Leverziektesymptomen en behandeling bij kinderen

Eten

Dit huis staat op de rechteroever en de grootste spijsvertering, de lever, leeft erin.
Het werkt van dag tot dag: het verzamelt voedingsstoffen en vitamines, produceert gal die de afbraak en opname van vetten bevordert, neemt deel aan het metabolismeproces, in de synthese van bloedvaten, reguleert de bloedstollingsfactoren. Leeft, jaar na jaar, ouder en weegt meer. De lever is erg huiselijk: hij houdt van hoogwaardig gekookt voedsel en accepteert geen drugs en alcohol, maar houdt ook niet van chemische middelen. Wanneer de lever boos en ziek is, dan zijn het hele huis, al zijn inwoners ziek.

  1. Het kind heeft een lichte geelheid van de huid en tijdens palpatie is er een enigszins verhoogde marge van de lever, er is een lichte pijn aan de rechterkant. U bent ook van streek en wilt zelfs niet denken dat de duidelijke symptomen spreken van een ziekte, hoewel dit helaas niet is uitgesloten. Ziekten van de lever bezetten een van de eerste plaatsen onder de ziekten van het maagdarmkanaal bij kinderen van 3-7 jaar oud. De belangrijkste redenen zijn onregelmatige voeding, veranderingen in voedselkwaliteit, het verschijnen van allergenen in voedsel en water, psycho-emotionele overspanning.
  2. Je kwam thuis van je werk en in de beweging van windingen en pannen in de koelkast, je realiseerde je dat de soep niet verwarmd was, en de gekookte gecondenseerde melk en een stuk worst werden gegeten. Je kind studeert in het derde leerjaar - dit betekent dat voor het derde jaar een schooljongen droge rantsoenen eet. Je hebt vaak gemerkt dat hij vaak boeren. Dit is een teken dat de lever niet in orde is. Vanzelfsprekend moet u een dagboek van het verslag over voedselinname maken of zorgen voor afgedwongen controlemaatregelen.
  3. Moeder waarschuwde dat de baby van 3 jaar oud alleen aan de linkerkant of aan de achterkant sliep. Mam herinnerde zich dat het meisje vaak eerder huilde toen ze op de rechterflank werd gelegd. In een medische instelling werden functionele veranderingen in de lever gediagnosticeerd. De reden was de vroege overdracht van het meisje naar kunstmatige en gemengde voeding.
  4. Terugkerend van de kleuterklas at de zoon gelukkig tsjoekeeks (van de kiosk). Het bleek dat de jongen op de kleuterschool nooit iets at. Waarom? Omdat hij niet gewend is om pap, aardappelpuree, soep en pasta te eten. Thuis heerste de 'weg'-manier van eten: wat moest worden gegeten, werd meteen gekocht. In feite kunnen alle ouders worden geadviseerd: terwijl het kind klein is, althans voor hem om goed te koken (eerste gang, fruit, salades). Begin een voedseldagboek en ontdek wat de jongen vandaag at in de kleuterklas, op school en wat thuis.
  5. Houd aantekeningen bij van waar u belangrijke kleine dingen en nuances opmerkt. Bijvoorbeeld: vanaf welke datum de quarantaine op virale hepatitis begon in de kleuterklas; welke extra taken het kind beladen na de kleuterklas, school; hoe hij op de opmerking reageerde als hij een seizoensgebonden ziekte heeft; hoe de darmen werken. Dit alles is erg belangrijk voor de tijdige herkenning van leverziekten. Het kind kan klagen over misselijkheid, boeren, droogte en bitterheid in de mond. Tegelijkertijd, tijdens de pijn in het rechter hypochondrium, is de stoel geel, doet het hoofd pijn, is de stemming depressief en komt vermoeidheid snel. Dit zijn allemaal tekenen van een leveraandoening.

PYREY - ONWEER OF GENEESKUNDE?

Het geneest en versterkt de lever, dus het is onhandig om het op de een of andere manier een wiet te noemen. 1 theelepel tarwegras, wilde roos en brandnetel wordt met een glas water gegoten, gekookt, afgekoeld, gefilterd en een half uur voor de maaltijd en 's nachts in een half glas gegeten. Bouillon is nuttig en klein, en volwassen, is niet alleen medisch, maar ook een goed profylactisch middel. Als uw kind in het verleden schendingen van de lever en de galblaas heeft (of heeft gehad), gebruik dan zonder twijfel dit recept.

Drink onbeperkt

Het is nuttig voor het reguleren van de activiteit van de lever en andere infusie: 300 g gras en 50 g onsterfelijke bloemen worden met twee kopjes kokend water gegoten en een nacht laten trekken. 'S Morgens filteren en geven om te drinken in plaats van water, zonder beperkingen.

Maar de collectie, die in de volksgeneeskunde lang als kinderachtig werd beschouwd: 200 g kruid Sint Janskruid, duizendknoop, calendula bloemen, 15 g duindoorn schors en 5 g apotheek kamille. Wees niet verward door de "grammen", omdat het aandeel kruiden dat voor de infusie wordt ingenomen belangrijk is. Deze collectie neemt 2 eetlepels, giet 0,5 liter koud water en zet 's nachts. 'S Morgens 5-7 minuten koken, een half uur op een warme plaats aandrukken en dan opdrinken. De resulterende infusie moet in verschillende recepties worden gedronken.

Symptomen van leverziekte zijn vergelijkbaar met tekenen van acute gastro-intestinale aandoeningen, evenals een aanval van appendicitis. Hier zullen deze afkooksels niet helpen - er is dringend medische zorg nodig. Daarom is het beter om zelfdiagnose en behandeling te weigeren.

FEAR OILY FARMERS

Bij de eerste symptomen van de ziekte (doffe pijn aan de rechterkant, brandend maagzuur, gebrek aan eetlust) kan een warme kachel aan de rechterkant gedurende 1,5-2 uur voor het slapen gaan gedurende drie dagen helpen, evenals een puntmassage in de galblaas (onder de laatste rib) verticaal naar beneden vanaf de rechter tepel). Plus het reinigen van klysma 's nachts 2-3 keer per week. Het is wenselijk dat het kind twee keer of driemaal per dag stil zat, zijn rechterbeen onder zich uitrekkend. Deze positie draagt ​​bij tot de stroom van gal.

HIT MET TWEE FRONTEN

En als de infectie de schuld is en geelzucht bij het kind wordt gevonden? Vervolgens kan de traditionele geneeskunde, naast de door de arts voorgeschreven behandeling, ook effectieve middelen aanbieden:

  • 60 g gedroogde wilgenschors kookt gedurende 10 minuten. in 1 liter water. Injecteren voor een dag, spanning; 3 keer per dag voor de maaltijd om kinderen als medicinaal drankje te geven (van een jaar naar drie - een kwart glas, van 3 tot 8 jaar - een derde van een glas, van 8 tot 14 jaar - een half glas).
  • Als gebrouwen thee gebruikt u immortelle en drinkt u zonder beperkingen 2-3 weken achter elkaar.

    Leverziekten bij kinderen. Oorzaken van ziekte, symptomen, diagnose en behandeling.

    Leverziekten bij kinderen. Oorzaken van ziekte, symptomen, diagnose en behandeling.

    Momenteel zijn volgens de statistieken gevallen van leverziekte bij pasgeboren baby's 1 op de 2500 geboren in ons land.

    Vroege diagnose van leverziekte bij pasgeborenen en baby's is uiterst belangrijk, omdat het met zijn hulp mogelijk is het nadelig beloop van de ziekte en de negatieve gevolgen ervan te voorkomen. Dit is ook belangrijk omdat verschillende aandoeningen van de leverfuncties en de bijbehorende algemene aandoeningen in het lichaam van het kind toenemen met de leeftijd. De detectie van biliaire atresie bij een kind van 2 maanden en ouder vermindert bijvoorbeeld dramatisch de effectiviteit en het succes van chirurgische behandeling of chirurgische correctie. Vroege herkenning van leverdisfunctie stelt ouders en artsen in staat om het dagregime van het kind, het voedingssysteem en voedingsondersteuning te corrigeren, evenals andere niet-medicamenteuze en niet-chirurgische maatregelen om de voortschrijdende ziekte te vertragen. Het resultaat kan een vermindering van het aantal bijwerkingen en een verbeterde groei van het kind zijn.

    Vroege diagnose van leverziekten is ook erg belangrijk, omdat het uitvoeren van de orthotope transplantatie tijdens chirurgische ingrepen, indien nodig, meestal meer succesvol is bij kinderen met een lichaamsgewicht van meer dan tien kilogram.

    Helaas is een vroege diagnose van leverschade, waaronder ernstige, momenteel een ernstig probleem en wordt het gecompliceerd door identieke initiële manifestaties. Bij pasgeboren patiënten heeft de leverziekte geen uitgesproken symptomen en zijn er niet-specifieke klinische symptomen. Dus als bijvoorbeeld het leverweefsel bij een pasgeborene wordt aangetast, wordt de geelzuchtkleur van de huid in de eerste plaats gevormd, wordt deze vaak niet opgemerkt door kinderartsen en wordt deze toegeschreven aan fysiologische geelzucht van de pasgeborene. In dit opzicht moeten kinderartsen en ouders meer aandacht besteden aan de conditie van het pasgeboren kind en proberen mogelijke signalen te identificeren die op de lever schade in de tijd aangeven.

    De meest voorkomende oorzaken van leverziekte bij kinderen van het eerste levensjaar:

    • cholestatische aandoeningen: biliaire atresie, cholelithiasis, galweginsufficiëntie, choledoch cyste, hemolytische ziekte - verdikking van gal, progressieve familie cholestasis syndromen, goedaardige recidiverende cholestasis, enz.;
    • virale hepatitis en andere infectieziekten van pasgeborenen: herpesvirus, cytomegalovirus, toxoplasmose, Epstein-Barr-virus, rodehond, syfilis, enterovirus, adenovirus en anderen;
    • erfelijke stofwisselingsziekten: diabetes mellitus, metabole stoornissen van galzuren, metabole stoornissen van koolhydraten, eiwitten en vetten, stoornissen van de ureumcyclus en andere fermentopathieën;
    • toxische (farmacologische) effecten op het lichaam: hypervitaminose A, sommige soorten medicijnen, algemene parenterale voeding.
    • Dus de oorzaken van leverziekte zijn zeer divers bij kinderen, maar 95% van hen komt voort uit de stagnatie van gal in de galblaas (cholestase), die wordt gevormd als gevolg van congenitale galbuisverstopping (biliaire atresie) en hepatitis van pasgeborenen (neonatale hepatitis).

    Tekenen van leverziekte

    De belangrijkste tekenen van leverfunctiestoornissen bij pasgeborenen manifesteren zich door aanhoudende niet-fysiologische geelzucht, zelfs na 14 dagen na de geboorte. Als een kind ouder dan 2 weken tekenen van geelzucht vertoont, moet een grondig onderzoek van de lever worden uitgevoerd. Bij gezonde kinderen komt bilirubine, dat wordt gevonden in gal, de darm binnen vanuit de galblaas en gaat na een reeks veranderingen over op het pigment stercobilin, dat de stoel van de pasgeborene een karakteristieke bruine kleur geeft. Als het vroege begin van geelzucht gepaard gaat met het verschijnen van een achonische (kleurloze) ontlasting, dan kan dit duiden op cholestase, waarbij gal stagneert in de galblaas en niet in de darm komt, en daarom hebben de uitwerpselen van het kind geen kleur. Ook kan een stollingsstoornis die in de analyse is geïdentificeerd, wijzen op leverdisfunctie.

    Een ander teken van leverschade is een toename van de omvang, soms visueel zichtbaar. Bij een ziek kind bobbelt de lever in het rechter hypochondrium (terwijl het bij een gezond kind slechts 1-2 centimeter van de juiste ribbenboog uitsteekt), kan de onderste limiet naar het midden van de buik vallen en soms lager. De buik wordt merkbaar asymmetrisch en het oppervlak van de lever kan klonterig zijn. Met de progressie van de ziekte kan een toename van de milt zijn.

    De ontwikkeling van leverfalen - ascites, wat leidt tot een toename van de grootte van de buik als gevolg van de accumulatie van overtollig vocht in de buikholte, is een ander teken van een ernstige complicatie van leverziekte. Bij een kind met leverinsufficiëntie, als gevolg van een afname van de concentratie van plasma-eiwitten, treedt een schending van de bloedstolling op en als gevolg daarvan ontwikkelen zich oedemen en raakt het lichaam dronken. Soms is ascites aangeboren en, in de regel, wijst op aangeboren leverfalen, cirrose van de lever, of een ziekte van accumulatie. Kinderen met dergelijke ernstige leverziekten sterven in het tweede of derde levensjaar door leverfalen.

    Behandeling van leveraandoeningen bij pasgeborenen en jonge kinderen wordt alleen voorgeschreven na een grondig onderzoek van het kind en een nauwkeurige diagnose. In elk geval zijn verschillende behandelingsmethoden nodig: chirurgie, bijvoorbeeld in het geval van atresie van de galwegen, of alleen dieettherapie en medicamenteuze behandeling. In geen geval kunt u een beroep doen op zelfbehandeling van het kind met homeopathische geneesmiddelen of voedingssupplementen zonder de benoeming van artsen. Het ontbreken van een vroege diagnose, onoplettendheid van ouders en artsen en het gebrek aan adequate behandeling kan de kwaliteit van het toekomstige leven van het kind aanzienlijk verminderen en de duur ervan verkorten. Dit moet altijd onthouden worden!

