderen.

De prognose van de ziekte is ongunstig. De eerste symptomen van de ziekte zijn slechts tien jaar na het begin van de ziekte mogelijk, maar de levensverwachting met het begin van cirrose is niet meer dan 20 jaar. Prognostisch ongunstig is de snelle progressie van symptomen en morfologisch beeld, gevorderde leeftijd, auto-immuunziekten geassocieerd met cirrose. Het meest ongunstig in termen van prognose is het verdwijnen van jeuk, de vermindering van xanthomatosis plaques, de vermindering van cholesterol in het bloed.

Biliaire cirrose - wat is het? Symptomen en behandeling

Een van de onaangename aandoeningen van de lever, die gepaard gaat met een schending van de werking ervan, is galcirrose. Met deze pathologie is er een vernietiging van de structuur van het lichaam als gevolg van storingen in de uitstroom van gal, evenals veranderingen in de structuur van de galkanalen. Galcirrose van de lever is verdeeld in twee soorten: primair en secundair. Meestal wordt deze ziekte vastgesteld bij mensen van middelbare leeftijd, maar meestal wordt deze ontdekt na 50-60 jaar.

Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van hepatocellulaire insufficiëntie, die zich vervolgens ontwikkelt tot portale hypertensie. De prognose van de ziekte kan gunstig zijn, als u de oorzaak van stagnatie van gal elimineert. Als dit niet mogelijk is vanwege onvoldoende gekwalificeerde artsen of vanwege de individuele kenmerken van elke persoon, ontwikkelt zich een sterk leverfalen met schending van de meeste functies. Het gevolg is onvermijdelijke dood.

Wat is het?

Biliaire cirrose van de lever (BCP) is een ziekte waarbij om verschillende redenen de doorgankelijkheid van de galwegen wordt aangetast, waardoor de galstroom naar de darm afneemt of stopt. Volgens de etiologie onderscheiden primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Oorzaken van ontwikkeling

Het vaststellen van de specifieke oorzaak van de vorming van biliaire cirrose is nog niet mogelijk. Sommige theorieën over de vorming ervan worden beschouwd:

  • genetische aanleg voor de ziekte;
  • eerdere infectieuze laesies van de lever - virale, bacteriële, parasitaire;
  • giftige schade aan de lever;
  • auto-immune ontsteking.

Om de directe relatie tussen deze toestanden en de vorming van cirrose te bevestigen is momenteel niet mogelijk.

Ten eerste beginnen lymfocyten onder invloed van bepaalde oorzaken de cellen van de galkanalen te vernietigen - er wordt een ontstekingsproces in gevormd. Als gevolg van ontsteking is de doorgankelijkheid van de kanalen verstoord en ontwikkelt zich galstasis. In deze gebieden treedt hepatocytenbeschadiging op en ontwikkelt zich opnieuw ontsteking. Massaceldood kan leiden tot de vorming van cirrose.

classificatie

Primaire BCP is een auto-immuunziekte die zich manifesteert als een chronische niet-etterende destructieve ontsteking van de galwegen (cholangitis). In de latere stadia veroorzaakt het stagnatie van gal in de leidingen (cholestase) en veroorzaakt uiteindelijk de ontwikkeling van cirrose van de lever. Meestal lijden vrouwen van veertig tot zestig jaar aan pathologie.

  • In stadium I is de ontsteking beperkt tot de galwegen.
  • In stadium II verspreidt het proces zich naar het leverweefsel.
  • Fase III. Hepatocyten - levercellen - beginnen te transformeren in bindweefsel, littekenadhesies worden gevormd, die de galkanalen "samenbrengen".
  • Stadium IV - typische levercirrose.

Secundaire biliaire cirrose treedt op op de achtergrond van een langdurige schending van de uitstroom van gal in de intrahepatische leidingen vanwege hun vernauwing of blokkade veroorzaakt door andere ziekten. Het komt vaker voor bij mannen van dertig tot vijftig jaar. Zonder behandeling leiden beide vormen van de ziekte vroeg of laat tot leverfalen, verslechtert de kwaliteit van leven en vermindert de duur ervan.

Symptomen van biliaire cirrose

In geval van biliaire cirrose, is het raadzaam om symptomen te groeperen op basis van de primaire en secundaire vormen van de ziekte.

Aldus wordt primaire biliaire cirrose gekenmerkt door:

  1. De huid in een donkerbruine kleur kleuren, vooral in het gebied van de schouderbladen, grote gewrichten en later het hele lichaam;
  2. Onregelmatige pruritus, die vaak optreedt tijdens een nachtrust, met extra irriterende factoren (bijvoorbeeld na contact met wol of baden). Jeuk kan vele jaren duren;
  3. Een vergrote milt is een veel voorkomend symptoom van de ziekte;
  4. Het uiterlijk van een vlakke formatie op de oogleden, in de vorm van een plaquette. Meestal zijn er verschillende: xanthelasma kan op de borst, handpalmen, billen en ellebogen verschijnen;
  5. Een persoon kan beginnen te worden gestoord door pijn in het rechter hypochondrium, in spieren, een bittere smaak verschijnt vaak in de mond en de lichaamstemperatuur stijgt lichtjes.

Met de progressie van de ziekte, alle symptomen toenemen, is er een verlies van eetlust, jeuk wordt ondraaglijk. Pigmentgebieden worden ruw, de huid zwelt op en de uiteindelijke vingerkootjes van de vingers worden dikker. De pijnen worden verergerd, spataderen van de slokdarm en maag worden waargenomen, interne bloeding kan zich ontwikkelen. De absorptie van vitaminen en voedingsstoffen is moeilijk, de symptomen van hypovitaminose komen samen. Lymfeklieren nemen toe, er zijn stoornissen in het spijsverteringsstelsel.

De secundaire vorm van de ziekte heeft vergelijkbare symptomen, waaronder:

  • ernstige pijn in de aangetaste lever;
  • intense jeuk van de huid, erger 's nachts;
  • leverpijn bij palpatie en een toename van de omvang;
  • vroege geelzucht;
  • splenomegalie;
  • stijging van de lichaamstemperatuur tot koortsachtige indicatoren op de achtergrond van de ontwikkeling van een infectie.

Al snel leidt deze vorm van de ziekte tot de ontwikkeling van cirrose en daaropvolgend leverfalen, waarvan de symptomen het leven van de patiënt bedreigen. In het bijzonder zijn de symptomen van de ontwikkeling van humaan leverfalen:

  • misselijkheid en braken van darminhoud;
  • dyspeptische stoornissen;
  • verkleuring van uitwerpselen en urine in de kleur van donker bier;
  • hepatische encefalopathie (dementie).

De aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken zoals ascites, inwendige maag- en darmbloedingen, coma en overlijden.

diagnostiek

Diagnostische maatregelen voor de detectie van primaire biliaire cirrose kunnen verschillende stadia hebben:

  • Allereerst moet een patiënt met een vermoedelijke levercirrose een paar artsen raadplegen: een hepatoloog, een chirurg, een gastro-enteroloog. Alleen zij kunnen de ziekte identificeren, de mate bepalen, nasporige diagnostische maatregelen en mogelijke behandeling voorschrijven.
  • Na medisch consult moet een patiënt met een vermoedelijke levercirrose worden verzonden voor laboratoriumonderzoek. Onderzoeken kunnen de ontwikkelde analyse van bloed en urine omvatten, en ook het uitvoeren van een biopsie.

De derde fase is instrumentele diagnostiek. Het omvat een onderzoek van de milt, nier, lever, galwegen, met behulp van echografie. Daarnaast worden de inwendige organen onderzocht met behulp van een endoscoop en worden speciale stoffen in het bloed en het maagdarmkanaal ingebracht, die het echte werk en functioneren van de lever en de galkanalen laten zien.

Behandeling van biliaire cirrose

Bij de diagnose van biliaire cirrose zijn de behandelingsmethoden gebaseerd op het verminderen van de intensiteit van de symptomatische manifestaties, het vertragen van de verdere ontwikkeling, het behandelen van aangehangen complicaties en het voorkomen van het optreden daarvan.

Het verloop van de behandeling en de selectie van geneesmiddelen wordt individueel door uw arts geselecteerd. Meest voorgeschreven:

  • Ursodeoxycholzuur (Urosan, Ursofalk), 3 capsules 's nachts, dagelijks.

Immunosuppressiva (alleen voor primaire biliaire cirrose):

  • Methotrexaat 15 mg per week of cyclosporine in een therapeutische dosering van 3 mg per 1 kg lichaamsgewicht per dag, verdeeld in 2 doses (ochtend en avond).
  • Prednisolon 30 mg 1 keer per dag 's morgens op een lege maag, na 8 weken wordt de dosis van het geneesmiddel op de nuchtere maag' s morgens verlaagd tot 10 mg 1 keer per dag.

Behandeling van metabole stoornissen van vitaminen en mineralen:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg opgelost in een glas water 3 maal daags gedurende 1,5 uur vóór de maaltijd;
  • multivitaminen (citrum, multitabs) 1 capsule 1 keer per dag;
  • Stimol 1 zakje 2 keer per dag.

Behandeling van pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg gedurende 1,5 uur voor de maaltijd 2 - 3 keer per dag;
  • rifampicine (rimaktan, benemycine, tibicine), 150 mg 2 maal per dag;
  • antihistaminica (atarax, suprastin) 1 tot 2 tabletten 2 tot 3 maal per dag.

In het geval van secundaire biliaire cirrose is het belangrijk om de normale galstroom te herstellen. Hiervoor wordt endoscopie voorgeschreven of chirurgische interventie. Als om een ​​of andere reden deze manipulaties onmogelijk zijn, worden antibiotica voorgeschreven om te voorkomen dat cirrose de thermische fase ingaat.

Onder de soorten chirurgische ingrepen kunnen dergelijke manipulaties worden onderscheiden:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Verwijdering van stenen uit de galwegen;
  4. Endoscopische bougienage;
  5. Endoscopische stent;
  6. Dilatatie van het galkanaal;
  7. Uitwendige afvoer van de galkanalen.

Patiënten toegewezen aan het dieet nummer 5. Om te eten toegestaan ​​groenten, fruit, vruchtensappen, compotes, gelei, groentesoepen, mager vlees, ontbijtgranen.

Biliaire cirrose

Biliaire cirrose is een chronische leverziekte die optreedt als gevolg van een schending van de galuitstroom door de intrahepatische en extrahepatische galwegen. De ziekte wordt gekenmerkt door progressieve vernietiging van het leverparenchym met de vorming van fibrose, leidend tot cirrose van de lever en vervolgens tot leverfalen.

Bij het debuut van een leveraandoening ontwikkelt zich hepatocellulair falen en pas na 10 tot 12 jaar treden er tekenen van portale hypertensie op.

15 - 17% van alle cirrose van de lever treedt op als gevolg van stagnatie van gal, het zijn 3 - 7 gevallen van de ziekte per 100 duizend inwoners. De kenmerkende leeftijd voor het optreden van deze pathologie is 20-50 jaar.

Er zijn twee oorzaken van cirrose van de lever, volgens welke de ziekte is verdeeld in primaire biliaire cirrose en secundaire biliaire cirrose. Vrouwen met primaire biliaire cirrose hebben vaker last van een 10: 1-verhouding. Secundaire biliaire cirrose van de lever komt vaker voor bij mannen in de verhouding 5: 1.

De ziekte komt veel voor in ontwikkelingslanden met een laag niveau van medische ontwikkeling. Onder de landen van Noord-Amerika stoot Mexico uit, bijna alle landen van Zuid-Amerika, Afrika en Azië, onder de Europese landen stoten Moldavië, Oekraïne, Wit-Rusland en het westelijke deel van Rusland uit.

De prognose voor de ziekte wordt gunstig zodra de oorzaak van deze pathologie wordt geëlimineerd, als de oorzaak niet kan worden geëlimineerd vanwege individuele of medische mogelijkheden na 15 tot 20 jaar ontstaat er leverfalen en als gevolg daarvan overlijden.

oorzaken van

De oorzaak van biliaire cirrose is de stagnatie van gal in de leidingen, wat leidt tot de vernietiging van hepatocyten (levercellen) en leverkwabben (morfofunctionele eenheid van de lever). Het vernietigde parenchym van de lever wordt vervangen door vezelig (bind) weefsel, wat gepaard gaat met een volledig verlies van orgaanfunctie en de ontwikkeling van leverfalen. Er zijn twee soorten galcirrose:

Primaire biliaire cirrose treedt op als gevolg van auto-immune ontsteking in het leverweefsel. Het beschermende systeem van het menselijk lichaam, bestaande uit lymfocyten, macrofagen en antilichamen, begint hepatocyten te beschouwen als vreemde stoffen en deze geleidelijk te vernietigen, waardoor stagnatie van gal en vernietiging van het orgaanparenchym wordt veroorzaakt. De redenen voor dit proces zijn niet volledig begrepen. In dit stadium van de ontwikkeling van de geneeskunde zijn er verschillende theorieën:

  • genetische aanleg: in 30% van de gevallen wordt de ziekte van een zieke moeder overgedragen aan de dochter;
  • aantasting van de immuniteit veroorzaakt door verschillende ziekten: reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, thyrotoxicose, sclerodermie;
  • infectieuze theorie: de ontwikkeling van de ziekte in 10 - 15% van de gevallen draagt ​​bij aan de infectie met het herpesvirus, rubella, Epstein-Barr.