    Symptomen van leverziekte bij kinderen

    Volgens statistische gegevens wordt leverpathologie gevonden in een van 2500 pasgeborenen. Een belangrijk punt in deze periode is een vroege diagnose, die tijd geeft om de ziekte te detecteren en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen. Het is bewezen dat de late start van de behandeling van ziekten van het hepatobiliaire kanaal (lever, galwegen en blaas) bij een kind de prognose voor het leven aanzienlijk verslechtert. Als kanaalatresie wordt gediagnosticeerd na twee maanden oud, neemt de effectiviteit van hepatoportoenterostomie (herstel van galafvoer) verschillende keren af.

    Detectie van een leverziekte in een vroeg stadium maakt het mogelijk om het pathologische proces te blokkeren, waardoor het optreden van ernstige gevolgen wordt voorkomen. Gezien de veelzijdigheid en het belang van de lever voor een kind, kan men alleen raden welke complicaties op de achtergrond van zijn insufficiëntie kunnen verschijnen.

    Helaas worden in de kindergeneeskunde gevallen vaak geregistreerd wanneer een ernstige leverziekte optreedt onder het masker van fysiologische geelzucht.

    Kenmerken van het beloop van een leverziekte bij kinderen

    Klinische verschijnselen van leverziekte bij oudere kinderen verschillen niet veel van de symptomen bij volwassenen. Wat betreft pasgeborenen, in het eerste levensjaar beginnen erfelijke ziektes zich te manifesteren.

    In de eerste twee weken na de geboorte verschijnt er een teken van disfunctie van het hepatobiliaire kanaal, zoals geelheid van de huid. Het komt voor als gevolg van een onderontwikkeling van de baarmoeder (atresie), wanneer er geen galgang is of tegen de achtergrond van het voeden van de baby met vette melk.

    Geelzucht kan zich ook ontwikkelen als reactie op de introductie van aanvullende voedingsmiddelen en veranderingen in het dieet van de moeder tegen de achtergrond van fructose-intolerantie of lactasedeficiëntie.

    De oorzaak van geelheid kan worden verborgen in een erfelijke schending van de galstroom bij familie cholestase, die wordt gediagnosticeerd in de eerste maand van zijn leven. Naast ictericiteit (geelverkleuring) van de slijmvliezen en de huid is er een verkleuring van de fecale massa's.

    Bovendien wordt leverschade bij de baby waargenomen als de zwangere vrouw een acute besmettelijke ziekte heeft gehad, alcohol heeft misbruikt of hepatotoxische geneesmiddelen heeft gebruikt bij het dragen van een foetus.

    Symptomen van leverziekte bij kinderen

    Moeilijkheden bij het diagnosticeren van ziekten in de kindertijd zijn te wijten aan het beperkte aantal toegestane onderzoeksmethoden, evenals het gebrek aan verbaal contact met de patiënt in de eerste jaren van zijn leven. Tekenen van leverziekte bij een kind omvatten manifestaties van niet alleen laesies van het hepatobiliaire kanaal, maar ook disfunctie van het spijsverteringsstelsel en het zenuwstelsel.

    Een vroeg symptoom van leverpathologie is het pijnsyndroom, dat gelokaliseerd is in het gebied van het rechter hypochondrium. De intensiteit van de pijn verhoogt vet voedsel en loopt. Het kan krampen, snijden, barsten of pijn doen. Soms zijn er perioden van pijn die tot een kwartier duren.

    Bovendien komen leverziekten bij kinderen tot uiting:

    • spugen na het eten;
    • misselijkheid;
    • braken met vermenging van gal;
    • bitterheid in de mond;
    • donker worden van urine;
    • diarree;
    • ernstige malaise;
    • hoofdpijn;
    • slechte eetlust;
    • winderigheid;
    • geelheid van slijmvliezen en huid.

    Bovendien is er een slaapstoornis, waardoor het kind overdag humeurig, betraand en slaperig wordt.

    Oorzaken van leverpijn

    Symptomen van de pathologie van het hepatobiliaire systeem hangen grotendeels af van de oorzaak van het optreden ervan. In elk geval is pijn in het gebied van het rechter hypochondrium niet de norm en vereist een zorgvuldige diagnose. Kinderen kunnen pijn hebben in het levergebied vanwege:

    1. fysieke activiteit;
    2. vet voedselmisbruik;
    3. uitrekking van de levercapsule door hepatomegalie (vergroting van de klier);
    4. galafwateringen.

    Lichaamsbeweging

    Pijn in het gebied van het rechter hypochondrium kan optreden na zware lichamelijke inspanning. Velen van ons ondervonden koliek of zwaarte in de lever na het hardlopen of tijdens het sporten.

    In dit geval doet de lever van het kind pijn vanwege zijn vulling met bloed. Feit is dat er tijdens lichamelijke activiteit een herverdeling van bloed is, waardoor het volume van het lichaam licht toeneemt, terwijl de capsule wordt uitgerekt. Ernst en pijn veroorzaakt door irritatie van de zenuwreceptoren.

    Om het optreden van pijn te voorkomen, wordt het aangeraden om op te warmen voordat stroom wordt geladen of wordt gelopen. Bovendien moet u zich aan het tijdsinterval na een maaltijd en vóór sportactiviteiten houden. Tijdens het sporten is het verboden om veel vocht te drinken, moet je goed ademen en pauzes nemen tussen de sets.

    ondervoeding

    Ieder van ons weet dat de lever actief betrokken is bij de spijsvertering. Een van zijn belangrijkste functies is het synthetiseren van gal, dat zich ophoopt in de blaas, waar het overtollig water kwijt raakt en meer geconcentreerd raakt. Het is noodzakelijk voor:

    1. vet splitsing;
    2. stimulatie van intestinale motiliteit;
    3. het neutraliseren van de zuurgraad van voedsel dat uit de maag komt, waar het werd blootgesteld aan zoutzuur en pepsine;
    4. handhaving van ductmicroflora, waardoor de ontwikkeling van infectieuze ontsteking wordt voorkomen;
    5. uitscheiding van cholesterol, toxines en bilirubine;
    6. stimulatie van de synthese van hormonen (secretine, cholecystokinine), die spijsverteringsenzymen activeren.

    Bij het eten van vet voedsel, hete specerijen, grote hoeveelheden snoep, gefrituurd voedsel of gerookt vlees, neemt de belasting van de lever aanzienlijk toe. Als gevolg hiervan neemt het volume ervan enigszins toe, strekt de capsule zich uit en verschijnt pijn in het gebied van het rechter hypochondrium.

    De fibreuze capsule uitrekken

    Pijn kan optreden door uitrekking van de vezelige capsule met een toename van het volume van leverweefsel. Het is noodzakelijk om dergelijke leverziekten bij kinderen onder de aandacht te brengen, die gepaard gaan met hepatomegalie:

    1. ontstekingsziekten (virale hepatitis, sepsis, aangeboren infecties, toxische geneesmiddelenbeschadiging, parasitaire genese van de ecchicoccosis pathologie, en ook bacteriële - abcessen);
    2. metabole stoornissen (amyloïdose, porfyrie, mucopolysaccharidoses, glycogenosen, de ziekte van Wilson, kopermetabolisme);
    3. bloedstasis (veneuze trombose, cirrose, hartfalen);
    4. infiltratieve processen in de lever (leukemie, hemolytische ziekte van zuigelingen, hemochromatose, extraramedulle hematopoëse, wanneer de vorming van bloedcellen plaatsvindt op "atypische" plaatsen);
    5. aanvullende neoplasmata (cysten, metastasen en primaire hepatoomtumoren).

    Pathologie van de galwegen en de blaas

    De lijst van pathologische aandoeningen waarin de galstroom wordt verstoord, wordt gepresenteerd:

    • atresie van het galkanaal, wanneer er geen ductale doorgankelijkheid is en congestie wordt waargenomen. De enige hulp voor het kind is een operatie. Het bestaat uit de vorming van anastomosen tussen de kanalen en de darm om de passage van gal te herstellen;
    • galsteenziekte (cholelithiasis). Het wordt gekenmerkt door de vorming van stenen in het galsysteem. De ziekte wordt uitzonderlijk zelden gediagnosticeerd in de kindertijd (1% van alle spijsverteringspathologieën). Acuut pijnsyndroom treedt op bij obstructie van het ductale lumen door een grote steen, die de stroom van gal verhindert;
    • dyskinesie van de galwegen, wat een overtreding is van de samentrekbaarheid van de blaas en leidingen, wat leidt tot cholestasis. Van alle ziekten van het galkanaal heeft dyskinesie een leidende positie;
    • cholecystitis en cholangitis, de basis van de ontwikkeling waarvan een ontstekingsproces is gelokaliseerd in de blaas en de leidingen. Als gevolg hiervan wordt de beweging van gal verstoord en treedt er een zwaarte op in het gebied van het rechter hypochondrium;
    • abnormale ontwikkeling van de blaas. Ze kunnen worden gemanifesteerd door de afwezigheid van een orgaan, de niet-standaardafmeting, atypische locatie of de aanwezigheid van intravesicale scheidingen;
    • parasitaire laesie van de galwegen (giardiasis, opisthorchiasis, amebiasis).

    diagnostiek

    Het diagnostisch proces begint met een overzicht van klachten van patiënten. Het kind zou hem moeten vertellen wat hem dwarszit en hem laten zien waar de pijn is. Vervolgens voert de arts een lichamelijk onderzoek uit, waarbij de nadruk ligt op de kleur van de slijmvliezen en de huid, evenals de omgeving van het rechter hypochondrium waar het hepatomegalie en pijn bij palpatie kan detecteren.

    Na het interviewen van de ouders en het analyseren van de gegevens, bepaalt de arts de reeks diagnostische onderzoeken waarmee hij de ziekte kan bevestigen.

    Instrumentele methoden

    Om de interne organen, met name het hepatobiliaire systeem, te visualiseren, schrijft de specialist een echografie voor. Het wordt als het veiligste voor kinderen beschouwd en kan meerdere keren worden herhaald. Tijdens het onderzoek worden golven die door weefsels met verschillende dichtheden gaan op het scherm gereflecteerd door schaduwen met meer of minder intensiteit. Zo kan de arts de grootte, de structuur van de lever bepalen, kanalen, stenen, extra formaties of ontwikkelingsstoornissen zichtbaar maken.

    Om de samentrekbaarheid van de blaas en de toestand van de sfincter van Oddi te beoordelen, wordt de echo herhaald na het ontbijt. Het zou producten moeten bevatten die de galstroom stimuleren.

    Volgens indicaties kan duodenale klank worden uitgevoerd, wat het mogelijk maakt om de batchvolumes en de samenstelling van gal te analyseren. Voor een meer gedetailleerd onderzoek wordt cholecysto-of cholangiopancreatografie gebruikt.

    Bloedonderzoek

    Laboratoriumdiagnose omvat:

    1. algemene klinische analyse van bloed, waarbij een verhoogd niveau van leukocyten en een versnelde ESR worden geregistreerd, wat de aanwezigheid van een ontstekingsproces in het lichaam aangeeft. Als een toename van het aantal eosinofielen wordt gedetecteerd, is het noodzakelijk om een ​​parasitaire ziekte te vermoeden;
    2. immunologische tests (RSK, RNGA) zijn noodzakelijk voor de detectie van parasieten door specifieke eiwitten te detecteren;
    3. tests om infectieuze hepatitis te bevestigen (zoeken naar antilichamen tegen virussen, antigenen, specifiek Ig, alsook pathogenen RNA- of DNA-coupes);
    4. coagulatietest voor bloedcoagulatie.

    Afzonderlijk moet worden gezegd over het monster Katstsoni, nodig om echinokokkose te bevestigen. De test wordt als volgt uitgevoerd. De inhoud van een parasitaire cyste wordt aangebracht op de binnenkant van de onderarm met behulp van een verticuteermachine. De reactie wordt als positief beschouwd bij het verschijnen van hyperemie en zwelling van weefsels in de kraszone.

    Levertesten

    De biochemische analyse van bloed bevat veel indicatoren, maar niet alle artsen gebruiken om een ​​leveraandoening te diagnosticeren. Het decoderen van resultaten wordt uitgevoerd rekening houdend met leeftijdsnormen. Bloed moet op een lege maag worden ingenomen. Als het materiaal bij kinderen wordt gebruikt, moet de specialist rekening houden met het tijdstip waarop de baby de laatste keer at.

    De analyse onderzoekt vaak de volgende indicatoren:

    1. alanine-aminotransferase. Het enzym wordt in veel cellen van het lichaam aangetroffen, meestal in de lever en de nieren. Bij een verhoging van de bloedspiegels wordt vermoed dat hepatitis, leukemie, metastatische laesies van de klier, infectieuze mononucleosis, metabolische aandoeningen of hypoxie van de lever worden vermoed;
    2. aspartaataminotransferase. Het enzym wordt aangetroffen in de lever en het hartspier. Normaal gesproken is het afwezig in het bloed, dus het uiterlijk duidt op weefselschade bij hepatitis, tumoren, mononucleosis en metabolische aandoeningen;
    3. gamma-glutamyltransferase. Het maximale gehalte wordt genoteerd in de lever, de nieren en de pancreas. Met zijn toename moet hepatitis, intoxicatie, intra - en extrahepatische galstasis worden uitgesloten.

    Wanneer gamma-glutamyltransferase afneemt, wordt hypothyreoïdie vermoed, wat erg gevaarlijk is in de kindertijd en kan leiden tot mentale en fysieke achterstand.

    1. alkalische fosfatase. De maximale hoeveelheid is het in de lever en daarom wordt de toename ervan waargenomen bij infectieuze hepatitis, tumoren, de aanwezigheid van stenen in de leidingen, abcessen in de klier of mononucleosis. Alkalische fosfatase is niet altijd een betrouwbare indicator voor leverziekte. Feit is dat het ook wordt gesynthetiseerd in het botweefsel, waardoor de toename ervan kan worden waargenomen tegen de achtergrond van een snelle toename van de groei van het kind;
    2. totaal bilirubine is een product van de vernietiging van rode bloedcellen, dat de lever binnenkomt om met gal uit het lichaam te worden verwijderd. Met cholestasis stijgt het niveau in de bloedbaan. Dit wordt waargenomen bij hemolytische geelzucht, hepatitis, cystische fibrose, obstructie van de galkanalen door verstopping van het lumen met een steen of tegen de achtergrond van atresie van het uitscheidingskanaal.

    behandeling

    De tactieken van de arts zijn gebaseerd op de resultaten van laboratorium- en instrumentele diagnostiek. Hoe eerder de behandeling begint, hoe minder ernstig de complicaties van de ziekte zullen zijn. Een van de belangrijke punten van therapie is dieet.

    Het kind krijgt een tabelnummer 5 toegewezen, waarmee de belasting op het hepatobiliaire systeem kan worden verminderd en de galstroom kan worden genormaliseerd. Hier zijn de basisprincipes van voeding:

    • veel water drinken;
    • beperking van snoep, vers bakken, zure vruchten en zout;
    • de uitsluiting van hete specerijen, gerookt vlees, rijke melk, vlees en visproducten;
    • fractionele maaltijden (maximaal zes keer per dag in kleine porties);
    • verrijking van het rantsoen met granen, zemelen, plantaardige olie, magere zuivel, vlees, visproducten en groenten.

    Als de baby borstvoeding krijgt, zijn voedselbeperkingen van toepassing op de moeder.

    Medische hulp

    Conservatieve tactiek van de behandeling omvat het gebruik van geneesmiddelen, waarvan de werking gericht is op het elimineren van de oorzaken van pathologie en het verlichten van de toestand van een kleine patiënt. De arts kan voorschrijven:

    1. ontstekingsremmende medicijnen om pijn te elimineren en de ernst van het ontstekingsproces te verminderen;
    2. met antispasmodica kunt u de galwegen verlengen en de doorgang van gal normaliseren;
    3. sedativa;
    4. antibacteriële, antivirale of antiparasitaire geneesmiddelen om pathogene pathogenen te elimineren;
    5. cholagogue betekent stagnatie voorkomen.

    Chirurgische behandeling

    In het gevorderde stadium van galsteenziekte kan chirurgische verwijdering van de blaas nodig zijn, wat cholecystectomie wordt genoemd. De interventie wordt uitgevoerd met behulp van laparoscopische instrumenten. Bij atresie van de galkanalen worden anastomosen gevormd om de galstroom te herstellen.

    In ernstige gevallen met leverschade kan de kwestie van de transplantatie worden overwogen.

    Fysiotherapie, galvanisatie, psychotherapie en fysiotherapeutische procedures, zoals paraffinebaden, elektroforese en massage, hebben zich goed bewezen. Ze worden gebruikt in combinatie met medicijnen en in de postoperatieve periode.

    Preventie van leverziekten is in goede voeding, sportactiviteiten en regelmatige onderzoeken van de kinderarts.

    Leverziekte bij kinderen

    Catarrhal geelzucht

    Catarrhal geelzucht is de meest voorkomende leverziekte in de kindertijd. Het wordt voornamelijk in de epidemische vorm waargenomen, vooral bij kinderen ouder dan 2 jaar, terwijl bij zuigelingen het zeer zeldzaam is.

    Andere vormen van geelzucht

    Van de andere, meer zeldzame vormen van acute geelzucht in de kindertijd, is infectieuze geelzucht van Vasiliev-Weil gevonden, die gepaard gaat met hoge koorts, ernstige algemene verschijnselen en een neiging tot bloeden en nefritis. Gevallen van acute gele atrofie van de lever, leverabces door sepsis, appendicitis, gastro-enteritis en hepatitis tijdens septische ziekten werden ook waargenomen. Galstenen zijn zeer zeldzaam, maar in plaats daarvan moet melding worden gemaakt van de symptomen van cholangitis en cholecystitis bij oudere meisjes.

    Levercirrose

    Bij zuigelingen wordt levercirrose het vaakst waargenomen in de eerste maanden van het leven; vaak zijn ze aangeboren, en dan uitsluitend veroorzaakt door syfilis. Er zijn 3 vormen. De meest voorkomende is diffuse portale cirrose, die het gevolg is van diffuse infiltratie, voornamelijk in het gebied van de vertakking van de poortader; het wordt gekenmerkt door een sterke zwelling en verdikking van de lever, treedt op met zeer weinig geelzucht of zonder en met een vergrote milt, en leidt later tot korreling en krimpen van de lever met waterzucht. Er is minder nodulaire vorm van gom en icterische cirrose, die waarschijnlijk is gebaseerd op gummische cholangitis en gepaard gaat met een sterke toename van lever en geelzucht. Al deze vormen worden gevonden in het latere leven, en bovendien vaker dan enige andere vorm van cirrose.

    Levertumoren

    Van levertumoren moet men vooral rekening houden met de mogelijkheid van zeer kwaadaardige, gedeeltelijk diffuse, gedeeltelijk nodulaire kanker en sarcomen. Vaker ontwikkelen ze zich niet primair, maar als metastasen van tumoren van de nieren of bijnieren. Operationele interventie ze zijn vrijwel ontoegankelijk. Bij de diagnose van mogelijke menging met gummous nodes. Cystische tumoren van de lever zijn ook aangeboren of ontwikkelen zich op zijn minst uit aangeboren primordia. Ze zijn enkelvoudig, maar vaker meerdere tumoren en kunnen een aanzienlijke omvang bereiken. Lever echinococcus is geen onbekende in de kindertijd.

    Congenitale sluiting van grote galkanalen

    Een zeldzame ziekte is de congenitale sluiting van de grote galkanalen. Het is gebaseerd op een misvorming, namelijk het bijna volledig of zelfs volledig loslaten van de leverkiem uit de darm, waardoor de galkanalen ofwel onbegaanbare rudimentaire resten zijn of volledig afwezig zijn. Het gevolg van een dergelijk obstakel voor de galgang is de ontwikkeling van galcirrose, afhankelijk van de uitzetting van de galwegen en van het oplossen van het omliggende bindweefsel. Deze misvorming kan in verschillende mate worden uitgedrukt. Het moeilijkste is de volledige afwezigheid van alle galkanalen, de eenvoudigste en praktisch de belangrijkste is een eenvoudige blokkade van de plaats waar het galkanaal naar de darm stroomt met de normaal ontwikkelde rest van het systeem. Deze ziekte heeft niets te maken met syfilis.

    Leverziekten bij kinderen

    Ziekten bij kinderen geassocieerd met afwijkingen in de lever kunnen om verschillende redenen voorkomen. In ieder geval vormen ze een ernstige bedreiging voor de gezondheid en ontwikkeling van het kind.

    De lever is een van de hoofdorganen, wiens werk invloed heeft op alle anderen. Het is verantwoordelijk voor de bloedvorming, de voeding van weefsels met stoffen die nodig zijn voor de constructie van cellen, voor de verwijdering van giftige stoffen uit het lichaam.

    Oorzaken van leverziekte bij kinderen

    Afwijkingen in het werk van dit lichaam bij kinderen kunnen om de volgende redenen optreden:

    • Congenitale hypoplasie van de lever of galkanalen;
    • Erfelijke ziekten;
    • Virale infecties;
    • Medicijnvergiftiging;
    • Voedselvergiftiging;
    • Chronische darmontsteking;
    • obesitas;
    • Hartziekte;
    • Infectie met parasieten.

    De belangrijkste symptomen van de ziekte

    Het lichaam van het kind reageert snel op enig ongemak. Een lichte overmatige koeling, ongewone voeding, stress kan koorts, indigestie, stemmingswisselingen en andere tekenen veroorzaken. Dergelijke symptomen moeten niet worden genegeerd. Ze kunnen een ernstige ziekte veroorzaken.

    De volgende afwijkingen moeten de aandacht van ouders trekken:

    • Geelverkleuring van de huid en het wit van de ogen;
    • Klachten over pijn aan de rechterkant;
    • Temperatuurstijging;
    • Gebrek aan eetlust;
    • Slaperigheid en verminderde activiteit;
    • Misselijkheid, braken;
    • Intestinale klachten;
    • De stoel is wit;
    • Verduistering van urine.

    Symptomen kunnen worden verlicht, vooral in de aanwezigheid van verkoudheid. Dit kan zelfs voor de arts misleidend zijn. In de regel schrijft hij de levering van urine- en bloedonderzoeken voor. De kleur van urine kan visueel zelfs een kind met een leveraandoening verdenken. Volledige bloedtelling toont het gehalte aan bilirubine-kleurstof geproduceerd door de lever. Het hemoglobinegehalte bij een gezond kind is normaal of enigszins onderschat. Met hepatitis wordt het hemoglobinegehalte verhoogd. Bloedstolling is ook afhankelijk van de levertoestand. Verminderde stolling kan een teken van ziekte zijn. Het aantal erytrocyten en bloedplaatjes verandert ook. Na het onderzoeken van de testresultaten, beslist de arts of het kind naar een complexer onderzoek moet worden gestuurd. Urinalyse zal de concentratie van bilirubine, de aanwezigheid van toxische verbindingen, verhoogde niveaus van witte bloedcellen, aangeven die een ontstekingsproces aangeven.

    Ziekten van de lever, mogelijk bij kinderen

    Leverziekten van verschillende ernst kunnen voorkomen bij kinderen van elke leeftijd. Dergelijke vormen van afwijkingen zoals geelzucht bij pasgeborenen, matige hepatomegalie kunnen fysiologische oorzaken hebben. Ernstige verwondingen kunnen voorkomen bij de volgende ziekten:

    • Virale hepatitis. Ze kunnen tijdens de bevalling van een zieke moeder op het kind worden overgedragen. Infectie kan op oudere leeftijd optreden door contact met zieke mensen (hepatitis A, B), bij een bezoek aan een tandarts of ziekenhuisbehandeling, operaties, intraveneuze injecties (hepatitis C);
    • Giftige hepatitis (drugs, voedsel, huishoudelijke chemicaliën);
    • Infectieziekten door parasitaire infectie;
    • Auto-immune hepatitis is een ontsteking van het leverweefsel als gevolg van immuunafwijkingen in het lichaam;
    • Fatty hepatitis (kan voorkomen bij een kind met obesitas, ziekten van de pancreas en andere organen). Wanneer dit gebeurt, wordt het leverweefsel herboren als gevolg van de ophoping van vet;
    • Obstructie van het galkanaal;
    • Tumorziekten (hemangiomen).

    Leverziekte bij pasgeborenen en zuigelingen

    Vanwege de natuurlijke onderontwikkeling van de galwegen, die mogelijk is tijdens de prenatale periode, hoeven de levers van pasgeborenen zich niet onmiddellijk aan normale omstandigheden aan te passen. Verschijnt de zogenaamde fysiologische geelzucht. Borstvoeding kan de oorzaak zijn van geelverkleuring van het lichaam en de ogen bij pasgeborenen als de moeder vetmelk heeft. Meestal tot twee weken oud, deze geelzucht is niet gevaarlijk, het gaat vanzelf over. Als geelzucht na 2 weken niet verdwijnt, kan de ziekte de oorzaak zijn. Het kind moet worden onderzocht en, bij het bevestigen van de ziekte, worden behandeld, waarbij aandacht moet worden besteed aan de geringste toestandsveranderingen. Complicatie kan heel gevaarlijk zijn, omdat het meestal plotseling gebeurt (het wordt ook wel "nucleaire geelzucht" genoemd), wat leidt tot de dood van het kind.

    Geelzucht bij het kind kan ook voorkomen wanneer het dieet van een zogende moeder verandert. Het lichaam kan reageren op fruit, melk. Deze aandoening doet zich voor bij lactose-deficiëntie of fructose-intolerantie. Om de anomalie bij de baby weg te nemen, volstaat het dat de moeder zich aan het dieet houdt. Welk product zo'n reactie van het lichaam van het kind veroorzaakt, leidt tot analyses.

    Soms kan de oorzaak van geelzucht bij een kind een erfelijke schending van de circulatie van gal in het lichaam (familiaire cholestase) zijn. Meestal treedt deze ziekte op op de leeftijd van 1 maand. Een teken van inadequate galvorming is een witte ontlasting van heterogene samenstelling met bruine vlekken.

    Onze lezers bevelen aan

    Onze vaste lezer heeft een effectieve methode aanbevolen! Nieuwe ontdekking! Wetenschappers van Novosibirsk hebben de beste manier gevonden om de lever te reinigen. 5 jaar onderzoek. Zelfbehandeling thuis! Na het zorgvuldig te hebben gelezen, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.

    Een veel voorkomende oorzaak van geelzucht bij kinderen is de aanwezigheid van infectieziekten bij de moeder tijdens zwangerschap en bevalling. Het kunnen infecties zijn in de urinewegen, gynaecologische aandoeningen, herpes, syfilis, rubella, tuberculose en anderen.

    Ernstige ziekten bij zuigelingen omvatten galatresie - obstructie van de galwegen. Deze ziekte is vrijwel niet behandeld, levertransplantatie is vereist. Moeilijke operaties kunnen levensbedreigende complicaties (cirrose en andere) hebben.