Secundaire biliaire cirrose treedt op als gevolg van verstopping of vernauwing van het lumen in de extrahepatische galwegen. De oorzaken van dit type cirrose kunnen zijn:

  • aangeboren of verworven anomalieën van het galkanaal en de galblaas;
  • de aanwezigheid van stenen in de galblaas;
  • vernauwing of blokkering van het lumen van de galwegen als gevolg van chirurgie, goedaardige tumoren, kanker;
  • compressie van de galwegen door vergrote nabijgelegen lymfeklieren of een ontstoken alvleesklier.

classificatie

Vanwege het optreden van uitstoten:

  • Primaire biliaire cirrose;
  • Secundaire biliaire cirrose.

De classificatie van alcoholische cirrose door Childe Pugh:

Biliaire cirrose

Biliaire cirrose ontwikkelt zich met beschadiging of langdurige obstructie van de galwegen, wat leidt tot verminderde galstroom, leverceldood en progressieve fibrose. Verdeeld in primaire en secundaire.

  • Primaire biliaire cirrose is een ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking, fibrose, obliteratie van de intrahepatische galwegen en chronische cholestasis.
  • Secundaire biliaire cirrose is een ziekte als gevolg van langdurige obstructie van de extrahepatische galwegen en chronische cholestase.

Ondanks de verschillende etiologie en pathogenese van primaire en secundaire biliaire cirrose, is hun klinische beeld in veel opzichten vergelijkbaar.

Primaire biliaire cirrose

De ziekte ontwikkelt zich voornamelijk bij vrouwen, de gemiddelde leeftijd is ongeveer 40-60 jaar. Daarentegen secundaire biliaire cirrose, waarbij er verstopping van de extrahepatische galwegen met primaire cirrose ontwikkelt progressieve vernietiging van intrahepatische interlobulaire en septale galwegen, wat gepaard gaat met galexcretie aandoening, uitstel van giftige stoffen in de lever, waardoor ernstige orgaanschade (fibrose, cirrose en ontwikkeling van leverfalen).

Etiologie en pathogenese

De etiologie van de ziekte is onduidelijk. Er is vastgesteld dat de ziekte niet wordt geassocieerd met infectieuze agentia. Een bepaalde rol wordt gespeeld door genetische factoren. De ziekte is vaak familiaal van aard. Patiënten vertoonden een overheersende invloed op HLA - DR3, DR4 of DR2 genotypes. In de pathogenese van de ziekte spelen auto-immuunreacties gericht tegen histocompatibiliteitsantigenen (HLA) van ductulaire epitheelcellen een leidende rol. Circulerende IgG - antimitochondriale antilichamen worden aangetroffen bij 95% van de patiënten in bloedserum, niveaus van IgM en cryoproteïnen bestaande uit immuuncomplexen die in staat zijn om een ​​alternatieve route van complement te activeren nemen toe bij 80-90% van de patiënten. In het portaalgebied zijn er opeenhopingen van lymfocyten rond de beschadigde galkanalen. Deze verschijnselen zijn vergelijkbaar met die welke werden geïdentificeerd in de "transplantatie versus gastheer" -reactie na lever- en beenmergtransplantatie. Er is gesuggereerd dat beschadiging van de galkanalen een afstotingsreactie initieert en wordt veroorzaakt door een wijziging van het HLA-systeem of door een defect in de populatie van suppressorcellen.

Op basis van morfologische kenmerken worden 4 stadia van primaire biliaire cirrose onderscheiden:

  • De eerste fase wordt aangeduid als hepatische destructieve cholangitis, die wordt gekenmerkt door vernietiging van de middelste en kleine galkanalen als gevolg van necrotiserend ontstekingsproces, zwakke fibrose en soms galstasis.
  • In de tweede fase wordt het inflammatoire infiltraat minder uitgesproken, neemt het aantal galwegen af, de proliferatie van kleinere gal canaliculi, blokkade van galuitscheiding en de regurgitatie ervan in het bloed.
  • In de derde fase neemt het aantal interlobulaire kanalen af, sterven histiocyten, de periportale fibrose verandert in een vezelig netwerk.
  • De vierde fase wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van cirrose van zowel kleine als grote knooppunten. De resulterende vezelige septa verspreidde zich van de normale banen naar het midden van de lobben.

symptomen

Meestal worden vrouwen van 35-55 jaar ziek. De vroege symptomen van de ziekte zijn jeuk en vermoeidheid bij ongeveer 50% van de patiënten, de overige patiënten hebben geen klachten. In de loop der jaren zijn klachten over toenemende zwakte, gewichtsverlies en botpijn toegevoegd. Een lichamelijk onderzoek onthult een icterische kleuring met een groenachtige tint, krassen zijn vaak zichtbaar, xanthelasmas worden gevormd op de huid van de oogleden, xanthomen verschijnen op andere plaatsen en naakte lichaamsdelen worden geleidelijk donkerder (melanose). De lever steekt 2,5-4 cm uit onder de ribboog. Het is dicht, matig pijnlijk, de rand is glad, puntig. Splenomegalie wordt bij de helft van de patiënten gedetecteerd en wordt niet gecombineerd met hypersplenie.

Vaak patiënten ontwikkelen slechte absorptie van vet oplosbare vitaminen D, A en K. Hierdoor steatorrhoea, osteoporose, en vervolgens - osteomalacie, xerophthalmia en hemorragisch syndroom. Het syndroom van Sjögren (schade aan de speekselklier en de traanklieren) wordt bij 70-90% van de patiënten, auto-immune thyroïditis, bij 25% gedetecteerd. Bijkomende ziekten die biliaire cirrose combineert, kan reumatoïde artritis, myasthenia gravis, insulineafhankelijke diabetes mellitus, transversale myelitis en anderen. De hoogte van de leverziekte wordt enorm, neemt zowel de hypochondrium, tekenen van portale hypertensie ontwikkelt.

Ascites is zeldzaam en alleen in de terminale fase. Patiënten sterven met symptomen van hepatocellulair falen, die kunnen worden veroorzaakt door complicaties van biliaire cirrose: botbreuken, portale hypertensie, ulceratieve bloedingen. Late complicaties van cirrose omvatten de ontwikkeling van cholangiocarcinoom.

Het verloop van de ziekte is lang. Bij afwezigheid van symptomen bij 50% van de patiënten worden tekenen van leverbeschadiging na 15 jaar gedetecteerd. Langzame progressie van de ziekte zorgt voor overleving op de lange termijn. Een significante toename van bilirubine, vooral tegen de achtergrond van auto-immuun laesies, en uitgesproken histologische veranderingen verergeren de prognose.

diagnostiek

Primaire biliaire cirrose wordt gediagnosticeerd in het vroege asymptomatische stadium op basis van een toename van 3-5 maal het niveau van alkalische fosfatase in het serum. Aminotransferase-activiteit en bilirubinespiegels blijven in het normale bereik. De diagnose wordt bevestigd door positieve resultaten van de anti-mitochondriale test, die relatief specifiek is. Naarmate de ziekte vordert, neemt het bilirubine-gehalte in de latere stadia toe tot 300-350 μmol / l, de concentratie van galzuren en het gehalte aan koper in het bloedserum neemt toe. Gekenmerkt door hyperlipidemie, een sterke toename van onveresterd cholesterol, hypoprothrombinemie, veranderingen in het niveau van serumlipoproteïne (lipoproteïne X).