    Afwijkingen kunnen ook optreden als een vrouw medicijnen, alcohol of rook gebruikt tijdens de zwangerschap of borstvoeding. Een kind kan giftige hepatitis krijgen.

    Ziekten bij oudere kinderen

    Op de leeftijd van 5-7 jaar kunnen kinderen een matige leververgroting ervaren (hepatomegalie), die meestal wordt veroorzaakt door fysiologische redenen, als gevolg van de geleidelijke ontwikkeling van het galsysteem in het kinderlichaam. Het kan zich niet manifesteren. In sommige gevallen kan er geelzucht zijn, een lichte ongesteldheid. In dergelijke gevallen heeft het kind geen behandeling nodig, hij heeft alleen dieetvoeding nodig - niet-vettig, ongezouten voedsel, matig snoepverbruik. In het dieet moeten fruit, groenten, kwark en zuivelgerechten zijn. Dit voedsel ondersteunt het immuunsysteem, bevordert weefselherstel.

    Een veel voorkomende ziekte bij adolescente kinderen is giftige schade aan het leverweefsel, die optreedt als gevolg van alcoholgebruik, verslaving aan drugs en andere slechte gewoonten.

    Infectie met virale hepatitis A of B kan optreden via het gewone met een ziek familielid van de vaat of hygiënische artikelen. Infectie met virale hepatitis C kan het gevolg zijn van een accidentele bloedstroom van de virusdragers naar medische instrumenten in het kantoor van de tandarts, en kan ook optreden tijdens operaties, intraveneuze geneesmiddelen. Manifestaties van acute hepatitis bij kinderen zijn geelzucht, jeukende huid, hepatomegalie, vermoeidheid, zenuwaandoeningen, verlies van bewustzijn en coma. Als een kind snel afvallen, heeft hij buikpijn aan de rechterkant, is er misselijkheid en braken, dan moet hij zo snel mogelijk aan de dokter worden getoond.

    Diagnose en behandeling van leverziekten bij kinderen

    Als u een ziekte vermoedt, is een urgent onderzoek met laboratoriummethoden noodzakelijk. Dit wordt uitgevoerd: algemene en biochemische analyse van bloed, immunologische analyses, waarmee antilichamen tegen virussen kunnen worden gedetecteerd. Met hun hulp is het mogelijk om te bepalen hoe het leverweefsel is aangetast en de ontwikkeling van de ziekte te voorspellen. Echografie, röntgenstralen en andere methoden worden gebruikt om de ziekte te bevestigen. Na het onderzoek weet de arts precies de aard van de ziekte, het stadium van ontwikkeling en mogelijke complicaties Ernstige vormen van leverweefselbeschadiging zijn cirrose en kanker. De oorzaak van dergelijke aandoeningen kan een complicatie zijn van chronische virale hepatitis.

    Er zijn de volgende behandelingsmethoden voor leverziekten bij kinderen:

    1. Conservatief - met behulp van medicijnen en dieet;
    2. Chirurgische - bloedeloze operaties aan het leverweefsel en galwegen (laparoscopie), evenals in de meest ernstige gevallen van operaties met een buikopening (bijvoorbeeld een levertransplantatie).

    Alle operaties bij kinderen worden uitgevoerd onder volledige verdoving.

    Met conservatieve behandeling voorgeschreven een strikt dieet, vrijstelling van lichamelijke activiteit, sportactiviteiten. Afhankelijk van de aard van de ziekte wordt medicatie voorgeschreven: antibiotica (voor infectieuze en inflammatoire processen), hepatoprotectors (voor hepatitis, cirrose en andere ernstige ziekten), cholereticum, vitamines.

    Tijdige diagnose en behandeling kunnen, zelfs in ernstige gevallen, de gezondheid van een kind herstellen en soms levens redden.

    Wie zei dat het onmogelijk is om een ​​ernstige leveraandoening te genezen?

    • Veel manieren geprobeerd, maar niets helpt.
    • En nu bent u klaar om te profiteren van elke gelegenheid die u een langverwacht gevoel van welzijn geeft!

    Er bestaat een effectieve remedie voor de behandeling van de lever. Volg de link en ontdek wat de artsen aanbevelen!

    Leverziekten bij kinderen

    Volgens geschatte schattingen bereikt de prevalentie van neonatale leverziekte 1 op 2 500 levendgeborenen.

    Vroege herkenning is vooral belangrijk bij pasgeborenen en baby's, omdat een vertraging in de diagnose een negatief effect kan hebben op de prognose.

    Het wordt duidelijk erkend dat als gal-atresie wordt gediagnosticeerd na 2 maanden oud, de slaagkans van chirurgische correctie (hepatoportoenterostomie) sterk afneemt.

    Bovendien, naarmate leverdisfunctie vordert, maakt vroegtijdige herkenning mogelijk meer succesvolle voedingsondersteuning voor de patiënt mogelijk en een mogelijke vertraging van de afname van de leverfunctie. Het resultaat kan een verbetering van de groei en een vermindering van het aantal bijwerkingen zijn.

    Dit is belangrijk omdat orthotope levertransplantatie meestal meer succesvol is bij zuigelingen die meer dan 10 kg wegen tijdens de operatie (levertransplantatie is een realiteit voor een pediatrische patiënt met ernstige leveraandoening).

    Helaas blijft tijdige herkenning van ernstige leverziekte bij een pediatrische patiënt een ernstig probleem. Een factor die hieraan bijdraagt, is dat de leverschade van een kindpatiënt een beperkt aantal manifestaties heeft.

    Bijgevolg hebben verschillende stoornissen vaak vrijwel identieke initiële manifestaties.

    Pasgeborenen met leverschade komen bijna altijd met geelzucht. Helaas wordt het verschil tussen "fysiologische hyperbilirubinemie" en hyperbilirubinemie, die ernstige leverbeschadiging aangeeft, vaak onderschat. In de gegevens van het Verenigd Koninkrijk werden een aantal factoren geregistreerd die bijdroegen aan de late verwijzing van kinderen met een leverziekte (tabel 1).

    Redenen voor het uitstellen van doorverwijzing naar een specialist voor kinderen met een leveraandoening

    De oorzaken van leverziekte bij pediatrische patiënten variëren afhankelijk van de leeftijd (Tabel 2).

    De meest voorkomende oorzaken van leverziekte bij kinderen van verschillende leeftijden

    - Gebrek aan intrahepatische galwegen (bijv. Allagile syndroom)

    - Syndromen van progressieve familiale intrahepatische cholestase (ziekte en syndroom van Byler)

    - Goedaardige recurrente intrahepatische cholestase (Caroli-ziekte en syndroom)

    - Galverdikking (S / P hemolytische ziekte)

    Idiopathische neonatale hepatitis en ziekten die het nabootsen

    - Neonatale ijzerstapelingsziekte

    Virale hepatitis en andere infectieziekten van de pasgeborene

    - Herpes simplex / menselijk herpesvirus 6 /

    - Epstein-Barr-virus

    - Peroxysmale functiestoornissen (Zellweger-syndroom)

    - Aandoeningen van galzuurmetabolisme

    - Overtredingen van de ureumcyclus (arginase-deficiëntie)

    - Overtredingen van het metabolisme van aminozuren (tyrosinemie)

    - Lipidemetabolismestoornissen (Niemann-Pick type C / Gaucher / Wolman)

    - Aandoeningen van het koolhydraatmetabolisme (galactosemie, fructosemie, type IV glycogeenstapelingsziekte)

    Giftige / farmacologische schade (bv. Paracetamol, paracetamol), algemene parenterale voeding, hypervitaminose A)

    Tumoren (intra- en extrahepatisch)

    MEER OUDERE EN ADOESCENTE KINDEREN

    Galatresia en idiopathische neonatale hepatitis worden pas bij de geboorte of kort erna waargenomen. Integendeel, alcoholintoxicatie of acetaminophen en de ziekte van Wilms zijn kenmerkend voor oudere kinderen, vooral adolescenten.

    Bovendien, hoewel "neonatale hepatitis" veroorzaakt kan worden door virussen, is het niet dezelfde nosologische eenheid als virale hepatitis waargenomen bij oudere kinderen en adolescenten.

    Hoewel de lijsten van verschillende oorzaken die leiden tot leverziekten bij kinderen extreem lang zijn, vormen ongeveer 10 ziekten ongeveer 95% van alle gevallen van waargenomen cholestasis, en hiervan zijn galatresie en neonatale hepatitis verantwoordelijk voor meer dan 60%.

    In de regel vermoedt de arts eerst een leveraandoening bij een pasgeborene die gepaard gaat met klassieke symptomen zoals aanhoudende geelzucht, hepatomegalie, coagulopathie of achterlijkheid in de massa.

    In andere gevallen is dit een willekeurige detectie van afwijkingen in de studie van serum.

    Geelzucht, verwardheid en coma worden waargenomen bij oudere kinderen en adolescenten met acute hepatitis of na blootstelling aan het toxine. De jeuk die wordt waargenomen bij oudere kinderen kan worden beschouwd als prikkelbaarheid bij baby's.

    Anamnese en tekenen van leverziekte

    Hoewel het kind mogelijk al geelzucht bij de geboorte (fysiologische hyperbilirubinemie) heeft gehad of borstvoeding heeft gekregen, is het belangrijk om geelzucht bij een kind ouder dan 14 dagen om een ​​van deze redenen niet te behandelen.

    Geelzucht bij kinderen ouder dan 2 weken moet verdenking van leverziekte wekken en leiden tot een passende beoordeling.

    Een grondige geschiedenis kan dienen als een aanwijzing voor het bestaan ​​en het type van de leverziekte.

    Bijvoorbeeld, het begin van leverziekte geassocieerd met veranderingen in het dieet kan een verdenking van een aangeboren aandoening in het koolhydraatmetabolisme veroorzaken, zoals het onvermogen om galactose of fructose te metaboliseren.

    Een positieve familiegeschiedenis van de vermoedelijke genetische ziekte moet de eerste beoordeling in deze richting richten. Een recidiverend klinisch fenotype binnen de familie suggereert een erfelijke aandoening, zoals tyrosinemie of Bylersyndroom (progressieve familiale idiopathische cholestase).

    Idiopathische neonatale hepatitis komt vaker voor bij jongens, met name voortijdige en lichte baby's.

    Daarentegen komt biliaire atresie vaker voor bij meisjes met een normaal gewicht en de snelheid van intra-familie recidief nadert nul. Ook begeleidend polyspleniesyndroom ondersteunt de diagnose van biliaire atresie.

    Bij patiënten met galatresie is het begin van geelzucht en het verschijnen van een ontlasting in vergelijking met patiënten met neonatale hepatitis eerder opgemerkt.

    Bij cholestatische aandoeningen wordt geelzucht bijna altijd waargenomen in de eerste levensmaand.

    Acholic-ontlasting is ook zeer kenmerkend voor cholestasis bij kinderen. In aanwezigheid van extra of intrahepatische obstructie, wordt een kleine hoeveelheid bilirubine uitgescheiden in de darm of helemaal niet vrijgegeven, wat leidt tot een gebrek aan kleur van het ongevormde fecale materiaal.

    Hoewel een bepaalde hoeveelheid pigment in de ontlasting van pasgeborenen kan zitten met galwegobstructie door desquamatie van de cellen die pigment in de ontlasting bevatten.

    Bovendien laat de desintegratie van de stoel in stukken meestal zien dat het pigment slechts oppervlakkig is, terwijl het inwendige deel op zijn best de kleur van klei is.

    Moeder-koorts of andere tekenen van infectie wekken verdenking van sepsis als de onderliggende oorzaak van geelzucht bij een pasgeborene. Gram-negatieve bacteriën (bijv. E coli) die urineweginfectie veroorzaken zijn vooral gebruikelijk.

    Ouder kind

    Oudere kinderen met een voorgeschiedenis van anorexia. koorts, braken, buikpijn, donkere urine moet leiden tot verdenking van infectie met het hepatitis A-virus (HAV).

    HAV-infectie is ook een waarschijnlijke etiologie van leverziekte bij elk kind met een griepachtige ziekte in de geschiedenis, die plotseling geelzucht ontwikkelt met verhoogde aminotransferasespiegels bij afwezigheid van enig vastgesteld contact met hepatotoxische stoffen. Hepatitis A heeft vaak een anictische vorm bij kinderen jonger dan 5 jaar oud en wordt vaak niet herkend.

    Tekenen van leverziekte bij patiënten die zijn getatoeëerd, die intraveneuze geneesmiddelen hebben gebruikt of bij wie een ziekte heeft geleid tot een verhoogde blootstelling aan parenteraal toegediende bloedproducten (hemodialyse, hemofilie, operatie) voorafgaand aan wijdverspreide screening (1992) kan verdenking van infectie veroorzaken hepatitis C.

    Adolescenten met geelzucht moeten vertrouwelijk worden gevraagd over het gebruik van intraveneuze geneesmiddelen, blootstelling aan pure cocaïne, intranasaal gebruik, wat kan worden geassocieerd met een infectie met hepatitis C (en mogelijk hepatitis B).

    Als het beloop van een hepatitis-B-infectie bijzonder ernstig is, moet een gelijktijdige infectie of superinfectie met hepatitis (D) -delta worden vermoed.

    Het is altijd belangrijk om gegevens te verkrijgen over blootstelling aan potentieel hepatotoxische geneesmiddelen, waaronder isonazide, nitrofurantoïne, sulfonamiden en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen, zoals paracetamol en ibuprofen.

    Als overdosering of bedwelming leverfunctiestoornissen veroorzaakt, kunnen kinderen een gewijzigde mentale status en zelfs coma ervaren.

    Verwarring en coma veroorzaken verdenking van leverfalen of metabole ziekte, leidend tot hyperammonemie, hypoglycemie en een combinatie van beide.

    Adolescente meisjes die geelzucht ontwikkelen en een voorgeschiedenis van acne, intermitterende artritis en vermoeidheid hebben, kunnen auto-immune hepatitis hebben; Deze nosologische eenheid komt minder vaak voor bij jongens en jongere kinderen.

    Patiënten met immunodeficiëntie en geelzucht kunnen infecties krijgen van het cytomegalovirus, het Epstein-Barr-virus of retrovirus.

    Een voorgeschiedenis van faryngitis bij een patiënt die ook geelzucht, splenomegalie en lymfadenopathie heeft, duidt op infectie met het Epstein-Barr-virus.

    Koliek in het kwadrant rechtsboven en een voorgeschiedenis van misselijkheid (vooral na inname van vet voedsel) duiden op galblaasaandoeningen, wat vaker voorkomt bij oudere kinderen.

    De tekenen en symptomen van obesitas van een cardiale, endocriene of intestinale aandoening moeten in aanmerking worden genomen, omdat verstoringen van serumaminotransferase secundaire leverschade kunnen weerspiegelen in een systemische ziekte (de lever als een "onschuldige toeschouwer").

    Het verhogen van de concentratie van aminotransferasen (vooral AST) kan ook een manifestatie van spierziekte zijn.

    Oudere kinderen en adolescenten met een leveraandoening kunnen aanvankelijk klagen over anorexia, vermoeidheid en geelzucht van de sclera.

    Cholestasis kan leiden tot klachten zoals jeuk en vooral donkere en schuimige urine. Deze kleur is te wijten aan holuria (een galpigment in de urine); de aanwezigheid van schuim suggereert choleuria (galzouten in de urine).

    Galzouten zijn detergentmoleculen die de oppervlaktespanning van oplossingen verminderen, waardoor een zichtbaar schuim ontstaat.

    Veel voorkomende fysieke manifestaties geassocieerd met specifieke leveraandoeningen staan ​​vermeld in de tabellen 3-6.

    Ziekten die geelzucht veroorzaken / verhoging van leverenzymen

    - Bacteriële sepsis (E coli)

    - Virale infecties: cytomegalovirus, rubella, Coxsackievirus, echo-virus, herpesvirus, adenovirus.

    -Erfelijk: alfa-1-antitrypsinedeficiëntie, galactosemie, erfelijke fructose-intolerantie, cystische fibrose, ziekte van Niemann-Pick, tyrosinemie

    -Verworven: cholestase en leverziekte veroorzaakt door gemeenschappelijke parenterale voeding, hypothyreoïdie, panhypopituïnisisme

    -Neonatale hepatitis, progressieve familiale intrahepatische cholestase (bijvoorbeeld de ziekte van Byler),

    Ivemark-syndroom, cerebro-hepatorenaal (Zellweger) -syndroom

    Misvormingen van de galkanalen

    - Atresia / insufficiëntie van de intrahepatische galwegen: niet-syndromaal en syndromisch (Allagile syndroom)

    - Cystic misvormingen: choledoch cysten, cystic dilatatie van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli), congenitale leverfibrose, polycysteuze lever- en nierziekte.

    MEER OUDERE KINDEREN EN ADOLESCENT

    Acute virale hepatitis (HAV)

    Idiopathische of secundaire laesies: chronische hepatitis, inflammatoire darmaandoening (colitis ulcerosa), reumatoïde artritis, obesitas.

    Onder deze overvloed aan fysieke manifestaties zijn de meest voorkomende hepatomegalie en geelzucht.

    Hepatomegalie is vaak de enige manifestatie van leverziekte, hoewel palpatie van de rand van de lever misleidend kan zijn vanwege de variaties in de contournorm, habitus van het lichaam of verplaatsing van de rand van de lever door aangrenzende organen of uitwendige of interne tumoren.

    Daarom is het meten van de breedte van de lever een nuttige aanvullende methode voor palpatie tijdens de eerste circulatie en daaropvolgende observatie.

    De breedte van de lever is de afstand tussen de rand van de lever en de bovengrens van saaiheid, bepaald door percussie op de rechter midclaviculaire lijn. De gemiddelde breedte varieert van 4,5 cm op de leeftijd van 1 week tot 6-7 cm in de vroege adolescentie.

    Normaal gesproken is de lever rond en zacht en is het oppervlak glad. Een harde dunne rand en een nodulair oppervlak duiden op de aanwezigheid van fibrose of cirrose.

    De laatste toestand wordt ook vaak geassocieerd met een kleine lever.

    Palpatie van de lever in het epigastrische gebied betekent de aanwezigheid van cirrose of Riedel-kwab (normale anatomische verlenging van de rechterkwab, die kan worden aangezien voor hepatomegalie).

    Ziekten die hepatomegal veroorzaken

    BABY'S EN KINDEREN

    -Acuut: syndroom van Ray (vet)

    - Chronisch: glycogenose, mucopolysaccharidose, ziekte van Gaucher, ziekte van Niemann-Pick, ganglionidosis, Wolman-ziekte

    -Problemen met voeding: totale parenterale voeding (calorie-overbelasting, kwashiorkor, diabetes)

    -Infiltratieve aandoeningen: leukemie, lymfoom, histiocytose van Langerhans-cellen, granulomen (sarcoïdose, tuberculose)

    Congenitale leverfibrose

    - primair: hepatoblastomen, hematoom, hemangio-endothelioom

    - metastasering: neuroblastoom, Wilms-tumor, gonadale tumoren.

    Ziekten die leverfalen veroorzaken

    PIJNGEBORENEN EN ZUIGELINGEN

    KINDEREN EN TIENERJAREN

    Verschillende fysieke manifestaties geassocieerd met leverziekte

    Retinale pigmentatie: Allagillesyndroom

    Abnormale manifestaties tijdens pulmonaire aspiratie: cystische fibrose.

    Neuromusculaire aandoeningen (tremor, lethargie): een ziekte van lipidenophoping, de ziekte van Wilson, verminderde oxidatieve fosforylering

    Niervergroting: congenitale hepatische fibrose of polycystische aandoening

    Artritis en erythema nodosum: leverziekte met chronische inflammatoire darmaandoening. acne, vermoeidheid: auto-immune hepatitis.

    Palpatie van de buik kan ook de aanwezigheid van een vergrote milt onthullen, die gewoonlijk een normale grootte heeft in de vroege stadia van de leverziekte.

    Als de milt is vergroot, moet een van de vele oorzaken van portale hypertensie of een accumulatiefase worden vermoed.

    Pijn bij palpatie met hepatomegalie kan eenvoudigweg een milde virale beroerte weerspiegelen met een uitzetting van de Glisson-capsule als gevolg van oedeem, dat verantwoordelijk is voor de waargenomen pijn gelokaliseerd in het gebied van de lever.

    Ernstige hepatosplenomegalie duidt op een accumulatieziekte of een kwaadaardige ziekte, hoewel bijzonder indrukwekkende hepatomegalie zelf wordt geassocieerd met uitgesproken leverfibrose

    In deze toestand is het noodzakelijk om de nieren te evalueren om naast elkaar bestaande autosomaal recessieve of dominante polycystische nierziekte te elimineren.

    Auscultatie van de lever kan de arts in staat stellen vasculaire blauwe plekken te identificeren die worden veroorzaakt door anatomische vasculaire laesies of verhoogde bloedtoevoer naar de lever.

    Ascites suggereert verhoogde portale veneuze druk en verminderde leverfunctie.

    Bepaalde fysieke symptomen veroorzaken een aanzienlijk vermoeden voor specifieke leveraandoeningen. Bij pasgeborenen die lijden aan een aangeboren infectie, omvatten bijbehorende symptomen vaak microcefalie, chorioretinitis, purpura, laag geboortegewicht en gegeneraliseerd orgaanfalen.

    Dysmorfe kenmerken kunnen kenmerkend zijn voor bepaalde chromosomale afwijkingen. Patiënten met het Alagillesyndroom hebben meestal een kenmerkend gezichtstype (bekvormige neus, hoog voorhoofd, vlindervormige wervels en cardiovasculaire auscultatiegeluiden als gevolg van perifere pulmonaire stenose en postriale embryotoxine tijdens een oftalmologisch onderzoek.

    De aanwezigheid van periodiek overgeven bij een pasgeborene, vooral als deze niet zwak is, kan wijzen op een aangeboren metabole stoornis, die meestal ook gepaard gaat met een slechte voedingsstatus en prikkelbaarheid. Het optreden van symptomen (zoals braken) na de introductie van een nieuw product dat galactose of fructose bevat, kan een verdenking van galactosemie of erfelijke fructose-intolerantie veroorzaken.

    Congenitale ascites kunnen wijzen op leverfalen, cirrose of accumulatie van ziekte.

    Kinderen met cholestasis hebben vaak last van intense pruritus, wat kenmerkend is voor obstructieve leverziekte, die vooral tot uiting komt in prikkelbaarheid.

    Laboratoriummanifestaties van leverschade kunnen worden onderverdeeld in 2 types:

    1) cholestatische of obstructieve laesie van de galkanalen en

    2) hepatocellulaire schade of levercelschade.

    Er is echter vaak een aanzienlijke overlap tussen de soorten schade bij een patiënt met een leveraandoening.

    Cholestasis wordt gekenmerkt door een opeenhoping van verbindingen die niet kunnen worden uitgescheiden als gevolg van occlusie of obstructie van de galboom. Vandaar dat de serumconcentraties van stoffen (galpigmenten, enzymen, galzouten) die normaal in de gal voorkomen of door gal worden verwijderd, gewoonlijk toenemen met cholestatische aandoeningen. Alkalische fosfatase (AP), gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) en geconjugeerde bilirubine (die allemaal zuivere galwegen nodig hebben voor eliminatie) zijn meestal verhoogd.

    Omgekeerd veroorzaakt hepatocytenecrose na een virale of toxische leverslag (bijv. Een overdosis van acetaminophen of virale hepatitis) gewoonlijk een toename van de enzymen die zich in de hepatocyt bevinden, zoals aminotransferasen (ALT en AST). Bij hepatocellulaire aandoeningen nemen de serumgehalten van GGT en AP niet in dezelfde mate toe als aminotransferase. Dit verschil tussen de twee belangrijkste soorten leverschade is niet altijd duidelijk. Cholestase leidt bijvoorbeeld steevast tot een zekere mate van hepatocellulaire disfunctie als gevolg van de toxische accumulatie van gal in hepatocyten en de galboom. Bij hepatocellulaire aandoeningen veroorzaakt verminderde bloedstroom (slib), die optreedt als gevolg van hepatocytenecrose, ook een lichte toename van serumobstructiemarkers (AP, GGT).

    De twee belangrijkste soorten leveraandoeningen kunnen worden gedifferentieerd in de vroege stadia van het ziekteproces, maar meestal wordt het onderliggende type leverziekte gediagnosticeerd door een combinatie van klinische en laboratoriumcriteria, waaronder leverbiopsie, te interpreteren. Dit geldt met name voor pasgeborenen en baby's die de grootste overeenkomst hebben tussen soorten leverschade. Het is van het grootste belang om de aanwezigheid van cholestasis te herkennen bij patiënten in deze leeftijdsgroep, zelfs bij te vroeg geboren baby's met geelzucht na 14 levensdagen moet een beoordeling worden uitgevoerd. Tabel 7 toont de doelstellingen van de gefaseerde beoordeling van geelzuchtige zuigelingen.

    Doelstellingen voor de gefaseerde beoordeling van geelzuchtbaby's

    Herken cholestasis (ongeconjugeerde of fysiologische hyperbilirubinemie)

    Beoordeel de ernst van leverschade

    Afzonderlijke specifieke nosologische eenheden (bijv. Metabole versus virale versus anatomische)

    Differentiëren van galatresie van idiopathische neonatale hepatitis

    Differentiëren idiopathische neonatale hepatitis van progressieve familiale intrahepatische cholestase en galweg insufficiëntie.

    Tabel 8 geeft een overzicht van onze aanbevelingen voor het verzamelen van gegevens bij het evalueren van een kind met verdenking op cholestasis. Een versnelde beoordeling wordt voorgesteld voor zuigelingen die op de leeftijd van 2 maanden met cholestase aankomen om biliaire atresie snel uit te sluiten.

    Gefaseerde beoordeling van zuigelingen met verdenking op cholestatische leverziekte

    - Klinische beoordeling (familiegeschiedenis, voedingsgeschiedenis, lichamelijk onderzoek)

    - Fractionering van serumbilirubine en bepaling van serum galzuurgehaltes

    - Evaluatie van de ontlastingskleur

    - Index van de synthetische functie van de lever (tijdstip van protrombine en albumine)

    Herken specifieke nosologische eenheden.

    - Virale en bacteriële culturen (bloed, urine, hersenvocht)

    - Hepatitis B-oppervlakte-antigeen en andere virale en syfilis titers (VDRL) bij geselecteerde risicopatiënten

    - Metabolische screening (urine-reducerende stoffen, aminozuren van urine en serum.)