De diagnose wordt bevestigd door leverbiopsie. Histologisch onderzoek bij biopsie onthult niet-etterende destructieve intrahepatische cholangitis in de vroege stadia van de ziekte en laattijdige vorming van biliaire cirrose. Maar deze gegevens zijn niet specifiek. De meest informatieve retrograde endoscopische of percutane transhepatische cholangiography, waardoor de toestand van de intrahepatische galkanalen evalueren (stenose individuele intrahepatische galkanalen en kanalen expansie neoplasma) en normale extrahepatische galkanalen. Echografie toont ook ongewijzigde extrahepatische galwegen.

De differentiële diagnose van primaire biliaire cirrose wordt uitgevoerd met ziekten zoals obstructie van extrahepatische passages, carcinoom van de intrahepatische galwegen, chronische actieve hepatitis, cholestase veroorzaakt door geneesmiddelen, enz.

Differentiële diagnose vooral nodig wijze extrahepatische cholestase voeren, waarbij de ontwikkeling overtredingen gal uitstroom door mechanische factoren: steen, adenocarcinoom, pancreas tumor hoofd stenose sluitspier en tumor papillaire, chronische pancreatitis, - die door ultrageluid kan worden gedetecteerd, computer of radiologisch onderzoek.

Primaire biliaire cirrose wordt gekenmerkt door chronische actieve hepatitis, dat wanneer het antimitochondrial antilichaam klasse M, het overwicht van IgM en leverbiopsie letsels gedetecteerd overheersen veranderingen biliaire leverparenchym en perifere cholestase. Bij chronische actieve hepatitis wordt een hoge activiteit van aminotransferasen en antilichamen tegen gladde spieren gedetecteerd.

Chronische cholestase veroorzaakt door geneesmiddelen, in tegenstelling tot biliaire cirrose, gaat gepaard met een matig uitgesproken vernietiging van interlobulaire galwegen. Anti-mitochondriale antilichamen zijn afwezig. Het annuleren van medicijnen kan leiden tot omkering van de ziekte.

behandeling

Specifieke therapie bestaat niet. Therapie omvat de benoeming van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische geneesmiddelen, galzuren. Dieet vereist een adequate eiwitinname, beperkt het vet en handhaaft de noodzakelijke calorie-inname.

Jeuk kan worden behandeld met colestyramine in een dosis van 10-12 g / dag (1 theelepel per glas water 3 keer per dag) 40 minuten voor het ontbijt, 40 minuten na het ontbijt en 40 minuten voor de lunch. Bieden bovendien vitamine A, D, E, K, voornamelijk parenteraal. Corticosteroïden worden gebruikt, maar vanwege hun potentiële versterking van osteoporose en osteomalacie, in combinatie met primaire biliaire cirrose, worden ze meestal vermeden.

D-penicillamine wordt toegediend in een dosis van 300-600 tot 900 mg / dag in combinatie met vitamine B6. Het medicijn normaliseert het niveau van IgM en circulerende immuuncomplexen in serum en verbetert de overlevingskansen. Maar D-penicillamine heeft ernstige bijwerkingen: remming van beenmerghematopoiese met cytopenie en sepsis, ontwikkeling van nefropathie, koorts, gewrichtspijn, spierpijn. Met goede tolerantie, een onderhoudsdosis van 150-250 mg / dag.

Azathioprine kan de klinische en laboratoriumbevindingen aan het begin van de behandeling verbeteren. Maar zijn klinische studies toonden geen positief effect op de prognose en ontwikkeling van gevaarlijke complicaties. Daarom is het gebruik van azathioprine bij primaire biliaire cirrose niet gerechtvaardigd.

Primaire biliaire cirrose is een van de belangrijkste indicaties voor levertransplantatie, die de gezondheid van de patiënt gedurende meerdere jaren kan herstellen.

vooruitzicht

Bij een asymptomatische ziekte is de levensverwachting 15-20 jaar of langer. De prognose bij patiënten met klinische manifestaties is erger - de dood door leverfalen treedt op binnen ongeveer 7-10 jaar. De ontwikkeling van ascites, oesofageale spataderen, osteomalacie en hemorragisch syndroom bemoeilijkt het verloop van de ziekte aanzienlijk. Na levertransplantatie bereikt de kans op herhaling van primaire biliaire cirrose 15-30%.

Secundaire biliaire cirrose

Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich met een langdurige schending van de uitstroom van gal via de grote intra- en extrahepatische galwegen. Galsteenziekte, ontstekings- en samentrekkingen van de galwegen, tumoren van de hepatopancreatoduodenale zone en congenitale misvormingen van de extrahepatische galwegen zijn van cruciaal belang bij de ontwikkeling van de ziekte. Extrahepatische cholestase wordt meestal gecombineerd met een bacteriële infectie.

Etiologie en pathogenese

Gedeeltelijke of volledige overtreding van de uitstroom van gal uit de lever vindt plaats als gevolg van obstructie van het gemeenschappelijke galkanaal of een van zijn grote takken. De belangrijkste oorzaken van verminderde doorgankelijkheid van de galwegen zijn meestal postoperatieve stricturen of stenen in de galwegen, die gepaard gaan met cholangitis. Secundaire galcirrose is dus pathogenetisch geassocieerd met cholelithiasis en operaties aan de galwegen (meestal cholecystectomie). Het langdurige verloop van chronische pancreatitis kan ook leiden tot de vorming van vernauwingen van de galkanalen.

In de regel leven patiënten met kanker van de pancreas of galwegen niet voor de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose. In zeldzame gevallen, met de langzame ontwikkeling van pancreaskanker, de Vater papilla of galwegen, kan mechanische obstructie van de extrahepatische galwegen optreden. Zeldzame oorzaken omvatten ook goedaardige tumoren en cyste van het gemeenschappelijke galkanaal. Bij kinderen ontwikkelt de ziekte zich voornamelijk tegen de achtergrond van congenitale atresie van de galwegen of cystische fibrose.

Het histologische beeld van secundaire biliaire cirrose lijkt op dat van de primaire, behalve de afwezigheid van vernietiging van de interlobulaire en kleine galkanalen en de ophoping van gal in het cytoplasma van centrolobulaire hepatocyten en in het lumen van de galcapillairen.

symptomen

Afhankelijk van de mate van obstructie kan secundaire biliaire cirrose zich ontwikkelen in perioden van 3-12 maanden tot 5 jaar. In de beginperiode van de ziekte overheersten de symptomen van de primaire pathologie die de obstructie van de galkanalen veroorzaakte. Verdere ontwikkeling van de ziekte is vergelijkbaar met primaire biliaire cirrose.