    -Thyroxine en schildklierstimulerend hormoon

    - Alpha 1-anti-trispin fenotype

    - Kwalitatieve analyse van het urinaire galzuurprofiel

    Differentiëren van gal-atresie van neonatale hepatitis

    - Hepatobiliaire scintigrafie of duodenale intubatie voor bilirubine-inhoud

    Leverfunctietesten

    Omdat de lever een grote functionele reserve heeft, zijn abnormale laboratoriumresultaten vaak de enige manifestatie van een schijnbare leveraandoening en kunnen optreden lang voordat duidelijke klinische manifestaties optreden. In een typisch geval schrijft een arts die een leverziekte vermoedt gewoonlijk "leverfunctietests -LFT-specifieke tests" voor om de leverfunctie te beoordelen. Door deze indicatoren consequent te observeren, kunt u informatie geven over de prognose, respons op therapie en de mate van disfunctie.

    De term LFT is echter niet volledig nauwkeurig, omdat slechts twee van de gewoonlijk verkregen parameters ware indicatoren zijn van de leverfunctie - protrombinetijd (PT) en serumalbuminespiegels - die beide het synthetisch vermogen meten. Alle andere parameters zijn hoofdzakelijk indirecte indicatoren van de leverfunctie en veel van deze indicatoren veranderen in andere situaties dan een leverziekte. Een toename van aspartaataminotransferase (AST) gaat bijvoorbeeld gepaard met hemolyse van rode bloedcellen, spierafbraak en pancreasaandoening.

    Biochemische afwijkingen geassocieerd met leverziekte zijn niet beperkt tot LFT-afwijkingen. Nonketotische hypoglycemie suggereert bijvoorbeeld een defect in beta-oxidatie van vetzuren en de productie van ketonen. Ernstige ketose - een zeldzame bevinding bij zuigelingen - kan wijzen op organische acidemie, een ziekte van glycogeenaccumulatie of een tekort aan neurogenese. Een toename van de anionverschuiving in metabole acidose impliceert ook organische acidemie. Hypo- en hyperthyreoïdie kunnen geassocieerd zijn met geelzucht. Bepaling van zweetchloriden kan nodig zijn om cystische fibrose uit te sluiten. Studies van ijzer en ferritine zijn nuttig bij de diagnose van neonatale ijzeraccumulatieziekte. Het bepalen van de niveaus van galzuren in urine en serum helpt meestal bij het uitsluiten van de mogelijkheid van aangeboren aandoeningen van het galzuurmetabolisme. Urinesuccinylacetonniveaus kunnen wijzen op de aanwezigheid van tyrosinemie. Analyse en urinekweek moeten altijd worden verkregen van elk kind met geelzucht, omdat urosepsis gewoonlijk wordt geassocieerd met geconjugeerde hyperbilirubinemie (bijv. Urineweginfectie E coli). Bloedarmoede en hemolyse kunnen wijzen op de aanwezigheid van een hemolytische toestand die verantwoordelijk is voor geelzucht (meestal ongeconjugeerd) en die mogelijk niet geassocieerd is met een leveraandoening.

    Van alle laboratoriumstudies is bilirubine fractionering het belangrijkst.

    Een gezonde volwassen lever verwijdert ongeconjugeerd bilirubine uit het bloed en bemiddelt de conjugatie van ongeconjugeerd bilirubine met twee glucuronzuurmoleculen. Conjugatie van bilirubine zet een substantieel vetoplosbare substantie (ongeconjugeerd bilirubine) om in een in water oplosbare stof (geconjugeerd bilirubine), die kan worden afgegeven aan de gal, in het water. Het is de vetoplosbare aard van ongeconjugeerd bilirubine waardoor het de bloed-hersenbarrière kan binnendringen en mogelijk nucleaire geelzucht kan veroorzaken.

    De fysiologische geelzucht van de pasgeborene (waarbij het gehalte ongeconjugeerd bilirubine toeneemt) is het gevolg van de onvolgroeidheid van het glucuronyltransferase-systeem dat verantwoordelijk is voor de conjugatie van bilirubine. Geelzucht geassocieerd met borstvoeding (lichte tijdelijke vertraging van het conjugatievermogen), meestal het resultaat van de componenten in moedermelk.

    Bij niet-geconjugeerde bilirubinemie is een ernstige leveraandoening onwaarschijnlijk, maar het kind moet mogelijk worden geëvalueerd op mogelijke hemolyse, congenitale afwijkingen van het metabolisme van bilirubine (bijv. Crigler-Najar type 1 en II) en schildklierdisfunctie. Niet-geconjugeerde hyperbilirubinemie in extreme mate kan gepaard gaan met nucleaire geelzucht bij de pasgeborene.

    In de aanwezigheid van geconjugeerd (direct, gebonden) bilirubine, moet de beoordeling agressief zijn. Serum geconjugeerd bilirubine van meer dan 17 mcmol / L (1 mg / dL) of meer dan 15% van het totale bilirubine moet als abnormaal worden beschouwd en moet onmiddellijk worden beoordeeld! Niveaus van ongeconjugeerd bilirubine weerspiegelen een overmatige productie van bilirubine (bijv. Als gevolg van hemolyse) of een vertraagd vermogen van de lever om bilirubine te binden. De geconjugeerde fractie is geassocieerd met een ernstige leveraandoening en duidt op cholestase.

    Urobilinogen wordt gevormd als gevolg van de afbraak van geconjugeerd bilirubine door bacteriën in het darmlumen en wordt ook in de urine aangetroffen. Het grootste deel van het urobilinogen valt op met ontlasting als coprobilinogeen; 20% ondergaat enterohepatische recirculatie. Slechts een klein deel komt in de urine, maar het neemt toe in de aanwezigheid van hepatocellulaire schade als gevolg van verminderde leveropname en recirculatie. Ongetwijfeld is urine-urobilinogeen bijna afwezig in de aanwezigheid van een obstructief proces, omdat minder bilirubine de darm binnendringt en minder wordt omgezet in urobilinogeen. Interessant is dat delta bilirubine, vanwege zijn covalente binding aan albumine, niet wordt uitgescheiden in de urine en daarom de neiging heeft om enige tijd na het begin van de cholestatische beroerte in het serum verhoogd te blijven, omdat het verdwijnen ervan afhangt van de afbraak van albumine. -bilubincomplex.

    De niveaus van alanine-aminotransferase (ALT) (voorheen bekend als serum glutamic pyruvate transferase - SGPT) en AST (voorheen bekend als serum glutamic oxaloacetic transamine per SGOT) zijn de meest gevoelige onderzoeken naar hepatocyt necrolyse. Een significante toename van deze enzymen die vrijkomen uit beschadigde hepatocyten duiden op hepatocellulaire schade. Licht verminderde niveaus kunnen ook in verband worden gebracht met cholestatische processen, omdat terugstroming of galstasis toxisch is voor hepatocyten. Deze enzymen kataboliseren de reversibele overgang van de alfa-aminogroep van aminozuren van alanine en asparaginezuur naar de alfa-ketogroep van ketoglutaarzuur, wat leidt tot de vorming van pyro-druifzuur (ALT) en oxaalazijnzuur (AST).

    ALT is specifieker voor de aanwezigheid van een leverziekte, omdat het alleen in lage concentraties in andere weefsels (bijvoorbeeld in spieren) wordt aangetroffen. In tegendeel, AST wordt gevonden in hoge concentraties in veel weefsels, waaronder hart- en skeletspieren, nieren, pancreas en rode bloedcellen. Het co-enzym van beide enzymen is vitamine B6, daarom zijn de abnormaal lage AST- en ALT-indices consistent met een onderliggende vitamine B6-tekort.

    Over het algemeen geven aminotransferasesnelheden nog geen informatie over specifieke diagnoses, maar vooral hoge niveaus duiden op hepatotoxiciteit van geneesmiddelen (bijv. Overdosis paracetamol, hypoxie / shock en virale hepatitis). Deze niveaus hebben nog steeds geen voorspellende waarde; patiënten met zeer hoge abnormale snelheden kunnen zich goed voelen, vooral in het geval van paracetamol-toxiciteit. Ze zijn echter nuttig bij het bewaken van de klinische vooruitgang van de patiënt, bijvoorbeeld, progressief dalende AST / ALT-snelheden bij een jonge patiënt met een HAV-infectie en die verder gezond is, is een geruststellend teken dat de leverziekte verdwijnt. Omgekeerd zijn afnemende AST / ALT-waarden in aanwezigheid van een krimpende lever, toenemende PT-partiële tromboplastinetijd (PTT) en bij afwezigheid van klinische verbetering een onheilspellend teken. Dit suggereert een verminderde functionerende hepatocytenmassa vanwege necrose, die de hoeveelheid enzymen die beschikbaar zijn voor afgifte in de bloedsomloop vermindert.

    Niveaus van alkalische fosfatase (AP)

    AP is voornamelijk gelokaliseerd in het membraan van de canaliculi van de levercellen, daarom duidt een verhoogd serum-AR-niveau gewoonlijk op obstructieve leverziekte (bijv. Obstructie van de galkanalen). AR wordt echter gevonden in andere weefsels, waaronder botten, nieren en de dunne darm. Hoge percentages van AR worden meestal gevonden bij kinderen tijdens perioden van versnelde groei, zoals puberale groeispieken. Vooral hoge waarden moeten leiden tot een oog op de mogelijke pathologie van de botten (bijv. Rachitis), vooral als een toename van de AR niet gepaard gaat met een toename van de GGT. Als de niveaus van het laatste enzym ook verhoogd zijn, is botziekte onwaarschijnlijk. Deze eenvoudige waarneming vermindert de noodzaak voor fractionering van AR-waarden in individuele isoenzymen om de exacte bron van hun toename te bepalen. Zink-co-enzym-AP - constant lage AR-niveaus kunnen bijvoorbeeld lage serumspiegels van zink betekenen.

    Serum en urine galzuren

    Het productie- en transportproces dat plaatsvindt in de lever (galzuursynthese, conjugatie en secretie) houdt het cholesterolgehalte in stand, vergemakkelijkt de stroom van gal en verschaft oppervlakte-actieve detergentmoleculen die intestinale absorptie van lipiden bevorderen. De juiste werking van dit systeem bevordert een balans tussen de absorptie van galzuren uit de darm en de opname ervan door hepatocyten. Bij afwezigheid van ileale veranderingen (bijv. De dunne darm, de ziekte van Crohn), zijn de galzuurspiegels in het serum een ​​betrouwbare indicator voor de integriteit van de enterohepatische circulatie.

    Hoewel serum-galzuren nog steeds geen specifieke informatie geven over het type leverziekte dat aanwezig is, zijn ze verhoogd bij patiënten met een acute of chronische leverziekte, bij wie de bilirubinespiegel nog steeds normaal kan zijn. Veranderingen in de serumwaarden van galzuren kunnen niet alleen kwantitatief, maar ook kwalitatief zijn. Bij bepaalde ziekten accumuleren "atypische" galzuren, zoals lithocholzuur, in plaats van de normale chol- en chenodeoxycholzuren. Interpretatie van verhoogde niveaus van serum galzuren bij pasgeborenen en zuigelingen wordt gecompliceerd door de aanwezigheid van relatieve "fysiologische cholestase", wat kan leiden tot verhoogde niveaus van serum galzuren, zelfs bij gezonde baby's. Specifieke gebreken in het metabolisme van galzuren zijn echter geassocieerd met cholestase, hetzij vanwege onvoldoende productie van normale trofische en choleretische galzuren, hetzij overmatige productie van hepatotoxische galzuren. Nauwkeurige identificatie van voorlopers van metabolieten maakt het mogelijk specifieke aangeboren aandoeningen van het metabolisme van galzuren te identificeren. Met recente technologische ontwikkelingen zoals het snelle atoombombardement - massaspectrometrie (fast atomic bombardment mass spectrometry), is het mogelijk om een ​​snelle analyse uit te voeren van urinemonsters van personen met verdenking op specifieke galzuuraandoeningen en om specifieke aangeboren aandoeningen van het galzuurmetabolisme te identificeren, zoals falen -beta-hydroxysteroid dehydrogenase / isomerase en deficiëntie van delta-4-3-oxosteriod-5-beta-reductase, die zich manifesteren als ernstige leverziekte.

    Gamma-glutamyl transferase (GGT)

    GGT - gevonden in het epitheel van de kleine galgang, maar ook in de hepatocyten; in de pancreas, milt, hersenen, borstklieren, dunne darm en vooral in de nieren. Daarom duidt een stijging van de serum GGT niet specifiek op leveraandoeningen.

    Omdat GGT-niveaus nog steeds niet verhoogd zijn bij personen met bot- of darmafwijkingen, is een dergelijke bevinding met name handig voor het identificeren van de oorsprong van verhoogde AR-niveaus. GGT-waarden (zoals AR) veranderen met de leeftijd, het laboratorium moet geschikte referentiewaarden voor de leeftijd gebruiken. Het schijnbaar hoge GGT-niveau bij een pasgeborene kan bijvoorbeeld niet abnormaal zijn; vergelijkbare indicatoren in deze leeftijdsgroep zijn meestal tot 8 keer hoger dan die waargenomen bij volwassenen. Ten slotte kunnen GGT-indicatoren worden verbeterd als reactie op verschillende farmacologische methoden, zoals anticonvulsiva, zodat de clinicus in het recente verleden kennis moet hebben van de blootstelling van de patiënt aan geneesmiddelen.

    Verlaagde serumalbuminespiegels, die worden gesynthetiseerd in het ongelijkmatige endoplasmatisch reticulum van gezonde hepatocyten, kunnen een verminderde productie suggereren vanwege een verminderde leverfunctie na hepatocellulaire aandoeningen. Lage albumineconcentratie is echter een latere manifestatie bij leverziekte. Wanneer het beschikbaar is, veroorzaakt het verdenking van een chronische ziekte. Het lijdt geen twijfel dat een sterke daling van albumine bij een patiënt met een langdurige ziekte bijzonder zorgwekkend is, hoewel een dergelijke afname van patiënten met ascites eenvoudigweg een verandering in de totale distributie kan weerspiegelen.

    Ammoniakproductie vindt plaats als gevolg van de werking van darmbacteriën op eiwitten in het dieet en de lever speelt een belangrijke rol bij de eliminatie ervan. Ongetwijfeld kataboliseert een slecht functionerende lever ammonia niet. Hyperammonemie en encefalopathie zijn klassieke manifestaties van leverfalen, er is een labiele correlatie tussen encefalopathie en serumammoniakniveaus (tenzij een monster in een staat van uithongering wordt verkregen en snel op ijs in het laboratorium wordt getransporteerd - er kunnen verhoogde ammoniakgehaltes worden verkregen).

    De ontwikkeling van stollingsfactoren II, VII, IX en X hangt af van een voldoende inname van vitamine K (mensen met ondervoeding lopen risico). Omdat het een in vet oplosbare vitamine is, komt vitamine K-tekort veel voor bij mensen met een obstructieve leverziekte, bij wie galzuren de darm nog steeds niet bereiken. Bijgevolg is PT de tijd die nodig is om protrombine (factor II) in trombine te veranderen, gewoonlijk verhoogd in de aanwezigheid van galwegobstructie. RT kan ook worden versterkt door het hebben van een echte hepatocellulaire aandoening, een slecht functionerende lever kan dienovereenkomstig geen gamma-carboxylatie van de bovengenoemde factoren in de lever uitvoeren, dit is de basis voor parenterale (niet orale) toediening van vitamine K aan patiënten met verhoogde PT-indexen. Als deze therapie de PT-waarde corrigeert, bevindt de leverfunctie zich waarschijnlijk binnen het normale bereik en wordt de tekortkoming hoogstwaarschijnlijk veroorzaakt door obstructie. Daarom is het nuttig om de PT-waarde opnieuw te meten na toediening van vitamine K.

    Een van de eerste stappen bij het evalueren van een pasgeborene met cholestasis is het meten van PT / PTT en het toedienen van vitamine K. Onbehandelde hypoprothrombinemie kan leiden tot spontane bloeding en intracraniële bloeding.

    Spoor elementen en aandoeningen in verband met vitamines

    Koper accumuleert in de lever tijdens cholestase, omdat het voornamelijk via de gal wordt uitgescheiden. Het is mogelijk dat de interactie tussen koper, een pro-oxidant die vrije radicalen genereert en een lever die al door cholestase is aangetast (in de aanwezigheid van antioxidantdepletie, zoals glutathion en vitamine E) verder bijdraagt ​​aan de reeds bestaande leverschade.

    Mangaan wordt ook voornamelijk door het galsysteem afgegeven en kan zich daarom in de lever ophopen en hepatotoxiciteit veroorzaken. Om deze reden verminderen of stoppen we zelfs mangaansupplementen in oplossingen voor complete parenterale voeding die wordt gebruikt voor patiënten met een leveraandoening.

    Aluminium wordt ook via de galexcretie afgegeven en is hepatotoxisch in grote doses. Cholestasis kan leiden tot zijn ophoping in de lever.

    In vet oplosbare vitaminen (A, D, E en K) worden allemaal geabsorbeerd door een adequate hepatische afscheiding van galzuren in het darmlumen. Wanneer galzuren niet in de darm worden uitgescheiden, treedt malabsorptie van in vet oplosbare vitaminen op. Bovendien vereisen de esters van vitamine A en E hydrolyse vóór absorptie en, afhankelijk van galzuren, intestinale esterase-katalyse van deze reactie. Bijgevolg is de absorptie van vitamine A en E verder verminderd bij patiënten met cholestasis. De lever is ook verantwoordelijk voor een van de hydroxyleringsstappen die nodig zijn om vitamine D in zijn actieve vorm te metaboliseren. Ongetwijfeld vermindert een verminderde leverfunctie gewoonlijk de vitamine D-spiegels en rachitis komt veel voor bij kinderen met cholestasis.

    BEELDEN EN HISTOPATHOLOGIE VAN HET LEVERS- EN BILIARIECRACT

    relatief goedkoop, gemakkelijk te dragen en kan meestal worden uitgevoerd zonder de patiënt te kalmeren. Hiermee kunt u de grootte van de lever meten om veranderingen in de structuur van de lever en de aanwezigheid van cyste of niet-cysteuze parechimateuze laesies te bevestigen. Choledoch cysten en stenen kunnen worden gedetecteerd met een nauwkeurigheid van 95%. Echografie is ook nuttig als screeningsmethode voor volume-laesies van de lever en verwijde galkanalen. Ten slotte bevestigt het ook de afwezigheid van de galblaas, wat de aanwezigheid van galatresie kan suggereren.

    onthult abnormaliteiten in hepatische capture, evenals parenchymale concentrerende en uitscheidende vermogens. Beeldvorming met cholefiele radioactief gemerkte atomen van N-gesubstitueerd iminodiacetaat (IDA), gemerkt met technetium-99, zoals diisopropyl-IDA (DISIDA) of para-isopropyl-IDA (PIPIDA) wordt gebruikt bij het onderzoeken van kinderen met een leveraandoening. Deze radioactief gelabelde atomen concentreren zich in de gal en geven zo een beeld van de galstroom, zelfs in de aanwezigheid van uitgesproken cholestase. Het uiterlijk van een gelabeld atoom in het darmgebied na 24 uur sluit quasi atrofie vrijwel uit, maar het omgekeerde is niet waar. In feite kan de afwezigheid van een gelabeld atoom in de darm mogelijk geen obstructief gebrek vertegenwoordigen, maar eerder een parenchymaal pijnlijk proces waarbij de vangst of concentratie van het gelabelde atoom slecht is. Om de stroom van gal te vergemakkelijken, ontvangen patiënten vaak 3-5 dagen alvorens te worden gescand, fenobarbital (5 mg / kg per dag, verdeeld in 2 dagelijkse doses). Fenobarbital vergemakkelijkt de galstroom door specifieke leverenzymen bij zuigelingen met onvolgroeide systemen van leverenzymen te induceren, maar bij afwezigheid van andere anomalieën.

    In het algemeen zijn excretiescans van radionucliden niet essentieel voor de evaluatie van neonatale cholestase. Dit tijdrovende proces kan de diagnose mogelijk vertragen. Bovendien heeft het hoge valspositieve (d.w.z. geen excretie) en vals-negatieve (dat wil zeggen duidelijke excretie van het gelabelde atoom) indicatoren (ten minste 10%) en is niet erg effectief wanneer serumbilirubinespiegels verhoogd zijn. Percutane leverbiopsie mag nooit worden uitgesteld omwille van radionuclidescans.

    Computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MRI)

    Deze twee methoden zijn zelden noodzakelijk als eerste-orde-methoden bij de diagnose van leverziekte bij kinderen. Ze kunnen echter nuttig zijn in specifieke situaties. Een CT-scan van de lever kan afzettingen van glycogeen, ijzer en lipiden in het leverparenchym blootleggen en kan nieuwe gezwellen in de lever duidelijk identificeren en karakteriseren. CT is echter duurder en technisch moeilijker bij zuigelingen dan echografie en de patiënt wordt blootgesteld aan ioniserende straling. MRI heeft een vergelijkbare gevoeligheid voor CT voor het herkennen van chemische verschillen in weefsels en het detecteren van tumoren en infiltraten zonder de injectie van een contrastmiddel of blootstelling van de patiënt aan ioniserende straling. MRI is echter duurder en kan niet worden gebruikt om calciumafzettingen te detecteren of bij patiënten met geïmplanteerde metalen voorwerpen.

    Percutane leverbiopsie -

    kardinale methode om snel tot de diagnose te komen, die ten grondslag ligt aan de leverziekte. Een snelle, veilige en effectieve techniek vereist meestal niet dat de patiënt zich in de operatiekamer bevindt of 's nachts wordt gehospitaliseerd. Het histologische beeld van de lever kan worden onderzocht; glycogeen, koper, ijzer en andere componenten in het leverweefsel kunnen worden gekwantificeerd. Pathologen kunnen bepalen of er een accumulatiestoornis is: bevestig de aanwezigheid van de ziekte van Wilson (koperaccumulatie), glycogeenaccumulatieziekte of neonatale ijzeraccumulatieziekte, evenals vele andere pathologische aandoeningen. Het histologische beeld van het weefsel biedt nuttige informatie over de mate van fibrose of de aanwezigheid van cirrose en stelt u in staat om galatresie, neonatale hepatitis, congenitale leverfibrose en alfa-1-antitrypsinedeficiëntie te diagnosticeren. Gerapporteerd is dat percutane leverbiopsie in 94-97% van alle gevallen een accurate diagnose van biliaire atresie kan opleveren, waardoor het risico van blootstelling van een kind aan cholestasis veroorzaakt door een intrahepatische galwegdeficiëntie aan onnodige operaties wordt geëlimineerd.

    AIH - auto-immune hepatitis

    ALT - Alanine Aminotransferase

    AR - alkalische fosfatase

    AST - Aspartaat-aminotransferase

    GGT - Gammaglutamyl transpeptidase

    HAV - hepatitis A-virus

    HVB - Hepatitis B-virus

    HCV - hepatitis C-virus

    HDV - Hepatitis D-virus

    HEV - hepatitis E-virus

    LFT - leverfunctietest

    RT - protrombinetijd

    PTT - partiële tromboplastine voor de tijd

    LEVENSZIEKTEN IN PASGEBOREN

    Dit relatief specifieke syndroom is zowel klinisch als histologisch gekarakteriseerd, maar de pathofysiologische basis ervan is onbekend. Een klein percentage van de gevallen kan geassocieerd zijn met virale hepatitis, intra-uterus of postnataal verworven.

    In de meeste gevallen is "idiopathische" neonatale hepatitis een zeer algemene categorie, die alle gevallen van neonatale leverdisfunctie omvat, waarvan de etiologie niet is vastgesteld.

    Bijvoorbeeld, homozygote alfa-1-antitrypsine nutritionele deficiëntie, die nu wordt erkend als een specifieke oorzaak van leverziekte bij pasgeborenen, was eerder opgenomen in de categorie van idiopathische neonatale hepatitis.

    Aangezien het metabolisme van galzuren duidelijker is gedefinieerd en specifieke defecten worden geïdentificeerd, wordt nu aangenomen dat veel kinderen die eerder als patiënten met "neonatale hepatitis" werden beschouwd, een defect in het galzuurmetabolisme hebben.

    De hepatobiliaire systemen van baby's en pasgeborenen zijn vatbaar voor schade als gevolg van de onvolgroeidheid van metabole processen, onvoldoende eiwittransport of veranderde organelefunctie. Deze kenmerken leiden tot veranderde permeabiliteit of inefficiënt transport binnen het systeem, wat bijdraagt ​​tot het ontstaan ​​of de chroniciteit van cholestase.

    Het primaire doel van het management van kinderen met neonatale hepatitis is om uitgebreid te zoeken naar identificeerbare en geneesbare oorzaken van deze klinische toestand. Geelzucht kan optreden vanaf de geboorte of verschijnen tijdens de eerste 3 maanden van het leven.

    Klassieke manifestaties van cholestase zijn niet altijd aanwezig tijdens de eerste paar weken van het leven van patiënten met onvoldoende galwegnauwkeurigheid, alfa1-antitrypsine insufficiëntie of zelfs gal-atresie. Deze kinderen hebben vaak, maar niet altijd, een slechte eetlust, braken en een ziek uiterlijk.

    Cholestasis manifesteert zich door de ontlading van ontlasting en donkere urine. Het niveau van serumbilirubine is verhoogd en meer dan 50% van de indicator is het gevolg van de geconjugeerde fractie. Aminotransferase niveaus zijn bijna altijd verhoogd, maar in verschillende mate. AP- en GGT-waarden zijn, indien verhoogd, slechts matig.

    Serum albumine en PT kunnen abnormaal zijn en de mate van afwijking correleert met de ernst van de ziekte bij de eerste behandeling. Echografie toont meestal de aanwezigheid van de galblaas en de afwezigheid van cysteuze defecten van de galboom, wat de cholestase verklaart. Hepatobiliaire scintigrafie onthult een langzaam transport van radionucliden en onthult uiteindelijk een open extrahepatische galboom.

    Ernstig beschadigde lever kan nauwelijks een radionuclide vangen, wat het nut van deze studie bij ernstig zieke kinderen vermindert. Een leverbiopsie geeft meestal een definitieve diagnose door de transformatie van reuzencellen aan te tonen door infiltrerende infiltraten van de portaalzones en de afwezigheid van proliferatie van galwegen.

    Het onderhouden van deze kinderen betekent ondersteunende activiteiten en het vermijden van de gevolgen van malabsorptie door te zorgen voor voldoende voeding en de inname van in vet oplosbare vitamines en middellangeketentriglyceriden tot herstel (dat zich in de meeste gevallen voordoet). Levertransplantatie is een alternatief voor degenen die niet het effect van conservatieve behandeling krijgen.

    Galatresia is het resultaat van een destructief idiopathisch ontstekingsproces dat de intrahepatische en extrahepatische galwegen aantast. Dit leidt tot fibrose en vernietiging van het galkanaal met de ontwikkeling van biliaire cirrose. Het komt wereldwijd voor en treft ongeveer 1 op 12.000 levend geboren kinderen en is de meest voorkomende indicatie voor levertransplantatie bij zuigelingen en kinderen.