De ziekte wordt gekenmerkt door symptomen van intrahepatische cholestase. De meest uitgesproken verschijnselen van geelzucht en pruritus. Met toenemende geelzucht verschijnen donkere urine en ontkleurde ontlasting. Vaak is er misselijkheid, subfebrile (aanhoudende stijging van de lichaamstemperatuur tot 37-38 ° C), episodische koorts, pijn in de rechter onderbuik, geassocieerd met exacerbatie van cholangitis of galkoliek. Gekenmerkt door progressief gewichtsverlies en asthenisch syndroom (verminderde prestaties, snelle vermoeidheid, zwakte, slaperigheid overdag, verlies van eetlust, depressieve stemming), steatorroe, vergrote lever en milt.

In het late stadium van de ziekte treden portale hypertensie en leverfalen op. Complicaties: ontwikkeling van leverabcessen en acute etterige ontsteking van de poortader en zijn vertakkingen (pylephlebitis).

diagnostiek

Secundaire biliaire cirrose moet worden vermoed in alle gevallen waarin de patiënt klinische en laboratoriumtekenen heeft van langdurige extrahepatische obstructie van de galwegen, vooral als er een voorgeschiedenis is van cholelithiase, galwegchirurgie, oplopende cholangitis of pijn in het rechter hypochondrium. Het is ook belangrijk om de kenmerken van het verloop van de vroege periode van de ziekte te overwegen.

Bij onderzoek van de patiënt bleek typische geelheid van de huid, krabben, xanthelasma en xanthomas. Abdominale palpatie onthult een vergrote milt, een vergrote lever en zijn pijn. Percussie bepaalt ook de vergroting van de lever en de milt. Meting van de lichaamstemperatuur kan zijn toename onthullen.

In biochemische bloedmonsters, verhoogd cholesterol, bilirubine, aminotransferasen, alkalische fosfatase en 5'-nucleotidase. Sommige patiënten hebben verhoogde niveaus van gamma-globulines en IgM. Deze bloedonderzoeken worden gekenmerkt door bloedarmoede, leukocytose, versnelde erythrocytensedimentatiesnelheid. Deze urinalyse wordt gekenmerkt door intense urinekleuring, de aanwezigheid van galpigmenten, proteïnurie. Veranderingen in het lipidespectrum, inclusief het optreden van abnormaal lipoproteïne X, zijn kenmerkend voor secundaire biliaire cirrose van de lever, evenals van de primaire.

Volgens de resultaten van abdominale echografie, wordt een vergroting van de lever en de milt bepaald, evenals de oorzaak van de obstructie van de galwegen (steen, strictuur, tumor, enz.). Ten slotte kan de oorzaak van de obstructie worden vastgesteld tijdens percutane transhepatische cholangiografie of endoscopische retrograde cholangiopancreatografie. Voer indien nodig een leverbiopsie uit. In de late stadia van de ziekte wordt endoscopisch onderzoek van het maagdarmkanaal (oesofagoscopie, gastroscopie, rectoromanoscopie) uitgevoerd om portale hypertensie te identificeren.

behandeling

Het belangrijkste in de behandeling en preventie van secundaire galcirrose is de endoscopische of chirurgische eliminatie van obstructie van de galwegen om de doorgankelijkheid van de galgang te herstellen en de stroom van gal te normaliseren. Chirurgie kan bestaan ​​uit choledochotomie, choledochostomie, extractie van stenen uit het galkanaal, endoscopische bougienage van extrahepatische galwegstricturen, endoscopische galbuisstenting, ballondilatatie en uitwendige drainage van de galkanalen. Restauratie van de galwegen leidt tot een merkbare verbetering van de toestand van de patiënt en een toename van de levensverwachting, zelfs bij gevormde cirrose.

Als het onmogelijk is obstructie van het galkanaal te elimineren (bijvoorbeeld in het geval van primaire scleroserende cholangitis), worden antibacteriële geneesmiddelen voorgeschreven om het terugkeren van bacteriële cholangitis te behandelen en te voorkomen. Ze schrijven ook het gebruik van hepatoprotectors, B-vitamines en antioxidantvitaminen (A, C, E) en selenium voor. Om pruritus te verminderen, worden antihistaminica en kalmeringsmiddelen gebruikt. In de latere stadia van de ziekte is een levertransplantatie aangewezen.

Om de ontwikkeling van secundaire biliaire cirrose te voorkomen, zijn tijdige diagnose en eliminatie van ziekten die leiden tot verstoring van de extrahepatische galwegen noodzakelijk.

vooruitzicht

De ziekte vordert onvermijdelijk als de obstructie van de galwegen onopgelost blijft. In het late stadium van de ziekte ontstaan ​​complicaties: slokdarm-, maag- of darmbloedingen, poortaderstrombose, ascites, hepatocellulair carcinoom en bijkomende infecties. De levensverwachting wordt grotendeels bepaald door de oorzaken van schending van de doorgankelijkheid van de galkanalen en de mogelijkheid van eliminatie. Na levertransplantatie kunnen zich herhalende stricturen en cirrose ontwikkelen.

Levertransplantatie

Levertransplantatie is een methode voor de behandeling van patiënten met onomkeerbare veranderingen in de lever in de terminale fase. Het is moeilijk om het exacte tijdstip te bepalen waarop de bewerking moet worden uitgevoerd. Patiënten met fulminante leverinsufficiëntie-indicaties voor transplantatie zijn encefalopathie stadium III of IV, bloedstollingsstoornissen (protrombinetijd langer dan 20 seconden), ernstige hypoglycemie.

Levertransplantatie is geïndiceerd bij patiënten met chronische leverziekten (cirrose, primaire en secundaire biliaire cirrose, kwaadaardige levertumoren, aangeboren en verworven atresie van intra- en extrahepatische galwegen, congenitale metabole stoornissen, enz.) Gecompliceerd door ascites, die niet kunnen worden behandeld, encefalopathie, bloeding uit spataderen van de slokdarm, evenals spontane bacteriële peritonitis en ernstige aandoeningen van de synthetische functie van de lever (coagulopathie, hypoalbuminemie).

Symptomen en behandeling van biliaire cirrose

Laat een reactie achter 2,138

De cirrotische lesie van de levercellen wordt geclassificeerd op basis van de oorzakelijke factor in primaire en secundaire pathologie. Galcirrose van de lever van het primaire type veroorzaakt auto-immuunreacties in het lichaam. PBC vordert in een chronische vorm en wordt gekenmerkt door ontsteking van de galwegen met de ontwikkeling van cholestase. De belangrijkste symptomen zijn jeuk en geelzucht van de huid, zwakte, pijn rechts in de intercostale ruimte. Gediagnosticeerd door bloedonderzoek en levertesten. De behandeling is complex met het gebruik van immunosuppressieve, ontstekingsremmende, antifibrotische technieken tegen de achtergrond van de inname van galzuren.

Leverziekte gaat vaak gepaard met krassen, geelverkleuring van de huid, pijn achter de ribben.

Overzicht van BCP

Galcirrose van de leverweefsels is een chronische pathologie met de ICD-code K74, die wordt veroorzaakt door een schending van de stroom van gal via de hepatische kanalen die zich binnen en buiten het orgaan bevinden. PBC gaat gepaard met een progressieve vernietiging van het parenchym met vervanging van beschadigde weefsels door fibrine. Dergelijke processen veroorzaken cirrotische laesie en leverfunctiestoornissen. Na 10-11 jaar verschijnen symptomen van portale hypertensie.

In ongeveer 15-17% van de gevallen in geval van ziekte is de oorzaak van de ontwikkeling van pathologie galstagnatie. Risico - mensen 20-50 jaar. Vaker het voorkomen van ziekten bij de bevolking van landen met een zwak ontwikkelingsniveau van de geneeskunde.

De prognose zal gunstig zijn wanneer de oorzaken van cirrose worden behandeld, wat bijna onmogelijk is. Daarom overlijdt de patiënt gemiddeld na 18 jaar aan leverfalen en andere complicaties. Volgens de getuigenis is een handicap toegewezen, omdat het niet mogelijk is om de ziekte te genezen.

classificatie

Afhankelijk van het type oorzakelijke factor, zijn er twee soorten cirrose:

  1. Primaire biliaire cirrose (PBC). Deze vorm van zieke vrouwen vaker. De ziekte wordt gekenmerkt door overgroei van de galwegen met verminderde galstroom, dood van hepatocyten, progressie van fibrose en cholestase.
  2. Secundaire galaandoening van de lever. De meeste gevallen worden geregistreerd bij de mannelijke bevolking. Het wordt veroorzaakt door langdurige obstructie van de galwegen, gelegen buiten de lever, en chronisch verstoorde uitstroom van gal.
Terug naar de inhoudsopgave

Beschrijving van primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose met de ICD K74-code wordt gekenmerkt door de auto-immuniteit van de natuur. Het begint met de manifestatie van de symptomen van destructieve, maar niet-etterende ontsteking van de galwegen. Voor een lange tijd manifesteert zich niet, alleen bloedonderzoeken veranderen. Naarmate de ziekte vordert, manifesteert zich de specificiteit van de stoornissen die gepaard gaan met een afname van de uitstroom van gal uit de lever, die het weefsel gaat corroderen, en cirrose en een verminderde orgaanfunctie tot gevolg heeft. Tegelijkertijd worden de galwegen in de lever vernietigd: interlobulair en septum.

Biliaire cirrose treft vaak vrouwen in de leeftijdsgroep van 40-60 jaar. Veel voorkomende complicaties zijn ascites, diabetes mellitus, reumatoïde artritis, portale hypertensie, spataderen en hersen- en hersenstoornissen (encefalopathie).

podium

PBC ontwikkelt in fasen:

  • I. Het stadium waarin ontsteking alleen optreedt in de galwegen zonder de ontwikkeling van etterende processen. Kleine en middelgrote kanalen met zwakke fibrose en stagnatie van gal worden geleidelijk vernietigd. In de bulk wordt alleen gediagnosticeerd op basis van bloedonderzoek. Het enige stadium waarin de ziekte volledig kan worden genezen.
  • II. Een stadium dat wordt gekenmerkt door de verspreiding van ontstekingen voorbij de kanalen door het aantal gezonde paden te verminderen. Dientengevolge wordt de galuitvoer uit de lever geblokkeerd en neemt de absorbeerbaarheid ervan in het bloed toe.
  • III. Stadium waarin het aantal gezonde hepatocyten in het lichaam afneemt met de ontwikkeling van actieve fibrose. Door de verdikking van de lever en de ontwikkeling van littekenweefsel, wordt de poortader geperst met het verschijnen van hypertensie.
  • IV. Een stadium waarin grote of kleine cirrose vordert.

Oorzaken en risicofactoren

Primaire biliaire cirrose treedt op wanneer het immuunsysteem specifieke antilichamen begint te produceren die hun eigen gezonde weefsels aanvallen (voor cirrose, met name in de galwegen). Er is geen definitieve lijst van redenen die de ontwikkeling van auto-agressieve stoornissen in het lichaam veroorzaken. Er wordt aangenomen dat de veroorzakers van auto-agressieve pathologische processen kunnen zijn:

  • virale of bacteriële infectie;
  • schommelingen in hormonale niveaus;
  • elk ander auto-immuunsyndroom, bijvoorbeeld reumatoïde artritis, de ziekte van Sjögren, kruis-syndroom, thyroiditis, tubulaire acidose van de nieren.

Niet de laatste rol wordt gespeeld door een dergelijke reden als genetische aanleg.

Wat is er aan de hand

Primaire biliaire cirrose ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de volgende karakteristieke lichaamsreacties:

Met PBC produceert het immuunsysteem antilichamen die agressief zijn afgestemd op gezonde levercellen.

  1. Autoagressieve aandoeningen die de galkanalen beïnvloeden. Het immuunsysteem begint specifieke auto-antilichamen te produceren voor de interlobulaire en septale intrahepatische leidingen en start de mutatie van T-lymfocyten. Aseptische ontsteking van het destructieve type wordt veroorzaakt door negatieve effecten op de galkanaalcellen. De belangrijkste antilichamen met de leidende pathogenetische waarde zijn de elementen van M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA en andere immuuncomplexen. Om te bepalen hoe hoog hun niveau in het lichaam is, kunnen specifieke analyses worden uitgevoerd.
  2. De extrusie van intercellulaire bindende membraaneiwitten op epitheelcellen in de galbuis, die schade aan hun celstructuur (cytolyse) veroorzaakt.
  3. Het optreden van een vertraagde overgevoeligheid voor cytolyse van de galkanalen in de lever.
  4. Dysfunctie van T-lymfocyten, gericht op het verhogen van hun activiteit met betrekking tot gezonde componenten van de biliaire tubuli.
  5. Het falen van het metabolisme van galzuren, dat de opname ervan in het bloed en omliggende weefsels met de ontwikkeling van ontsteking, fibrose en cirrose van de lever oproept.
Terug naar de inhoudsopgave

Symptomen van PBC

Wat kan de kliniek zijn van primaire biliaire cirrose? Er zijn:

Asymptomatische PBC wordt alleen gedetecteerd als gevolg van dergelijke veranderingen in klinische tests:

  • alkalische fosfatasesprong;
  • verhoogd cholesterol;
  • de aanwezigheid van AMA.

In andere gevallen ontwikkelen zich vroege en late symptomen.