    Vroege differentiatie van biliaire atresie van idiopathische neonatale hepatitis maakt snelle chirurgische correctie mogelijk (Kasai portoenterostomie), wat het mogelijk maakt om de voeding en maximale groei te verbeteren.

    Aangezien cirrose snel ontwikkelt, is chirurgische correctie van galatresie het meest effectief als het vóór de leeftijd van 3 maanden wordt uitgevoerd, wat de noodzaak benadrukt van een snelle en accurate diagnose van de oorzaak van leverdisfunctie die bij een kind is waargenomen. Net als bij idiopathische neonatale hepatitis, krijgen kinderen met galatresie tekenen van cholestase. Zodra deze tekens worden herkend, kan abdominale echografie de aanwezigheid van de gemeenschappelijke galbuiscyste uitsluiten.

    Cholescintigrafie vertoont gewoonlijk een goede opname van het gelabelde atoom en de afwezigheid van zijn uitscheiding in de darm zelfs na 24 uur. Leverbiopsie bevestigt de diagnose - onthult de proliferatie van het interlobulaire galkanaal, periportale fibrose en galproppen in de tubuli.

    Levertransplantatie kan nodig zijn als er sprake is van progressieve leverdecompensatie, ongevoelige groeiachterstand, verminderde synthetische disfunctie en coagulopathie of moeilijk te verkrijgen portale hypertensie met terugkerende gastro-intestinale bloedingen of hypersplenisme.

    Andere nosologische eenheden die leiden tot leverdisfunctie bij pasgeborenen en baby's kunnen worden gediagnosticeerd door een combinatie van algemene studies.

    Structurele afwijkingen van de galboom, zoals congenitale hepatische fibrose of ho-ice cysten, worden meestal gedetecteerd door echografie. Een leverbiopsie onthult een kenmerkend "ductaal defect" bij zuigelingen met congenitale hepatische fibrose.

    Bacteriële infecties die cholestase veroorzaken, kunnen worden geïdentificeerd door een positieve bloed- of urinecultuur. Contact van de moeder met een voorgeschiedenis van infectie of een eerdere infectie (toxoplasmose, syfilis, cytomegalovirus, herpes simplex-virus, waterpokken en andere virussen) moet het onderzoek naar deze infecties aanmoedigen. In het geval van een vermoede virale infectie moeten antilichamen worden gedetecteerd tegen zowel serum immunoglobuline M (IgM) als IgG. Urine is vaak positief voor cytomegalovirus.

    Erfelijke tyrosinemie, een defect in het tyrosinemetabolisme, wordt aangegeven door onevenredige aandoeningen van de synthetische leverfunctie, milde afwijkingen van de niveaus van bilirubine, transaminase en rachitis.

    . De aanwezigheid van succinylaceton in de urine en de identificatie van onvoldoende activiteit van fumarylacetoacetaathydrolase (dat de laatste stap van tyrosine-oxidatief katabolisme katalyseert) bevestigt de diagnose. Screening op alfa-1-antitrypsinedeficiëntie kan worden uitgevoerd door een proteïne-inhibitor ZZ (PiZZ) te typen en wordt meestal bevestigd door de kenmerkende periodieke Schiff-zuur-positieve alfa-1-antitrypsinegranula die zijn afgezet in het leverparenchym tijdens een leverbiopsie.

    Overmatige ijzerafzettingen worden waargenomen tijdens een biopsie bij zuigelingen met neonatale ijzeraccumulatieziekte. Congenitale hypothyreoïdie, die zich kan manifesteren als onduidelijke hyperbilirubinemie, wordt geëlimineerd door de schildklierfunctie te evalueren.

    ZIEKTEN VAN DE LEVER IN EEN KIND VAN MEER SENIOR LEEFTIJD

    De belangrijkste oorzaken van leveraandoeningen waargenomen na de geboorte zijn toxisch, infectueus, metabolisch, auto-immuun, vasculair en infiltratief. De relatieve frequentie van elke overtreding varieert met de leeftijd van de patiënt. Virale hepatitis wordt opgemerkt bij patiënten van alle leeftijden, evenals leveraandoeningen veroorzaakt door hart- of collageenvaatziekten. Overtredingen van het vetmetabolisme worden opgemerkt bij oudere kinderen en vroege kinderjaren. De ziekte van Wilson wordt meestal gedetecteerd bij oudere kinderen of adolescenten.

    Het klinische beeld van virale hepatitis varieert afhankelijk van de ziekteverwekker. HAV-infectie manifesteert zich het vaakst als een griepachtige ziekte (malaise en tekenen van infectie van de bovenste luchtwegen). Patiënten hebben vaak koorts en geelzucht kan zeer uitgesproken zijn.

    De pathogenen verspreiden zich voornamelijk via de fecaal-orale route. Bij kinderen is de ziekte meestal zelfbeperkt en heeft ze vaak geen klinische manifestaties. Geen chronische dragerschapstatus geïdentificeerd. De diagnose van acute infectie is gebaseerd op de aanwezigheid van anti-HAV IgM-antilichamen in serum.

    Infectie met hepatitis B-virus (HAV) kan zowel acute als chronische hepatitis veroorzaken en kan cirrose en hepatocellulair carcinoom ontwikkelen. De diagnose is gebaseerd op de detectie van hepatitis B-oppervlakte-antigeen (HBsAg) of anti-HBV-nucleair (anti-HBc) IgM-antilichaam. Chronische HBV-infectie is geassocieerd met de persistentie van HBsAg- en HBV-DNA.

    Hepatitis C-virus (HCV) veroorzaakt acute hepatitis, die bij meer dan 70% van de getroffen personen doorgroeit tot chronische ziekte. End-stage ziekte (cirrose, hepatocellulair carcinoom) kan voorkomen bij 10% van de patiënten. Fulminante hepatitis werd zelden beschreven. De diagnose is gebaseerd op de detectie van anti-HCV-antilichamen en wordt bevestigd door de polymerasekettingreactie op HCV-RNA.

    Infectie met het hepatitis-D-virus (HDV) compliceert gewoonlijk de leverziekte bij een patiënt met hepatitis B en het moet altijd worden overwogen bij patiënten met een bijzonder agressieve HBV-aandoening. HDV komt veel voor in het Middellandse-Zeebekken en komt minder vaak voor in Noord-Amerika, waar het vooral wordt geassocieerd met het gebruik van intraveneuze geneesmiddelen.

    Het hepatitis E-virus (HEV) komt voor als een epidemie in delen van de wereld met slechte hygiënische omstandigheden. Gevallen gediagnosticeerd in Noord-Amerika zijn gemeld bij patiënten die het virus uit het buitenland hebben gehaald. Het kan met name dodelijk zijn bij zwangere vrouwen.

    Het wordt traditioneel gedefinieerd als een inflammatoire leverziekte waarbij biochemische en histologische afwijkingen langer dan 6 maanden aanhouden. Er kunnen echter onomkeerbare veranderingen optreden bij kinderen en binnen een gegeven 6 maanden. De meest acute hepatitis verdwijnt bij kinderen binnen 3 maanden.

    Het moet de etiologie van de waargenomen leverziekte actief identificeren, omdat veel van de ziekten die chronische hepatitis bij kinderen veroorzaken vatbaar zijn voor specifieke conservatieve therapie. Chronische hepatitis bij kinderen is het gevolg van een virale infectie, een auto-immuunproces, blootstelling aan hepatotoxische geneesmiddelen of cardiale metabole of systemische aandoeningen.

    Auto-immune hepatitis (AIH)

    AIH - ontsteking van de lever geassocieerd met de aanwezigheid van circulerende auto-antilichamen bij afwezigheid van andere erkende oorzaken van leverziekte. Ten minste twee typen worden beschreven: Type I AIH komt vaker voor bij vrouwen en wordt gekenmerkt door een positief antinucleair antilichaam en Type II AIH gaat over lever-nier-microsomale antilichamen.

    Andere auto-immuunziekten kunnen naast dit type hepatitis bestaan, waaronder thyroïditis, diabetes, hemolytische anemie en nodulair erytheem. Laboratoriumevaluatie onthult een toename van aminotransferasen (vaak zeer hoog) en variërende graden van hyperbilirubinemie, waarvan de meeste zijn geconjugeerd.

    Serum gamma-globuline concentraties zijn bij bijna alle patiënten verhoogd. AR en GGT waren meestal normaal of slechts licht verhoogd. Leverbiopsie onthult inflammatoire infiltraten van de beperkende plaat en intralobulaire zones met gedeeltelijke necrose, vervorming van de lobulaire structuur en zelfs fibrose in ernstige gevallen.

    Andere leveraandoeningen

    Scleroserende cholangitis wordt gekenmerkt door een chronisch ontstekingsproces van de intrahepatische of extrahepatische galboom. Het kan primair zijn (zonder tekenen van onderliggende ziekte en onduidelijke etiologie) en wordt meestal geassocieerd met inflammatoire darmaandoeningen. Secundaire scleroserende cholangitis treedt op als gevolg van stenen, postoperatieve stricturen of tumoren.

    Kinderen kunnen geelzucht, jeuk (pruritus) of vermoeidheid hebben. Verhoogde AP-niveaus zijn erg karakteristiek, maar er is geen specifieke marker voor de ziekte. Een biopsie toont typische concentrische fibrose rondom het interlobulaire galkanaal (uiterlijk van de uienschil). Cholangiografie of endoscopische retrograde cholangiopancreatografie is noodzakelijk voor de diagnose.

    De behandeling omvat de introductie van in vet oplosbare vitaminen en ursodeo-ethiolic zuur, een natuurlijk choleretisch galzuur, dat pruritis bij getroffen mensen lijkt te verminderen. Helaas ontwikkelt zich bij veel patiënten een leveraandoening en ontwikkelt zich cirrose. Voor overleving op de lange termijn is uiteindelijk levertransplantatie noodzakelijk.

    De ziekte van Wilson is een autosomale recessieve aandoening die wordt veroorzaakt door een defect in de uitscheiding van koper uit de gal, waarbij overtollige koperafzettingen leiden tot cirrose. Overtollig koper wordt afgezet in het hoornvlies, de nieren en de hersenen, wat leidt tot extrahepatische manifestaties van de ziekte.

    Hoewel clinopathologische manifestaties zeer variabel kunnen zijn, moet de ziekte van Wilson worden opgenomen in de differentiaaldiagnose van elk kind met een leveraandoening, neurologische afwijkingen, gedragsveranderingen of Kayser-Fleischer-ringen.

    Serum ceruloplasmine, een drager van koper, wordt gewoonlijk, maar niet altijd, gereduceerd. De uiteindelijke diagnose vereist een beoordeling van de 24-uurs excretie van koper in de urine en een kwantitatieve bepaling van koper in leverweefsel verkregen door biopsie.

    De ziekte van Wilson kan zich manifesteren als fulminant leverfalen, meestal in combinatie met een hemolytische crisis als gevolg van de toxische effecten van koper op rode bloedcellen.

    Therapie - penicylamine, dat de uitscheiding van koper in de urine mogelijk maakt. Omdat de prognose afhangt van vroege behandeling en individuele respons op therapie, is het belangrijk om deze diagnose te overwegen bij elk kind met tekenen van chronische leverziekte.

    Ischemische hepatitis treedt op als gevolg van congestief hartfalen, shock (bijv. Uitdroging), verstikking, hartstilstand en ademhaling, of epileptische aanvallen. Aminotransferasen zijn gewoonlijk verhoogd in afwezigheid van andere markers van ernstige leverziekte. Deze aandoening wordt veroorzaakt door hypotensie / hypoperfusie van de lever tijdens een van de bovengenoemde verschijnselen, de lever wordt aangetast als een "onschuldige toeschouwer" van het oorspronkelijke proces.

    Ischemische hepatitis lijkt misschien op infectieus, maar is gemakkelijk te onderscheiden door een snelle afname van de niveaus van transaminase in die dagen na een eerste beroerte zonder toename van coagulopathie of hyperbilirubinemie.

    Lever infiltrerende aandoeningen worden waargenomen in leukemie, lymfoom en neuroblastoom, maar deze nosologische eenheden worden meestal snel gedetecteerd. Evenzo kunnen primaire levertumoren gemakkelijk worden geïdentificeerd bij een kind dat hepatomegalie of zwelling van de buik ervaart. Minder vaak worden kinderen in eerste instantie behandeld met geelzucht en lag aan de massa.

    Hepathoblastoom, hepatocarcinoom en hemangio-endothelioom vormen bijna tweederde van alle leverende levertumoren in de kindertijd. Hepatocellulair carcinoom neigt in latere levens te zijn dan hepatoblastoom en komt vaker voor bij kinderen met een voorgeschiedenis van leveraandoening (bijv. Chronische hepatitis B).

    Serumniveaus van alfa-fetoproteïne zijn meestal verhoogd. CT-scans detecteren meestal laesies met lage dichtheid en laten zien of de tumor single of multiple is. Chirurgische excisie van een enkele tumor of bestraling / chemotherapie is de voorkeursbehandeling.

    Identificatie van een ernstige leverziekte bij een pediatrische patiënt tijdens de initiële behandeling is van cruciaal belang. Vroege detectie van kinderen met galatresie is van cruciaal belang voor optimale conservatieve of chirurgische interventie.

    Prestatie is de beschikbaarheid van talrijke behandelingsopties voor andere leverziekten dan transplantatie (Tabel 9).

    Opties voor kinderen met een andere leverziekte dan transplantatie