Vroege kliniek

De eerste fase van primaire biliaire cirrose manifesteert zich door de volgende symptomen:

  • Jeukende huid. Onmiddellijk ontstaat periodiek, en dan voortdurend alarmeert. Verhoogt bij oververhitting, afspoelen met water en 's nachts. Jeuk is het enige teken voor vele jaren of gaat vooraf aan geelzucht.
  • Mechanische of cholestatische geelzucht. Het ontwikkelt zich langzaam met lage intensiteit. Vergeling is alleen sclera mogelijk. Het ontwikkelt zich bij de helft van de patiënten met galcirrose.
  • Hyperpigmentatie van de dermis. Het komt voor bij 60% van de patiënten en is gelokaliseerd in het interscapulaire gebied met een geleidelijke dekking van andere delen van het lichaam.
  • Xanthomas - vetophopingen op de huid van de oogleden tegen een achtergrond van metabole stoornissen.
  • Hepatische symptomen. Zelden ontwikkeld en gemanifesteerd in de vorm van vasculaire "sterren", rode palmen, vergrote borsten (bij mannen).
  • Vettige, maar onscherpe vergroting van de lever en milt. Meestal wordt de lichaamslengte in de verbeteringsfase weer normaal. De dynamiek kan worden opgespoord met behulp van echografie.
  • Verlies en pijn in de onderrug, botten, gewrichten tegen de achtergrond van tekort aan mineralen in het botweefsel.
  • Veranderde bloedtesten voor biochemie, leverenzymen.
Terug naar de inhoudsopgave

Wat zijn enkele niet-specifieke symptomen?

  • pijn in de juiste intercostale ruimte;
  • dyspepsie in de vorm van misselijkheid, braken, winderigheid, diarree (obstipatie);
  • temperatuurstijging - van subfibraal naar koortsachtige toestand;
  • zwakte, weigering om te eten, snel overwerk.

Ze verschijnen allemaal tegelijk of geleidelijk en lijken vaak op chronische hepatitis van het cholestatische type.

Late symptomen

Naarmate de primaire biliaire cirrose zich ontwikkelt, is er een toename van het niet-specifieke klinische beeld, pruritus. Maar als de jeuk van de dermis wordt verminderd, signaleert dit het begin van het eindstadium, wanneer het leverfalen toeneemt en het risico op overlijden van de patiënt toeneemt.

Er is een wijziging van de toestand van de dermis op plaatsen met verhoogde pigmentatie. Waargenomen de verdikking, grofheid, strakke zwelling (vooral in het gebied van de handpalmen en de voeten). Uitslag en een lichtere huid verschijnen.

Tegen de achtergrond van een storing in de productie van gal en darmproblemen, verschijnen er tekenen van malabsorptiesyndroom - een afname van de absorptie van vitamines, met name van de vetoplosbare groep (A, D, E, K), mineralen en voedingscomplexen. Gemanifesteerd door:

De manifestatie van PBC in de latere stadia manifesteert zich door het drogen van slijmvliezen en integumenten, abnormale ontlasting en ernstige vermoeidheid.

  • snelle ontlasting van fecale massa's van vloeistof en vet;
  • sterke dorst;
  • droge huid en slijmvliezen;
  • verhoogde broosheid van botten, tanden;
  • ernstige uitputting.

Tekenen van portale hypertensie nemen toe met de ontwikkeling van spataderen in de wanden van de slokdarm en de maag. Naarmate de leverdisfunctie verergert, ontwikkelt hemorragisch syndroom zich met de ontwikkeling van bloedingen, meestal van het maagdarmkanaal en spataderen van de slokdarm. Dit verhoogt de lever en milt aanzienlijk.

Complicaties en bijkomende manifestaties

Naarmate primaire biliaire cirrose zich ontwikkelt, worden alle organen en systemen geleidelijk aangetast door het ontstaan ​​van verschillende ziekten. Wat zijn de meest voorkomende groepen van pathologieën?

  • Specifieke laesies van de dermis, slijmvliezen, talgklieren en speekselklieren, gecombineerd met een veel voorkomende term - Sjögren-syndroom.
  • Pathologische veranderingen in het maagdarmkanaal met verminderde functie van de twaalfvingerige darm en de dunne darm, terwijl het aantal binnenkomende gal voor digestie, pancreasdisfunctie, wordt verminderd. Problemen worden geïdentificeerd door echografie.
  • Defecten van het endocriene systeem (vaker bij vrouwen). Manifest dysfunctie van de eierstokken en bijnierschors, hypothalamische insufficiëntie.
  • Veranderingen in de nieren en bloedvaten met de ontwikkeling van vasculitis.
  • Kanker van het galkanaal - cholangiocarcinoom.
  • Leverinsufficiëntie, ernstige vormen van hepatitis.

Geassocieerde ziekten - diabetes mellitus, sclerodermie, reumatoïde artritis, Hashimoto-thyreoïditis, myasthenie en anderen. Auto-agressieve schildklierpathologieën, sclerodermie en artritis komen vaker voor.

Minder vaak gediagnosticeerde extrahepatische kanker op de achtergrond van immunodeficiëntie bij PBC:

  • bij vrouwen, tumoren in de borstklier;
  • bij mannen, Hodgkin-sarcoom.

diagnostiek

Vroege diagnostische indicatoren van primaire biliaire cirrose - afwijkingen van de norm in bloedtesten voor biochemie. waargenomen:

  • alkalische fosfatasesprong, bilirubine, aminotransferase, galzuren;
  • toegenomen koper en ijzer;
  • tekenen van hyperlipidemie met verhoogd cholesterol, fosfolipiden, b-lipoproteïnen;
  • verhoging van de concentratie van antigenen IgM en IgG.

Instrumentele diagnostische methoden voor PBC:

  • Echografie van het aangetaste orgaan;
  • MRI van de galkanalen binnen en buiten de lever;
  • biopsie met structurele analyse van weefsels.

Om een ​​differentiële diagnose van stricturen te kunnen uitvoeren, worden tumoren, galstenen, scleroserende cholangitis, auto-agressieve hepatitis, carcinomen van de kanalen in het orgaan, hepatitis C, uitgevoerd:

  • GWP echografie;
  • hepatobiliaire scintigrafie;
  • retrograde of directe cholangiografie.
Terug naar de inhoudsopgave

behandeling

Primaire biliaire cirrose wordt behandeld door een hepatoloog op basis van complexe therapie met de benoeming van:

Leven met PBC impliceert het opgeven van slechte gewoonten, dieet, preventie van traditionele geneeskunde.

  • immunosuppressiva, ontstekingsremmende en antifibrotische geneesmiddelen, producten met galzuren;
  • diëten rijk aan eiwit- en vetreductie;
  • symptomatische behandeling;
  • adjuvante therapie folk remedies.

Vaccinatie van patiënten met cirrose is mogelijk als er risico's zijn op het ontwikkelen van hepatitis A en B. In extreme gevallen, volgens de indicaties van het diagnosticeren van de toestand van de patiënt, wordt een levertransplantatie uitgevoerd.

dieet

Behandeling van primaire biliaire cirrose is gebaseerd op inname via de voeding. De effectiviteit van de hele therapie hangt af van de juistheid van het gekozen dieet.

  1. strikt maar voedzaam dieet met een caloriegehalte van 2500-2900 kcal;
  2. vermijden van schadelijk (vet, gearomatiseerd, cholesterol) voedsel, zuivelproducten en honing;
  3. verrijking van het dieet met groenten en fruit;
  4. het gebruik van warme, niet koude gerechten in kleine porties;
  5. fractionele maaltijden - vanaf 5 keer per dag;
  6. de geprefereerde warmtebehandeling kookt op het vuur, stomen, minder vaak roosteren in de oven;
  7. drink veel water - van 2 liter water per dag;
  8. vastende dagen vasthouden aan groenten of fruit - 1 keer in 14 dagen.

Typisch wordt cirrose behandeld met een dieet gebaseerd op tabel nr. 5a, maar als ascites optreedt, wordt de patiënt overgebracht naar een zoutvrije tabel nr. 10.

Symptomatische behandeling

Het meest onaangename symptoom van primaire biliaire cirrose is jeuk. Om het te elimineren, solliciteer:

  • "Cholestyramine", "Colestipol" - voor het binden van galzuren en de productie van het hepato-intestinale kanaal;
  • "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrexone", "Cimetidine", "Phenobarbital"
  • om leverenzymen te induceren en jeuk te verminderen;
  • plasmaferese, UV-straling.
Het nemen van medicijnen voor PBC is gericht op het verbeteren van de output van gal, het verminderen van het krassen van de huid, het verbeteren van het immuunsysteem.

Bij hyperlipidemie met xanthomas worden cholestyramine, clofibraat of glucocorticoïden voorgeschreven. Verschillende sessies van plasmaferese verlichten xanthomatose van zenuwuiteinden. Aanbevolen wordt de opname van nuttige stoffen te verbeteren en depletieprocessen met zinkpreparaten en multivitaminen met een mineraalcomplex te stabiliseren. Bij een specifieke tekortkoming van een bepaalde vitamine worden de intraveneuze vloeistoffen voorgeschreven.

Specifieke geneesmiddelen

Ondanks het ontbreken van een specifieke lijst van provocateurs voor de ontwikkeling van galcirrose, worden preparaten voorgeschreven voor het onderdrukken van de immuunrespons, het binden van koper, het voorkomen van de vorming van collageen.

Drugs naar keuze zijn:

  • ursodeoxycholzuur - effectief bij langdurige behandeling ter ondersteuning van de spijsvertering;
  • "Methotrexaat" - om de biochemie van het bloed te verbeteren, jeuk te verminderen, de efficiëntie te verbeteren;

Anders wordt de selectie van geneesmiddelen individueel uitgevoerd met een grondige beoordeling van de verhouding tussen voordeel en risico. Onjuiste geselecteerde medicatie is beladen met de ontwikkeling van bijwerkingen, waardoor het verloop van de ziekte en complicaties verergeren.

transplantatie

Indicaties voor chirurgie:

  • snelle progressie van primaire biliaire cirrose (stadium IV);
  • ontwikkeling van ascites, cachexie, encefalopathie, osteoporose;
  • bloeden uit spataderen in de wanden van de slokdarm of maag;
  • dramatische vermindering van de levensverwachting.

De omvang van de noodzaak voor transplantatie stelt u in staat de Childe-Pugh-schaal te bepalen, ontworpen om de mate van beschadiging van het leverweefsel te beoordelen. Levertransplantatie verlengt de levensduur van de patiënt tot 5 jaar. De indicaties zullen beter zijn bij vroege transplantatie. Recidieven van primaire biliaire cirrose na transplantatie zijn onwaarschijnlijk, maar mogelijk.

Volksmanieren

Recepten van traditionele geneeskunde zijn een aanvullende maatregel bij de behandeling van PBC en worden alleen voorgeschreven na overleg met de arts. Om de ziekte te genezen, door alleen volksgeneeskunde te nemen, is het onmogelijk.

Kruiden met ontstekingsremmende, choleretic, verzachtende en versnellende celvernieuwingseigenschappen worden gebruikt om afkooksels, tincturen en theeën te bereiden, en immunomodulerende planten worden gebruikt. Deze omvatten elecampane, salie, dagil.

Populaire recepten voor de behandeling van folkremedies, die de arts gewoonlijk aanbiedt, zijn als volgt:

  1. 2 el. l. droge calendula, 250 ml kokend water laat 10 minuten sudderen en verdedig gedurende een half uur. Drink 2 el. l. drie keer per dag gedurende 30 minuten voor de maaltijd.
  2. 1 theelepel Distelzaad, 250 ml kokend water houden een half uur aan. Drink 30 minuten driemaal daags 100 ml. vóór de maaltijd gedurende 14 dagen.
  3. Bereiding van 1 el. l. berkenknoppen (2 eetlepels bladeren), 40 ml kokend water, soda (aan de punt van het mes) om 60 minuten te trekken. Thee die je 4 p./ Dag moet drinken. 100 ml per 30 minuten. voor de maaltijd.
Terug naar de inhoudsopgave

het voorkomen

  1. tijdige behandeling van alcoholisme, JCB;
  2. gewenste eliminatie van de vroege stadia van primaire biliaire cirrose;
  3. preventie van bloeding met spataderen op de achtergrond van cirrose;
  4. regelmatige follow-up met een arts met aanleg.

levensverwachting

Het resultaat van een asymptomatische leverziekte is relatief gunstig. Met deze diagnose is de levensverwachting 15-20 jaar. De prognose bij patiënten met ernstige symptomen is aanzienlijk slechter. Bij deze patiënten is de levensverwachting 7-8 jaar. Verergert het beloop van de ziekte ascites, spataderensofagus, osteomalacie, hemorragisch syndroom. Na levertransplantatie is de mogelijkheid van recidief 15-30%.

onbekwaamheid

Een handicap wordt toegekend na evaluatie van dergelijke indicatoren:

  • het stadium van leverfunctiestoornissen, dat wordt beoordeeld op de Child-Pugh-schaal;
  • progressie van cirrose;
  • de aanwezigheid van complicaties;
  • doeltreffendheid van de behandeling.

Handicap wordt uitgegeven voor dergelijke periodes:

  • voortdurend;
  • voor 2 jaar met de eerste groep;
  • voor een jaar met de tweede en derde groepen.

Voorwaarden voor de afgifte van de eerste groep blijvende invaliditeit:

  • derde stadium van leverfunctiestoornissen;
  • derde graads progressie PBC;
  • de aanwezigheid van ongeneselijke ascites;
  • ernstige algemene toestand.

Voorwaarden voor de afgifte van een tweede invaliditeitsgroep:

  • derde stadium van leverfunctiestoornissen;
  • de derde graad van progressie van de belangrijkste pathologie;
  • geen complicaties.

Voorwaarden voor de afgifte van een derde invaliditeitsgroep:

  • tweede graads progressie van cirrose;
  • tweede stadium van leverfunctiestoornissen.

Een patiënt wordt invaliditeit ontzegd als:

  • leverfunctiestoornissen heeft de eerste fase bereikt;
  • progressie van cirrose - eerste graad.